Resumo Policetemia Vera

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POLICETEMIA VERA 
É uma das neoplasias proliferativas clássicas. É uma doença clonal hematopoiética 
caracterizada pelo aumento do volume total das células vermelhas. 
Pode ser caracterizada pela hiperproliferação de todas as linhagens mieloides 
(panmielose), mas principalmente da série vermelha, com o aumento simultâneo de 
hemácias, hematócrito e hemoglobinas. Cerca de 95% dos pacientes apresentam a 
mutação da JAK2 (JAK2V617F) e entre 2-3% mutação no exon 12 do gene da JAK2. 
O aparecimento da doença é insidioso e acaba manifestando em pacientes com 60 
anos ou mais, podendo aparecer em adultos e, raramente, em crianças. Em muitos casos 
é assintomática, porém os sintomas mais comuns são cefaleia, pletora (vermelhidão), 
fraqueza, tontura, sudorese e sangramentos gastrointestinais. Com menor frequência 
ocorre a síndrome de Poems, prurido, esplenomegalia e eritromegalia. Pacientes não 
tratados apresentam altíssima incidência de trombose, que acaba sendo a causa mais 
comum de óbito na PV. 
No hemograma é possível perceber as alterações sanguíneas. No eritrograma, 
percebe-se o aumento acentuado de hemácias, hemoglobina (Hb > 18,5 d/dL nos homens 
e > 16,5 g/dL nas mulheres) e hematócrito; o VCM e o HCM podem estar diminuídos 
devido à sangramentos gastrointestinais e pelo elevado consumo de ferro na eritropoiese. 
O leucograma mostra leucocitose com desvio à esquerda e o plaquetograma apresenta 
plaquetose discreta a moderada. 
 
Não está necessariamente associada ao aumento da eritropoetina. Em pacientes 
saudáveis a EPO é utilizada para na eritropoiese para a formação das células vermelhas, 
porém, em pacientes com a mutação JAK2, ocorre a proliferação clonal dessas células de 
forma independente da EPO. 
Assim como na mielofibrose, para fazer o diagnóstico são analisados critérios 
maiores e critérios menores, e para fechar o diagnóstico são necessários os 2 maiores e 
um menor, ou 1 maior e dois menores simultaneamente. Os critérios são: 
▪ Critérios maiores: 
1) Hb > 18,5 g/dL em homens e > 16,5 g/dL em mulheres 
2) Presença de mutação JAK2 ou mutação do éxon 12 da JAK2 
▪ Critérios menores: 
1) Biopsia mostrando hipercelularidade para a idade com panmielose 
2) Dosagem baixa de eritropoetina 
3) Formação de colônias eritroides in vitro 
 
NÍVEL DE EPO E MUTAÇÃO JAK 
 
 AMBOS ANORMAIS 1 DOS DOIS ANORMAL AMBOS 
 NORMAIS 
 
 PV MUITO PROVÁVEL REPETIR AMBOS PV IMPROVÁVEL 
 
 BIÓPSIA DA MO + CITOGENÉTICA 1 DOS DOIS ANORMAL 
 
Algumas pessoas apresentam uma policetemia secundária causada pelo aumento do 
número de hemácias circulantes e da massa eritrocitária em resposta da estimulação pela 
eritropoetina na medula óssea. Esses casos são classificados como POLICETEMIA 
SECUNDÁRIA/POLIGLOBULIA. 
Ao contrário da policetemia vera, na poliglobulia não ocorrem aumentos na 
leucometria e nem na plaquetose, apenas no eritrograma. Ela pode ser uma resposta 
apropriada, quando ocorre o aumento de eritrócitos para tentar normalizar um quadro de 
hipóxia, ou inapropriada, quando acontece pela produção exagerada de EPO. Nesses 
casos, a hipóxia e a queda da pressão de oxigênio sanguínea causam um aumento na 
produção de EPO, que estimula a eritropoiese em maior quantidade, gerando uma 
policetemia. 
O tratamento acaba sendo igual ao da PV, porém os achados laboratoriais são um 
pouco diferentes. A RDW aparece normal, a EPO normal ou aumentada, e a contagem de 
reticulócitos está aumentada. É feita a gasometria que indica a PCO2 diminuída, e não 
existe a mutação da JAK2. 
 
 POLICETEMIA VERA POLICETEMIA 
SECUNDÁRIA 
ERITRÓCITOS Aumentados Aumentados 
ERITROPOETINA Normal Aumentada 
LEUCOGRAMA Leucocitose com desvio à 
esquerda 
Normal 
PLAQUETOGRAMA Plaquetose discreta à moderada Normal 
ESPLENOMEGALIA Pode estar presente Ausente 
MUTAÇÃ JAK2 Presente Ausente 
GASOMETRIA Normal PCO2 diminuída