Doenças da adrenal brait pdf

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INTRODUÇÃO 
 
ANATOMIA DA SUPRA ADRENAL 
 
• ZONA GLOMERULAR: cerca de 15% de todo o córtex, 
sendo formado por células capazes de secretar 
quantidades significativas de aldosterona, estas 
células são controladas pela concentração de 
angiotensina II e potássio do LEC. 
• ZONA FASCICULADA: camada intermédiaria e mais 
espessa constitui cerca de 75% do córtex, secreta 
principalmente o cortisol (hidrocortisona) como 
também pequenas quantidades de androgênios. 
• ZONA RETICULAR: camada mais profunda e 
responsável pela secreção dos androgênios (DHEA, S-
DHEA e androstenediona) 
A base para a produção tanto de Mineralocorticóides, 
glicocorticóides e androgênios é o colesterol, sendo 
primeiramente transformado em Pregnenolona, que 
dependendo da via dará origem tanto á aldosterona, cortisol e 
testosterona. A principal enzima partipante da esteroidogênese 
que devemos conhecer é a 21-hidroxilase, pois sua ausência 
gera hiperplasia adrenal congêntita 
ESTEROIDOGÊNESE ADRENAL 
O substrato deles é todo a partir do colesterol. A partir dele 
temos várias enzimas que afetam a produção desses 
hormônios. A principal delas, quem tem que saber, é 
quando falta a enzima 21-hidroxilase (CYP-21) 
FUNÇÃO DOS HORMÔNIOS DA ADRENAL 
MINERALOCORTICÓIDES 
• Aldosterona é o principal 
• A aldosterona aumenta a reabsorção tubular renal de 
sódio e a secreção de potássio controlando os 
eletrólitos no líquido extracelular e volume sanguíneo 
• Estimulado pela renina 
Mecanismo regulador: Hipercalemia e angiotensina II 
estimulam a produção de aldosterona. O estímulo pelo ACTH é 
mínimo. 
ANDROGÊNICOS 
• Principal é o dehidroepiandrosterona (DHEA) 
• Também podemos citar o S-DHEA e androstenediona 
• Desenvolvimento fetal dos orgãos masculinos 
• Virilização masculina (principalmente a parte de 
pêlos) 
Mecanismo regulador: Não se conhece o mecanismo exato 
sobre a regulação destes hormônios, com exceção de que se 
reduzem com a idade. 
CORTICOSTERÓIDES: 
• Principal é o cortisol → liberamos principalmente em 
momentos de estresse, de qualquer tipo (infecção, 
inflamação, estresse nervoso, traumas, etc) 
• Funções: 
 
1. Estímulo da gliconeogênese 
2. Redução da utilização celular de glicose 
3. Hiperglicemia 
4. Aumento do catabolismo proteico e mobilização para 
o fígado 
5. Mobilização de ácidos graxos e maior utilização deste 
para produção de energia 
6. Estabilização dos lisossomos 
Mecanismo regulador: O ACTH é o principal estímulo à síntese 
do cortisol. O estímulo ao ACTH é feito por um hormônio 
hipotalâmico – o CRH e pela vasopressina. O cortisol exerce 
feedback negativo sobre a liberação de ACTH e CRH, num 
processo semelhante ao que ocorre no controle dos hormônios 
tireoidianos. 
FATORES QUE INFLUENCIAM 
• O ritmo circadiano influência na liberação do cortisol, 
tendo seu pico mais baixo a meia noite, e seu pico 
superior é em torno das 6 horas da manhã 
 
• STRESS FÍSICO: traumatismos, cirurgias, queimaduras, 
infecção, hipoglicemia, febre, hipotensão, exercícios, 
exposição ao frio... 
• STRESS MENTAL: ansiedade 
 
 
 
 
 
 
 
 
FEEDBACK NEGATIVO DOS GLICOCORTICÓIDES 
 
Esses fatores estimulam o hipotálamo á liberar CRH, que vai 
estimular a adenohipófise a produzir o ACTH, que vai então agir 
lá no cortex da adrenal liberando cortisol. O cortisol vai agir 
como feedback negativo tanto na adrenal, quanto na hipófise e 
no hipotálamo. 
RESPOSTA AO ESTRESSE À CURTO PRAZO: 
• Aumento da FC e da PA 
• Aumento da Glicemia 
• Maior aporte de energia aos músculos 
A curto prazo tudo isso não tem problema, o problema é quando 
isso tudo ocorre a longo prazo. 
RESPOSTAS AO ESTRESSE À LONGO PRAZO: 
• Aumento do metabolismo glicídico e proteico 
• Redução da inflamação 
• Reabsorção de Na e H2O no rim 
• Aumento da volemia e da pressão arterial 
DOENÇA DE ADDISON (INSUFICIÊNCIA ADRENAL) 
• Rara: prevalência 0,45 a 11,7 casos por 100.000 
habitantes 
• Causa mais comum: Adrenalite auto-imune → 70% 
casos → sendo 75% Auto-anticorpos e 50% Doença 
auto imune (?) 
• Outras causas: Tuberculose, paracoccidioidomicose, 
criptococose, CMV, HIV, infiltração por neoplasias 
primária ou metastáticas (raro), hemorragia ou 
trombose adrenal, amiloidose, sarcoidose, 
hemocromatose, ou estar relacionada ao uso de 
drogas que interferem com a esteroidogênese 
adrenal. 
Hipotálamo 
CRH 
Instensifica o eixo HHA 
ACTH 
CORTISOL 
• Ocorre um aumento do CRH e ACTH, que estimula 
também a produção de melanina, por isso pode 
ocorrer o escurecimento da pele, principalmente nas 
dobras e nas mucosas 
• Como a lesão se dá no córtex adrenal, fica difícil ela 
acometer apenas uma das camadas sem afetar as 
demais. Como resultado, espera-se em alguns casos, 
a deficiência tanto de glicocorticoides como de 
mineralocorticoides. 
Excesso de anti-deperssivos pode levar a um hipocortisolismo 
(ex.: venlafaxina) 
 
SINTOMAS 
Fraqueza, fadiga cansaço 100% Anorexia 100% 
Náusea 86% Vômitos 75% 
Constipação 33% Dor Abdominal 16% 
Diarréia 16% Desejo por sal 16% 
Lipotimia 12% Hipoglicemia 
Dor muscular/articular 6-13% 
SINAIS 
Emagrecimento 100% 
Hiperpigmentação 94% 
Hipotensão (PAS < 110) 88-94% → é muito comum o 
paciente apresentar hipotensão postural 
Diminuição de pêlos 
Calcificação auricular 5% 
hipotensão postural: queda na PA sistólica ≥ 20 mmHg ou na PA 
diastólica ≥ 10 mmHg, após três minutos na posição supina. 
ACHADOS LABORATORIAIS 
• Distúrbio hidroeletrolítico 92%; 
• Hiponatremia 88%; 
• Hipercalemia 64%; 
• Hipercalcemia 6%; 
• Azotemia 55%; 
• Anemia 40%; 
• Eusinofilia 17% 
Se eu diminuo o cortisol, consequentemente tenho diminuição 
dos mineralocorticoides. Logo, terei uma hiponatremia e até 
uma hipercalemia em casos mais severos. 
 
Note a 
hiperpigmentação 
em região de 
mucosa 
 
 
Hiperpigmentação principalmente nas dobras e na boca – sinais 
clássicos de hipocortisolismo 
Hiperpigmentação cutaneomucosa: achado mais clássico 
achado da insuficiên- cia adrenal primária!!! Vamos lembrar que 
na doença primária, ocorre um aumento do ACTH e uma das 
funções deste hormônio é estimular o receptor melanocortina-1 
(responsável pela síntese de melanina). Locais característicos: 
em torno dos lábios, gengiva, linhas da palma da mão, leito 
ungueal, mamilos, aréolas, em áreas expostas ao sol e em locais 
sujeitos a pressões, como dedos dos pés, cotovelos e joelhos, 
cicatrizes recentes. Já na insuficiência adrenal secundária, pela 
falta de ACTH, o paciente fica com a pele mais pálida – o 
Harrison descreve como “cor de alabastro”. 
DIAGNÓSTICO 
• Concentrações de cortisol plasmático (< 5μg/dl) ou de 
suas formas livres (cortisol urinário ou salivar) baixas 
e concentrações elevadas de ACTH (>100pg/ml) 
confirmarão → CORTISOL ↓ e ACTH ↑ 
• Fazer quando o cortisol basal entre 5-10 5μg/dl: 
► Teste do Cortisol pós ACTH exógeno (injeção 
endovenosa de 250μg de ACTH) – chamado de 
teste de cosintropina, se o cortisol vir >19 μg/dl 
afasta o diagnóstico de insuf. Adrenal 
*Após a injeção de ACTH, espera-se que ele estimule a adrenal 
a produzir mais cortisol, então, se ela estiver normal, ela vai 
produzir (por isso que se o cortisol vir > 19 μg/dl vai afastar a 
suspeita de insuficiência adrenal. Agora, caso ocorra o contrário 
e após a injeção de ACTH o cortisol continue baixo, quer dizer 
que o problema está na glândua adrenal, ou seja, ela está 
insuficiênte mesmo! 
• TRATAMENTO: Corticóide (lembrando que é sempre 
necessário desmamar, se não o paciente fica com uma 
insuficiência da adrenal de rebote) 
A apresentação da insuficiência adrenal crônica difere da aguda 
(ver adiante). Na crônica, é mais comum a presença de uma 
história prolongada de mal-estar, fadiga, anorexia, perda de 
peso, artralgia, hiperpigmentação. Na aguda, predominam 
hipotensão ortostática, febre, dor abdominal,agitação, 
confusão mental e choque. 
INSUFICIÊNCIA ADRENAL AGUDA: EMERGÊNCIA 
• A crise addisoniana é ocasionada pela repentina falha 
na produção de esteróides adrenais (cortisol e 
aldosterona) 
• A crise pode pôr a vida em risco 
• Pode ser a primeira manifestação de insuficiência 
adrenal primária 
• Precipitada por um agente estressor (cirurgia, 
infecção, trauma) em pacientes portadores. 
SINTOMAS 
 
Dor abdominal (“falso” abdome agudo); hipoglicemia 
inexplicada (faz diagnóstico diferencial com cetoacidose 
diabética) 
Nem sempre a hiperpigmentação estará presente, pois se 
a causa for hipofisária ou hipotalâmica NÃO vai ter 
hiperpigmentação (já que não vai ter ACTH nem CRH para 
estimular a melanina) 
DIAGNÓSTICO 
• A suspeição do diagnóstico é clinica! 
• Dosar cortisol ao acaso 
• Tratar imediatamente 
TRATAMENTO NA SALA DE EMERGÊNCIA 
• Infundir 1-2 litros de salina isotônica nas primeiras 
horas 
• Se hipoglicemia, tratar 
• Avaliação hemodinâmica frequente e atenção par 
distúrbios hidroeletrolíticos 
• Hidrocortisona 100-300 mg imediato seguido de 
dose de manutenção de 50-100 mg a cada 6-8 horas 
Geralmente fazemos 100 mg em bolus, depois deixamos 
uma dose de 50mg a cada 6-8 horas. 
 
Na abordagem imediata, o paciente também precisa 
receber mineralocorticoides junto com a hidrocortisona? 
não... Com a utilização de doses de hidrocortisona acima 
de 50-100 mg, um efeito mineralocorticoide já é esperado, 
não havendo necessidade de reposição de fludrocortisona. 
Esta, no entanto, passa a ser necessária após a resolução 
do quadro e a redução na dose do glicocorticoide. Quando 
a dose de hidrocortisona for inferior a 50 mg/dia, 
recomenda-se o início da fludrocortisona. 
HIPERADRENALISMO – DOENÇA DE CUSHING 
• O quadro clínico que resulta da exposição prolongada 
e inapropriada a quantidades excessivas de 
glicocorticóides circulantes. 
• Sd. De Cushing exógena: resulta da administração 
terapêutica prolongada de glicocorticóides → é a 
etiologia mais freqüente 
• Sd. de Cushing endógena: hiperprodução crônica de 
cortisol 
► Podem ser ACTH-dependentes 
 Doença de Cushing (75%) 
 Síndrome de ACTH ectópico (10-15%) 
 Síndrome do CRH ectópico (rara) 
► Podem ser ACTH-independentes 
 Adenoma Adrenal (5-10%) 
 Carcinoma Adrenal (1%) 
 Hiperplasia micronodular pigmentosa primária 
(rara – esporádica ou associada ao complexo 
de Carney) 
 Hiperplasia macronodular autônoma (rara) 
 Síndrome de McCune-Albright (rara) 
A causa mais comum é o cushing exógeno, seja pelo tratamento 
de asma, LES ou qualquer doença reumatológica em uso 
indevido de corticoide 
SINTOMAS 
1. Obesidade centrípeta progressiva 
2. Giba dorsal 
3. Fácies de “lua cheia” (facies cushingoide). 
4. Estrias purpúreas no abdômen, mamas, nádegas 
5. Hirsutismo, acne, equimoses 
6. Hipertensão arterial sistêmica 
7. Oligo e amenorréia – impotência 
8. Hipotrofia e fraqueza muscular 
9. Alterações psiquiátricas - labilidade emocional 
10. Virilização: carcinoma adrenal (principalmente naqueles 
casos muito graves) 
 
 
Estrias são vermelhas porque são precoces e deixam 
transparecer os vasos sanguíneos abaixo da pele que está fina, 
claro que posteriormente elas ficarão brancas (como todas as 
estrias) 
O sódio normalmente vai estar normal, posso ter um aumento 
discreto (por isso aumenta a pressão), mas o que vemos mais 
comumente, além de hiperglicemia é a HIPOPOTASSEMIA. 
Nos ossos podemos ter fraturas de repetição sem ter estresse (é 
bem comum, deviso a osteoporose) 
 
AVALIAÇÃO LABORATORIAL 
DIAGNÓSTICO DE HIPERCORTISOLISMO: 
1. Cortisol urinário livre (fornece muito falso-negativo se 
não fizer corretamente) 
2. Teste de repressão do cortisol com dexametasona (1 
mg às 24h ou 2 mg/24 h/48 h) → o esperado é que o 
excesso de cortisol faça feedback negativo no eixo, 
então pela manhã deve ocorrer hipocortisolismo. 
Caso não ocorra, é porque tem algo produzindo 
cortisol descontroladamente. 
Viés: Falso-positivo se estiver com uma infecção, e 
qualquer estresse pode dar falso-negativo também 
3. Cortisol sérico às 24 horas 
4. Cortisol salivar as 23-24 horas 
1. Teste da supressão com baixa dose (1 mg) de 
Dexametasona: Este teste utiliza o mecanismo de feedback 
negativo do próprio corticoide sobre o eixo hipotálamo-hipófise-
adrenal. Consiste na administração de 1 mg de dexametasona, 
via oral, entre as 11 horas da noite e a meia-noite, seguido da 
medida do cortisol plasmático entreas 8 e 9 horas da manhã do 
dia seguinte. Normalmente, seria esperada uma supressão do 
eixo e um cortisol matutino reduzido. Tradicionalmente, na 
síndrome de Cushing, teremos um cortisol acima de 2 μg/dl (ou 
50 nmol/l). Atualmente, algumas referências têm sugerido um 
ponto de corte ainda menor (1,8 μg/dl). O teste da supressão 
com baixa dose de dexametasona apresenta até 30% de exames 
falso-positivos, não devendo ser usado isoladamente como 
critério para síndrome de Cushing, necessitando de, pelo menos, 
outro exame adicional. 
2.Cortisol livre urinário das 24 horas: Trata-se de uma forma 
indireta de dosar o cortisol livre do plasma. À medida que cresce 
a concentração do hormônio na circulação, a capacidade da 
proteína ligadora do cortisol (CBG) é excedida e mais cortisol 
passa a ser filtrado pelo rim e aparecer na urina. Na síndrome 
de Cushing, a dosagem deve estar pelo menos três vezes 
superior aos valores de referência do laboratório. Esta medida 
tem sensibilidade de 95% e especificidade próxima a 100%. Para 
aumentar a acurácia do exame, devem ser solicitadas, pelo 
menos, três amostras. 
3. Cortisol salivar noturno (à meia-noite): A saliva não contém 
CBG e, por isso é uma fonte mais confiável e prática para a 
dosagem do hormônio. Os valores são padronizados por cada 
laboratório. Geralmente, níveis acima de 130 nmol/l 
apresentam alta sensibilidade e especificidade para o 
diagnóstico da síndrome. 
 
Uma vez estabelecido o estado de hipercortisolismo, o próximo 
passo é definir a causa deste distúrbio a partir da dosagem do 
ACTH plasmático (pois pode ser ACTH-dependente X ACTH-
independente). 
A principal causa de síndrome de Cushing é iatrogênica. 
Excluindo as causas exógenas, a doença de Cushing passa a ser 
a principa lcausa, com cerca de 70% dos casos. 
Cuidado com o “jogo de palavras”! Preste bastante atenção 
para não confundir a síndrome de Cushing, que é um termo 
genérico para hipercortisolismo, com a doença de Cushing, que 
corresponde ao adenoma hipofisário produtor de ACTH e é uma 
das causas da síndrome de Cushing. 
DIAGNÓSTICO DO HIPERCORTISOLISMO CONFIRMADO 
• Após confirmar estado de hipercortisolismo do 
paciente (pelos testes citados acima) 
• Realizar dosagem de ACTH 
► ACTH baixo: doença primária da suprarrenal 
(adenomas/ carcinomas) 
 Adenomas: lesões < 3 cm 
 Carcinomas: lesões > 6 cm 
► ACTH normal/alto: doença de cushing ou 
secreção ectópica principalmente 
ACTH baixo/indetectável (< 5 pg/ml): direcionam o diagnóstico 
para as doenças primárias da suprarrenal, principalmente o 
adenoma e o carcinoma. Esses pacientes devem ser submetidos 
a uma TC ou RM de abdome para identificação. A apresentação 
é geralmente de uma massa unilateral (a inibição do ACTH pelo 
excesso de esteroides promove atrofia do restante de tecido da 
suprarrenal que não está hiperfuncionante). O achado de lesão 
bilateral deve levantar a suspeita daquelas causas raras e de 
nome difícil (hiperplasia micronodular pigmentosa primária – 
isolada ou associada ao Complexo de Carney, hiperplasia 
macronodular autônoma e síndrome de McCune-Albright). 
Falam a favor de carcinoma lesões grandes (> 6 cm) e associadas 
à síndrome de virilização. Por este fato, a dosagem urinária de 
17-cetoesteroides e sulfato de DHEA (androgênio da 
suprarrenal) também é recomendada. 
ACTH normal-alto (> 5 pg/ml, especialmente acimade 20 
pg/ml): neste caso, nossas hipóteses passam a ser doença de 
Cushing (adenoma hipofisário, maioria dos casos) ou secreção 
ectópica. Como diferenciá-las??? Uma das formas seria pela 
detecção do tumor hipofisário por exame de imagem. No 
entanto, cerca de 10% dos microadenomas não são detectados, 
mesmo com a ressonância magnética. Assim, outra boa forma 
de diferenciar estas condições seria através do teste de 
supressão com altas doses de dexametasona (2 mg VO 6/6h por 
48h). A produção de cortisol pelo tumor ectópico não sofre 
qualquer tipo de supressão com esta droga, ao contrário do que 
ocorre com o tumor hipofisário. Pensando em tumor ectópico 
(ex.: oat cell), o paciente deve prosseguir investigação com 
exames direcionados (ex.: TC de tórax). 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: ADENOMA HIPOFISÁRIO X 
SECREÇÃO ADRENAL ECTÓPICO 
• 1. Teste de repressão do cortisol com dexametasona 
(8 mg/24h/48h) 
• 2. Teste de DDAVP 
• 3. Cateterismo do seio petroso inferior (padrão ouro 
porém nunca faz, é muito invasivo) 
CAUSAS DE DOENÇA DE CUSHING 
ACTH DEPENDENTE: 
• Característica: hiperplasia adrenal bilateral 
• Causas: 
► 1) adenoma hipofisário: Doença de Cushing 
80% (pode levar até uma hiperplasia adrenal 
bilateral) 
► 2) Secreção ectópica de ACTH ou CRH por 
neoplasia não-endócrina (é uma síndrome 
paraneoplásica) (ex.: tumor de pulmão como Ca 
de pulmão de pequenas células (oat cell) e o 
tumor carcinóide brônquico). 
ACTH-dependente: condições que dependem da concentração 
aumentada de ACTH para a estimulação das suprarrenais, como 
no caso dos tumores hipofisários e da secreção ectópica. Nesse 
caso, esperam-se valores aumentados do ACTH. 
ACTH INDEPENDENTE 
• ACTH independente (quando o ACTH vêm baixíssimo 
sei que a causa está na minha adrenal, então irei 
investiga-la) 
► Causas: tumor benigno ou maligno adrenal 
► Iatrogênica: uso de glicocorticóides (+ 
freqüente) → sempre perguntar qual remédio o 
indivíduo toma, inclusive spray nasal, corticoide 
tópicos, tudo isso pode gerar 
ACTH-independente: doenças autônomas das suprarrenais que, 
pelo contrário, inibem a secreção de ACTH pela produção 
aumentada de cortisol (mecanismo de feedback negativo). 
TRATAMENTO 
• O tratamento de escolha é a ressecção 
transesfenoidal seletiva (80% de remissão nos 
microadenomas e < 50% nos macroadenomas) 
• Outras opções são a radioterapia hipofisária e drogas 
que reduzam a síntese do cortisol ou antagonizem 
seus efeitos periféricos. 
 
Doença de cushing 
Conceito: Adenoma hipofisário secretor de ACTH. 
Epidemiologia: Sexo feminino (4:1), início entre 15-50 anos. 
Principal causa de síndrome de Cushing endógena, responde 
por cerca de 75% dos casos. 
Clínica: doença de progressão lenta e gradual, com vários 
anos de sintomas antes do diagnóstico. O achado mais 
comum é de um microadenoma hipofisário (< 10 mm de 
diâmetro), que ocorre em pelo menos 90% dos casos. Os 
macroadenomas (> 10 mm) são encontrados em 5-10% dos 
pacientes. Na doença de Cushing, encontramos hiperplasia 
bilateral das adrenais. 
Diagnóstico: Exame de imagem (ex.: TC/RM de sela túrcica). 
Alguns microadenomas não são detectáveis à ressonância. 
Tratamento: Ressecção transesfenoidal do microadenoma é 
o tratamento de escolha, podendo levar à cura do 
hipercortisolismo em até 80% dos casos. Quanto maior é a 
área de ressecção cirúrgica, maior é o sucesso, embora 
também aumente a chance de infertilidade. 
 
GENITÁLIA AMBÍGUA 
 
Menino Menina 
HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA 
 
• Hiperplasia Adrenal Congênita é a causa mais comum 
de genitália ambígua . 
• Desses pacientes, apenas os com a forma perdedora 
de sal são uma verdadeira emergência 
endocrinológica 
• A forma perdedora de sal afeta 1/3 dos pacientes com 
HAC → é o grande problema, forma mais grave 
• Perde sal e morre por desidratação 
• Causa de morte ou complicação grave no bebe 
• Urgência clínica e social 
• A causa mais comum é a ausência da 21-hidroxilase 
→ então todo o colesterol vai ser transformado em 
testosterona, formando a genitália ambigua na 
criança 
• A redução do nível de cortisol leva a um aumento na 
síntese e liberação de ACTH que, por sua vez, estimula 
a adrenal, levando à hiperplasia da glândula e um 
acúmulo de metabólitos intermediários não alterados 
pela falta da enzima (androgênios e 
mineralocorticoides). 
PRINCIPAIS TIPOS DE HAC 
• Defic. da 21-hidroxilase (D21-OH): 95% dos casos 
• Defic. de 11β-hidroxilase (D11β-OH): 5-8 % dos casos 
• Defic. da 3β hidroxiesteróide desidrogenase (D3β-
HSD): < 1 a 2 % dos casos 
• Deficiência da 17-hidroxilase/17,20 liase (D17αOH): < 
1% dos casos 
Importante lembrar que a 21-hidroxilase está presente 
na via do cortisol e na via da aldosterona, não estando 
presente na via dos androgênios, por isso ocorre muita 
virilização e perda de sais. 
DEFICIÊNCIA DA 21-HIDROXILASE 
• Forma clássica: 
► Perdedora de sal 
► Virilizante simples 
• Forma não clássica: 
► Sintomática 
► Assintomática 
FORMA CLÁSSICA 
• Causa mais freqüente de pseudo-hermafroditismo 
feminino 1:14 000 nascidos-vivo 
• 75% perdedora de sal e 25% virilizante simples 
• Quadro clínico: 
► Genitália ambígua 
► Macrogenitossomia 
► Precocidade sexual 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA FORMA PERDEDORA 
DE SAL: 
• Inicialmente dificuldade de ganho ponderal, recusa 
alimentar, letargia, vômitos e diarréia. 
• Evolui para insuficiência adrenocortical aguda entre 1 
e 4 semanas de vida → porque tem resquícios dos 
hormônios da mãe 
• Crises de perda de sal (diminuição da aldosterona e 
cortisol): 
► Desidratação 
► Hiponatremia 
► Hipercalemia 
► Hipotensão 
► Acidose metabólica 
► Hipoglicemia. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA FORMA NÃO 
CLÁSSICA 
• Puberdade precoce periférica heterosexual 
• Hiperandrogenismo: 
► Virilização pré-natal em meninas e pós-natal 
em ambos os sexos 
► Aceleração da maturação epifisária 
► Menor Tempo total de crescimento e, 
conseqüentemente, da altura final 
► Meninos: Aparecimento de pêlos pubianos, 
odor axilar característico e aumento de pênis, 
sem aumento testicular 
► Meninas: Clitoromegalia, hirsutismo, acne e 
disfunção ovariana 
DIAGNÓSTICO DE HIPERPLASIA ADRENAL 
CONGÊNITA 
• Teste 17 OHP basal > 2 ng/ml (fase folicular , de 
manhã) e Teste após ACTH > 15 ng/ml 
O ACTH vai estar alto, pois como falta a enzima 21-hidroxilase, 
você não vai ter nem cortisol e nem aldosterona, essa baixa no 
cortisol faz feedback positivo no eixo, aumentando o ACTH. 
TRATAMENTO: 
• Repor glicocorticoide e mineralocorticóides 
• Isso vai reduzir a hipersecreção do ACTH (feedback 
negativo) e dos andrógenos das supra renais evitando 
a virilização dos genitais externos 
Repõe cortisol e aldosterona → faz feedback negativo no eixo 
→ ACHT diminuí → a queda do ACTH faz com que diminua a 
produção de andrógenos → diminui a virilização do RN 
FEOCROMOCITOMA 
• Tumores de células cromafins 
• Produzem: adrenalina, noradrenalina, dopamina, 
outros... 
• Prevalência: 1:5.00 a 1:1000 indivíduos hipertensos 
(75% visto na autópsia) 
• FEO familiar em 10%: podem aparecer associados a 
NEM 2, doença de von hippel-lindau, 
neurofibromatose tipo 1 e paraganglioma hereditário 
do pescoço 
• FEO esporádico em 90% 
• Indicência aos 40-50 anos, igual entre H e M 
• Localização adrenal em 90% 
• 10% extra-adrenal: chamados paragangliomas 
• Maioria unilaterais (90%) 
• Tumores múltiplos nas adrenais ou extra-adrenais 
mais frequente em crianças (25-39%) 
• Maioria dos FEO Benignos (> 5 cm maior a prevalência 
de malignidade) 
 
REGRA DOS 10% (LEMBRAR) 
 
 
Hipertensão em crises é o sintoma número 1, porém tambem 
pode ocorrer hipertensão sem crise; (coloquei os sintomas da 
tabela de cima nessa tabela de baixo, pq tava ruim pra ler) 
Palpitação Cefaleia 
Sudorese Palidez 
Nauseas Dor abdominal 
TonturaVômito 
Tremores Angina 
Embaçamento visual Poliúria pós crise 
Convulsão Rubor facial 
Urticária Dor nucal 
AVCH Flushing 
Calafrios Dor óssea 
No entanto, sempre que pensar em FEOCROMOCITOMA 
deve-se pensar na tríade clássica: 
 
 
DIAGNÓSTICO DE FEOCROMOCITOMA 
 
No SUS vai ter mais o ácido vanilmandélico (é bem 
específico, mas pode vir negativo em vários casos), por 
isso o melhor é a dosagem de metanefrina urinária total 
e frações ou a dosagem de catecolamina urinária 
TRATAMENTO 
• Remoção cirúrgica é o tratamento de escolha 
• A cirurgia costuma ser postergada até que a 
hipertensão seja controlada por uma associação de 
alfa-bloqueador (daxazozina) e após o bloqueio, 
associar ao beta-bloqueador (propanolol) 
HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO 
 
• A produção de aldosterona está aumentada de uma 
forma relativamente autônoma em relação ao 
sistema renina-angiotensina 
• Prevalência de hipopotassemia: 9-37% 
• Cauas: 
► Hiperplasia bilateral das adrenais 
► Adenoma unilateral produtor de aldosterona 
► Hiperplasia adrenal unilateral 
► Carcinoma adrenal 
► Tumores extra-adrenais produtores de 
aldosterona 
QUANDO INVESTIGAR ? 
• HAS + hipocalemia espontânea ou induzida por 
diurético 
• Todos os pacientes hipertensos resistentes 
• PA controlada com 4 ou mais drogas anti-HAS 
• Pacientes estágio 2-3 
• Incidentaloma adrenal em pacientes hipertensos 
• HAS + pacientes com apnéia do sono 
Tríade clássica
Cefaleia intensa (80%)
Sudorese (54%)Palpitações (64%)
• Nos casos de hipertensão ou história familiar de HAS 
ou AVC em idade jovem (<40 anos) 
• Nos parentes de primeiro grau de pacientes com 
hiperaldosteronismo primário 
 
INVESTIGAÇÃO DE HIPERALDOSTERONISMO 
• Dosar aldosterona sérica e atividade plasmática de 
renina se: 
► Relação A/R > ou igual a 30 + aldosterona > 15 
ng/dl 
 
TRATAMENTO 
• Cirurgia 
• Espironolactona 
Na maioria dos casos faz-se a cirurgia, pois é um tumor; porém 
em casos na qual a cirurgia não é recomendada, como em 
idosinhos, entramos com altas doses de espironolactona