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INTRODUÇÃO ANATOMIA DA SUPRA ADRENAL • ZONA GLOMERULAR: cerca de 15% de todo o córtex, sendo formado por células capazes de secretar quantidades significativas de aldosterona, estas células são controladas pela concentração de angiotensina II e potássio do LEC. • ZONA FASCICULADA: camada intermédiaria e mais espessa constitui cerca de 75% do córtex, secreta principalmente o cortisol (hidrocortisona) como também pequenas quantidades de androgênios. • ZONA RETICULAR: camada mais profunda e responsável pela secreção dos androgênios (DHEA, S- DHEA e androstenediona) A base para a produção tanto de Mineralocorticóides, glicocorticóides e androgênios é o colesterol, sendo primeiramente transformado em Pregnenolona, que dependendo da via dará origem tanto á aldosterona, cortisol e testosterona. A principal enzima partipante da esteroidogênese que devemos conhecer é a 21-hidroxilase, pois sua ausência gera hiperplasia adrenal congêntita ESTEROIDOGÊNESE ADRENAL O substrato deles é todo a partir do colesterol. A partir dele temos várias enzimas que afetam a produção desses hormônios. A principal delas, quem tem que saber, é quando falta a enzima 21-hidroxilase (CYP-21) FUNÇÃO DOS HORMÔNIOS DA ADRENAL MINERALOCORTICÓIDES • Aldosterona é o principal • A aldosterona aumenta a reabsorção tubular renal de sódio e a secreção de potássio controlando os eletrólitos no líquido extracelular e volume sanguíneo • Estimulado pela renina Mecanismo regulador: Hipercalemia e angiotensina II estimulam a produção de aldosterona. O estímulo pelo ACTH é mínimo. ANDROGÊNICOS • Principal é o dehidroepiandrosterona (DHEA) • Também podemos citar o S-DHEA e androstenediona • Desenvolvimento fetal dos orgãos masculinos • Virilização masculina (principalmente a parte de pêlos) Mecanismo regulador: Não se conhece o mecanismo exato sobre a regulação destes hormônios, com exceção de que se reduzem com a idade. CORTICOSTERÓIDES: • Principal é o cortisol → liberamos principalmente em momentos de estresse, de qualquer tipo (infecção, inflamação, estresse nervoso, traumas, etc) • Funções: 1. Estímulo da gliconeogênese 2. Redução da utilização celular de glicose 3. Hiperglicemia 4. Aumento do catabolismo proteico e mobilização para o fígado 5. Mobilização de ácidos graxos e maior utilização deste para produção de energia 6. Estabilização dos lisossomos Mecanismo regulador: O ACTH é o principal estímulo à síntese do cortisol. O estímulo ao ACTH é feito por um hormônio hipotalâmico – o CRH e pela vasopressina. O cortisol exerce feedback negativo sobre a liberação de ACTH e CRH, num processo semelhante ao que ocorre no controle dos hormônios tireoidianos. FATORES QUE INFLUENCIAM • O ritmo circadiano influência na liberação do cortisol, tendo seu pico mais baixo a meia noite, e seu pico superior é em torno das 6 horas da manhã • STRESS FÍSICO: traumatismos, cirurgias, queimaduras, infecção, hipoglicemia, febre, hipotensão, exercícios, exposição ao frio... • STRESS MENTAL: ansiedade FEEDBACK NEGATIVO DOS GLICOCORTICÓIDES Esses fatores estimulam o hipotálamo á liberar CRH, que vai estimular a adenohipófise a produzir o ACTH, que vai então agir lá no cortex da adrenal liberando cortisol. O cortisol vai agir como feedback negativo tanto na adrenal, quanto na hipófise e no hipotálamo. RESPOSTA AO ESTRESSE À CURTO PRAZO: • Aumento da FC e da PA • Aumento da Glicemia • Maior aporte de energia aos músculos A curto prazo tudo isso não tem problema, o problema é quando isso tudo ocorre a longo prazo. RESPOSTAS AO ESTRESSE À LONGO PRAZO: • Aumento do metabolismo glicídico e proteico • Redução da inflamação • Reabsorção de Na e H2O no rim • Aumento da volemia e da pressão arterial DOENÇA DE ADDISON (INSUFICIÊNCIA ADRENAL) • Rara: prevalência 0,45 a 11,7 casos por 100.000 habitantes • Causa mais comum: Adrenalite auto-imune → 70% casos → sendo 75% Auto-anticorpos e 50% Doença auto imune (?) • Outras causas: Tuberculose, paracoccidioidomicose, criptococose, CMV, HIV, infiltração por neoplasias primária ou metastáticas (raro), hemorragia ou trombose adrenal, amiloidose, sarcoidose, hemocromatose, ou estar relacionada ao uso de drogas que interferem com a esteroidogênese adrenal. Hipotálamo CRH Instensifica o eixo HHA ACTH CORTISOL • Ocorre um aumento do CRH e ACTH, que estimula também a produção de melanina, por isso pode ocorrer o escurecimento da pele, principalmente nas dobras e nas mucosas • Como a lesão se dá no córtex adrenal, fica difícil ela acometer apenas uma das camadas sem afetar as demais. Como resultado, espera-se em alguns casos, a deficiência tanto de glicocorticoides como de mineralocorticoides. Excesso de anti-deperssivos pode levar a um hipocortisolismo (ex.: venlafaxina) SINTOMAS Fraqueza, fadiga cansaço 100% Anorexia 100% Náusea 86% Vômitos 75% Constipação 33% Dor Abdominal 16% Diarréia 16% Desejo por sal 16% Lipotimia 12% Hipoglicemia Dor muscular/articular 6-13% SINAIS Emagrecimento 100% Hiperpigmentação 94% Hipotensão (PAS < 110) 88-94% → é muito comum o paciente apresentar hipotensão postural Diminuição de pêlos Calcificação auricular 5% hipotensão postural: queda na PA sistólica ≥ 20 mmHg ou na PA diastólica ≥ 10 mmHg, após três minutos na posição supina. ACHADOS LABORATORIAIS • Distúrbio hidroeletrolítico 92%; • Hiponatremia 88%; • Hipercalemia 64%; • Hipercalcemia 6%; • Azotemia 55%; • Anemia 40%; • Eusinofilia 17% Se eu diminuo o cortisol, consequentemente tenho diminuição dos mineralocorticoides. Logo, terei uma hiponatremia e até uma hipercalemia em casos mais severos. Note a hiperpigmentação em região de mucosa Hiperpigmentação principalmente nas dobras e na boca – sinais clássicos de hipocortisolismo Hiperpigmentação cutaneomucosa: achado mais clássico achado da insuficiên- cia adrenal primária!!! Vamos lembrar que na doença primária, ocorre um aumento do ACTH e uma das funções deste hormônio é estimular o receptor melanocortina-1 (responsável pela síntese de melanina). Locais característicos: em torno dos lábios, gengiva, linhas da palma da mão, leito ungueal, mamilos, aréolas, em áreas expostas ao sol e em locais sujeitos a pressões, como dedos dos pés, cotovelos e joelhos, cicatrizes recentes. Já na insuficiência adrenal secundária, pela falta de ACTH, o paciente fica com a pele mais pálida – o Harrison descreve como “cor de alabastro”. DIAGNÓSTICO • Concentrações de cortisol plasmático (< 5μg/dl) ou de suas formas livres (cortisol urinário ou salivar) baixas e concentrações elevadas de ACTH (>100pg/ml) confirmarão → CORTISOL ↓ e ACTH ↑ • Fazer quando o cortisol basal entre 5-10 5μg/dl: ► Teste do Cortisol pós ACTH exógeno (injeção endovenosa de 250μg de ACTH) – chamado de teste de cosintropina, se o cortisol vir >19 μg/dl afasta o diagnóstico de insuf. Adrenal *Após a injeção de ACTH, espera-se que ele estimule a adrenal a produzir mais cortisol, então, se ela estiver normal, ela vai produzir (por isso que se o cortisol vir > 19 μg/dl vai afastar a suspeita de insuficiência adrenal. Agora, caso ocorra o contrário e após a injeção de ACTH o cortisol continue baixo, quer dizer que o problema está na glândua adrenal, ou seja, ela está insuficiênte mesmo! • TRATAMENTO: Corticóide (lembrando que é sempre necessário desmamar, se não o paciente fica com uma insuficiência da adrenal de rebote) A apresentação da insuficiência adrenal crônica difere da aguda (ver adiante). Na crônica, é mais comum a presença de uma história prolongada de mal-estar, fadiga, anorexia, perda de peso, artralgia, hiperpigmentação. Na aguda, predominam hipotensão ortostática, febre, dor abdominal,agitação, confusão mental e choque. INSUFICIÊNCIA ADRENAL AGUDA: EMERGÊNCIA • A crise addisoniana é ocasionada pela repentina falha na produção de esteróides adrenais (cortisol e aldosterona) • A crise pode pôr a vida em risco • Pode ser a primeira manifestação de insuficiência adrenal primária • Precipitada por um agente estressor (cirurgia, infecção, trauma) em pacientes portadores. SINTOMAS Dor abdominal (“falso” abdome agudo); hipoglicemia inexplicada (faz diagnóstico diferencial com cetoacidose diabética) Nem sempre a hiperpigmentação estará presente, pois se a causa for hipofisária ou hipotalâmica NÃO vai ter hiperpigmentação (já que não vai ter ACTH nem CRH para estimular a melanina) DIAGNÓSTICO • A suspeição do diagnóstico é clinica! • Dosar cortisol ao acaso • Tratar imediatamente TRATAMENTO NA SALA DE EMERGÊNCIA • Infundir 1-2 litros de salina isotônica nas primeiras horas • Se hipoglicemia, tratar • Avaliação hemodinâmica frequente e atenção par distúrbios hidroeletrolíticos • Hidrocortisona 100-300 mg imediato seguido de dose de manutenção de 50-100 mg a cada 6-8 horas Geralmente fazemos 100 mg em bolus, depois deixamos uma dose de 50mg a cada 6-8 horas. Na abordagem imediata, o paciente também precisa receber mineralocorticoides junto com a hidrocortisona? não... Com a utilização de doses de hidrocortisona acima de 50-100 mg, um efeito mineralocorticoide já é esperado, não havendo necessidade de reposição de fludrocortisona. Esta, no entanto, passa a ser necessária após a resolução do quadro e a redução na dose do glicocorticoide. Quando a dose de hidrocortisona for inferior a 50 mg/dia, recomenda-se o início da fludrocortisona. HIPERADRENALISMO – DOENÇA DE CUSHING • O quadro clínico que resulta da exposição prolongada e inapropriada a quantidades excessivas de glicocorticóides circulantes. • Sd. De Cushing exógena: resulta da administração terapêutica prolongada de glicocorticóides → é a etiologia mais freqüente • Sd. de Cushing endógena: hiperprodução crônica de cortisol ► Podem ser ACTH-dependentes Doença de Cushing (75%) Síndrome de ACTH ectópico (10-15%) Síndrome do CRH ectópico (rara) ► Podem ser ACTH-independentes Adenoma Adrenal (5-10%) Carcinoma Adrenal (1%) Hiperplasia micronodular pigmentosa primária (rara – esporádica ou associada ao complexo de Carney) Hiperplasia macronodular autônoma (rara) Síndrome de McCune-Albright (rara) A causa mais comum é o cushing exógeno, seja pelo tratamento de asma, LES ou qualquer doença reumatológica em uso indevido de corticoide SINTOMAS 1. Obesidade centrípeta progressiva 2. Giba dorsal 3. Fácies de “lua cheia” (facies cushingoide). 4. Estrias purpúreas no abdômen, mamas, nádegas 5. Hirsutismo, acne, equimoses 6. Hipertensão arterial sistêmica 7. Oligo e amenorréia – impotência 8. Hipotrofia e fraqueza muscular 9. Alterações psiquiátricas - labilidade emocional 10. Virilização: carcinoma adrenal (principalmente naqueles casos muito graves) Estrias são vermelhas porque são precoces e deixam transparecer os vasos sanguíneos abaixo da pele que está fina, claro que posteriormente elas ficarão brancas (como todas as estrias) O sódio normalmente vai estar normal, posso ter um aumento discreto (por isso aumenta a pressão), mas o que vemos mais comumente, além de hiperglicemia é a HIPOPOTASSEMIA. Nos ossos podemos ter fraturas de repetição sem ter estresse (é bem comum, deviso a osteoporose) AVALIAÇÃO LABORATORIAL DIAGNÓSTICO DE HIPERCORTISOLISMO: 1. Cortisol urinário livre (fornece muito falso-negativo se não fizer corretamente) 2. Teste de repressão do cortisol com dexametasona (1 mg às 24h ou 2 mg/24 h/48 h) → o esperado é que o excesso de cortisol faça feedback negativo no eixo, então pela manhã deve ocorrer hipocortisolismo. Caso não ocorra, é porque tem algo produzindo cortisol descontroladamente. Viés: Falso-positivo se estiver com uma infecção, e qualquer estresse pode dar falso-negativo também 3. Cortisol sérico às 24 horas 4. Cortisol salivar as 23-24 horas 1. Teste da supressão com baixa dose (1 mg) de Dexametasona: Este teste utiliza o mecanismo de feedback negativo do próprio corticoide sobre o eixo hipotálamo-hipófise- adrenal. Consiste na administração de 1 mg de dexametasona, via oral, entre as 11 horas da noite e a meia-noite, seguido da medida do cortisol plasmático entreas 8 e 9 horas da manhã do dia seguinte. Normalmente, seria esperada uma supressão do eixo e um cortisol matutino reduzido. Tradicionalmente, na síndrome de Cushing, teremos um cortisol acima de 2 μg/dl (ou 50 nmol/l). Atualmente, algumas referências têm sugerido um ponto de corte ainda menor (1,8 μg/dl). O teste da supressão com baixa dose de dexametasona apresenta até 30% de exames falso-positivos, não devendo ser usado isoladamente como critério para síndrome de Cushing, necessitando de, pelo menos, outro exame adicional. 2.Cortisol livre urinário das 24 horas: Trata-se de uma forma indireta de dosar o cortisol livre do plasma. À medida que cresce a concentração do hormônio na circulação, a capacidade da proteína ligadora do cortisol (CBG) é excedida e mais cortisol passa a ser filtrado pelo rim e aparecer na urina. Na síndrome de Cushing, a dosagem deve estar pelo menos três vezes superior aos valores de referência do laboratório. Esta medida tem sensibilidade de 95% e especificidade próxima a 100%. Para aumentar a acurácia do exame, devem ser solicitadas, pelo menos, três amostras. 3. Cortisol salivar noturno (à meia-noite): A saliva não contém CBG e, por isso é uma fonte mais confiável e prática para a dosagem do hormônio. Os valores são padronizados por cada laboratório. Geralmente, níveis acima de 130 nmol/l apresentam alta sensibilidade e especificidade para o diagnóstico da síndrome. Uma vez estabelecido o estado de hipercortisolismo, o próximo passo é definir a causa deste distúrbio a partir da dosagem do ACTH plasmático (pois pode ser ACTH-dependente X ACTH- independente). A principal causa de síndrome de Cushing é iatrogênica. Excluindo as causas exógenas, a doença de Cushing passa a ser a principa lcausa, com cerca de 70% dos casos. Cuidado com o “jogo de palavras”! Preste bastante atenção para não confundir a síndrome de Cushing, que é um termo genérico para hipercortisolismo, com a doença de Cushing, que corresponde ao adenoma hipofisário produtor de ACTH e é uma das causas da síndrome de Cushing. DIAGNÓSTICO DO HIPERCORTISOLISMO CONFIRMADO • Após confirmar estado de hipercortisolismo do paciente (pelos testes citados acima) • Realizar dosagem de ACTH ► ACTH baixo: doença primária da suprarrenal (adenomas/ carcinomas) Adenomas: lesões < 3 cm Carcinomas: lesões > 6 cm ► ACTH normal/alto: doença de cushing ou secreção ectópica principalmente ACTH baixo/indetectável (< 5 pg/ml): direcionam o diagnóstico para as doenças primárias da suprarrenal, principalmente o adenoma e o carcinoma. Esses pacientes devem ser submetidos a uma TC ou RM de abdome para identificação. A apresentação é geralmente de uma massa unilateral (a inibição do ACTH pelo excesso de esteroides promove atrofia do restante de tecido da suprarrenal que não está hiperfuncionante). O achado de lesão bilateral deve levantar a suspeita daquelas causas raras e de nome difícil (hiperplasia micronodular pigmentosa primária – isolada ou associada ao Complexo de Carney, hiperplasia macronodular autônoma e síndrome de McCune-Albright). Falam a favor de carcinoma lesões grandes (> 6 cm) e associadas à síndrome de virilização. Por este fato, a dosagem urinária de 17-cetoesteroides e sulfato de DHEA (androgênio da suprarrenal) também é recomendada. ACTH normal-alto (> 5 pg/ml, especialmente acimade 20 pg/ml): neste caso, nossas hipóteses passam a ser doença de Cushing (adenoma hipofisário, maioria dos casos) ou secreção ectópica. Como diferenciá-las??? Uma das formas seria pela detecção do tumor hipofisário por exame de imagem. No entanto, cerca de 10% dos microadenomas não são detectados, mesmo com a ressonância magnética. Assim, outra boa forma de diferenciar estas condições seria através do teste de supressão com altas doses de dexametasona (2 mg VO 6/6h por 48h). A produção de cortisol pelo tumor ectópico não sofre qualquer tipo de supressão com esta droga, ao contrário do que ocorre com o tumor hipofisário. Pensando em tumor ectópico (ex.: oat cell), o paciente deve prosseguir investigação com exames direcionados (ex.: TC de tórax). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: ADENOMA HIPOFISÁRIO X SECREÇÃO ADRENAL ECTÓPICO • 1. Teste de repressão do cortisol com dexametasona (8 mg/24h/48h) • 2. Teste de DDAVP • 3. Cateterismo do seio petroso inferior (padrão ouro porém nunca faz, é muito invasivo) CAUSAS DE DOENÇA DE CUSHING ACTH DEPENDENTE: • Característica: hiperplasia adrenal bilateral • Causas: ► 1) adenoma hipofisário: Doença de Cushing 80% (pode levar até uma hiperplasia adrenal bilateral) ► 2) Secreção ectópica de ACTH ou CRH por neoplasia não-endócrina (é uma síndrome paraneoplásica) (ex.: tumor de pulmão como Ca de pulmão de pequenas células (oat cell) e o tumor carcinóide brônquico). ACTH-dependente: condições que dependem da concentração aumentada de ACTH para a estimulação das suprarrenais, como no caso dos tumores hipofisários e da secreção ectópica. Nesse caso, esperam-se valores aumentados do ACTH. ACTH INDEPENDENTE • ACTH independente (quando o ACTH vêm baixíssimo sei que a causa está na minha adrenal, então irei investiga-la) ► Causas: tumor benigno ou maligno adrenal ► Iatrogênica: uso de glicocorticóides (+ freqüente) → sempre perguntar qual remédio o indivíduo toma, inclusive spray nasal, corticoide tópicos, tudo isso pode gerar ACTH-independente: doenças autônomas das suprarrenais que, pelo contrário, inibem a secreção de ACTH pela produção aumentada de cortisol (mecanismo de feedback negativo). TRATAMENTO • O tratamento de escolha é a ressecção transesfenoidal seletiva (80% de remissão nos microadenomas e < 50% nos macroadenomas) • Outras opções são a radioterapia hipofisária e drogas que reduzam a síntese do cortisol ou antagonizem seus efeitos periféricos. Doença de cushing Conceito: Adenoma hipofisário secretor de ACTH. Epidemiologia: Sexo feminino (4:1), início entre 15-50 anos. Principal causa de síndrome de Cushing endógena, responde por cerca de 75% dos casos. Clínica: doença de progressão lenta e gradual, com vários anos de sintomas antes do diagnóstico. O achado mais comum é de um microadenoma hipofisário (< 10 mm de diâmetro), que ocorre em pelo menos 90% dos casos. Os macroadenomas (> 10 mm) são encontrados em 5-10% dos pacientes. Na doença de Cushing, encontramos hiperplasia bilateral das adrenais. Diagnóstico: Exame de imagem (ex.: TC/RM de sela túrcica). Alguns microadenomas não são detectáveis à ressonância. Tratamento: Ressecção transesfenoidal do microadenoma é o tratamento de escolha, podendo levar à cura do hipercortisolismo em até 80% dos casos. Quanto maior é a área de ressecção cirúrgica, maior é o sucesso, embora também aumente a chance de infertilidade. GENITÁLIA AMBÍGUA Menino Menina HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA • Hiperplasia Adrenal Congênita é a causa mais comum de genitália ambígua . • Desses pacientes, apenas os com a forma perdedora de sal são uma verdadeira emergência endocrinológica • A forma perdedora de sal afeta 1/3 dos pacientes com HAC → é o grande problema, forma mais grave • Perde sal e morre por desidratação • Causa de morte ou complicação grave no bebe • Urgência clínica e social • A causa mais comum é a ausência da 21-hidroxilase → então todo o colesterol vai ser transformado em testosterona, formando a genitália ambigua na criança • A redução do nível de cortisol leva a um aumento na síntese e liberação de ACTH que, por sua vez, estimula a adrenal, levando à hiperplasia da glândula e um acúmulo de metabólitos intermediários não alterados pela falta da enzima (androgênios e mineralocorticoides). PRINCIPAIS TIPOS DE HAC • Defic. da 21-hidroxilase (D21-OH): 95% dos casos • Defic. de 11β-hidroxilase (D11β-OH): 5-8 % dos casos • Defic. da 3β hidroxiesteróide desidrogenase (D3β- HSD): < 1 a 2 % dos casos • Deficiência da 17-hidroxilase/17,20 liase (D17αOH): < 1% dos casos Importante lembrar que a 21-hidroxilase está presente na via do cortisol e na via da aldosterona, não estando presente na via dos androgênios, por isso ocorre muita virilização e perda de sais. DEFICIÊNCIA DA 21-HIDROXILASE • Forma clássica: ► Perdedora de sal ► Virilizante simples • Forma não clássica: ► Sintomática ► Assintomática FORMA CLÁSSICA • Causa mais freqüente de pseudo-hermafroditismo feminino 1:14 000 nascidos-vivo • 75% perdedora de sal e 25% virilizante simples • Quadro clínico: ► Genitália ambígua ► Macrogenitossomia ► Precocidade sexual MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA FORMA PERDEDORA DE SAL: • Inicialmente dificuldade de ganho ponderal, recusa alimentar, letargia, vômitos e diarréia. • Evolui para insuficiência adrenocortical aguda entre 1 e 4 semanas de vida → porque tem resquícios dos hormônios da mãe • Crises de perda de sal (diminuição da aldosterona e cortisol): ► Desidratação ► Hiponatremia ► Hipercalemia ► Hipotensão ► Acidose metabólica ► Hipoglicemia. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA FORMA NÃO CLÁSSICA • Puberdade precoce periférica heterosexual • Hiperandrogenismo: ► Virilização pré-natal em meninas e pós-natal em ambos os sexos ► Aceleração da maturação epifisária ► Menor Tempo total de crescimento e, conseqüentemente, da altura final ► Meninos: Aparecimento de pêlos pubianos, odor axilar característico e aumento de pênis, sem aumento testicular ► Meninas: Clitoromegalia, hirsutismo, acne e disfunção ovariana DIAGNÓSTICO DE HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA • Teste 17 OHP basal > 2 ng/ml (fase folicular , de manhã) e Teste após ACTH > 15 ng/ml O ACTH vai estar alto, pois como falta a enzima 21-hidroxilase, você não vai ter nem cortisol e nem aldosterona, essa baixa no cortisol faz feedback positivo no eixo, aumentando o ACTH. TRATAMENTO: • Repor glicocorticoide e mineralocorticóides • Isso vai reduzir a hipersecreção do ACTH (feedback negativo) e dos andrógenos das supra renais evitando a virilização dos genitais externos Repõe cortisol e aldosterona → faz feedback negativo no eixo → ACHT diminuí → a queda do ACTH faz com que diminua a produção de andrógenos → diminui a virilização do RN FEOCROMOCITOMA • Tumores de células cromafins • Produzem: adrenalina, noradrenalina, dopamina, outros... • Prevalência: 1:5.00 a 1:1000 indivíduos hipertensos (75% visto na autópsia) • FEO familiar em 10%: podem aparecer associados a NEM 2, doença de von hippel-lindau, neurofibromatose tipo 1 e paraganglioma hereditário do pescoço • FEO esporádico em 90% • Indicência aos 40-50 anos, igual entre H e M • Localização adrenal em 90% • 10% extra-adrenal: chamados paragangliomas • Maioria unilaterais (90%) • Tumores múltiplos nas adrenais ou extra-adrenais mais frequente em crianças (25-39%) • Maioria dos FEO Benignos (> 5 cm maior a prevalência de malignidade) REGRA DOS 10% (LEMBRAR) Hipertensão em crises é o sintoma número 1, porém tambem pode ocorrer hipertensão sem crise; (coloquei os sintomas da tabela de cima nessa tabela de baixo, pq tava ruim pra ler) Palpitação Cefaleia Sudorese Palidez Nauseas Dor abdominal TonturaVômito Tremores Angina Embaçamento visual Poliúria pós crise Convulsão Rubor facial Urticária Dor nucal AVCH Flushing Calafrios Dor óssea No entanto, sempre que pensar em FEOCROMOCITOMA deve-se pensar na tríade clássica: DIAGNÓSTICO DE FEOCROMOCITOMA No SUS vai ter mais o ácido vanilmandélico (é bem específico, mas pode vir negativo em vários casos), por isso o melhor é a dosagem de metanefrina urinária total e frações ou a dosagem de catecolamina urinária TRATAMENTO • Remoção cirúrgica é o tratamento de escolha • A cirurgia costuma ser postergada até que a hipertensão seja controlada por uma associação de alfa-bloqueador (daxazozina) e após o bloqueio, associar ao beta-bloqueador (propanolol) HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO • A produção de aldosterona está aumentada de uma forma relativamente autônoma em relação ao sistema renina-angiotensina • Prevalência de hipopotassemia: 9-37% • Cauas: ► Hiperplasia bilateral das adrenais ► Adenoma unilateral produtor de aldosterona ► Hiperplasia adrenal unilateral ► Carcinoma adrenal ► Tumores extra-adrenais produtores de aldosterona QUANDO INVESTIGAR ? • HAS + hipocalemia espontânea ou induzida por diurético • Todos os pacientes hipertensos resistentes • PA controlada com 4 ou mais drogas anti-HAS • Pacientes estágio 2-3 • Incidentaloma adrenal em pacientes hipertensos • HAS + pacientes com apnéia do sono Tríade clássica Cefaleia intensa (80%) Sudorese (54%)Palpitações (64%) • Nos casos de hipertensão ou história familiar de HAS ou AVC em idade jovem (<40 anos) • Nos parentes de primeiro grau de pacientes com hiperaldosteronismo primário INVESTIGAÇÃO DE HIPERALDOSTERONISMO • Dosar aldosterona sérica e atividade plasmática de renina se: ► Relação A/R > ou igual a 30 + aldosterona > 15 ng/dl TRATAMENTO • Cirurgia • Espironolactona Na maioria dos casos faz-se a cirurgia, pois é um tumor; porém em casos na qual a cirurgia não é recomendada, como em idosinhos, entramos com altas doses de espironolactona
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