PEDIATRIA 2 - hematopediatria

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Hemoglobinopatias
Bianca Dosso – PED II TEÓRICA
ANEMIAS NA INFANCIA
Anemia: redução do valor do hematócrito e da hb abaixo do percentil 5 em uma população saudável, de acordo com o sexo e a faixa etária.
Segundo a OMS uma hb abaixo de 11 já é considerada anemia, independente da faixa etária e do sexo.
Posso classificar a anemia de acordo com a fisiologia (diminuição da hb, destruição das hemácias/hemólise, ou por sangramento) e de acordo com a morfologia (VCM - normocitica, microcitica ou macrocitica).
DIMINUIÇÃO DA PRODUÇÃO
· Deficiência de ferro, folato ou B12 - são as anemias carências
· Posso ter uma diminuição na produção por falência medular - tem uma anemia que chama Blackfan-Diamond que afeta uma única linhagem, a vermelha; todas linhagens ou pancitopenia pode ser adquirida por uma quimioterapia por exemplo ou genética - anemia de falconi
· Ou posso ter uma diminuição da produção da HB por infiltração da medula: leucemia, linfomas
 HEMÓLISE
· Hemólise por agressão ao eritrócito - cai HB, VCM e HCM normal
· Toxinas
· Parasitas
· Imunológica - anemia autoimune
· Hemólise por defeito do eritrócito
· Arquitetura da membrana - formato da hemácia alterado (assim como a falciforme)
· Enzimática - deficiencia de G6PD
· Hb anormal - anemia falciforme, talassemia
· Hiperesplenismo - levando a uma destruição no baço
LEMBRANDO - INDICES HEMATIMÉTRICOS
· Hb - hemoglobina
· Htc - hematócrito: é um índice, calculado em porcentagem, definido pelo volume de todas as hemácias de uma amostra sobre o volume total dessa amostra
· Paciente que deu muito soro ou que está retendo liquido por problema renal - sangue diluído = HT BAIXO; edema > diminui htc
· Desidratação > menor volume sanguíneo > aumenta htc (ht é a porcentagem de hemácias dentro do volume total de sangue, se eu tenho um paciente desidratado ele vai ter um volume menor de sangue, mais hemácias em relação ao volume - ht aumentado)
· VCM - volume corpuscular médio: ajuda na observação do tamanho das hemácias
· HCM - hemoglobina corpuscular média: vai falar em relação ao peso da hemoglobina na hemácia - coloração da hemácia
· CHCM - concentração de hb corpuscular média: concentração da hb dentro de uma hemácia 
· Mais sensível em relação ao HCM, pois no HCM o paciente pode estar hemodiluído. Posso ter um paciente desidratado com HCM normal.
 ANEMIAS CARENCIAIS
A mais comum no mundo inteiro.
 ANEMIA FERROPRIVA
A ferropenia é a deficiência nutricional mais comum nos países em desenvolvimento, bem como nos países industrializados.
Estima-se que cerca de 2,15 bilhões de pessoas no mundo sejam anêmicas por deficiência de ferro (OMS), tornando essa patologia um problema de saúde pública.
Essas anemias podem ser por principais fatores:
· Aporte inadequado
· Crescimento - fase de crescimento exige maior quantidade de ferro
· Perda sanguínea (o mais comum é por alergia ao leite de vaca - em crianças). Obs: alergia ao leite de vaca pode dar tanto diarreia como constipação.
· Mãe com anemia amamentando - em aleitamento, não passa ferro ao RN
Criança com constipação e anemia ferropriva: alergia ao leite de vaca > lesão/atrofia de vilosidades intestinais > perda de enzimas que permitem absorção
ESTAGIOS DA DEFICIENCIA DE FERRO
A anemia ferropriva é dividida em estágios. Só no ultimo estágio que vamos ver a manifestação clínica da anemia.
Atenção deve ser dada para os casos de carência leve de ferro, onde o nível de hb ainda pode ser normal, assim como a morfologia dos eritrócitos.
ESTÁGIO 1
Consiste na depleção do estoque de ferro no organismo que é visto através da ferritina.
Ao examinar essa criança ela vai estar hidratada, corada.
Só vou conseguir ver que tem algo errado com essa criança ao colher a história alimentar dela (não come alimentos que contém ferro) e para provar para a mãe que a alimentação está errada devo dosar a ferritina.
Se eu não fizer uma história vai chegar uma hora que esse estoque de ferro vai acabar, mas ainda o paciente consegue formar a HB e não tem clínica, esse é o estágio 2.
· Primeira manifestação = sem estoque de ferro (ferritina), mas com HB, VCM, HCM/CHCM normais
· HB normal e morfologia dos eritrocitos normais
· Não está descorado, suspeita apenas por história e inquérito alimentar
 ESTÁGIO 2
Decréscimo do transporte de ferro que é o declínio na concentração de ferro sérico e um aumento na capacidade de transporte.
Decréscimo na saturação da transferrina calculada a partir do ferro sérico e da capacidade de transporte.
Baixa transferrina.
Capacidade da ligação da transferrina aumentada, pois o que tem de ferro circulante ela quer ligar.
No entanto, a saturação de transferrina está baixa.
Não está descorado, suspeita apenas por história e inquérito alimentar.
Hemograma ainda normal, ferro normal.
ESTÁGIO 3
O suprimento e o transporte de ferro decrescem suficientemente para restringir a produção de hemoglobina.
Caracterizado pelo gradual desenvolvimento de anemia e microcitose.
Queda de hb = descorada.
· HB baixa, TC baixo, VCM baixo, HCM baixo, ferro sérico baixo
Para normalizar é ao contrário: com ferro > melhora hemograma > melhora ferro circulante > refazer estoque (último a normalizar)
QUADRO LABORATORIAL
Ferritina é o primieiro a alterar e o ultimo a normalizar.
· HB baixa > estágio 3
· VCM baixo > estágio 3
· CHCM baixo > estágio 3
· Ferritina sérica baixa > estágio 1
· Saturação da transferrina baixa > estágio 2
· Ferro sérico baixo > estágio 3
 QUADRO CLÍNICO
· Déficit de crescimento e desenvolvimento
· Lesão central
· Alterações de pele e anexos
· Pela má nutrição e redução da perfusão
· Alterações gastrointestinais
· Alças intestinais não bem nutridas
· Distúrbios do comportamento
· Hipóxia crônica
· Diminuição do rendimento escolar
· Alterações da imunidade
· Células não perfundidas > sem produção de proteínas
 TRATAMENTO
· Correção da causa de espoliação do Fe.
· Adequação dietética.
· Sais de Fe via oral
· 4 a 6 mg de Ferro elementar (1 mg) kg/dia (dividido em 2 a 3 tomadas às refeições). Ex: lactente de 10 kg - 60 gotas
1 gota de ferro tem 1 mg.
6 mg 1 kg
X mg 10 kg
X= 60 mg ferro = 60 gotas.
SUPLEMENTAÇÃO DE FERRO NA INFANCIA
Essa dosagem é uma profilaxia e não tratamento
· Ame até os 6 meses de idade
· A partir do sexto mês 1mg/kg/dia de ferro elementar até os 2 anos de idade
· Em aleitamento misto
· A partir da introdução do outro leite: 1 mg/kg/dia de ferro elementar até 2 anos de idade
· RN pré termo ou baixo peso
· A partir do 30º dia de vida, até o 2º mês: 2 mg/kg/dia de ferro elementar; a partir de então, 1 mg/kg/dia até 2 anos de idade
· Sem estoque
ANEMIA MEGALOBLASTICA
VCM e HCM aumentados.
Não é tão comum em crianças
· Carência de ácido fólico e vitamina b12 - gastrectomia e alcoólatras 
· Eritropoiese ineficaz por comprometimento da biossíntese do DNA
· Resulta em anemia macrocítica - VCM e HCM aumentados
· Reposição de ácido fólico e/ou vitamina B12
HEMOGLOBINOPATIAS
A hb é uma proteína quartenária que tem 4 cadeias de globinas e unindo essas quatro tem o grupo heme que contém o ferro.
Nós temos 3 hb que são normais que vão dar a forma da nossa hemácia redondinha bicôncava, todas elas tem a cadeia alfa, o que diferencia elas são as duas outras cadeias de globinas. 
· HBF/fetal - 2 cadeias alfa + 2 cadeias GAMA
· HBA - 2 cadeias alfa + duas cadeias BETA
· HBA2 - 2 cadeias alfa + duas cadeias DELTA
A hb fetal é muito ávida pelo o2.
ANEMIA FALCIFORME
A síndrome das células falciformes é a mais comum das alterações hematológicas hereditárias conhecida no homem.
Causada por uma mutação no gene beta da globina produzindo uma alteração estrtural na molécula, dando origem a HBS.
Pode ser uma anomalia da globina beta, as características clínicas do estado homozigoto só serão percebidas após a estabilização da produção das globinas que ocorre por volta do sexto mês de vida.
Frequência: 1/2.500 RN
HBS = sickle cell
HB normal fica na parte central > hemácia arredondada.
HBS (anormal) - trocado ácido glutamico pela valina - fica depositada na periferia, hemácia em foice, mais rígida, se adere melhor nos
vasos.
Assim que troco o ácido glutamico pela valina eu mudo a conformação espacial da HB e ela se deposita mais na periferia da hemácia = hemácia em forma de foice.. Quando os glóbulos vermelhos contêm uma grande quantidade de hemoglobina S, eles podem se deformar e assumir um formato de foice e ser menos flexíveis.
HBS - meia vida menor, 45 dias - paciente com anemia falciforme tem de 60-80% das hemácias em formato de foice.
 QUADRO CLÍNICO
· Anemia hemolítica cronica = devido a anormalidades do eritrócito e destruição precoce destas células
· Anemia cronica = HB 6-8 g/dl
· Vaso-oclusão = lesão tecidual por hipóxia > não consegue passar pela microcirculação; O S é uma célula mais rígida e muito aderente, se adere ao vaso e acaba obstruindo o vaso, levando a hipóxia
· Hipóxia = infartos teciduais e crises dolorosas
· Crises dolorosas = o mais comum é entupir vasos das articulações - o mais comum são dores articulares; é variável, aguda, com duração de 3 a 5 dias, com muita dor - tratamento com morfina, analgésico potente
· Se não tratar bem a dor (baixa morfina) > mais estresse vou gastar mais nutrientes e consumir mais o2 > mais falcização > mais vasos obstruindo > mais dor
· Soro no acesso venoso para tentar desobstruir vasos
· Dar oxigênio para a melhora do quadro e oxigenação de tecidos mal perfundidos
· Febre = infecção por bactérias encapsuladas (pneumococo, estreptococo, salmonela)
· Icterícia = pois há hemólise (lembrando que quando é branco conseguimos ver pela pele e quando é negro devemos olhar pela esclera)
· Crise aplástica = devido a um processo infeccioso
· Queda das demais séries
· Crise de sequestro esplênico: em < 5 anos de idade
· Ensinar a mãe a palpar baço
· Chega um ponto, de tantas crise de sequestro esplenico que há excesso de fibrose no baço - ai ele não cresce mais
· O próprio organismo acaba absorvendo a fibrose - autesplenectomia
· Se não tiver > encaminhar para esplenectomia - profilaxia de infecções que serão mais comuns por não ter mais um órgao com papel imunológico
· AVC - obstrução de vasos que irrigam o SNC
· Retardo de crescimento
· Obstrui vasos de cartilagem de crescimento
· Priapismo
· Quando faz infecção = pneumonias mais intensas
 
DIAGNÓSTICO
· Anemia normo normo - hemácias em foice
· Para confirmar diagnóstico/quantidade de hemácias em foice (diferenciar de traço falciforme): eletroforese de HB que vai mostrar quanto
Devemos orientar o paciente com anemia falciforme a andar com uma carteirinha dizendo o nível de hb normal dele.
 TRATAMENTO
· Hidratação - lavar o sangue dele para poder desobstruir
· Analgesia (potente)
· Oxigenoterapia
· Antibioticoterapia - atrás do foco de infecção
· Transfusão sanguínea - forma de desobstruir os vasos no AVC, pois além de eu estar dando liquido para desobstruir os vasos eu estou repondo rapidamente com hemácias normais para proteger aquele órgão nobre que está em sofrimento
· Esplenectomia - paciente que já é a segunda/terceira vez que fez sequestro esplenico, fazer esplenectomia
· TMO = de cura, fila muito grande
· Terapia genica (trocar por ácido glutâmico)
GENÉTICA
No teste do pézinho:
· HbFA = como deveria vir, normal
· HbFS = tem doença falciforme
· HbFAS = tem células normais, mais A do que S, é um traço falciforme
AS x AS (os dois pais são traço falciforme) = AA, AS, AS, SS: necessário orientar a família, fazer exames nos pais para ver se é traço
TRAÇO FALCIFORME
· Heterozigoto para HbS
· Portador assintomático
· HbAS
· AS x AA = AA, AA, AS, AS (50% de chance de traço falciforme, nunca vem doente)
 
HBC/HBD
· HbC - substituição do ácido glutâmico por lisina na posição 6 da globina beta
· A lisina é um aa muito parecido com o ácido glutâmico em sua estrutura, então a deformidade de hemácia vai ser menor
· Hemácia em ALVO
· Bem mais escura no centro e mais clara na periferia
· Parecida com a hemácia normal - sintomas mais suaves
· Em ambos, os sintomas mais comuns são dores articulares
· HbAC/heterozigoto - assintomático
· HbCC/homozigoto - anemia de intensidade variável
· HbAD/heterozigoto - assintomático
· HbDD/homozigoto - anemia hemolítica leve
· HbC - pode haver uma combinação com HbS = HbSC = doente falciforme, não tem anemia falciforme (que deveria ser HbSS)
AS X AS = AA, AS, AC, SC
TALASSEMIA
Na nossa hb temos duas cadeias no tipo alfa, duas do tipo beta e unindo essas cadeias temos um grupo heme que tem o ferro.
É uma diminuição da produção das cadeias de globina. Vai dar uma anemia microcitica hipocromica - lembra anemia ferropriva, aqui o RDW é normal (sem variação de tamanho), porém temos variação de FORMATO - hemácias deformadas.
Pensando nas cadeias de globina: temos a alfa, beta, gama e delta:
Quadro clínico varia desde ausencia de sintomas a pacientes com anemia grave, deformidades ósseas importantes.
ALFA TALASSEMIA
Diminuição da produção da cadeia alfa. 
É classificada de acordo com o número de genes alfa lesados.
No cromossomo 16, preciso de 4 genes para formar a cadeia alfa, dois genes que vem da mãe e 2 do pai.
Para fazer a cadeia beta, preciso apenas de dois genes do cromossomo 11, um da mãe e um do pai.
Na alfa talassemia posso ter:
· Deleção de 1 gene
· Deleção de 2 genes
· Deleção de 3 genes
· Deleção de 4 genes
RN tem mais HbF, que tem a cadeia alfa e a gama. Se não há produção de cadeia alfa, há acúmulo de cadeia gama. Com isso, o organismo tenta compensar esse acúmulo formando um tetramero (junção de 4 cadeias) de cadeia gama, o que da origem a Hb Barts
· Se no teste do pezinho vier com Hb Barts = A-talassemia
· Dependendo da quantidade dessa hb, se caracteriza como deleção de 1, 2, 3 ou 4 genes
Já > 6 meses, há mais HbA, que tem cadeia alfa e beta. Se não há produção de cadeia alfa, há acúmulo de cadeia beta. Com isso, o organismo tenta compensar esse acúmulo formando um tetramero (junção de 4 cadeias) de cadeia beta, que da origem a Hb H.
· A-talassemia também é chamada de doença da Hb H
*Para formar a hb preciso de quatro cadeias de globina, por isso o organismo compensa formando um tetramero!
· A hbH e a Hb Barts são totalmente instáveis, logo são destruídas, gerando uma anemia
· Isso leva a hipóxia tecidual e estímulo à MO para a produção de mais hemácias
· MO sempre hiperestimulada começa a aumentar de tamanho, o que levaria a deformidades ósseas (mas isso não acontecerá)
· Com a destruição de Hb Barts haverá muita liberação de ferro = ferro sérico aumentado
· Diferencia da anemia ferropriva
· Microcitose e hipocromia - diferenciar se ferropriva ou talassemia
· Se for talassemia e for erroneamente tratado com ferro = acúmulo de ferro em fígado e coração (=hemossideridose)
· Ferro livre no organismo estimula sistema imunológico, o que levaria a um aumento de baço (mas isso não acontecerá)
· Deleção de 3 genes = só haverá Hb barts/hbH que são instaveis e levaram rapidamente a anemia = transfusão + quelante de ferro. Ou seja, não da tempo de desenvolver os quadros de deformidade óssea e esplenomegalia 
· Esses pacientes vivem em um regime de transfusão a cada 3 meses
· RDW geralmente é normal, diferente da anemia ferropriva que é baixo
 DELEÇÃO DE 1 GENE - PORTADOR SILENCIOSO
· Diminuição da cadeia alfa em 25% - preciso de 4 genes para formar a cadeia alfa; produção de 75% das cadeias alfa
· Presença de 1-2% da HbBarts
· Assintomáticos
· Laboratório
· Discreta microcitose
· Hb proximo do limite inferior da normalidade (11)
· Não responde com terapia de ferro
· Hb H 
· História familiar
· Muito comum em orientais
· Normalmente é apenas um achado de exames, em que não há melhora com suplementação de ferro
 DELEÇÃO DE 2 GENES - TRAÇO ALFA TALASSEMICO
· Diminuição da produção da cadeia alfa em 50%
· Presença de 5-10% da HbBarts
· Fraqueza, cansaço, dores nas pernas e palidez > sintomas inespecíficos
· Laboratório
· Microcitose
· Hb próximo do limite inferior da normalidade (11)
· Não responde com terapia de ferro
· Hb H
· História familiar
· 4% em brancos, 10% em negros
 DELEÇÃO DE 3 GENES - DOENÇA DA HB H
· Diminuição da produção da cadeia α em 75%
· Presença de 20-30% da HbBarts
· Aumento do baço e do fígado e anemia
· Não tem dor óssea, pois já é transfundido ao nascimento
· Laboratório:
· Microcitose
· Hipocromia
· Hb baixo
· Não responde a terapia com ferro
· Hb H
· História familiar
· Cuidados durante infecções, agentes oxidantes e na gestação
 DELEÇÃO DE 4 GENES - HIDROPSIA FETAL
· Diminuição da produção da cadeia α em 100%
· Presença de 80-100% da HbBarts
· Anemia severa, edema generalizado, grande aumento do baço e fígado; óbito nas primeiras horas de vida
· Laboratório
· Anisocitose (tamanhos diferentes)
· Poiquilocitose (formas diferentes)
· Eritoblastose
· Hb baixo
· Hb H
· História familiar
· Alteração já é vista em ultrassom da gestação
· Edema, derrame pleural, ascite
· HB H e HB Barts são deformidades nas hemácias, tendo vários formatos - lágrimas, esquizócito (poiquilocitose)
TRATAMENTO - DOENÇA DA HB H
· Transfusão sanguínea regulares
· Uso de quelante de ferro
· Transplante de MO
BETA TALASSEMIA
Tenho uma diminuição da produção da cadeia beta.
Lembrando - a HB A que tem a cadeia beta.
No RN - tem muita F e pouco de A e A2 - entao teste de pézinho não consegue identificar beta talassemia.
> 6 meses, há mais HbA, que tem cadeia α e β. Se não há produção de cadeia β, há diminuição da HbA.
Na eletroforese de Hb: HbA diminuído, HbF bastante aumentado e HbA2 um pouco aumentado.
Com isso, o organismo tenta compensar essa redução de HBA com a produção de outras hemácias normais, sendo elas: HBF e HBA2 - hiperestimulo da medula que vai hiperplasiando e com isso vai tendo deformidades ósseas no paciente.
Lembrando, para formar a cadeia beta preciso de dois genes - um que vem da mãe e outro que vem do pai. O normal é ter cadeia Beta Beta, UM DO PAI E UM DA MÃE; 
Se eu tiver uma mutação no gene da cadeia beta que não é uma mutação tão grosseira/não tão deletéria, chamamos de BETA +.
Agora se tenho uma mutação deletéria onde não há produção de nada da cadeia beta, vou chamar de BETA0.
Mãe beta 0 e pai normal = sintomas mais suaves = talassemia menor
B Talassemia maior é quando está tudo ferrado (B0/B0 ou B0/B+)
B Talassemia menor é o B/B+ ou B/B0 
B Talassemia intermediária é B+/B+ (não é tão grave e não tão suave)
BETA TALASSEMIA MAIOR
· B0/B0 ou B0/B+ = os dois genes alterados
· Também chamado de anemia de Cooley ou do mediterraneo.
· Vai ter deformidades ósseas, alterações cardiológicas (por conta da hipóxia cronica), anemia hemolítica grave com anoxia, esplenomegalia, pigmentação marrom da pele, atraso do crescimento, infecção
· Laboratório - eletroforese de HB (o normal é ter de 90 a 95% de A, 3 a 5% de A2 e 1 a 2% de F), como não consigo formar o A pois tenho uma beta talassemia, vai aumentar a quantidade de F e de A2 na eletroforese
· Tratamento: quelante de ferro e quando ele descompensar posso dar uma substancia que estimule a medula a produzir o F e o A2 (eritopoetina)
· RX: parede da calota craniana está espessada pela hiperplasia da m.o
 
BETA TALASSEMIA MENOR
· B0/B ou B+/B - 50% das células são normais, então os sintomas aqui vão ser mais leves
· Anemia hemolítica discreta
· Não responde a terapia com ferro
· Laboratório; proporção maior de F e A2 do que o normal
· História familiar
 B TALASSEMIA INTERMÉDIA
· B homozigoto (B+/B+)
· Sintomas intermediarios
· Associações com alfa-talassemia ou outras hemoglobinopatias
· Anemia hemolítica discreta, astenia, cansaço e baço palpável
· Não dependem de transfusão
· História familiar
 TRATAMENTO DE B TALASSEMIA
· TMO
· Regime cronico de transfusões para evitar deformidades ósseas + terapia quelante intensiva + esplenectomia + ácido fólico
· Agentes estimuladores da HBF = hidroxiureia, eritropoetina
deficiencia de g6pd
Já entra no teste do pézinho.
É uma hemólise/anemia hemolítica, vai ter alteração na membrana da hemácia - alteração no metabolismo da hemácia.
· Anemia hemolítica pela falta da enzima glicose 6 P desidrogenase
· É autossômica
· Enzima importante para dar estabilidade da membrana da hemácia na hora que entra em contato com substancias oxidantes, quem tem falta dessa enzima, na hora que entra em contato com alguma substancia que oxide a hemácia = vai fazer hemólise
· O feijão fava tem uma substancia lá dentro que quando quem tem deficiência de G6PD vai fazer hemólise (por isso essa doença é chamada de favismo também)
· Substancias como dipirona, agua tônica, paracetamol 
· No Brasil 1:200 RN vivos
Vai ser aquela criança, caso não tenha feito o teste do pezinho, que vai estar com febre/infecção viral por exemplo e o médico não acha nada importante, entra com antitérmico e nota uma anemia. A criança melhorando da infecção, não está tomando mais dipirona e assim não está mais em contato com essa substância oxidante - vai voltar a fazer as hemácias normalmente, vai parar de hemolisar.
Anemia normocítica normocromica.
Criança não pode entrar em contato com substancias oxidantes.
Pode ser um quadro leve ou uma hemólise importante, fazendo icterícia.
O tratamento é não deixar a criança entrar em contato com essas substancias oxidantes.
Lesão pelo oxidante: a forma oxidada da HB vamos chamar de sulfaHB e ela vai se precipitar dentro da hemácia. A hemoglobina oxidada precipita-se e junta-se em agregados (corpúsculo de Heinz). Os corpúsculos de Heinz inserem-se à eritrócitos mais rígidos e são destruídos no baço..
Pacientes são quase exclusivamente do sexo masculino, já que a doença é ligada ao X.
Mulheres podem ser homo ou heterozigoticas.
Crises de hemólise desencadeadas por infecções ou ingestão de drogas ou alimentos oxidantes - ocasionando grau variável de anemia e icterícia.
quadro clínico
Toda vez que tiver infecção ou ingestao de drogas ou alimentos oxidantes - ocasionando o grau variável de anemia e ictericia.
laboratório
Anemia normo normo e em um esfregaço temos os corpúsculos de Heinz.
Aumento de reticulócito (estímulo medular), esferocitose
Aumento de bilirrubinas – BR I (por hemólise) > Dependendo do grau da deficiência, podem ficar ictéricos
Determinação da atividade enzimática (da G6PD no eritrócito), através da espectofotometria.
tratamento
· Evitar consumo de drogas oxidativas 
· Vitamina K, sulfametazol, vitamina C, nitrofurantoína, antipiréticos, analgésicos e antimaláricos
· Obs: vitamina K por alimentação pode, é oxidante apenas na forma de medicação
· Evitar produtos químicos oxidantes
· Naftalina, nitratos e nitritos, fenildrazina, zul de toluidina
· Evitar alimentos como feijão fava e quinino
distúrbios da coagulação
mecanismo básico da coagulação
Hemostasia primária: lembrando que temos hemostasia primária que é na hora que fez a lesão e quem vai para lá são as plaquetas. Estanca o sangramento na hora de início, ação das plaquetas para formação do tampão plaquetário.
Hemostasia secundária: é para evitar que não ressangre novamente e quem vai agir são os fatores de coagulação. Evita o ressangramento > ação dos fatores de coagulação.
Lesão do vaso > hemostasia primária > hemostasia secundária
Toda vez que há lesão no vaso há estímulo da produção de fatores de coagulação, não só plaquetas tamponando.
Via intrinseca: ação das plaquetas ativando cascata de coagulação, leva a transormação de protrombina em trombina e esta transformando o fibrinogenio em fibrina, evitando o sangramento de vez. Para avliar via intrinseca - TTPA (tempo de protrombina parcial ativada).
Via extrinseca; lesão tecidual. Para avliar via extrinseca (fator VII) = TP (temo de protrombina)
hemofilias
Quando temos diminuição dos fatores de coagulação, temos as hemofilias. Tem duas hemofiliar que são as mais comuns, A e B.
A é uma vogal - fator 8 - 8 começa com vogal (hemofilia A é falta de fator VIII, chamada também de doença de Von Willebrand)
B é uma consoante - 9 começa com consoante (deficiencia de fator IX).
A maior parte das hemofilias é do tipo A - hemostasia secundária.
As hemofilias são ligadas ao X, tanto a A quanto a B.
Homem sangrando temos que pensar em hemofilia.
Hemofilia A é mais comum.
manejo incial da criança
· História clínica e exames físicos detalhados
· História prévia de sangramento
·
Periodo neonatal
· História familiar presente
· Como foi o sangramento
· Exame físico
· Petéquias + equimoses = hemostasia primária
· Hematomas + hemartroses = hemostasia secundária
· Coagulograma e hemograma (para ver as plaquetas)
manifestações/nível do fator
Independente de qual hemofilia
tratamento – reposição dos fatores de coagulação
HEMOFILIA A
· Fator VIII no crioprecipitado
· 1 unidade do fator VIII por kg vai conseguir subir 2% do fator VIII no sangue do paciente
· 1 bolsa de crioprecipitado contém de 70 a 100 unidades de fator VIII
· Meia vida de 8-12 horas, fazer até normalizar o sangramento
Sangramento de mucosa espontaneo, sangramento gengival do nada - vou precisar elevar esse fator de 10 a 15% para parar o sangramento dele - para eu conseguir elevar esse nível demoro de 7 a 14 dias (pois a meia vida é de 12 horas) para chegar no nível que ele pare de sangrar.
Se for uma hemorragia de SNC, preciso elevar esse fator em 100%, vou demorar de 7 a 14 dias.
Cirurgia/laceração também preciso chegar a 100%, e para parar o sangramento também demoro de 7 a 14 dias.
Um edema após um trauma vou elevar a 50%, demoro de 2 a 3 dias.
Ex: paciente 10kg que teve uma hemorragia de SNC - vou ter que elevar a 100%.
Sabemos que uma unidade por kg vai dar 10 unidades.
Uma unidade do fator VIII por kg eleva a 2%
Ele vai tomar 10 unidades - vai elevar 2%
Mas ele tem uma hemorragia de SNC, ele precisa chegar a 100%
Com uma meia vida de 8 a 12 horas, a cada 12 horas de 7 a 14 das, até atingir 100%
HEMOFILIA B
· Fator IX no plasma 
· 1 unidade por kg da fator IX vai elevar só 1%
· Cada ml do plasma tem 1 unidade de IX
· Meia vida do plasma é de 20-24 horas
Ex: paciente de 5 kg que tem uma hemartrose pós traumática (temos que elevar 50%)
1 unidade/kg = 5 unidades
Para 5 unidades vai só subir 1%
Vai precisar de 250 unidades, ou seja 250 unidades de plasma 1 vez por dia
 
ALTERAÇÃO DE PLAQUETAS
A plaqueta também é chamada de trombócito.
Posso ter:
· Trombocitopenias congenitas
· Defeitos congenitos da função plaquetária
· Trombocitopenias adquiridas
· Outras causas
· Anemia aplástica
· Processos infiltrativos (leucemia)
· Distúrbios do baço
 TROMBOCITOPENIAS CONGENITAS
TROMBOCITOPENIA HIPOPLÁSICA CONGENITA - TAR
Não consigo produzir as plaquetas
A - aplasia do rádio; R- alterações renais e cardíacas
· Comum 
· Trombocitopenia neonatal, hipoplasia de megacariócitos = equimoses/sangramento TGI
· Ainda não se sabe etiologia, pode ser herança dominante autossomica/recessiva autossomica/recessiva ligada ao cromossomo X
· Anomalias cardíacas e renais
· Agenesia/aplasia do rádio e polegares
Plaquetopenia no RN, malformação de extremidades, associação renal/cardíaca = pensar em TAR.
 ANEMIA DE FANCONI
· Anemia associada a plaquetopenia
· Doença genética autossomica recessiva
· Congenita desde o nascimento. Mas a média de diagnóstico é dos 6 aos 8 anos de idade
· Características clínicas:
· Baixa estatura
· Polegares anormais
· Diferencia da TAR por ser mais tardio na anemia de Fanconi
· Microcefalia
· Manchas café-com-leite
· Manchas hiperpigmentares
· Aparencia facial, incluindo fendas palpebrais estreitas, epicanto e micrognatia
· Malformações do eixo radial
· Anomalias oculares
· Anomalias renais e gonadais
· Anomalias esqueléticas
· Deficiencia mental (TAR N TEM)
· Anomalias laboratoriais
· Leucopenia ou plaquetopenia, geralmente precedem a pancitopenia - diferente da TAR que só altera plaqueta, anemia de fanconi altera as outras séries
· Celularidade diminuída de MO
 TROMBOCITOPENIAS ADQUIRIDAS
PÚRPURA TROMBOCITOPENICA IMUNOLÓGICA (TPI)
Paciente tem uma infecção e faz produção de acs contra o agente infeccioso e contra as plaquetas.
· Idade = 2 a 4 anos
· Incidencia igual nos dois sexos
· Auto limitada - não vou tratar a princípio
· Plaquetopenia - petéquias, equimoses
· Sempre tem quadro infeccioso prévio (2-3 semanas)
· Doença hematológica frequente que se caracteriza pela produção de auto acs dirigidos contra glicoproteínas da membrana plaquetária que leva a sua destruição pelo sistema macrófago-monocitário, à plaquetopenia e ao distúrbio hemorrágico
· Fisiopatologia:
· Ac se aderem às plaquetas e às destroem levando a hemólise
· Plaquetas quando passam pelo baço são destruídas
· Clínica
· Púrpura: pontilhado hemorrágico (petéquias + equimoses) da pele e mucosas
· Se for reação alérgica, ao passar o dedo na manchinha (digito-pressão) ela some
· Trombocitopenia: <150.000 plaquetas
· Sangramento de pele e mucosas
· Equimoses
· Epistaxe
· Sangramento gengival
· Pode haver melena e hematúria
· Causada por tres mecanismos
1. Redução da produção
1. Aumento do sequestro esplenico
1. Aceleração da destruição - MAIS COMUM
· Diagnóstico diferencial de PTI
· LES
· AIDS
· Anemia aplástica atípica
· Infecções virais
· Leucemias agudas
· Para diferenciar - aspirar MO
· Se PTI - megacariócito (precursor da plaqueta) estará aumentado
· Se leucemia - blastos na MO (as vezes não presentes na periferia
· Tumor metastático
· Tratamentos farmacológicos
O diagnóstico de PTI só deve ser estabelecido através da exclusão de outras causas de trombocitopenia.
· Diagnóstico laboratorial
· Anemia em 20% dos casos (normocitica normocromica)
· Por sangramento devido a falta de plaquetas
· Série branca normal (pode haver ligeira leucocitose e eosinofilia)
· Leucocitose pelo processo infecciso anterior
· Plaquetopenia
· Plaquetas podem estar distorcidas e aumentadas de tamanho
· Quando solicitar o mielograma? 
· Suspeita de leucemia e ao se prescrever corticoides
· Mielograma da PTI: megacariócitos normais ou aumentados de tamanho e número, com formas imaturas e degeneradas
· Tratamento - corticoides (pulsoterapia)
· Como é autolimitada, só se trata se plaquetas < 20.000
· Reduz sangramento, ação direta sobre a permeabilidade capilar ou prolongamento da vida das hemácias
· Aumentam a sobrevida das plaquetas, efeito atribuído a diminuição da produção de acs e diminuição do clearence de plaquetas opsonizadas
· Impede que ac se ligue a plaqueta
· Tratamento - imunoglobulinas
· Imunoglobulina humana G (IVIG)
· Vou dar acs contra o acs da plaqueta
· Age inibindo o receptor da fração FC em macrófagos e com isto reduz o reconhecimento do complexo ac-plaqueta
 PURPURA DE HENOCH SCHOENLEIN (PHS)
· É um diagnóstico diferencial da PTI
· Púrpura alérgica ou anafilactóide
· Não tem alteração na plaqueta
· Aqui também temos um processo infeccioso, além do acs combater a infecção esses acs vão ser contra a parede do vaso, vai fazer uma vasculite (PTI = ACS CONTRA A PLAQUETA; AQUI É CONTRA O VASO - o vaso vai dilatar, vejo que não está só vermelho e sim sobrelevado pois o vaso está dilatado)
· Benigna, etiologia desconhecida, porém 90% é precedida de um quadro gripal
· Deposição de imunocomplexos igA na parede de pequenos vasos, levando a uma vasculite asséptica da pele, articulações, TGI e rins
· Processo infeccioso > produção de ac > ac se ligam ao vaso > vasculite > vaso edemaciado (elevado, diferente da púrpura que é lisa)
· Quadro clínico
· Lesões maculopapulares avermelhadas, coalescentes ou isoladas, principalmente em faces extensoras dos mmii e nádegas, atingindo com menor frequencia mmss, face e tronco
· Artrite em grandes articulações
· Dor abdominal em cólica
· Para diferenciar de PTI - hemograma
· Se for PTI plaqueta baixa
· Neste caso plaqueta normal, a púrpura ocorreu por conta da vasculite
· Diagnóstico é clinico
· É autolimitada, tratar apenas se vasculite atingir vasos, abdome ou rim - que pode causar dor abdominal, sangramento
· Tratamento
· Resolução em 6 semanas, sem deixar sequelas
· Autolimitada - não necessita de tratamento específico
· Se dor importante - corticoide
· Se comprometimento renal – imunossupressores
Síndrome nefrítica aguda
Não são muito prevalentes na infância.
Síndrome = conjunto de sinais e sintomas que podem ter várias etiologias diferentes.
Síndrome nefrítica é um conjunto de sinais e sintomas clínicos que comprometem os glomérulos. A síndrome nefrítica faz parte do que chamamos de glomerulopatia.
Glomérulos
= tubos capilares, minúsculos vasos que formam o rim, estão dentro do rim, dentro dos néfrons, dentro das estruturas celulares do rim. Eles são extremamente importantes do ponto de vista de filtração do sangue e além de filtrar, eles excretam substancias que são deletérias, reabsorvem substancias importantes para o controle homeostático do organismo.
Qualquer dano em relação a essas estruturas vão comprometer o funcionamento do rim e do corpo como um todo.
Síndrome nefrítica é um conjunto de sinais e sintomas clínicos que estão associados a inflamação do glomérulo - comprometimento do glomérulo normal que podem ter várias etiologias.
Glomérulo sai vários capilares dentro do rim que tem como importância a filtração do sangue.
DEFINIÇÃO
· Hematúria
· Presença de sangue na urina - pode ser microscópica ou macroscópica; vamos documentar isso atrvés da urina I (presença de cilindros hemáticos
· Inflamação → Células hemáticas buscam combater a infecção (neutrófilos, basófilos, etc). Quando a urina for passar pelo túbulo, este está cheio de sangue, pode levar a hematúria
· Hipertensão arterial
· O glomérulo é um filtro, se ele está inflamado ele vai filtrar mal, vai produzir pouca urina através desse glomérulo, toda parte de débito urinário vai estar comprometida, com isso os vasos sanguíneos vão ficar cheios/congestos, existe uma congestão vascular e consequentemente uma hipertensão arterial sistêmica
· Baixa filtração → Ativação do SRAA (2o momento) → Hipertensão arterial secundaria a liberação de SRAA
· Oligúria 
· Esse glomérulo inflamado não vai funcionar direito
· Déficit da função urinária
· Ureia e creatinina podem estar aumentados
· Edema
· Todo espaço intravascular vai estar congesto (vaso congesto) > extravasamento de liquido > edema
· Obs: não é essencial que todos os constituintes estejam presentes
· Variáveis de criança para criança, de acordo com quadro de inflamação glomerular (se mais inflamado > maior exacerbação dos sintomas)
 FISIOPATOLOGIA E HISTOPATOLOGIA
· Sinais e sintomas são decorrentes da expansão do volume extracelular e das manifestações do processo inflamatório glomerular
· Em geral, a lesão morfológica é uma GN difusa
 SINAIS E SINTOMAS
· Edema de grau variável
· HAS
· Sinais de congestão circulatória 
· Edema pulmonar (mv diminuído, estertores creptantes, tosse, chiado) - é um quadro grave, urgência pediátrica
· Congestão cardíaca - icc
· Hepatomegalia - fígado palpável
Sinais de gravidade!!
 ACHADOS LABORATORIAIS
· Urina
· Proteinúria de grau variável
· Hematúria > origem glomerular > dismorfismo eritrocitário > cilindrúria hemática
· Pode ser hematúria renal ou extrarrenal (até mesmo por um trauma na bexiga, por exemplo) - para isso, solicitar dismorfismo eritrocitário
· DE + > + glomérulo inflamado > hemácia se altera para tentar passar
· Quadro inflamatório exuberante
· Leucocitúria estéril é frequente
· Leucócito na urina por causa da inflamação do glomérulo
· Urocultura negativa; é depósito de imunocomplexos e não por um agente patogênico como E. coli
· Função renal
· Glomérulo inflamado > função comprometida > ureia e creatinina alterados, de acordo com a alteração da função glomerular
· Déficit da função renal é um achado usual
· Níveis de U e Cr não guardam relação com o quadro clínico
· Complemento - é uma doença do glomérulo difusamente, então todos os glomérulos do rim estão inflamados. Não é que uma bactéria foi lá e comprometeu o ureter naquele local ou a bexiga - é um processo difuso, é algo que comprometeu o glomérulo (doença autoimune por exemplo). Doso o complemento - lembrando da cascata do complemento que está associada a quadros inflamatórios agudos - é aquilo que é consumido durante um quadro inflamatório de ativação importante. No caso das crianças vou ter uma dosagem de complemento baixo (pois foi consumido) ou normal. Vou dosar o complemento para ver esse quadro inflamatório agudo:
· GN normocomplementares
· GN hipocomplementemicas
CLASSIFICAÇÃO DAS GLOMERULONEFRITES CAUSADORAS DE SÍNDROME NEFRÍTICA AGUDA, CONFORME ALTERAÇÕES DO COMPLEMENTO
 
	HIPOCOMPLEMENTEMICAS 
	NORMOCOMPLEMENTEMICAS
	GN pós estreptocócica - essa é a mais prevalente nas crianças
	GN das vasculites sistêmicas 
(PAM, wegener) 
	GN lúpica
	Nefropatia por IGA (doença de Berger)
	GN da crioglobulinemia mista essencial
	GN da púrpura de Henock-Schonlein
	GN membranoproliferativa
	GNs por acs anti-MGB
	GN da endocardite e do "shunt"
	 
Doenças que não consomem o complemento: vou dosar sericamente o complemento, principalmente a fração C3 e CH50 que é a cascata clássica de complemento e está normal. Mas a criança tem sintomas e sinais clínicos de sd nefrítica. Penso que esse quadro inflamatório dela pode estar associado a uma doença de depósito de igA como doença de Berger (é uma das principais causas de sd nefrítica no adulto, na infancia não é tão prevalente). Podemos estar diante de uma doença chamada Púrpura de Henock-Scholein que é uma doença autoimune onde existe uma inflamação glomerular difusa associada a um quadro de vasculite (associado a doença glomerular o paciente vai ter quadros exantemáticos, ele vai ter púrpura, lesões vasculares, principalmente em nádesgas e mmii). Podemos ter uma glomerulopatia primária, isto é, glomérulo inflamado como um todo.
O que mais causa glomerulopatia na infancia é a glomerulonefrite pós estreptocócica - o streptococo está muito presente no nosso meio - a criança pequena, principalmente entre os 3-4 anos, ela vai ter predisposição a faringotosilites agudas. Criança é mais sujeita a quadros infecciosos por estar desenvolvendo sua imunidade. Na medida que ela tem essa infecção, ela faz um quadro inflamatório agudo sistêmico nessa criança à nível de depósito de imunoglobulinas a nível glomerular dando essa glomerulopatia difusa.
· Maioria dos casos de SNA é infecciosa, principalmente pelo Streptococo beta-
hemolítico do grupo A / streptococo pyogenes
· Entra pelas VAS, faz uma faringotonsilite aguda → Ativa cascata de complemento da criança (ativação LT, LB) → Tem reação Ag-Ac → Formação de imunocomplexos → Imunocomplexos depositados a nível glomerular
· Portanto, a principal etiologia é pós streptocócica
· Pode entrar pela pele através de uma piodermite - a bactéria pode penetrar por via sistêmica e causar uma glomerulopatia
· Dosar complemento para pensar no diagnóstico diferencial da doença – Se houve consumo do complemento, principalmente do componente C3 e CH50 → pensar em quadro infeccioso agudo
· Complemento é particularmente útil quando se suspeita de GNDA pós estreptocócica
· Como diferenciar GNPE de outras causas que também geram hipocomplementemia → Quadro clínico
· Exames para investigação etiológica
· Pesquisa de Acs anti-estreptocócicos (Anti-streptolisina O - ASLO), Acs anti-MBG, FAN, anti-DNA, ANCA
· Pesquisa e quantificação de crioglobulinas no sangue para pensar em doenças autoimunes
· Outros exames devem ser considerados de acordo com a história e o quadro clínico
· A gente sempre pensa no mais comum
 TRATAMENTO
Tratamento variável e dirigido a causa da SNA.
 GNDA PÓS ESTREPTOCÓCICA/GNPE
A principal causa de síndrome nefrítica aguda é o estreptococus
· Nomenclatura ideal, GNAI
· Streptococo beta-hemolítico do grupo A / streptococo pyogenes
· Penetra pelas VAS ou pele → quadro inflamatório agudo → ativação da cascata de complemento → formação de imunocomplexos → depósito de imunocomplexos
· Associação com fatores socioeconomicos e cuidados gerais de saúde pública
· Ambientes de aglomeração
· Transmissão por fomites
· Lesão glomerular de 3 vertentes
· Invasão renal bacteriana com formação de imunocomplexos
· Desequilíbrio hemodinamico (sepse)
· Agressão inflamatória glomerular relacionada a resposta imunológica (+ importante)
Não é toda criança que tem doença estreptococíca que vai desenvolver glomerulopatia. Vai depender da cepa, da susceptibilidade imunológica dessa criança. Tem várias vertentes.
Primeiro é uma bactéria que realmente tem o poder nefritogenica que leva a um desequilíbrio e inflamação difusa.
 PATOLOGIA
Processo inflamatório nos capilares glomerulares DIFUSO (edema endotelial, infiltrado de neutrófilos, monócitos e eventualmente de eosinófilos - tanto que quando colho urina tipo 1 vejo essas células), ocorre liberação de mediadores vasoativos.
Obstrução endocapilar - redução da filtração glomerular
 PATOGENIA
Vários mecanismos ainda em estudos
Lesões inflamatórias decorrentes da formação de imunocomplexos.
Qualquer que seja o mecanismo implicado, a resposta inflamatória envolve ativação do complemento, quimiotaxia, recrutamento de neutrófilos, monócitos
· Agentes bacterianos associados à GN’s:
Treponema pallidum - sífilis congenita levando a doença renal
 
EPIDEMIOLOGIA E INCIDENCIA
· Idade
· Qualquer idade
· É incomum no adulto pois a chance de já ter tido contato com esse estreptococo e já ter criado acs é maior
· Pico: 6-10 anos; escolar e pré escolar
· Raro < 2 anos
· Não tem sistema imune para causar o quadro
· RN não tem tonsilas palatinas desenvolvidas (apenas > 3/4 anos)
· IVAS e pele - estreptococo entra pelas VAS e se aloja nas tonsilas palatinas e faz uma reação imunomediada e faz um depósito de imunocomplexo a nível glomerular. Para isso, preciso ter as tonsilas desenvolvidas.
· Somente 10% dos acometidos > 40 anos
· Clima
· Temperado: GNPE no inverno, após IVAS
· Tropicas: GNPE no verão, após impetigo
· Por ex: piodermite por pernilongo (coça e infecta)
· Cepas nefritogenicas - nem todas as cepas são nefritogenicas, mas mesmo assim devo tratar o estreptococo com penicilina benzatina
· Proteína M da parede celular
· Sorotipos: 12, 4, 1, 3, 25, 49 - IVAS
· Sorotipos: 57, 60 - impetigo
 QUADRO CLÍNICO E LABORATORIAL
· SNA clássica
· Edema discreto
· HAS
· Hematúria franca
· Proteínuria < 3g/dia
· Precedida de 7 a 21 dias da doença estreptocçocica (IVAS, piodermite, escarlatina)
· Não é imediata
· Dimorfismo eritrocitário, leucocitúria, cilindros hemáticos
· Discreta IR (elevações de ureia, creatinina)
· ASLO (antiestreptolisina 0) aumentada - acs que vai estar aumentado diante uma infecção estreptococica
· CH50 e C3 diminuídos (recuperam com 2 meses) - diante da ativação do complemento
· Natiurese e diurese recuperam com 48-72 horas nos casos de evolução benigna
· Pode evoluir com congestão vascular, levando a complicação
· Essa inflamação glomerular é autolimitada, o próprio organismo vai produzindo acs, prostaglandinas - preciso temer quando tem muita congestão (dispneia, edema pulmonar, cefaleia hipertensiva)
· Remissão completa dos sintomas em 2 a 4 semanas
· Mas dependendo da evolução da congestão vascular preciso intervir precocemente
· A hematúria microcópica e proteínuria podem levar meses para desaparecer sem indicar mau prognóstico
· Mau prognóstico: proteinúria, HAS e hipocomplementemia pois mais de 12 meses
 TRATAMENTO
· Basicamente sintomático e dependente da gravidade do quadro clínico inicial.
· Objetivo principal: Reduzir a expansão volêmica.
· Muitos pacientes podem ser tratados ambulatorialmente
· Estável - BEG
· Depende muito do agravo circulatório em relação ao quadro
· Correção da expansão de volume
· Restrição hidrossalina
· Diuréticos (furosemida 2mg/kg EV)
· Hipotensores (hidralazina, nitroprussiato)
· Tratamento da uremia, quando presente
· Diálise
· Muito pouca incidencia
· Para diminuir volemia
· Redução de proteínas da dieta
· Antibioticoterapia
· Somente se processo infeccioso presente
· Penicilina G benzatina
· Corticoides e imunossupressores
· Corticóides e imunossupressores têm sido utilizados nas formas crescênticas graves, sem evidências que comprovem sua eficácia.
· Medidas Gerais → Redução de atividade física nos primeiros dias da fase aguda.
· HAS grave, congestão pulmonar, encefalopatia hipertensiva ou anúria –hospitalização em regime de urgência;
· Paciente com edema agudo de pulmão, insuficiência renal grave, urêmico, está indicado diálise. 
· Essas crianças devem sempre seguir em acompanhamento com nefrologista, por possível comprometimento renal
· Além disso, com o passar do tempo, começa a apresentar comorbidades que podem piorar esse quadro
Síndrome nefrótica idopática na infância
É uma inflamação glomerular difusa cujo aspecto fisiopatológico/etiologia é diferente da síndrome nefrítica - consequentemente sintomas e sinais clínicos diferentes.
É uma doença mais grave do ponto de vista renal, tem suas complicações maiores do ponto de vista fisiopatologico e do tratamento.
SEMPRE É GRAVE!!!
INTRODUÇÃO
Na síndrome nefritica os capilares glomerulares estavam difusamente inflamados e com isso não filtrava direito o sangue e fazia uma congestao vascular.
Aqui os glomerulos estão difusamente inflamados também, mas eles filtram o sangue, tanto que se eu usar ureia e creatinina estão normais se dosados.
Só que a membrana basal do glomérulo sofre uma alteração do ponto de vista estrutural, ela perde seu poder do ponto de vista seletivo. Ela vai perder seu poder principalmente do ponto de vista de seleção de proteínas.
A membrana basal do glomérulo começa a deixar passar muita proteína do sangue para a urina; membrana basal disfuncional.
IMPORTANTE: o que marca um quadro de síndrome nefrótica na infância é uma proteinúria maciça, perda de proteína na urina (lembrando, nefrítica foi hematúria!)
· Alteração da pressão oncótica do plasma
· Perda proteica pela urina – proteinúria maciça (4+/4+)
· Proteinúria maciça > ou igual a 40 mg/ m2/ hora ou 50 mg/ kg/ dia
· Coleta através da urina no penico ou sondagem vesical
· Diagnóstico diferencial com a síndrome nefrítica
· Vou pedir dosagem de proteinúria - urina 24 h
· Edema
· Por perder muita proteína a pressão oncótica no plasma vai estar diminuída 
· Hipercolesterolemia
· Organismo perdendo muita proteína, muita albumina que é importante para formação das células, manter a pressão oncótica do plasma - para isso o organismo quer compensar de alguma forma - o fígado vai produzir muita lipoproteina para manter a pressão oncótica do plasma
· Fígado reconhece alteração de pressão oncótica (menos albumina) e tenta compensar produzindo lipoproteínas
· Lipidúria
· Presença de lipídio na urina da criança - não é tão frequente
· Principal causa na infância é idiopática – rim começa a ter esse problema; associado a causas genéticas
· Membrana basal perde sua seletividade, ou seja, os podócitos permitem passagem de albumina - PODÓCITOS COMEÇAM A TER ALTERAÇÃO ESTRUTURAL
· Os poros começam a se dilatar levando a perda de seletividade e de carga elétrica
· Barreira mecânica (tamanho)
· Barreira elétrica (carga)
 QUADRO CLINICO/LABORATORIAL
Primeiro descarto se é nefritico ou nefrótico - sindromico: criança de 3-4 anos, chega ao PS bastante edemaciada, principalmente em partes moles e geralmente gravitacional / crânio caudal, urina espumosa, normotenso, proteinúria 24h aumentada, CT e frações aumentados
Anatomico = glomerulo
Etiológico = a etiologia na criança muda (a fisiopato no adulto é a mesma) é idiopática, o glomérulo do nada ficou disfuncional. A função renal no primeiro momento está preservada.
· Edema extremamente importante, principalmente em partes moles (pálpebra, parede abdominal, bolsa escrotal)
· Comum evolução para quadro de anasarca
· Excesso de proteinúria nas 24h
· CT e funções aumentadas
· Albumina sérica baixa
· Isso prejudica seu crescimento e desenvolvimento
· Não pode ter Kwashiorkor, pois neste caso há ingestão adequada de albumina, o problema está na membrana basal, levando a perda proteica
· Edema: intenso, mole, frio, depressível e sujeito a ação da gravidade (cranio-caudal)
· Bolsa escrotal, pele do penis, prepúcio, glande
· Anasarca
· Derrame pleural, cabelos escassos, finos e quebradiços, p.a é normal
· Aspecto cushingóide (aumento de peso, hipertricose, giba, fascies de lua e acne)
· Por conta do corticoide
· Proteinúria com SEDIMENTO INATIVO e FUNÇÃO RENAL PRESERVADA
· Lesão de células epiteliais
· Complexos imunes sub epiteliais
· Depósitos de proteínas na membrana basal
 PRINCIPAIS CAUSAS - ETIOLOGIA
· Maior parte das crianças com síndrome nefrótica idiopática têm Lesões histológicas
mínimas → Glomérulo inflamado, mas com comprometimento basicamente de podócitos
· Essas lesões histológicas geralmente evoluem bem, com bom prognóstico
· Hoje em dia, se está bem, sem comorbidades, não se realiza mais biópsia, pois a maioria se dá por lesão histológica mínima
· Agora, se a criança começa a ficar hipertensa, ter hematúria, com piora da função renal (não clássicos de síndrome nefrótica) → Realizar biopsia renal
Glomerulopatias primárias:
· Alterações glomerulares mínimas - mais frequentes!
· Glomeruloesclerose segmentar e focal – GESF*
· Glomerulopatia membranosa
· Glomerulonefrite membrano-proliferativa
· Essas 3 ultimas são mais raras e geralmente a criança evolui para DRC
· A alteração glomerular mínima evolui bem dependendo da idade da criança
Glomerulopatias associadas:
· Diabetes
· Lupus eritematoso sistêmico
· Hepatite C – B
· SIDA
· Sífilis
· Drogas
· Amiloidose
· Neoplasias
 EPIDEMIOLOGIA
· Sexo masculino
· 2 a 7 anos
· Pico aos 3 anos
· LHM (lesão histológica mínima) - quadro prevalente, alteração dos podócitos e GESF (clínica mais grave)
· Prognóstico diminui - faixa etária aumenta
 TRATAMENTO
· Dieta
· Não é eficaz aumentar a proteína do ponto de vista oral
· Dieta normocalórica e normoproteica
· Se eu der muita proteína posso inflamar mais o rim dela
· Lembrar que o fígado está produzindo muita lipoproteína
· Repouso
· Edema – Dar albumina
· Tentar restaurar pressão oncótica e evitar congestões
· Posso dar diuréticos, mas não é bom dar altas doses de diurético pois o vascular tem pouca proteína e pouco liquido, se eu der muito diurético esse pouco liquido que tem no vascular vai sair, aumentando a viscosidade do sangue = risco de trombose - tomar cuidado com diurético
· Infecções
· Maior exposição por conta do corticoide, perda da proteína 
· Efeito colateral do corticoide
· Corticóides – em todos pacientes (mesmo se LHM)
· 2mg/kg/dia por 4-6 semanas
· Desmamando ao longo do tempo
· Lembrar dos aspectos clínicos que são desenvolvidos com o uso de corticoide
· Se tem uma infecção neste período de tratamento, voltar a iniciar o tratamento
· Mais sujeito a quadros infecciosos (até pelo uso de corticoides) → Atb profilático para infecções respiratórias (podem ter pneumonia seguidas), esquema vacinal em dia 
· O grande problema são as complicações
· Não se deve administrar diurético
· Sangue com pouco líquido (que está no interstício), ou seja, viscoso. Com o uso de diurético, pode piorar a viscosidade do sangue, podendo levar a quadros de tromboembolismo
O tratamento é basicamente corticoide em altas doses. Fazemos de 4 a 6 semanas o tratamento inicial e ai vai reduzindo aos poucos o corticoide.
Além do compromentimento sistemico do corticoide ela vai ter o comprometimento imunológico - maior susceptibilidade a infecções (uso do corticoide, além da perda de albumina que aumenta a susceptibilidade a infecções). São crianças que ficam muito mais expostas a infecções pneumocócicas. São crianças que preciso ficar atenta no ponto de vista da cobertura vacinal.
Infecção do trato urinário
O sistema urinário da criança é mais imaturo e o imunológico também > crianças mais susceptíveis que o adulto.
O adulto vai ter infecção do trato urinário mas geralmente é por conta de cálculo, sal, alimentação, comorbidades, doença metabólica, as meninas por conta do ato sexual. Na criança a etiologia é diferente - sistema imaturo e também quando penso em criança pendo em má formações. 
Temos o rim > ureter (drenagem da urina) > bexiga > uretra (eliminação da urina).
A principal via de contaminação é a via ascendente, bactéria, principalmente E. coli (coloniza o trato GI). E. coli é eliminada via fecal e, nas crianças principalmente nas meninas, pela proximidade da região anal com a uretral, a E. coli coloniza região uretral e vai ascender. Em algumas crianças ascende, em outras não - depende do estado individual. 
No RN, é frequente ascender e disseminar via sanguínea – bacteremia
Na criança, a ascensão é mais por contiguidade mesmo
· Infecção do trato urinário superior = pielonefrite = rim e parte proximal do ureter
· Infecção do trato urinário inferior = cistite = porção média e distal do ureter, bexiga e uretra
A mais preocupante é a pielonefrite – rim pequeno, imaturo, frágil, em formação, logo se houver quadro infeccioso/inflamatório exuberante, levando a processo cicatricial e, ao longo do tempo, leva a cicatrizes de repetição.
Esse local de cicatriz não é mais funcionante = função renal cada vez mais prejudicada
· Infecção piogenica das vias urinarias
· Tanto TUS quanto TUI
· Agente: E. coli uropatogênica P-fimbriada (fímbrias que se aderem ao sistema genitourinario causando quadro inflamatório agudo exuberante)
 INTRODUÇÃO
· Causa de dano renal na ausência de refluxo vesicoureteral (RVU)
· Fisiologicamente há a válvula anti-refluxo que faz com que a urina não volte no ato miccional
· Dependendo do grau de maturidade, com essa válvula menos desenvolvida, a urina pode voltar até para o rim
· Urina estática é um meio de cultura
· A nossa bexiga está cheia - a medida que a bexiga fica cheia existe um estímulo central e periférico dizendo que é para a bexiga esvaziar, mas é um ato voluntário. Quando eu for ao banheiro a bexiga contrai e a musculatura da uretra relaxa para poder ter um débito urinário adequado. Só que algumas crianças no que a bexiga contrai a urina não desce totalmente para a uretra, ela volta = é o que chamamos de diurese retrógrada. Para a urina não voltar preciso de um mecanismo antirefluxo - a propria bexiga tem uma válvula antirefluxo para que a urina não volte ao ureter - em algumas crianças, ao nascimento, essa válvula é disfuncional, essa válvula é imatura.
· Se eu não trato precocemente ela vai tendo cicatriz atás de cicatriz e assim perdendo a função renal
· Tudo vai depender da virulência: Devido à adesão bacteriana às células epiteliais e à capacidade para induzir uma resposta inflamatória do hospedeiro
· Ter bactéria, com a cepa adequada (cepa uropatogenica)
· Organismo propício
 REFLUXO VESICOURETERAL (RVU)
· Crianças com esse refluxo, a urina volta da bexiga e sobe para o ureter → É uma má formação congênita
· Essas crianças tem maior predisposição a dano renal
· Adulto não tem esse problema, uma vez que já tem mecanismos anti-refluxo desenvolvido, sistema genitourinário maduro
· RVU em 25 – 40% dos casos de ITU na infância, principalmente em TUS
· A retração renal em crianças com pielonefrite aguda e com imagem cortical positiva, tem probabilidade de ocorrer em rins com ou sem RVU
· Cicatrização constante > rim diminui de tamanho > função renal (U/CR) cada vez mais alterada
Faço esse tipo de diagnostico através da uretrocistografia miccional
Graus de RUU:
 
· Grau I: Urina vai até terço médio do ureter
· Grau II: Urina vai até parte proximal
· Grau III: Acomete cálices renais
· Grau IV: Acomete cálices maiores, menores, levando até a dilatação do ureter
· Grau V: Tanta dilatação que leva a perda de função
 
A medida que a urina que pode estar contaminada com e. coli a criança pode ter sintomas de pielonefrite e cistite - porém essa criança vai ter mais sintomas de pielonefrite a partir do grau II.
Os 3 primeiros graus costumam melhorar sozinho; acontecem mais pela imaturidade
Comum nos primeiros 2 anos, e, em torno do 4o-5o ano de vida esse processo melhora
O problema é que enquanto tem o RVU, vai ter as infecções
Nos graus IV e V, é necessário encaminhar para cirurgia – reimplantação de ureter, sistema de válvula
A cascata de refluxo, infecção leva a um comprometimento renal crônico, levando a uma retração do rim que pode levar a DRC.
 
 FATORES DE RISCO DE DANO RENAL/CICATRIZ
· Baixa idade, especialmente < 1 ano
· Todas as infecções são de maior agravo quanto menor a idade
· Chance de má formação, chance de refluxo, tudo vai a favor de dano renal
· No lactente - ITU febril = sintomas inespecíficos - criança que chega ao OS com história de febre de 48 a 72 horas e não tem sintomas aparentes, ai colho urina 1 e urocultura, uma vez que é incontinente.
Vindo resultado positivo considero isso uma ITU febril que é uma pielonefrite - não consigo fazer jordano na criança, não vai dar para diferenciar se é superior ou inferior. Além disso, adinamia, choro, queda do estado geral, hiporexia, irritabilidade - sintomas muito inespecíficos, sem sinais localizatórios!
· RN – Bactéria pode através da corrente sanguínea, chegar em pulmão, rim, SNC, fígado, levando até mesmo a sepse
· Lactente jovem – Bactéria ascende ao rim, causando inflamação exuberante
· Demora para iniciar tratamento eficiente da pielonefrite aguda 
· Urina 1 alterada > já iniciar antibioticoterapia
· Bactéria fica causando inflamação renal que por fim resulta em cicatriz renal
· Obstrução anatomica ou neurogenica
· Estenose de ureter → Acúmulo de urina → Meio de cultura
· Estenose de uretra / Estenose de uretra prostática em meninos → Bexiga cheia → Meio de cultura
· Estenose de JUP (uretero-piélica – obstrução entre ureter e rim)
· Estenose de JUV (uretero-vesical – obstrução entre ureter e bexiga/vesícula)
· Síndromes genéticas associadas a má formação do sistema GU
· Mielomeningocele – má formação do tubo neural → Inervação da bexiga é comprometida (sem sinapses corticais para relaxamento de esfíncter) → Ato miccional comprometido
· Além da alteração central, a mielomeningocele causa uma alteração periférica – bexiga não contrai de forma adequada
· RVU severo (dilatação do sistema coletor)
· Grau IV, V
· Episódios recidivantes de pielonefrite clínica aguda
· Cada episódio aumenta mais ainda o risco de dano renal
 ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
Antes de 1 ano a chance de lesão renal é maior.
Todas as crianças ate 2 anos ao diagnosticar ITU, colhi urina 1 e veio leucocitúria, cultura de urina e veio bactéria = tenho que descartar má formação = o primeiro exame que vou fazer é USG de rim e vias urinárias. Descartando no USG e tendo uma segunda infecção preciso partir para exames mais específicos como a cintilografia renal e a uretocistografia miccional que vai ver o refluxo que é a principal causa de ITU em crianças
· Investigar má formação em todas as crianças até 2 anos
· USG de vias urinárias
· Bexiga dilatada - investigar estenose de uretra
· Hidronefrose - investigar estenose de ureter
· Cintilografia renal (DMSA, DTPA em casos de hidronefrose
· Marcador de função renal – injeção de contraste não nefrotóxico
· Marca regiões captantes e não captantes do rim
· Se tem cicatriz renal, o rim é não captante
· Várias radiografias
· Realizado após 3-4 meses do episódio de pielonefrite aguda tratada (com urina 1 negativa)- cicatrizes surgem após esse período de tempo
· Uretocistografia miccional
· No 2o episódio → Investigar mais a fundo com a realização desse exame
· Verifica RVU, pois as vezes não tem refluxo muito alto, a ponto de dar hidronefrose, pode ser um grau I
· Passagem de sonda na criança, infundindo líquido dentro da bexiga até a micção (retirada a sonda) → radiografias ao longo desse processo - bexiga cheia, micção no primeiro minuto, segundo mínuto
· É exame padrão ouro para verificar RVU
COLETA EM CRIANÇAS INCONTINENTES
SACO COLETOR - COM ORIFICIOS
· É um meio de contaminação
· Portanto, calor diagnóstico apenas quando negativo
· Só serve para descartar
· Se vier positivo (leucócitos 30/campo, hemácias 30/campo), pode ser apenas contaminação por maio da coleta
· Vantagem: não é invasivo
SONDAGEM VESICAL
· Passa sonda pelo canal da uretra e colhe urina 1 e urocultura por lá
· Não é tão fidedígno pois passa pela pele da criança
· Mas é mais fidedígno que saco coletor
 PUNÇÃO SUPRA-PÚBICA
· Mostra bactéria que está colonizando
· Útil nos casos de falha terapeutica
· Método ouro
· Agulha na região vesical, que deve ser estéril
· Se tiver 1 colônia, já é infecção
 AVALIAÇÃO E CONTROLE DE CRIANÇAS COM ITU
· Importante: Período neonatal até 2o ano de vida – ITU febril deve receber pronta e intensa terapia antibiótica (quanto mais jovem, mais risco de dano renal)
· Em neonatos e lactentes, os sinais e sintomas clínicos de ITU são mal definidos, sendo os rins mais vulneráveis à lesão
· Neonato ou lactente com febre inexplicável, não deve passar um período maior que 2-3 dias sem exame de urina para infecção
 CONTROLE DE ITU NO PACIENTE INTERNADO
· Preferir cefalosporinas de 3a geração, podendo após 24-48h, ser introduzido antimicrobianos orais (10-14 dias de tratamento)
· Aminoglicosideos (gentamicina, amicacinas) podem ter efeito totóxico → Evitar em RN e lactentes jovens, além de só haver apresentação injetável
· Investigar todas as crianças com idade < 2 anos
· Deve ser utilizada terapia bacteriana supressiva por 3 a 6 meses após 2 ou mais episódios de pielonefrite aguda em lactentes ou crianças pequenas (tema bastante discutido na literatura)
· Metade da dose em crianças com má formação
· Algumas sociedades são contra atb nessas condições de RVU grau I e grau II pois pode criar resistência bacteriana
· Hidronefrose
· Estenose de JUV
· Estenose de uretra
· História: urina poucas vezes, jato fraco
 SINTOMAS DE CRIANÇAS COM CISTITE AGUDA
Cistite pensamos em crianças maiores - 3, 4 anos, geralmente meninas (uretra mais curta, proximidade da região anal com uretral).
As má formações mais em meninos.
· Sintomas das vias urinárias inferiores sem febre ou com febre baixa (T<38) podendo estar associado ou não aos sintomas de ITU superior
· É mais comum em meninas do que nos meninos (uretra curta e colonizada)
· Resíduo de fezes sendo carreadas e foco de colonização
· Limpar-se de trás para frente
· Vulvovaginite ascendendo para TU
· Verificar como se limpa, como é o banho
· Diferenciar vulvovaginite de ITU – pode ser apenas uma inflamação local, que leva a disúria e polaciúria (apenas por evitar sentir dor) – importante realizar inspeção da vulva (hiperemia) - nesse caso preciso tratar a vulvovaginite, banho de assento etc.
· Diferenciar de oxiúros
· Disúria
· Urgencia 
· Frequencia
· Hesitação
· Dor abdominal baixa
· Incontinencia urinária de inicio recente
· Geralmente associada às vulvovaginites (prurido e corrimento vaginal), levando a áreas eritematosas ou escoriadas (oxiúros)
· As hipercalciúrias podem levar a quadros de: Disúria, urgência, frequência e incontinência
· Sintomas urinários – investigar hábitos urinários
· Se a criança segura o xixi > estase > meio de cultura
· Investigar hábitos intestinais
· Estase das fezes (muitas vezes no abdome) > impactação das fezes no colo > fecaloma próximo a região vesical > maior risco de contaminação como também aumento da colonização por e.coli
· Fecaloma comprimindo a bexiga > contrações involuntárias > esvaziamento vesical não tão adequado 
· Verificar escala de Bristol (ideal = 4)
· Problema de esfincter anal pode levar a uma disfunção uretral
· As disfunções miccionais podem acarretar estes quadros também (frequentes atualmente)
TRATAMENTO
No caso de infecções uso cefalosporinas.
· Antimicrobianos orais (7- 10dias) – se criança toxêmica, mal estado geral
· Banhos de assento em água morna; durante 20-30 minutos, 3-4 vezes ao dia
· Vulvovaginites
· Quando suspeitar de componente local, por vezes, nem se solicita urina 1 e urocultura
· Flogorosa
· Analgesia sistêmica
· O mais importante → Verificar hábitos eliminatórios
Hipertensão arterial na infância
A etiologia é diferente do adulto.
Para eu classificar HAS na infância preciso ter 3 aferições alteradas em 3 consultas consecutivas em dias diferentes.
DEFINIÇÕES
· É caracterizada por níveis tensionais elevados associados a alterações metabólicas, hormonais e a fenômenos tróficos (hipertrofia de VE)
· PA em crianças – sexo, idade e percentil de estatura (consulta de rotina em crianças > 3 anos e abaixo de faixa etária em condições especiais)
· PA esta associada a DC e RVP, criança maior, maior DC. Por conta disso tenho curvas
· > 3 anos medir PA pelo menos 1x/ano: Idade em que surgem as doenças renais – glomerulopatias, hipertensão arterial essencial
· No adolescente, principalmente, uso de algumas medicações (Ac), sobrecarga proteica
· < 3 anos/desde o diagnóstico: Pielonefrite de repetição,
estenose da uretra prostática, válvula de uretra posterior, estenose de JUP/JUV, síndrome genética associada à má formação do GU
· Prevalencia 1-13%
· Está aumentando sua prevalencia a medida que aumentam os erros alimentares, esta associada a obesidade na infancia - alimentação, obesidade, ultraprocessados aumentam prevalencia
· Sem sal até 1 ano de vida
· Esfignomamômetros de mercúrio e métodos oscilométricos* podem ser utilizados
· *Padrão ouro
· Com braçadeira adequada
· Confirmar com 3 medições em uma mesma consulta, com medidas seriadas subsequentes
 CAUSAS DE HAS NA INFANCIA
A medida que a criança vai crescendo vai ser mais associada as causas do adulto
Nefritica, nefrotico com evolução ruim, glomerulopatia, uso de corticoide, adolescente usando bomba, drogas, anfetamina, síndrome do avental branco (descarga adrenérgica ao ficar perto do médico). Quanto menor a criança - secundárias a má formação renal.
 RN
1. Trombose de artéria renal
1. Trombose de veia renal
1. Malformações
1. Coarctação da artéria renal
1. Estenose de artéria renal
1. Displasia broncopulmonar
Obs: menores de 3 anos: risco se criança com malformações congenitas - causas secundárias
Medicações nefrotóxicas, uso de corticoide, prematuros, baixo peso, cardiopatia congenita > podem ter tido alteração de PA
 ATÉ 6 ANOS
Pensar mais em causas primárias - doenças renais, HAS essenciais
1. Doença parenquimatosa renal
1. Estenose de artéria renal
1. Coarctação da aorta
1. Medicação (corticoide, beta 2, fenilefrina)
1. Endócrinas
 DE 6 A 10 ANOS
1. Doença parenquimatosa renal
1. Estenose de artéria renal (pode ser adquirida, por passagem de cateter na artéria umbilical)
1. Essencial
1. Endócrinas
 
DIAGNÓSTICO
Preciso saber a história, se ele foi pré termo, má formação, já teve oligoamnio.
A medida que ele vai ficando mais velho - medicação, disturbios hormonais, uso de ac, hipertricose.
Para o diagnóstico: 3 medidas consecutivas em 3 dias diferentes.
· História pré natal e do parto
· DMH, prematuro, surfactante, intubado, cardiopatia congenita, ITU de repetição, sd genética
· Sintomatologia específica da hipertensão
· Doenças renais e urológicas atuais ou pregressas
· Uso de medicações (vasoconstritor nasal ou oral, corticoides, acs)
· Sintomas sugestivos de causa endócrina
· História familiar de hipertensão essencial e suas complicacões ou doença genética associada à hipertensão secundária
EXAME FÍSICO
Preciso ver se teve lesão de órgão alvo. Fundoscopia, ECG e eco para ver se não tem sobrecarga de VE.
· Medida de PA em MS e Mi e a palpação cuidadosa dos pulsos
· Braço D
· Achados sugestivos de genitália ambígua
· Sinais físicos sugestivos de doenças genéticas
· Sinais sugestivos de causa endócrina
· Sinais de doença renal ou renovascular
· Fundoscopia (angiopatia hipertensiva), ECG, eco
 AVALIAÇÃO DA PA
· Diagnóstico correto envolve: medida adequada e classificação do grau de hipertensão
· Avaliação da PA
· Criança em repouso por 5 minutos
· Se não conseguir sentar, ficar deitada
· Ambiente calmo
· >3 anos já consegue sentar; criança em posição sentada, recostada, com braço totalmente exposto e apoiado num suporte a nível do coração
· Medir altura e colocar na curva de percentil
 MENINOS
PA p<90 = NORMOTENSÃO
PA ≥90 e <95 = PA elevada
PA ≥ 95 < 95+12 mmHg hipertensão estágio 1
PA ≥95 + 12 mmHg hipertensão estágio 2
Se PAS e PAD em percentis diferentes, sempre considerar o mais alto
CLASSIFICAÇÃO
De acordo com a tabela.
Entre 50 e 90 - p.a normal
Acima de 90 até 95: elevada para a idade
Acima de 95: quadro de has estagio 1
>95 + 12 mmHg: has estagio 2
 
 TRATAMENTO
Vai muito de acordo com a etiologia. Se é uma má formação trato corrindo a má formação. Se é essencial da familia, trato a has essencial. Se é cardiopatia congenita trato a cardiopatia congenita. Se é uma droga, vou retirar a droga.
Mas a causa mais prevalente de acordo com a literatura é a obesidade.
Medicação vamos usar como ultimo recurso nesse caso, apenas quando há lesão de orgao alvo.
Questões nefrologia para discutir em aula:
1. A diminuição de C3 é bastante útil no diagnóstico e na evolução de algumas glomerulopatias agudas. Esta diminuição pode ocorrer em:
(A) glomerulonefrite pós-infeciosa.
(B) glomerulopatia por IgA.
(C) glomeruloesclerose segmentar e focal.
(D) glomerulonefrite por lesões mínimas.
2. A disfunção miccional é um problema comum em crianças e responsável por 40% das visitas pediátricas ao urologista. Dentre as suas causas, pode-se encontrar
(A) a diarreia.
(B) a obstipação.
(C) o refluxo gastroesofágico.
(D) a oxiuríase.
3. Pedro Henrique tem 2 anos e 6 meses de idade é o primeiro filho de um casal. Há 3 meses nasceu seu irmão e apesar das precárias condições sociais da família, Pedro começou a “ganhar peso”, embora não esteja com aspecto muito saudável, a mãe refere como “inchaço”. Apresenta despigmentação da pele com dermatoses em áreas de atrito, cabelos quebradiços e fezes liquefeitas e com alimentos não digeridos. Colhidos alguns exames que demonstraram anemia e hipoalbuminemia. O diagnóstico mais provável será
(A) Glomerulonefrite aguda.
(B) Desnutrição Tipo Marasmo.
(C) Desnutrição Tipo Kwashiorkor.
(D) Síndrome Nefrótica.
(E) Infecção do Trato Urinário.
 
4. Qual das condições abaixo listadas é caracterizada pela proteinúria maciça? 
(A) Síndrome nefrítica. 
(B) Pielonefrite crônica. 
(C) Síndrome nefrótica. 
(D) Rins policísticos. 
 
5. Uma criança de cincos anos acorda pela manhã e a mãe observa o aparecimento de edema facial, marcadamente bipalpebral. Tem edema generalizado, acometendo os membros inferiores e parede do abdômen. A urina não parece ter chamado a atenção, exceto pela redução de volume. Diante deste 
quadro, qual seria a alteração mais esperada das listadas abaixo? 
(A) Proteinúria maciça 
(B) Presença de cilindros hemáticos no exame de urina 
(C) Hipertensão arterial sistêmica 
(D) Hematúria 
 
6. Um menino de 7 anos se apresenta pela manhã com edema bipalpebral e pré-tibial, hematúria e cefaleia. Os pais o levam a uma sala de emergência onde fica em observação. Lá é observado que se encontra oligúrico, que o sedimento urinário tem hemácias e cilindros hemáticos em profusão, além de 
proteinúria. A PA está em 180/90 mmHg. Qual seria o diagnóstico mais provável? 
(A) Pielonefrite aguda. 
(B) Síndrome nefrótica. 
(C) Síndrome nefrítica. 
(D) Necrose tubular aguda. 
 
7. Adolescente de 16 anos, do sexo masculino, atleta, assintomático, é avaliado antes de uma competição esportiva. Ao exame físico apresenta: peso = 95 kg (superior ao percentil 95 para idade), estatura = 180 cm (percentil 75 para idade) e PA = 130/60 mmHg. Os exames laboratoriais, o ecocardiograma bidimensional e a ultrassonografia renal estão normais. Seus pais são hipertensos e fazem uso de anti-hipertensivos. 
Além do controle do peso, a conduta adequada é:
(A) dieta hipossódica e restrição aos esportes.
(B) diurético tiazídico e restrição aos esportes.
(C) diurético tiazídico e liberação da prática de esportes.
(D) dieta hipossódica e liberação da prática de esportes.
 
8. Em adolescentes do sexo feminino, no primeiro episódio de infecção urinária, em relação à investigação do trato urinário por imagem, deve-se solicitar:
(A) urografia excretora.
(B) cintilografia renal (DMSA).
(C) ultrassonografia renal.
(D) renograma dinâmico (DTPA).
9. A síndrome nefrótica por lesões mínimas é a forma mais comum de síndrome nefrótica na infância. Acerca dessa síndrome, deve-se considerar o seguinte:
(A) a maioria dos casos responderá à corticoterapia em oito semanas.
(B) a biópsia renal é necessária entre dois e sete anos de idade.
(C) o acometimento no sexo feminino é sinal de mau prognóstico.
(D) as causas secundárias devem ser investigadas nos casos com resposta terapêutica.
QUESTÕES SOBRE RN