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Lúpus eritematoso sistêmico brait pdf

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GROSSO 
► Anti-Sm 
► Anti-RNP 
• NUCLEAR PONTILHADO FINO DENSO: muito comum 
em pacientes saudáveis com FAN positivos!!! 
Atualmente, para dar diagnóstico é imprescindível a 
presença de pelo menos 1 anticorpo. 
FAN: temos que tomar cuidado; ele é um anticorpo que 
não é lido por uma máquina e sim por uma pessoa. Assim, 
esse FAN pode mudar de um laboratório para o outro (e é 
super difícil fazer a leitura). 
Existem milhares de variações dele. O título é o quanto 
consequimos ver que essa célula contínua corando → toda 
vez que for um FAN 1:80 já é um FAN positivo. 
FAN HOMOGÊNO X FAN PONTILHADO GROSSO → 
podemos pensar que tem anticorpos envolvidos. 
• FAN homogêneo → podemos inferir que o anti-DNA e 
o anti-Histona está presente. 
• FAN pontilhado grosso → podemos inferir que o anti-
Sm e o anti-RNP podem estar positivos 
O padrão nuclear pontilhado fino denso: (é o que não 
podemos esquecer) pode vir positivo em pessoas 
saudáveis sem Lúpus. 10% da população vai ter FAN 
positivo sem doença autoimune – por isso não saimos 
dosando FAN em todo mundo. 
ANTICORPOS E ASSOCIAÇÕES CLÍNICAS 
• ANTI-DNA NATIVO (DUPLA HÉLICE) – 70-75% 
► Mais característio 
► Nefrite lúpica (principalmente classe IV) 
O anti-DNA dupla-hélice é bastante específico para LES (E= 95%) 
e possui importante relação com a atividade da doença e com a 
nefrite lúpica. Está presente em 70-75% dos pacientes. Altos 
títulos correlacionam-se com a forma grave da nefrite lúpica 
(classe IV), sendo o acompanhamento de seus níveis importante 
para avaliar reposta terapêutica. 
• ANTI-Sm (10-30%) 
► Mais específico (para prova) – Lúpus SIM 
► É tão específico quando o anti-dsDNA 
► Nefrite membranosa? 
Anti-Sm: O antígeno Sm (Smith) é uma proteína que se encontra 
complexada a pequenas partículas de RNA nuclear, formando o 
snRNP (Ribonucleoproteína Nuclear Pequena – sn = small 
nuclear). É altamente específico para o LES, sendo considerado 
por alguns autores o autoan-ticorpo mais específico da doença 
(E = 99%). Contudo só está presente em 30%dos casos. Ao 
contrário do anti-DNA, seus níveis não se alte- ram com 
mudanças na atividade de doença. 
• ANTI-RNP (U1 RNP) – 30-40% 
► Característico da doença mista tecido 
conjuntivo (DMTC) 
Anti-RNP: O antígeno RNP (Ribonucleoproteína), de forma 
semelhante ao Sm, é encontrado complexado a pequenas 
partículas de RNA nuclear, também formando o snRNP. A 
presença de altos títulos deste anticorpo está associada à 
Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC) e às síndromes de 
overlap com a esclerodermia e a polimiosite. Está presente em 
40% dos casos de LES. 
• ANTI-P RIBOSSOMAL (10%) 
► Psicose 
Anti-P: O antígeno P é uma proteína ligada aos ribossomos, 
estruturas citoplasmáticas que contêm RNA (RNA ribossômico). 
Estão presentes em 20% dos casos de LES e correlacionam-se 
com psicose lúpica e depressão. Não confunda o anti-P com o 
anti-RNP!! 
 
• ANTI-HISTONA (50-60%) 
► LES induzido por drogas 
 Procainamida 
 Hidralazina 
 Penicilamina 
Anti-Histonas: São autoanticorpos voltados contra os diversos 
tipos de histona – proteínas estruturais do núcleo que se ligam 
às cadeias de DNA dupla hélice. Existem os tipos H1, H2, H3 e 
H4. Estes anticorpos estão bastante relacionados ao lúpus 
induzido por drogas (procainamida e quinidina – anti-H2; 
hidralazina e clorpromazina – anti-H1, H3, H4), presentes em 95-
100% desses pacientes. No LES idiopático, sua prevalência é de 
70%. 
• ANTI-RO (SSA) – 30% 
► LES neonatal 
► Bloqueio cardíaco congênito 
► LES cutâneo subagudo 
► Fotossensibilidade (UV estimula produção de 
anti-Ro!!!) 
► Associação com Sd, Sjogren 
► LES idoso 
► Pneumonite aguda 
 
Paciente com Lúpus na gestação: temos que rastrear 
todos os anticorpos nesse paciente, pois o obstetra terá 
que ser avisado para ficar de olho nas complicações 
cardíacas. 
Toda vez que eles tem RO + as lesões de pele se tornam 
muito mais agressivas, de difícil tratamento, eles possuem 
muito mais fotossensibilidade. 
• ANTI-LA (SBB) – 10-15% 
► Sd. Sjogren 
► LES neonatal/bloqueio cardíaco 
Anti-Ro (SS-A) e Anti-La (SS-B): O antígeno Ro e o antígeno La 
são fosfoproteínas complexadas a fragmentos de RNA nuclear. 
Esses autoanticorpos geralmente aparecem em conjunto. O 
anti-Ro (SS-A) está presente em 30% dos casos de LES, enquanto 
o anti-La (SS-B) encontra-se em apenas 10%. Os dois anticorpos 
reagem à mesma estrutura, porém, cada um ataca um epítopo 
diferente. Ambos estão associados à síndrome seca (Sjögren), 
frequentemente relacionada ao LES. O anti-Ro (SS-A) também se 
relaciona ao lúpus cutâneo subagudo, à fotossensibilidade, à 
vasculite cutânea e à doença pulmonar intersticial. As gestantes 
lúpicas anti-Ro positivas têm chance aumentada de parirem 
filhos com bloqueio cardíaco congênito ou lúpus neonatal, ao 
transmitirem esses anticorpos para o feto através da placenta. 
Esse autoanticorpo quase sempre está presente nos raros casos 
de LES com FAN negativo. Ambos têm correlação negativa com 
a nefrite lúpica, isto é, paciente anti-Ro/anti-La positivo têm 
menos chance de nefrite. 
• AC. ANTI-FOSFOLÍPIDES: 
► Anticardiolipina (aCL) 
► Anticoagulante lúpico (LAC) 
► Anti-beta2 glicoproteína 1 (Ab2gp1) 
► Associado a abortos e tromboses (síndrome do 
anticorpo antifosfolípide) 
Antifosfolipídio: O grupo de anticorpos anti- fosfolipídios é 
composto por três elementos: (1) anticoagulante lúpico; (2) 
anticardiolipina; (3) Anti-β2 Glicoproteína 1. A presença desses 
anticorpos é o marco laboratorial da síndrome antifosfolipídio, 
que será abordada com detalhes no capítulo a seguir. Pelo 
menos um dos três é encontrado em cerca de 50% dos pacientes 
com LES. 
• ANTI-NUCLEOSSOMO 
► Nefrite lúpica 
► Cuidado: ele isolado não faz o diagnóstico 
Sempre temos que dosar os Ac. Anti-fosfolípides sob um 
diagóstico de LES → pois a síndrome anti-fosfolipide pode 
ser a responsável por causar LES . Ainda, eles podem ter 
esses anticorpos positivos sem ter a síndrome SAF. 
CRITÉRIOS CLASSIFICAÇATÓRIOS ANTIGOS 
 
 
*Artralgia = tem dor articular mas não tem derrame articular, 
ou seja, não tem artrite. 
*FAN + = para classificar como lúpus, hoje obrigatoriamente o 
FAN tem que ser +!! 
*Frações de C3, C4 e CH50 = acompanhar atividade da doença. 
Quando feito o diagnóstico da doença, já tem os anticorpos e já 
tem os critérios clínicos. Para acompanhar, solicita o Anti-DNA, 
C3, C4 e, quando o serviço tiver, pedir o CH50. Porque quando 
começar a reduzir complemento e aumentar anti-DNA, ficar 
atendo porque esse paciente pode entrar em atividade da 
doença. Ou muitas vezes esses pacientes podem cursar com 
complementos reduzidos crônicos e eles ficam ali e não 
melhoram nunca não significando que eles não entraram em 
atividade da doença. 
 
NOVOS CRITÉRIOS 
 
Os critérios foram renovados e surgiu um critério novo. O 
que mudou? Agora esses critérios são por pontuação, 
então tem as mesmas características clínicas do outro, só 
que agora essas alterações clínicas recebem pontuação. 
Ex: se o paciente tem artrite e fez uma sinovite ou 
artralgia, ele já recebe 6 pontos, se fez lesão 
hematológica, se for uma leucopenia ele tem 3 pontos, se 
plaquetopenia 4 pontos, uma anemia hemolítica 4 pontos. 
Ou seja, vai pontuando a parte clínica do paciente e 
pontuando os anticorpos também. 
O FAN nem entra porque ele já é obrigatório para 
diagnóstico. Além disso, também pode ter associados os 
critérios de anticorpos. FAN > 1/80 já é +. 
Nesses critérios estão aumentados a especificidade e 
sensibilidade do método. 
*Para ser paciente lúpico: tem que atingir 10 pontos! 
*Classe renal III ou IV: pacientes que já atingem 10 
pontos. Então só a biópsia positiva para lesão renal, não 
há necessidade das outras pontuações 
PROGNÓSTICO 
FATORES DE MAU PROGNÓSTICO 
• Sexo feminino 
• Etnia: não brancos