Síndromes de Vasculite

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P Processo clinicopatológico caracterizado por inflamação e lesão de vasos sanguíneos. 
P O lúmen vascular, em geral, é comprometido, o que está associado à isquemia dos tecidos supridos pelo vaso afetado. 
 
P Acredita-se que a maioria seja mediada por mecanismos imunopatogênicos 
P Não se sabe por que alguns indivíduos podem desenvolver vasculite em resposta a certos estímulos antigênicos, ao passo que 
outros, não. 
P É provável que diversos fatores estejam envolvidos → predisposição genética, exposições ambientais e mecanismos 
reguladores associados à resposta imune a determinados antígenos. 
P Embora a formação de imunocomplexos, a presença de anticorpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCAs, de antineutrophil 
cytoplasmic antibodies) e as respostas patogênicas dos linfócitos T estejam entre os principais mecanismos sugeridos, é 
provável que a patogênese de formas individuais de vasculite seja complexa e variada. 
 
P O papel etiológico dos imunocomplexos não foi claramente estabelecido na maioria das síndromes de vasculite. 
P A presença de imunocomplexos circulantes não necessariamente resulta em sua deposição nos vasos sanguíneos e 
subsequente vasculite 
P O antígeno da hepatite B foi identificado tanto em imunocomplexos circulantes quanto em depositados em uma 
subpopulação de pacientes que apresentam manifestações de vasculite sistêmica, mais notavelmente na poliarterite nodosa 
P A vasculite crioglobulinêmica está fortemente associada à infecção pelo vírus da hepatite C 
P Os complexos antígeno-anticorpo são formados com excesso de antígeno e depositados nas paredes vasculares, cuja 
permeabilidade foi aumentada por aminas vasoativas, como a histamina, a bradicinina e os leucotrienos, liberadas de 
plaquetas ou de mastócitos como resultado de mecanismos desencadeados pela imunoglobulina E (IgE). 
P Isso ativa componentes do complemento, em particular C5a, que é fortemente quimiotático para neutrófilos. 
P Essas células, então, infiltram-se na parede vascular, fagocitam os imunocomplexos e liberam suas enzimas 
intracitoplasmáticas, as quais causam lesão na parede do vaso. 
P À medida que o processo se torna subagudo ou crônico, células mononucleares infiltram a parede vascular. 
P Comprometimento do lúmen vascular, com alterações isquêmicas nos tecidos supridos pelo vaso acometido 
P Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) são dirigidos contra certas proteínas existentes nos grânulos 
citoplasmáticos de neutrófilos e monócitos 
↳ Encontrados na granulomatose com poliangeíte (de Wegener), poliangeíte microscópica ativas e granulomatose 
eosinofílica com poliangeíte (Churg-Strauss). 
↳ Como essas doenças compartilham a presença de ANCA e de vasculite de pequenos vasos, alguns pesquisadores 
passaram a denominá-las coletivamente “vasculites associadas ao ANCA”. 
↳ Todavia, como essas doenças têm fenótipos clínicos singulares, em que os ANCAs podem estar ausentes 
P A proteinase 3 presente nos grânulos azurófilos dos neutrófilos, é o principal antígeno cANCA. 
↳ > 90% granulomatose com poliangeíte (de Wegener) ativa típica têm anticorpos detectáveis contra proteinase 3 
P Foi relatada a ocorrência de anticorpos antimieloperoxidase em porcentagens variáveis 
P Não se sabe ao certo por que pacientes com essas síndromes de vasculite desenvolvem anticorpos contra a mieloperoxidase 
ou a proteinase 3, e tampouco foi esclarecido o papel desempenhado por esses anticorpos na patogênese da doença. 
P A proteinase 3 e a mieloperoxidase residem nos grânulos azurófilos e nos lisossomos de neutrófilos e monócitos em repouso, 
onde, aparentemente, são inacessíveis aos anticorpos séricos. 
↳ Entretanto, quando neutrófilos ou monócitos são estimulados pelo TNF-α ou pela IL-1, a proteinase 3 e a 
mieloperoxidase translocam-se para a membrana celular, onde podem interagir com ANCA extracelular. 
↳ Os neutrófilos, então, sofrem desgranulação e produzem ERO’S que podem causar lesão tecidual. 
↳ A ativação de neutrófilos e monócitos por ANCA também induz a liberação de citocinas, tais como IL-1 e IL-8 
P Os pacientes podem ter granulomatose com poliangeíte (de Wegener) ativa na ausência de ANCA 
P A elevação absoluta dos títulos de anticorpos não se correlaciona bem com a atividade da doença 
P Os pacientes com granulomatose com poliangeíte (de Wegener) em remissão podem continuar a ter títulos altos de 
antiproteinase 3 (cANCA) durante anos (ver adiante) 
P As células endoteliais vasculares podem expressar moléculas de antígeno leucocitário humano (HLA) de classe II após a 
ativação por citocinas, como γ-interferona (IFN). 
P Isso permite que essas células participem de reações imunológicas, como a interação com linfócitos T CD4+, de modo 
semelhante a macrófagos apresentadores de antígeno. 
P As células endoteliais podem secretar IL-1, podendo, assim, ativar linfócitos T e iniciar ou propagar processos imunológicos in 
situ dentro do vaso sanguíneo 
P Deve ser considerado em qualquer paciente com doença sistêmica inexplicada. 
P Anormalidades clínicas que, quando presentes, isoladamente ou em combinação, devem sugerir o diagnóstico de vasculite. 
↳ Púrpura palpável 
↳ Infiltrados pulmonares 
↳ Hematúria microscópica 
↳ Rinossinusite inflamatória crônica 
↳ Mononeurite múltipla 
↳ Eventos isquêmicos não explicados 
↳ Glomerulonefrite com evidência de doença 
multissistêmica
 
P O primeiro passo na investigação de um paciente com suspeita de vasculite é excluir a hipótese de outras doenças causadoras 
de manifestações clínicas que possam simular a vasculite 
P É particularmente importante excluir a hipótese de doenças infecciosas com achados que se superpõem aos da vasculite, 
sobretudo se a condição clínica do paciente estiver deteriorando rapidamente e o tratamento imunossupressor empírico 
estiver sendo considerado 
CONDIÇÕES QUE PODEM SIMULAR VASCULITE 
DOENÇAS 
INFECCIOSAS 
COAGULOPATIAS/MICROANGIOPATIAS 
TROMBÓTICAS 
NEOPLASIAS 
TOXICIDADE DE 
FÁRMACOS E 
SUBSTÂNCIAS 
OUTROS 
Endocardite 
bacteriana 
Infecção gonocócica 
disseminada 
Histoplasmose 
pulmonar 
Coccidioidomicose 
Sífilis 
Doença de Lyme 
Febre maculosa das 
Montanhas Rochosas 
Doença de Whipple 
Síndrome antifosfolipídeo 
Púrpura trombocitopênica trombótica 
Mixoma atrial 
Linfoma 
Carcinomatose 
Cocaína 
Levamisol 
Anfetaminas 
Alcaloides do ergot 
Metissergida 
Arsênio 
Sarcoidose 
Doença ateroembólica 
Doença antimembrana basal glomerular 
(síndrome de Goodpasture) 
Amiloidose 
Enxaqueca 
Displasia fibromuscular 
Distúrbios hereditários do tecido conectivo 
Mediólise arterial segmentar (MAS) 
Síndrome vasoconstritora cerebral reversível 
 
P Quando possível, realizar o diagnóstico da categoria da síndrome de 
vasculite 
P Essa abordagem é de importância considerável, visto que várias das 
síndromes de vasculite exigem terapia agressiva com glicocorticoides e 
outros agentes imunossupressores, ao passo que outras síndromes, em 
geral, sofrem regressão espontânea 
P Diagnóstico definitivo → costuma ser estabelecido com base na biópsia 
do tecido acometido. 
↳ Quando há suspeita de síndromes como poliarterite nodosa, 
arterite de Takayasu ou vasculite primária do SNC, deve-se realizar 
uma arteriografia dos órgãos com suspeita de acometimento 
P Se for identificado um antígeno agressor que precipita a vasculite, este 
deve ser removido sempre que possível. 
P Se estiver associada a alguma doença subjacente ela deve ser tratada. 
P Os glicocorticoides e/ou outros agentes imunossupressores devem ser 
instituídos imediatamente em doenças nas quais a ocorrência de 
disfunção orgânica irreversível e as taxas elevadas de morbidade e de 
mortalidade foram claramente estabelecidas. 
P Por outro lado, quando possível, deve-se evitar a terapia agressiva para as manifestações de vasculite que raramente 
resultam em disfunção orgânica irreversível 
P Os glicocorticoides devem ser iniciados nas vasculitessistêmicas que não podem ser especificamente classificadas ou para as 
quais não existe qualquer tratamento-padrão estabelecido 
P Uma vez obtida a remissão, deve-se procurar reduzir continuamente os glicocorticoides e suspendê-los, se possível. 
P As estratégias de monitoração e prevenção da toxicidade representam uma parte essencial da assistência 
↳ Instruir o paciente a tomar uma dose única de ciclofosfamida pela manhã, aliada à ingesta de grande quantidade de 
líquido ao longo do dia para manter a urina diluída, pode reduzir o risco de lesão da bexiga. 
↳ Pode ocorrer câncer de bexiga dentro de vários anos após a interrupção da terapia com ciclofosfamida; por conseguinte, 
a monitoração para câncer de bexiga deve prosseguir indefinidamente 
↳ A manutenção da contagem de leucócitos em > 3.000/μL e da contagem de neutrófilos em > 1.500/μL é essencial para 
diminuir o risco de infecções potencialmente fatais 
↳ O metotrexato e a azatioprina também estão associados à supressão da medula óssea, sendo necessário obter 
hemogramas completos a cada 1 a 2 semanas durante os primeiros 1 a 2 meses após o início da administração desses 
fármacos e, posteriormente, uma vez por mês. 
↳ Para diminuir a toxicidade, o metotrexato com frequência é administrado com ácido fólico, 1 mg/dia, ou ácido folínico, 5 
a 10 mg uma vez por semana, 24 horas após o metotrexato. 
↳ Antes de iniciar a azatioprina, deve-se medir a tiopurinametiltransferase (TPMT), uma enzima envolvida no metabolismo 
da azatioprina, visto que sua presença em níveis inadequados pode resultar em citopenia grave. 
↳ Existe um risco de reativação da hepatite B com o uso de rituximabe, de modo que todos os pacientes devem passar por 
triagem para essa infecção antes de iniciar o tratamento 
↳ As infecções por Pneumocystis jirovecii e por certos fungos podem ser observadas até mesmo com a contagem de 
leucócitos dentro dos limites normais, em particular em pacientes em uso de glicocorticoides. 
▪ Todos os pacientes com vasculite tratados diariamente com glicocorticoides combinados com outro agente 
imunossupressor devem receber SMXTMP ou outra terapia profilática para prevenir a infecção por P. jirovecii. 
 
 
P Podem ocorrer graus variáveis de vasculite disseminada envolvendo tanto artérias quanto veias 
pequenas 
P É uma doença incomum. É extremamente rara em pessoas negras 
P Cerca de 15% têm < 19 anos de idade 
P Em média, a idade no aparecimento da condição é aproximadamente 40 anos 
P Vasculite necrosante de pequenas artérias e veias em conjunto com formação de granulomas, que podem ser intravasculares 
ou extravasculares 
P O comprometimento pulmonar aparece como múltiplos infiltrados cavitários nodulares e bilaterais 
P As lesões das vias aéreas superiores, em particular aquelas nos seios paranasais e na nasofaringe, revelam inflamação, 
necrose e formação de granulomas, com ou sem vasculite. 
P Forma inicial → comprometimento renal é caracterizado por uma glomerulonefrite focal e segmentar que pode evoluir para 
uma GN em crescente rapidamente progressiva. 
↳ Evidências de deposição de imunocomplexos não são encontradas na lesão renal da granulomatose com poliangeíte 
P Literalmente qualquer órgão pode ser envolvido por vasculite, granulomas ou ambos. 
P A imunopatogênese é obscura, embora o envolvimento das vias aéreas superiores e dos pulmões por vasculite granulomatosa 
sugira uma resposta imune aberrante mediada por células a um antígeno exógeno (ou mesmo endógeno) que penetra ou 
reside nas vias aéreas superiores. 
P Células mononucleares de sangue periférico obtidas exibem secreção ↑γIFN, mas não secretam IL-4, IL-5 nem IL-10 
P Padrão desequilibrado das citocinas das células T tipo TH1 nessa doença 
P Uma alta porcentagem desenvolve ANCA 
P O comprometimento das vias aéreas superiores ocorre em 95% 
↳ Com frequência, apresentam achados graves nas vias aéreas superiores → dor nos seios paranasais, rinorreia e secreção 
purulenta ou sanguinolenta, com ou sem ulceração da mucosa nasal 
▪ Pode haver perfuração do septo nasal, levando à deformidade do nariz em sela. 
▪ Otite média serosa pode ocorrer em consequência de bloqueio da tuba de Eustáquio. 
▪ Estenose subglótica da traqueia, resultante da doença ativa ou da formação de tecido cicatricial 
↳ O comprometimento pulmonar pode se manifestar como infiltrados assintomáticos, ou pode se expressar clinicamente 
como tosse, hemoptise, dispneia e desconforto torácico (85 a 90% dos pacientes) 
↳ Doença endobrônquica, ou em sua forma ativa ou como resultado de fibrose cicatricial, pode levar à obstrução com 
atelectasia. 
P Comprometimento ocular (52% dos pacientes) pode variar desde uma conjuntivite leve até dacriocistite, episclerite, esclerite, 
esclerouveíte granulomatosa, vasculite de vasos ciliares e lesões tipo massa retro-orbitária, levando à proptose. 
P Lesões de pele (46% dos pacientes) aparecem como pápulas, vesículas, púrpura palpável, úlceras ou nódulos subcutâneos 
P O comprometimento cardíaco (8% dos pacientes) manifesta-se como pericardite, vasculite coronariana ou, raramente, 
miocardiopatia 
P As manifestações do sistema nervoso (23% dos pacientes) incluem neurite craniana, mononeurite múltipla ou, raramente, 
vasculite e/ou granuloma cerebral. 
P A doença renal (77% dos pacientes), em geral, domina o quadro clínico e, se não for tratada, é direta ou indiretamente 
responsável pela maior parte da taxa de mortalidade 
↳ Glomerulonefrite leve com proteinúria, hematúria e cilindros hemáticos, insuficiência renal de progressão rápida 
P Sinais e sintomas inespecíficos → mal-estar geral, fraqueza, artralgias, anorexia e perda de peso. 
Vasculite 
granulomatosa das vias 
aéreas superior e 
inferior em conjunto 
com glomerulonefrite. 
Tríade clássica → doença dos tratos respiratório superior, respiratório inferior e renal 
P Achados laboratoriais → VHS acentuadamente elevada, anemia e leucocitose leves, hipergamaglobulinemia discreta (em 
particular da classe IgA) e fator reumatoide discretamente elevado. 
↳ A trombocitose pode ser vista como um reagente de fase aguda. 
↳ Positividade de ANCAs antiproteinase 3 
P Incidência aumentada de eventos trombóticos venosos. 
↳ Embora a terapia anticoagulante de rotina não seja recomendada para todos, justifica-se uma atenção especial para 
quaisquer manifestações clínicas sugestivas de trombose venosa profunda ou embolia pulmonar 
P Feito pela demonstração de vasculite granulomatosa necrosante à biópsia tecidual em um paciente com manifestações 
clínicas compatíveis. 
P O tecido pulmonar proporciona o maior rendimento diagnóstico → presença de vasculite granulomatosa. 
↳ A biópsia de tecido das vias aéreas superiores, em geral, exibe inflamação granulomatosa com necrose, mas pode não 
mostrar vasculite. 
P A biópsia renal pode confirmar a presença de glomerulonefrite pauci-imune. 
P A especificidade de um ANCA antiproteinase 3 positivo é muito alta 
↳ Deve ser complementar e, com raras exceções, não deve substituir o diagnóstico histológico. 
P É particularmente importante proceder à diferenciação de outras doenças destrutivas da linha média. 
↳ Essas doenças levam à destruição tecidual extrema e à mutilação localizadas nas estruturas das vias aéreas superiores na 
linha média, inclusive os seios paranasais; é comum a ocorrência de erosão através da pele da face, uma característica 
que é extremamente rara na granulomatose de Wegener 
P Embora os vasos sanguíneos possam ser acometidos na reação inflamatória intensa e na necrose, a vasculite primária não é 
observada. 
P As lesões das vias aéreas superiores nunca devem ser irradiadas 
P Ciclofosfamida modificou radicalmente o prognóstico dos pacientes 
P 50 a 70% estão associadas a uma ou mais recidivas. 
P O título de ANCA pode ser enganoso e não deve ser usado para avaliar a atividade da doença. 
↳ A elevação do ANCA por si só não é um precursorde recidiva imediata da doença e não deve levar à reinstituição da 
terapia imunossupressora nem a um aumento de sua dose. 
P Duas fases 
↳ Indução → em que a doença ativa é colocada em remissão 
▪ Ciclofosfamida + glicocorticoides para a doença grave → são administrados na forma de prednisona, 1 mg/kg/dia 
durante o primeiro mês, seguindo-se a redução gradual dessa dose em um esquema diário ou em dias alternados, 
com interrupção depois de cerca de 6 a 9 meses 
 A ciclofosfamida é administrada em doses de 2 mg/kg/dia por via oral 
 Dada a sua eliminação renal, a redução de sua dose deve ser considerada em pacientes com insuficiência renal 
▪ A plasmaférese auxiliar é usada na doença fulminante, porém seu papel ainda é desconhecido 
▪ Rituximabe + glicocorticoides para doença grave → rituximabe é um anticorpo monoclonal quimérico dirigido 
contra CD20 presente em linfócitos B normais e malignos 
 Rituximabe na dose de 375 mg/m2 administrada uma vez por semana durante 4 semanas, em combinação 
com glicocorticoides, foi tão efetivo quanto a ciclofosfamida com glicocorticoides para induzir a remissão 
▪ Metotrexato + glicocorticoides para doença sem gravidade → pacientes selecionados cuja doença não comporta 
risco imediato à vida 
 Continuada para manutenção 
↳ Manutenção 
▪ Quando a ciclofosfamida é fornecida para a indução, ela deve ser suspensa após 3 a 6 meses e trocada por outro 
agente usado para a manutenção da remissão. 
▪ Metotrexato, azatioprina e rituximabe. 
▪ Metotrexato não pode ser administrado a pacientes com insuficiência renal ou doença hepática crônica 
▪ Nos pacientes impossibilitados de receber metotrexato ou azatioprina, ou que sofreram recidiva durante esse 
tratamento, o micofenolato de mofetila administrado na dose de 1.000 mg, 2 vezes/dia, também pode manter a 
remissão após a indução com ciclofosfamida. 
▪ Para os pacientes que recebem rituximabe para indução da remissão, a abordagem de manutenção ainda não está 
claramente determinada. 
 As opções incluem a observação clínica do paciente e a repetição do tratamento com rituximabe em caso de 
recaída, ou buscar por manutenção após o rituximabe com metotrexato, azatioprina, micofenolato de 
mofetila ou rituximabe. 
P Sulfametoxazol-Trimetoprima → pode ser benéfico se doença isolada nos tecidos dos seios paranasais, mas o fármaco nunca 
deve ser administrado isoladamente para tratamento da granulomatose ativa fora das vias aéreas superiores 
P Tratamento de órgão específico → nem todas as manifestações necessitam ou respondem à terapia imunossupressora. 
↳ A estenose subglótica exemplifica uma manifestação patológica que, muitas vezes, pode formar cicatriz e responder de 
modo ideal à intervenção não médica, em vez do tratamento imunossupressor sistêmico 
P Glomerulonefrite em pacientes com poliarterite nodosa. 
P Vasculite necrosante com poucos ou nenhum imunocomplexo afetando pequenos vasos (capilares, vênulas ou arteríolas). 
P A glomerulonefrite é muito comum na poliangeíte microscópica, e a inflamação dos capilares pulmonares ocorre com 
frequência. 
P Diz-se que a ausência de inflamação granulomatosa na poliangeíte microscópica a diferencia da granulomatose com 
poliangeíte (de Wegener). 
P Idade média de início é cerca de 57 anos, e os homens são acometidos em uma frequência levemente superior à das mulheres 
P A vasculite exibe predileção pelo comprometimento de capilares e vênulas, além das artérias de pequeno e médio calibres. 
P Escassez de deposição de Ig na lesão vascular da poliangeíte microscópica, sugerindo que a formação de imunocomplexos não 
desempenha um papel na patogênese 
P A lesão renal observada é idêntica àquela da granulomatose com poliangeíte (de Wegener). 
P Está altamente associada à presença de ANCA, que pode desempenhar um papel na patogênese 
P Predileção pelo acometimento de pequenos vasos 
↳ Por isso, a poliangeíte microscópica e a granulomatose com poliangeíte (de Wegener) compartilham manifestações 
clínicas similares. 
P Início da doença pode ser gradual, mas costuma ser agudo 
↳ Sintomas iniciais → febre, perda de peso e dor musculoesquelética 
P Glomerulonefrite ocorre em pelo menos 79% e pode ser rapidamente progressiva, levando à insuficiência renal. 
P Hemoptise pode ser o primeiro sintoma de hemorragia alveolar 
P Mononeurite múltipla 
P Vasculite cutânea e do trato gastrintestinal. 
P Doença das vias aéreas superiores e nódulos pulmonares em geral não são encontrados 
P Podem ser encontrados achados de inflamação, incluindo ↑VHS, anemia, leucocitose e trombocitose. 
P Os ANCAs estão presentes em 75%, com anticorpos antimieloperoxidase predominando em associação a essa doença 
P Evidência histológica de vasculite ou de glomerulonefrite pauci-imune em um paciente com manifestações clínicas 
compatíveis com doença multissistêmica. 
P Fortemente associada a ANCA, mas até o presente nenhum estudo estabeleceu a sensibilidade e a especificidade dos ANCAs 
nessa doença 
P A taxa de sobrevida de 5 anos para pacientes com poliangeíte microscópica tratada é de 74%, e a mortalidade relacionada 
com a doença ocorre por hemorragia alveolar ou por doença gastrintestinal, cardíaca ou renal. 
P O tratamento da poliangeíte microscópica é igual àquela usada para a granulomatose com poliangeíte (de Wegener 
P Os pacientes com doença que comporta risco à vida imediato devem ser tratados com a combinação de prednisona e 
ciclofosfamida diária ou rituximabe. 
P Recidiva da doença em pelo menos 34% dos pacientes. 
P O tratamento para essas recidivas deve ser semelhante àquele usado por ocasião da apresentação inicial 
P É uma doença incomum 
P Pode ocorrer em qualquer idade, com possível exceção dos lactentes. 
P A idade média de início é 48 anos 
P Razão entre o sexo feminino e o masculino de 1,2:1 
Caracteriza-se por asma, 
eosinofilia periférica e 
tecidual, formação de 
granulomas extravasculares e 
vasculite de múltiplos 
sistemas orgânicos. 
P Acomete artérias musculares de pequeno e médio calibres, capilares, veias e vênulas. 
P Ocorrência de reações granulomatosas que podem estar presentes nos tecidos ou até mesmo dentro das paredes dos 
próprios vasos. 
P Associadas à infiltração dos tecidos por eosinófilos. 
P Pode ocorrer em qualquer órgão do corpo 
P Comprometimento pulmonar é predominante, com a pele, o sistema circulatório, os rins, o sistema nervoso periférico e o 
trato gastrintestinal sendo também comumente acometidos. 
P Pesquisas apontam para fenômenos imunológicos aberrantes 
P Manifestações inespecíficas → febre, mal-estar, anorexia e perda de peso 
P Achados pulmonares dominam claramente o quadro clínico → crises asmáticas graves e presença de infiltrados pulmonares. 
P Mononeurite múltipla é a segunda manifestação mais comum 
P Rinite alérgica e rinossinusite → com frequência, são observadas cedo no curso da doença. 
P Cardiopatia clinicamente reconhecível → causa importante de mortalidade. 
P Lesões da pele → púrpura, além de nódulos cutâneos e subcutâneos. 
P Doença renal → é menos comum e, em geral, menos grave que a da granulomatose com poliangeíte e da poliangeíte 
microscópica. 
P Achado laboratorial característico → intensa eosinofilia, que alcança níveis de > 1.000 células/μL em > 80% dos pacientes. 
P Podem ser encontradas evidências de inflamação, como elevação de VHS, fibrinogênio ou α2 –globulinas 
P Cerca de 48% dos pacientes apresentam ANCAs circulantes, que, em geral, são antimieloperoxidase 
P Idealmente estabelecido por biópsia em um paciente com as manifestações clínicas características 
P A confirmação histológica pode representar um desafio, visto que, com frequência, as manifestações patognomônicas não 
ocorrem simultaneamente. 
P Para ser diagnosticado, um paciente deve apresentar evidências de asma, eosinofilia do sangue periférico e manifestações 
clínicas compatíveis com vasculite 
P Com tratamento, o prognósticoé favorável 
P O comprometimento do miocárdio é a causa de óbito mais frequente 
P Ecocardiografia deve ser feita em todos os pacientes recém-diagnosticados, visto que o resultado pode influenciar as decisões 
terapêuticas. 
P Os glicocorticoides, isoladamente, parecem ser efetivos em muitos pacientes. 
↳ A redução gradual da dosagem frequentemente é limitada pela asma, e muitos pacientes necessitam de uma dose baixa 
de prednisona para asma persistente decorridos muitos anos da regressão clínica da vasculite. 
P Em pacientes que apresentam doença multissistêmica fulminante, em particular comprometimento cardíaco, o tratamento de 
escolha é um esquema combinado diário de ciclofosfamida e prednisona seguido de azatioprina ou metotrexato 
P O mepoluzimabe é aprovado para uso no tratamento da asma eosinofílica grave e pode particularmente ter papel no 
estabelecimento da asma recidivante ou resistente 
P A poliarterite nodosa não acomete as artérias pulmonares, embora os vasos brônquicos 
possam estar envolvidos 
P Não se observa a presença de granulomas, eosinofilia significativa e diátese alérgica. 
P Acredita-se que a poliarterite nodosa, como ela é definida atualmente, seja uma doença 
muito incomum 
P Inflamação necrosante das artérias musculares de pequeno e médio calibres. 
P As lesões são segmentares e tendem a envolver bifurcações e ramificações das artérias. 
P Podem se espalhar circunferencialmente para acometer veias adjacentes. 
P Entretanto, o comprometimento de vênulas não é observado 
P Nos estágios agudos da doença, neutrófilos PMN infiltram todas as camadas da parede vascular e das áreas perivasculares, o 
que resulta em proliferação da íntima e degeneração da parede do vaso. 
Trata-se de uma vasculite 
necrosante multissistêmica de 
artérias musculares de 
pequeno e médio calibres em 
que o comprometimento das 
artérias renais e viscerais é 
característico. 
P Células mononucleares infiltram a área enquanto as lesões progridem para os estágios subagudo e crônico. 
P Segue-se necrose fibrinoide dos vasos, com comprometimento do lúmen, trombose, infarto dos tecidos irrigados pelo vaso 
acometido e, em alguns casos, hemorragia. 
P À medida que as lesões cicatrizam, a deposição de colágeno pode ampliar a oclusão do lúmen vascular. 
P Dilatações aneurismáticas medindo até 1 cm e dispostas ao longo das artérias acometidas são características 
P A patologia do rim na poliarterite nodosa clássica é a da arterite sem glomerulonefrite. 
P Fenômenos imunológicos na patogênese dessa doença. 
P A leucemia de células pilosas pode estar associada à poliarterite nodosa 
P Sinais e sintomas inespecíficos são a característica essencial → Febre, perda de peso e mal-estar geral 
P Sintomas vagos → fraqueza, mal-estar geral, cefaleia, dor abdominal e mialgias, que podem progredir rapidamente para 
doença fulminante. 
P O comprometimento renal manifesta-se mais comumente na forma de hipertensão, insuficiência renal ou hemorragia devido 
a microaneurismas. 
 
 
P Não existem testes sorológicos diagnósticos 
P Contagem de leucócitos está elevada, com predomínio de neutrófilos. 
P Eosinofilia apenas raramente, que, quando presente em altos níveis, sugere o diagnóstico de granulomatose eosinofílica com 
poliangeíte (Churg-Strauss). 
P Pode haver anemia por doença crônica, e quase sempre a VHS está elevada. 
P Raramente, são identificados anticorpos ANCA 
P Demonstração dos achados característicos de vasculite no material de biópsia dos órgãos acometidos. 
P Demonstração arteriográfica de vasos comprometidos, particularmente sob a forma de aneurismas de artérias de pequeno e 
médio calibres em vasos renais, hepáticos e viscerais, é suficiente para firmar o diagnóstico. 
P Isso deve consistir na realização de arteriografia contrastada dirigida por cateter 
P Aneurismas de vasos não são patognomônicos 
P A biópsia de órgãos sintomáticos, tais como lesões nodulares da pele, testículos dolorosos e dor em nervo/músculo, fornece 
melhor retorno diagnóstico 
P O prognóstico da poliarterite nodosa sem tratamento é extremamente sombrio, com taxa de sobrevida de 5 anos relatada 
entre 10 e 20%. 
P A morte resulta, em geral, de complicações gastrintestinais, em particular infarto e perfuração intestinais, bem como de 
causas cardiovasculares. 
P Com frequência, a hipertensão intratável complica a disfunção em outros sistemas orgânicos, como os rins, o coração e o SNC, 
levando a morbidade e mortalidade tardias adicionais 
P Combinação de prednisona e ciclofosfamida 
P Em casos menos graves, os glicocorticoides usados isoladamente resultaram em remissão da doença. 
P Em pacientes portadores de hepatite B que apresentam vasculite semelhante à poliarterite nodosa, a terapia antiviral 
representa uma importante parte do tratamento em combinação com glicocorticoides e plasmaférese. 
P Uma atenção cuidadosa ao tratamento da hipertensão pode diminuir as taxas de morbidade e mortalidade agudas e tardias 
 
P Inflamação de artérias de médio e grande calibres. 
P Contudo, é uma doença sistêmica que pode acometer artérias em múltiplas localizações, em particular a 
aorta e seus principais ramos. 
P Está estreitamente associada à polimialgia reumática, que se caracteriza por rigidez, desconforto e dor 
nos músculos do pescoço, dos ombros, da região lombar, dos quadris e das coxas. 
P Mais comumente, a polimialgia reumática ocorre de forma isolada, mas pode ser vista em 40 a 50% dos 
pacientes com arterite de células gigantes 
P Ocorre quase exclusivamente em indivíduos com > 50 anos. É mais comum em mulheres do que em homens, e é rara em 
pessoas negras. 
P Há relatos de agregação familiar, bem como de associação com HLA-DR4 
P Embora a artéria temporal seja a mais comumente envolvida na arterite de células gigantes, os pacientes frequentemente 
têm vasculite sistêmica de múltiplas artérias de médio e grande calibres, a qual pode não ser detectada. 
P A doença é uma panarterite com infiltrados inflamatórios de células mononucleares na parede vascular, frequentemente com 
formação de célula gigante. 
P Ocorre proliferação da íntima e fragmentação da lâmina elástica interna. 
P Resultam da isquemia relacionada com os vasos comprometidos. 
P Acredita-se que a arterite de células gigantes seja iniciada na adventícia, onde células T CD4+ penetram através dos vasa 
vasorum, tornam-se ativadas e coordenam a diferenciação dos macrófagos 
P Complexo de febre, anemia, ↑VHS e cefaleias em paciente > 50 anos. 
P Características da inflamação sistêmica → mal-estar geral, fadiga, anorexia, perda de peso, sudorese, artralgias, polimialgia 
reumática ou doença dos vasos de grande calibre. 
P Nos pacientes com comprometimento das artérias cranianas, a cefaleia é o sintoma predominante e pode estar associada a 
uma artéria dolorida, espessa ou nodular, que pode pulsar no início da doença, mas tornar-se obstruída mais tarde. 
↳ Dor no couro cabeludo e claudicação da mandíbula e da língua podem ocorrer. 
P Complicação bem reconhecida e temida → neuropatia óptica isquêmica, que pode levar a sintomas visuais graves (até mesmo 
cegueira repentina) 
↳ Entretanto, a maioria dos pacientes tem queixas relacionadas com a cabeça ou os olhos antes da perda visual. 
P Outras complicações isquêmicas cranianas incluem AVC e infarto do couro cabeludo ou da língua. 
P Até cerca de um terço dos pacientes podem apresentar doença dos vasos de grande calibre, que pode ser a principal 
apresentação 
↳ Estenose da artéria subclávia, que pode se manifestar como claudicação do braço ou aneurismas aórticos envolvendo o 
segmento torácico da aorta e, em menor grau, a parte abdominal, com risco de ruptura ou dissecção. 
P Anemia normocrômica ou levemente hipocrômica. 
P Anormalidades da função hepática são comuns, em particular níveis elevados de fosfatase alcalina. 
P Os níveis das enzimas indicativas de lesão muscular,tais como creatina-cinase sérica, não estão elevados. 
P Demonstração do complexo de febre, anemia e ↑VHS, com ou sem sintomas de polimialgia reumática, em um paciente > 50 
P Pode ser confirmado por biópsia da artéria temporal, mas pode não ser positivo em todos os pacientes 
P US da artéria temporal é útil 
P A terapia não deve ser adiada, dependendo do desempenho dos exames diagnósticos. 
P A resposta clínica dramática a um teste terapêutico com glicocorticoide pode dar suporte ainda maior ao diagnóstico. 
P A doença de vasos de grande calibre pode ser sugerida por sintomas e achados ao exame físico, como diminuição dos pulsos 
ou sopros. É confirmada por um exame de imagem vascular, mais comumente RNM ou TC 
P A mortalidade é incomum, e os casos fatais ocorrem em consequência de eventos cerebrovasculares ou IAM. 
P Entretanto, os pacientes correm risco de mortalidade tardia por ruptura ou dissecção de aneurisma aórtico 
P Prednisona, em uma dose de 40 a 60 mg/dia durante cerca de 1 mês, seguida de redução gradual. 
P Quando ocorrem sinais e sintomas oculares, deve-se considerar o uso de metilprednisolona na dose de 1.000 mg/dia, durante 
3 dias, para proteger a visão remanescente. 
P A maioria das séries constatou que os pacientes necessitam de tratamento por ≥ 2 anos. 
Envolve um ou 
mais ramos da 
artéria carótida, 
em particular a 
artéria temporal. 
P A recorrência dos sintomas durante a redução gradual da prednisona desenvolve-se em 60 a 85% dos pacientes, exigindo 
aumento da dose. 
P A VHS pode servir como um indicador útil da atividade inflamatória da doença na monitoração e na redução da terapia 
P Contudo, pequenos aumentos da VHS podem ocorrer quando os glicocorticoides estão sendo reduzidos e não refletem 
necessariamente uma exacerbação 
P A toxicidade por glicocorticoides ocorre em 35 a 65% dos pacientes e representa uma causa importante de morbidade. 
P O ácido acetilsalicílico na dose de 81 mg/dia 1 reduz a ocorrência de complicações isquêmicas cranianas, devendo ser 
administrado em associação aos glicocorticoides em pacientes sem contraindicações. 
P Tocilizumabe (antirreceptor de IL-6) aprovado pela FDA para uso com essa indicação. 
↳ É usado como adjunto com glicocorticoides 
↳ Efeitos colaterais → leucopenia, trombocitopenia, elevação de transaminases e hiperlipidemia. 
P Os pacientes com polimialgia reumática isolada respondem prontamente à prednisona, que pode ser iniciada em uma dose 
mais baixa, de 10 a 20 mg/dia. Do mesmo modo que na arterite de células gigantes, a VHS pode servir como um indicador útil 
na monitoração e na redução da prednisona 
P Doença inflamatória e estenosante de artérias de médio e grande calibres 
P Doença incomum, mais prevalente em adolescentes do sexo feminino e mulheres jovens 
P Acomete as artérias de médio e grande calibres, com forte predileção pelo arco da aorta e seus ramos; a artéria pulmonar 
também pode ser envolvida. 
↳ Muito mais marcante em sua origem do que nas partes distais. 
P Pan-arterite com infiltrados inflamatórios de células mononucleares e, ocasionalmente, células gigantes. 
P Há proliferação e fibrose acentuadas da íntima, formação de tecido cicatricial e vascularização da média, bem como 
desintegração e degeneração da lâmina elástica. 
P O estreitamento do lúmen ocorre com ou sem trombose. 
P Os vasa vasorum com frequência são envolvidos. 
P As alterações patológicas nos diversos órgãos refletem o comprometimento do fluxo sanguíneo através dos vasos envolvidos 
 
 
P Sintomas generalizados → mal-estar geral, febre, sudorese noturna, artralgias, anorexia e perda de peso, que podem ocorrer 
meses antes que o envolvimento de vasos seja aparente. 
P Os pulsos comumente estão ausentes nos vasos envolvidos, em particular na artéria subclávia. 
P Hipertensão em 32 a 93% dos pacientes, contribuindo para lesão renal, cardíaca e cerebral. 
P Achados laboratoriais → VHS elevada, anemia leve e níveis altos de imunoglobulina 
P Deve-se suspeitar em uma mulher jovem que desenvolve diminuição ou ausência de pulsos periféricos, discrepâncias na 
pressão arterial e sopros arteriais. 
P Confirmado pelo padrão característico à arteriografia → paredes vasculares irregulares, estenose, dilatação pós-estenose, 
formação de aneurisma, oclusão vascular e evidência de circulação colateral aumentada. 
Caracterizada por uma 
forte predileção pelo arco 
da aorta e seus ramos 
P Inflamação da parede vascular, que é predominantemente linfocítica, com formação de granulomas e células gigantes 
acometendo a média e a adventícia, contribui com dados confirmatórios 
P A doença relacionada com IgG4 é uma causa potencial de aortite e periaortite, que é diferenciada histologicamente da 
arterite de Takayasu pela presença de um denso infiltrado linfoplasmocítico rico em plasmócitos positivos para IgG4, de um 
padrão de fibrose estoriforme e de flebite obliterativa 
P A mortalidade relacionada com a doença ocorre mais frequentemente por ICC, eventos cerebrovasculares, IAM, ruptura de 
aneurisma ou insuficiência renal. 
P É mais frequentemente crônica e recidivante. 
P Combinação da terapia com glicocorticoides para os sinais e sintomas agudos, com uma abordagem cirúrgica e/ou 
arterioplástica agressiva para os vasos estenosados, melhorou acentuadamente o prognóstico e diminuiu a morbidade ao 
reduzir o risco de acidente vascular cerebral, corrigir a hipertensão causada por estenose da artéria renal e melhorar o fluxo 
sanguíneo para vísceras e membros isquêmicos. 
P A menos que requerida com urgência, a correção cirúrgica de artérias estenosadas somente deve ser realizada com o 
processo inflamatório vascular bem controlado por tratamento clínico 
P Vasculite de vasos de pequeno calibre 
P Costuma ser observada em crianças; a idade da maioria dos pacientes varia de 4 a 7 
anos 
P Não é uma doença rara 
P A razão entre os sexos masculino e feminino é de 1,5:1 
P Foi observada uma variação sazonal, com pico de incidência na primavera. 
P Deposição de imunocomplexos. 
P IgA é a classe de anticorpos mais frequentemente encontrada nos imunocomplexos e tem sido demonstrada nas biópsias 
renais desses pacientes. 
P Em pacientes pediátricos, a púrpura palpável é vista em praticamente todos os casos 
P Poliartralgias na ausência de artrite franca. 
P Envolvimento gastrintestinal → cólica abdominal, em geral associada a náuseas, vômitos, diarreia ou constipação e é, com 
frequência, acompanhada pela eliminação de sangue e muco pelo reto; pode ocorrer intussuscepção intestinal. 
P Comprometimento renal → glomerulonefrite leve, levando a proteinúria e hematúria microscópica, com cilindros hemáticos 
↳ Costuma se resolver de maneira espontânea, sem terapia. 
P Em adultos, os sintomas de apresentação estão mais frequentemente relacionados à pele e às articulações, ao passo que 
queixas intestinais iniciais são menos comuns. 
P Comprometimento do miocárdio pode ocorrer em adultos, mas é raro em crianças. 
P Exames de laboratório → leucocitose discreta, contagem de plaquetas normal e, ocasionalmente, eosinofilia. O 
↳ Componentes do complemento sérico estão normais 
↳ Níveis de IgA estão elevados em cerca de metade dos pacientes. 
P Baseia-se em sinais e sintomas clínicos. 
P Uma biópsia de pele pode ser útil na confirmação da vasculite leucocitoclástica, com deposição de IgA e C3 
P Biópsia renal raramente é necessária, porém, em alguns pacientes, pode fornecer informação prognóstica 
P A mortalidade é extremamente rara 
P A maioria dos pacientes se recupera completamente, e alguns não necessitam de terapia. 
P Quando a terapia com glicocorticoides é necessária, a prednisona em doses de 1 mg/kg/dia, que são reduzidas de forma 
gradativa conforme a resposta clínica 
P Todavia, a prednisona não tem eficácia comprovada no tratamento das doenças cutânea ou renal e não parece encurtar a 
duração da doença ativa ou reduzir a chancede recorrência 
P Recorrências da doença têm sido relatadas em 10 a 40% dos pacientes 
Caracterizada por púrpura palpável 
(distribuída mais comumente sobre 
as nádegas e os membros 
inferiores), artralgias, sinais e 
sintomas gastrintestinais e 
glomerulonefrite. 
P São imunoglobulinas monoclonais ou policlonais precipitáveis pelo frio. 
P Embora possa ser observada em associação com uma variedade de distúrbios subjacentes, 
inclusive mieloma múltiplo, distúrbios linfoproliferativos, doenças do tecido conectivo, 
infecções e doença hepática, em muitas situações, ela parece ser idiopática. 
P Desde a descoberta da hepatite C, foi estabelecido que a grande maioria dos pacientes 
considerados portadores de crioglobulinemia mista essencial apresenta vasculite crioglobulinêmica relacionada à infecção 
pelo vírus da hepatite C. 
P 5% dos pacientes portadores de hepatite C crônica desenvolverão vasculite crioglobulinêmica. 
P As biópsias de pele na vasculite crioglobulinêmica revelam um infiltrado inflamatório circundando e acometendo as paredes 
dos vasos sanguíneos, com necrose fibrinoide, hiperplasia das células endoteliais e hemorragia. 
P É comum haver depósito de imunoglobulina e complemento. 
P Glomerulonefrite membranoproliferativa é responsável por 80% de todas as lesões renais 
P Associação entre a hepatite C e a vasculite crioglobulinêmica 
P Ocorre quando uma resposta imune aberrante à infecção pelo vírus da hepatite C leva à formação de imunocomplexos, que 
consistem em antígenos da hepatite C 
P Vasculite cutânea, artrite, neuropatia periférica e glomerulonefrite. 
P A presença de crioprecipitados circulantes é o achado fundamental 
P Fator reumatoide quase sempre é encontrado 
P Hipocomplementemia em 90% dos pacientes. 
P VHS elevada e anemia ocorrem frequentemente. 
P Evidências de infecção por hepatite C devem ser pesquisadas em todos os pacientes 
P A mortalidade aguda é incomum, mas a presença de glomerulonefrite é um sinal de prognóstico ruim 
P A maioria dos casos está associada à infecção pelo vírus da hepatite C. 
↳ Terapia antiviral é a terapia de primeira linha 
P Rituximabe (anti-CD20) deve ser considerado em pacientes com vasculite ativa, em combinação com terapia antiviral, ou 
isoladamente em pacientes que sofreram recidiva, demonstram intolerância ou apresentam contraindicações para agentes 
antivirais 
P Ocorrência de inflamação dos vasos sanguíneos da derme. 
P Definida por uma variedade de termos, incluindo vasculite por hipersensibilidade e angeíte cutânea leucocitoclástica. 
P Não é uma doença específica, e sim uma manifestação que pode ser vista em uma variedade de contextos. 
P Em mais de 70% dos casos, a vasculite cutânea ocorre como parte de uma vasculite sistêmica primária, ou como vasculite 
secundária a um agente desencadeante ou a uma doença subjacente 
P Nos 30% restantes, a vasculite cutânea ocorre de forma idiopática. 
P Vasculite mais comumente observada na prática clínica. 
P Presença de vasculite de vasos de pequeno calibre. 
P As vênulas pós-capilares são os vasos mais comumente acometidos 
P Caracterizada por uma leucocitoclasia, um termo que se refere aos detritos nucleares remanescentes dos neutrófilos que se 
infiltraram dentro e em volta dos vasos durante os estágios agudos. 
P Na fase subaguda ou crônica, as células mononucleares predominam; 
P Os eritrócitos frequentemente extravasam dos vasos comprometidos, levando à púrpura palpável. 
P Pode ocorrer também arterite cutânea, que acomete vasos de calibre ligeiramente maior na derme. 
P Predomínio do comprometimento da pele → púrpura palpável, máculas, pápulas, vesículas, bolhas, nódulos subcutâneos, 
úlceras e urticária recorrente ou crônica. 
Caracterizada por púrpura 
palpável, artralgias, 
fraqueza, neuropatia e 
glomerulonefrite. 
↳ As lesões de pele podem ser pruriginosas ou até mesmo bastante dolorosas, com uma sensação de queimadura ou 
ferroada. 
↳ Mais comumente nos membros inferiores de pacientes deambulantes ou na área do sacro em pacientes acamados, 
devido aos efeitos das forças hidrostáticas sobre as vênulas póscapilares. 
↳ Edema pode acompanhar certas lesões, e hiperpigmentação ocorre frequentemente em áreas de lesões recorrentes ou 
crônicas. 
P Uma leucocitose discreta, com ou sem eosinofilia, é característica, assim como VHS elevada. 
P Os exames de laboratório devem visar à exclusão de aspectos que sugiram doença subjacente ou vasculite sistêmica. 
P Demonstração de vasculite na biópsia. 
P O exame físico minucioso e os exames laboratoriais devem ser realizados para afastar a possibilidade de vasculite sistêmica. 
P Quando um estímulo antigênico é reconhecido como fator precipitante da vasculite cutânea, ele deve ser removido; 
P De modo geral, o tratamento da vasculite cutânea idiopática não tem sido satisfatório. 
P Felizmente, como a doença em geral está limitada à pele, uma falta de resposta consistente à terapia não leva a uma situação 
potencialmente fatal. 
P Os fármacos com os quais tem havido relatos de casos de sucesso → dapsona, a colchicina, a hidroxicloroquina e os AINES. 
P Prednisona (1 mg/kg/dia), com redução gradual rápida da dose sempre que possível, ou pela suspensão direta ou pela 
conversão para um esquema de dias alternados, seguida da suspensão final 
P O processo patológico subjacente é uma venulite leucocitoclástica, embora vasos de qualquer 
tamanho, e em qualquer órgão, possam ser envolvidos 
P O diagnóstico é clínico e baseia-se em critérios diagnósticos internacionalmente aprovados 
P A síndrome afeta jovens de ambos os sexos 
P Os homens, com frequência, desenvolvem doença mais grave 
P A etiologia e a patogênese dessa síndrome permanecem obscuras. 
P Parece estar situada na encruzilhada entre distúrbios autoinflamatórios e 
autoimunes. 
P A principal lesão patológica é uma perivasculite sistêmica com infiltração precoce dos neutrófilos e edema endotelial. 
P Em alguns pacientes, a doença inflamatória difusa, que acomete todas as camadas dos vasos de grande calibre e resulta na 
formação de pseudoaneurismas, sugere vasculite dos vasa vasorum. 
P Foram encontrados autoanticorpos circulantes contra a α-enolase de células endoteliais, a proteína de ligação do selênio e os 
anticorpos anti-Saccharomyces cerevisiae, porém seus papéis patogênicos ainda não foram esclarecidos. 
P Associação com o HLA-B*51 e MHC da classe I 
P Ulcerações aftosas orais recorrentes dolorosas, rasas ou profundas com uma base necrótica central amarelada, aparecem 
isoladas ou em grupos e se localizam em qualquer parte da cavidade oral. 
↳ São observadas úlceras pequenas (menos de 10 mm de diâmetro) em 85% dos pacientes 
↳ Persistem por 1 a 2 semanas e regridem sem deixar cicatrizes. 
P Úlceras genitais são menos comuns, porém mais específicas → são dolorosas, não afetam a glande nem a uretra e produzem 
cicatrizes escrotais e vulvares. 
P Comprometimento da pele é observado em 80% → foliculite, eritema nodoso, erupções semelhantes à acne e, com pouca 
frequência, vasculite, síndrome de Sweet e pioderma gangrenoso. 
P Reatividade inflamatória cutânea inespecífica a arranhões ou injeção intradérmica de solução salina (teste de patergia) é uma 
manifestação específica. 
P Comprometimento ocular com cicatrizes e pan-uveíte bilateral é a complicação mais temida, pois, ocasionalmente, progride 
de forma rápida para cegueira. 
↳ Ocorre uveíte em 10 a 15% dos pacientes, principalmente na população masculina. 
↳ Presente no início, mas também pode se desenvolver nos primeiros anos. 
P Artrite não deformante ou as artralgias → sobretudo, os joelhos e os tornozelos. 
P Entesopatia, necrose avascular, mialgia e miosite. 
P Trombose de veias periféricas superficiais ou profundas 
Caracterizada por 
episódios recorrentes de 
úlceras orais e genitais, 
irite e lesões cutâneas. 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICO 
Ulceração oral recorrentemais dois dos seguintes: 
Ulceração genital recorrente 
Lesões oculares 
Lesões cutâneas 
Teste de patergia positivo 
P Embolia pulmonar é uma complicação rara. 
P Comprometimento neurológico (5-10%) aparece principalmente na forma parenquimatosa (80 
P Trombose venosa cerebral é mais comum em pacientes do sexo feminino → A IL-6 está persistentemente elevada no líquido 
cerebrospinal 
↳ A trombose venosa cerebral é observada com mais frequência nos seios sagital superior e transverso e está associada 
com cefaleia e aumento da pressão intracraniana. 
P A RNM e/ou a espectroscopia por ERNM são muito sensíveis e devem ser usadas se houver suspeita 
P Os achados laboratoriais são principalmente indicadores inespecíficos de inflamação, tais como leucocitose e velocidade de 
hemossedimentação elevada, assim como níveis altos de proteína C-reativa 
P A gravidade da síndrome em geral diminui com o tempo. 
P Com exceção dos pacientes com síndrome de Behçet-SNC e doença de grandes vasos, a expectativa de vida parece ser 
normal, e a única complicação grave é a cegueira. 
P Comprometimento de membranas mucosas → glicocorticoides tópicos 
↳ Nos casos mais graves, a talidomida (100 mg/dia) é efetiva. 
P Manifestações mucocutâneas e a artrite → Colchicina 
P Uveíte e a síndrome de Behçet-SNC → terapia sistêmica com glicocorticoide (prednisona, 1 mg/kg/dia), azatioprina (2-3 
mg/kg/dia) e ciclosporina (2-5 mg/kg). 
P Tromboflebite é tratada com imunossupressores. 
P Doses de ciclofosfamida em pulsos são úteis no início da evolução da doença para os aneurismas arteriais pulmonares ou 
periféricos 
P Doença multissistêmica febril e aguda de crianças. 
P 80% dos casos ocorrem antes dos 5 anos de idade, com o pico de incidência 
acontecendo aos 2 anos ou menos. 
P Embora a doença, em geral, seja benigna e autolimitada, está associada a aneurismas 
das artérias coronárias em cerca de 25% dos casos 
P Essas complicações costumam ocorrer entre a terceira e a quarta semanas da doença, 
durante a fase de convalescença. 
P Há uma proliferação típica da íntima e infiltração da parede vascular com células mononucleares. 
P Aneurismas semelhantes a contas e tromboses podem ser vistos ao longo da artéria. 
P Pericardite, miocardite, isquemia e IAM e cardiomegalia. 
P Prognóstico dessa doença para recuperação é excelente. 
P A γ-globulina IV em dose alta (2 g/kg como uma infusão única ao longo de 10 horas), em conjunto com ácido acetilsalicílico 
(100 mg/kg/dia, por 14 dias, seguidos por 3-5 mg/kg/dia, por várias semanas), demonstrou ser efetiva para reduzir a 
prevalência das anormalidades das artérias coronárias quando administrada precocemente 
P Cirurgia pode ser necessária em pacientes com doença de Kawasaki que apresentam aneurismas gigantes de artérias 
coronárias ou outras complicações coronarianas 
Caracteriza-se por adenite cervical 
não supurativa e alterações na pele e 
nas membranas mucosas, tais como 
edema; conjuntivas congestionadas; 
eritema da cavidade oral, dos lábios e 
das palmas das mãos; e descamação 
da pele das pontas dos dedos da mão.