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INTRODUÇÃO • “Espôndilo” significa vértebra • “Anquilose” significa fusão • Assim, o termo espondilite anquilosante traduz inflamação + fusão vertebral. Entretanto, apesar de característica, a fusão da coluna vertebral surge apenas em estados avançados da doença. • É uma doença inflamatória crônica que acomete basicamente as articulações do esqueleto axial, sendo a lesão da articulação sacroilíaca seu marco fundamental. “Pode ser considerada como o protótipo das condições que causam entesite, e que se caracterizam pelo comprometimento das articulações francamente ligamentares do quadril e da coluna vertebral (em graus variáveis), podendo acometer também as articulações periféricas (menor extensão).” EPIDEMIOLOGIA • uma das poucas condições reumatológicas que predominam em homens (3:1) • Maior prevalência em caucasianos: por isso aparece mais no norte da europa, local de menor miscigenação • 2ª a 3ª década de vida → pico de incidência no início da vida adulta (média = 23 anos). O início após os 40 anos é incomum (5% dos casos). • Prevalência de 0,5-1,4% • Maior incidência na raça branca: principalmente no norte da europa, onde não tem miscigenação • História familiar positiva • Maior incidência do HLAB27 PATOGÊNESE ➔ HLA B27 e espondilite anquilosante ➔ 90% dos pacientes com espondilite anquilosante apresentam HLA B27 positivo ➔ 5% dos pacientes com HLA B27 + apresentam ou apresentaram EA Você não precisa necessariamente ter o HLAB27, mas quando presente, precisamos rastrear a presença da doença, pois a chance é maior. • Acomete quadril e coluna vertebral • A articulação mais precocemente (e caracteristicamente) envolvida é a sacroilíaca • A entesite, ou entesopatia, se caracteriza por uma reação inflamatória crônica com erosão do osso adjacente, seguida por um processo também crônico de reparação tecidual, durante o qual costuma haver neoformação óssea e evolução para anquilose • Após anos de atividade clínica pode surgir a alteração mais clássica da doença: a rígida coluna “em bambu”. • O envolvimento da coluna se faz de forma ascendente → começando pelas articulações sacroilíacas e coluna lombossacra, atingindo posteriormente a coluna torácica e cervical. A doença vai causando uma calcificicação do ligamento anterior da coluna, assim, ocorre um enrijecimento e ela perde a mobilidade. Costumamos falar que são vértebras em Bambu → quando exerce flexão no bambu ele quebra. Com o paciente é a mesma coisa, não pode fazer grandes movimentos. AS ENTESES • Os ossos de uma articulação recebem as inserções de ligamentos, tendões, aponeuroses e cápsulas fibrosas articulares. • Definimos como êntese o ponto de junção entre tais estruturas e o tecido ósseo. • Dessa forma, as ênteses estão em todos os tipos de articulação • Processo desencadeado por um estresse mecânico e/ou infeccioso em pacientes geneticamente suscetíveis • Predomínio da resposta imune inata → aumenta citocinas inflamatórias → gera destruição óssea Temos a região do osso subcondral no joelho, revestido por cartilagem e revestindo tudo isso temos a cápsula sinovial. Os locais na qual o tendão se liga no osso nós chamamos de entese (é o que dá movimento a articulação). A espondilite anquilosante inflama a região de entese. Esses fatores geram uma resposta imunológica, que vão produzir diversas citocinas imunológicas (IL-23, IL-17, TNF- alfa) → gera alterações na via de sinalização → paciente desenvolve a inflamação → paciente desenvolve sintomas axiais de forma ascendente → faz remodelação óssea (erosões e formação de ossos novos) → pode fazer sintomas periféricos (oligoarticular = < 4 articulações) de forma assimétrica e de MMII → pode ter manifestações extra-articulares (intestinais e no olho por exemplo) MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Axial ► Dor lombar inflamatória ► Rigidez matinal ► Dor em região glútea alternante: pois tem comprometimento da região sacroilíaca (a dor vai irradiar para o glúteo) As mulheres sentem mais dor na região glútea enquato os homens sentem mais dor na coluna lombar • Periféricas ► Artrite oligoarticular assimétrica em MMII ► Entesites • Sistêmicas O primeiro sintoma costuma ser a dor lombar (pela sacroileíte), tipicamente unilateral (pelo menos no início), insidiosa e profunda, acompanhada de rigidez matinal ou após longos períodos de inatividade. • Dor lombar inflamatória: melhora com movimentação e piora com o repouso • Redução na amplitude de movimento da coluna lombar • hipersensibilidade óssea (refletindo a existência de entesite/osteíte subjacente) • Artrite em grandes articulações “centrais” (quadril e ombro) → é encontrada em 25-35% dos casos. • Artrite periférica, geralmente assimétrica e em MMII → pode ser vista em até 30% • O envolvimento das vértebras se faz de forma ascendente e progressiva • O envolvimento da coluna torácica gera dor e cifose progressiva • Comumente se associa à lesão das articulações costovertebrais, costoesternais e manúbrio-esternal, justificando uma redução da expansibilidade torácica LOMBALGIA INFLAMATÓRIA CRITÉRIO DEFINIDO PELO ASAS Lembrando que tudo que é inflamatório melhora com o exercício e piora com o repouso. É aquele paciente que precisa levantar e andar para melhorar a dor noturna. Se a dor melhora quando o paciente só vira de lado na cama, não é uma dor inflamatória! Ele precisa andar para melhorar SACROILEÍTE Começa por essa região, seguindo para coluna lombar, seguido de coluna torácica e por fim coluna cervical. Os homens costumam sentir a dor em região lombar e as mulheres em região glútea. ACOMETIMENTO PERIFÉRICO O acometimento periférico é assimétrico e em membros inferiores ENTESITES Ficam com pontos dolorosos. Geralmente não melhoram esse ponto de inflamação se não usar medicação, já os corredores (que também podem desenvolver esses pontos inflamatórios) melhoram sem medicação Temos um tendão que se liga no calcâneo: inflama tanto que os pacientes costuma fazer um esporão (vão ter dor na primeira pisada do dia). Temos enteses no corpo inteiro, nosso corpo é movido por articulação. Até para respirar temos pontos de entese que fazem a inspiração e expiração da caixa torácica. Sabendo isso, existem vários instrumentos que avaliam diferentes pontos de enteses • Temos o MEI, MASES, SPARCC e LEI • O mais utilizado é o MASES ► 2º espaço intercostal na região de borda esternal ► Cristas ilíacas superiores e anteriores ► Cristas ilíacas posteriores (L5) ► Região de inserção do tendão de aquiles São dores intensas, muitas vezes o médico não acredita na dor do paciente. Eles podem chegar já relatando essa dor! Lembrando que essas inflamações só melhoram com medicação DACTILITE • É a inflamação de vários pontos de enteses • Observe a hiperemia, edema, dor → dedos em salsicha Muitas vezes falamos que é o “dedo em salsicha”: fica vermelho, pode inflamar também o dedo da mão, fica edemaciado e ele não consegue mover, pois a dor é insuportável Para ligar cada ponto e movimentar os dedos temos tendões que conectam o metatarso com as falanges. Quando todos esses pontos de enteses estão inflamados teremos a dactilite. MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES OCULARES • Uveíte anterior e aguda (25-30%) • Para movimentar o olho temos fibrocartilagem, que é um ponto de entese (logo, passível de inflamar) • Geralmente uveítes anteriores são mais benignas (claro que se não tratadas podem levar a diminuição da acuidade visual) • Sintomas constitucionais: astenia, fadiga, hiporexia e perda de peso NEUROLÓGICAS • Fraturas vertebrais (C5-C6) • Subluxaçoes atlantoaxiais, atlantooccipital e subaxiais • Mielopatia compressiva por ossificação do ligamento longitudinalposterior • Lesões degenerativas discais e etenose espinhal • Sindrome da cauda equina MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES MAIS RARAS • TGU: prostatite com piúria estéril • Renais: nefropatia mesangial por IgA • Cardiovascular: aortite ascendente, insuficiência aórtica, distúrbios de condução, cardiomegalia e pericardite • Doença pulonar: 1,3% fibrose apical percebida 2 décadas após o início da doença Os mais comuns: uveíte anterior aguda + sintomas constitucionais EXAMES COMPLEMENTARES RADIOGRAFIA SIMPLES • Avalia sacroilíacas de acordo com os critérios de Nova York modificados • erosões, esclerose subcondral, pseudoalargamento, anquilose • Avaliar alterações da coluna vertebral • A RNM consegue detectar alterações mais precoces • Radiografia não pega lesões precoces (ex.: pacientes que chegam com apenas 5 anos de história pode ser que não apareçam no rx) SACROILEÍTE GRAU 1 (CRITÉRIOS DE NY MODIFICADO): observe o padrão mais cinza da articulação. O grau I é quando conseguimos ver a linha da articulação dos dois lados, que está preservada, no entanto ela começa fazer uma linha branca na margem da articulação (esclerose do osso subcondral). SACROILEÍTE GRAU II (CRITÉRIOS DE NY MODIFICADO): anormalidade mínima – pequenas áreas localizadas com erosão ou esclerose, sem alterações da largura articular. Teremos erosões localizadas, observe que “do nada” a linha faz uma curvatura e depois volta ao normal (é a erosão) SACROILEÍTE GRAU III (CRITÉRIOS DE NY MODIFICADO): sacroileíte moderada ou avançada com um ou mais dos seguintes: erosões, evidência de esclerose, alargamento, estreitamento ou anquilose parcial. Observe como a linha da articulação está tortuosa, com um espaço maior (pseudoalargamento que ocorre devido a erosão óssea). Ainda, conseguimos ver várias áreas de erosão (tortuosidades). Tem também bastante esclerose (áreas brancas ao redor). Quando vemos os pseudoalargamentos significa que a articulação está se juntando (fazendo um estreitamento). Em cima já vemos a anquilose (quando junta tudo). SACROILEÍTE GRAU IV (CRITÉRIOS DE NY MODIFICADO): é quando temos uma anquilose total – houve uma junção do osso, você não consegue mais ver a articulação. É um estágio avançado da doença, paciente provavelmente já perdeu mobilidade nesse estágio. EVOLUÇÃO RADIOLÓGICA DA COLUNA • Corpos vertebrais quadrados • Cantos reluzentes • Osteofitos e sindesmofitos • Anquilose interapofisaria • Espinha em bambu • Acometimento entesopatico: esporões Os osteófitos surgem quando o organismo inicia reposição óssea. Na espondilite anquilosante teremos sindesmófitos (que difere dos osteócitos). O osso não vai crescer longitudinal e sim vertical (em direção ao ligamento anterior/posterior da coluna). Assim o paciente perde a mobilidade. (1) Começamos a ter inflamação → o ligamento anterior fornece mobilidade para a coluna → os lugares de inserção do ligamento vão ser os locais de entesite → a inflamação no osso faz com que o organismo produza mais osso → chamamos de ângulos brilhantes (esclerose) (2) Quando a inflamação gera produção de ossos (esclerose) em direção ao ligamento → inicia-se a formação dos sindesmófitos (que crescem em direção ao ligamento anterior) (3) Quando o sindesmófito se junta com as vértebras acima tem-se as pontes ósseas → paciente perdeu sua mobilidade QUAL A DIFERENÇA DO SINDESMÓFITO E DO OSTEÓFITO? Na ponta da caneta temos osteófito: cresce para fora (longitudinal) e o sindesmófito cresce de maneira vertical, em direção aos ligamentos. O sindemófito está presente na espondilite anquilosante e os osteófitos na osteoartrite RNM • Quando avaliamos por RNM usamos a janela de STIR (pois essa janela retira toda a gordura) • Quando temos uma inflamação + edema ósseo (osteíte) veremos na RM como sendo áreas brancas • Ainda, podemos ver erosões, derrame articular • Conseguimoos avaliar de forma mais precoce Temos inflamação e edema ósseo unilateral na primeira imagem. Supondo que você tenha edema osseo em apenas um lado = precisaremos de duas imagens consecutivas demonstrando o edema ósseo unilateral para realizar o diagnóstico. Se for bilateral já é considerado sacroileíte. Na imagem 2 conseguimos ver uma sinovite. Sempre pedimos uma RNM no fim das contas, pois veremos alterações muito mais precoces. Claro que ela tem um custo muito maior, então usamos com bom senso e considerando os anos de história do paciente EXAME FÍSICO • Desaparecimento da lordose da coluna lombar: retificação da coluna lombar • Sem mobilidade da coluna lombar em flexão • Contratura em flexão do quadril e dos joelhos: cifose da coluna dorsal (torácica) → em casos graves ele adquire a posição do “esquiador” (1) Desaparecimento da lordose da coluna lombar. (2) Sem mobilidade da coluna lombar em movimentos de flexão Contratura em flexão do quadril e dos joelhos CIFOSE GRAVE DA COLUNA TORÁCICA E CERVICAL: Esse seria um estágio final da doença. Atualmente é raro um paciente chegar nesse estágio pois o diagnóstico está sendo precoce, temos a RNM para ajudar e além disso, as medicações atuais são bem mais efetivas. INSTRUMENTOS DE AVALIAÇÃO • Expansibilidade torácica • Teste de schober • Distância trago-parede EXPANSIBILIDADE TORÁCICA: pedimos para o paciente fazer uma inspiração maxima para ver o quanto de variação teremos. Teste de Schober: positivo se < 5 cm Com o paciente de pé marca-se a apófise espinhosa da 5a vértebra lombar e traça-se outra marca horizontal 10 cm acima dela. Solicita-se então que o paciente faça uma flexão da coluna. Em condições normais, as duas marcas devem ficar a mais de 15 cm de distância (aumento de 5 cm ou mais da distância na posição ereta). Aumentos inferiores a 4 cm indicam comprometimento funcional da coluna lombar. DISTÂNCIA TRAGO-PAREDE E OCCIPÍCIO-PAREDE: vai aumentando essa distância conforme a evolução da doença PATRICK (FABERE): flexão, abdução e rotação externa do quadril → colocamos em decúbito dorsal e pedimos para ele fazer o número 4 com as pernas. Então fazemos um movimento em direção a maca e perguntamos se ele tem dor. A dor vai aparecer na região glútea posterior (manobra positiva), bem em cima da região de sacroileíte. Pode ser do mesmo lado ou na região contra-lateral. Se tiver dor na região anterior (virilha) é artrose coxofemoral e não espondilite anquilosante, é manobra negativa. TESTE DE GAENSLEN: colocamos em decúbito dorsal e o examinador faz a flexão do joelho – a outra perna fica extendida para fora da maca e fazemos uma extensão da outra perna. Se o paciente sentir dor na região glútea o teste é positivo. CRITÉRIOS CLASSIFICATÓRIOS DO ASAS Pode acontecer de pegarmos um paciente com mais de 45 anos, mas iremos ver que a dor começou antes dessa idade, porém ninguém fez o diagnóstico. Tanto faz se a imagem é na RNM ou no RX (lembrando que se você suspeitar uma inflamação na sacroilíaca vale a pena solicitar RNM para prevenir alterações precoces) Na maioria das vezes as provas inflamatórias não se elevam apesar da doença ser extremamente inflamatória. Um paciente em estágio final de EA é facilmente reconhecido devido ao seu quadro bastante característico, entretanto: A confusão com Artrite Reumatoide existe! Em estágios iniciais, quando existe artrite periférica, pode haver confusão com artrite reumatoide. Isso ocorre mais comumente em crianças, fazendo confusão com artrite crônica juvenil. O comprometimento do quadril, das articulações sacroilíacas e da coluna, em associação com episódios de uveíte anterior aguda, indicam o diagnóstico. TRATAMENTO Os objetivos do tratamento da EA são: alívio sintomático, melhora da capacidade funcional, minimizaras manifestações extra-articulares e prevenir as deformidades articulares e suas possíveis complicações. Os pacientes devem ser encorajados a manter uma postura ereta, a dormir em decúbito dorsal em colchão firme e a praticar exercícios físicos regulares de baixo impacto, como a natação. É importante uma abordagem multiprofissional, principalmente com tratamento fisioterápico. Exercícios respiratórios visam a conservação ou aumento da expansibilidade torácica. Para se evitar complicações pulmonares, os pacientes não devem fumar, pois já possuem, em geral, uma expansibilidade torácica reduzida. • Os AINE (Anti-Inflamatórios Não Esteroidais) são comprovadamente efetivos no controle da dor e rigidez da doença, devendo ser utilizados como terapia de primeira linha para todos pacientes sintomáticos com EA. Dados recentes apontam que o uso contínuo de AINE pode retardar a progressão radiográfica da doença. • Aparentemente não há superioridade de uma classe de AINE sobre outra, porém, alguns autores sugerem iniciar com indometacina (na dose de 75 a 150 mg/dia). Os Coxibs (inibidores seletivos da COX-2) também podem ser utilizados com boa eficácia. • Analgésicos como paracetamol ou opioides podem ser utilizados em pacientes que não obtêm melhora sintomática com o uso de AINE. • Os glicocorticoides sistêmicos (prednisona) não devem ser prescritos; além de não melhorarem os sintomas, ainda podem piorar a osteoporose vertebral e justarticular relacionada à doença. • Já os corticoides intra-articulares podem ser usados em alguns casos de artrite periférica ou sacroileíte refratária, mas o resultado geralmente é inferior ao observado em pacientes com AR. No entanto, parece que a injeção intra-articular sacroilíaca de corticoide parece ter bons resultados. • A sulfassalazina (na dose de 2-3 g/dia) pode ser utilizada, com discreto benefício, principalmente em pacientes com artrite periférica. Um curso de sulfassalazina pode ser tentado nesses pacientes antes do início do tratamento com agentes biológicos (neutralizadores do TNF-alfa). • O metotrexato, apesar de amplamente utilizado, não apresenta evidências consistentes de sua eficácia. A leflunomida, a talidomida e o pamidronato já foram sugeridos como tratamentos alternativos com discreto benefício. • O advento dos agentes biológicos neutralizadores do TNF-alfa propiciou o sucesso terapêutico da EA, pois com seu uso demonstrou-se melhora dos sintomas, melhora radiográfica e melhora dos indicadores objetivos e subjetivos (questionários que avaliam a EA) da doença, mesmo em pacientes com doença de longa duração e anquilose vertebral completa. Existe ainda indícios de melhora da densidade mineral óssea durante o tratamento com esses agentes. • Os efeitos colaterais do uso dessas medicações são: infecções graves, incluindo a tuberculose disseminada; distúrbios hematológicos, como a pancitopenia; distúrbios dismielinizantes; piora da insuficiência cardíaca congestiva; aparecimento de autoanticorpos para LES, além de sintomas clínicos da doença; reações de hipersensibilidade nos locais de aplicação; e doença hepática grave. • O uso de agentes anti-TNF-alfa está indicado para pacientes com doença ativa que não obtiveram resposta ao uso de pelo menos dois AINEs diferentes. Antes do início do tratamento, todos os pacientes devem realizar teste tuberculínico (PPD) e radiografia de tórax. Pacientes com PPD ≥ 5 mm devem receber profilaxia para tuberculose. A resposta da uveíte a esses agentes não é previsível. • Condutas cirúrgicas, como a osteotomia em cunha, podem estar indicadas em alguns casos e, para aqueles com artropatia destrutiva do quadril, a artroplastia total (prótese) é mandatória. O resultado a longo prazo costuma ser satisfatório.
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