Crise Convulsiva e Epilepsia

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-Estudar o manejo clínico dos pcts com epilepsia e suas várias formas de apresentação (classificação).
-Estudar o manejo dos pcts com crise febril.
-Fatores que podem influenciar na recorrência das crises.
-Diagnóstico diferencial de crise convulsiva.
-Epidemiologia da epilepsia.
-Estudar o manejo dos pcts com epilepsia e do mal epiléptico.
CRISE CONVULSIVA E EPILEPSIA
A crise convulsiva é uma alteração aguda e transitória da função cortical cerebral caracterizada por descargas neuronais anômalas, excessivas e sincronizadas.
Epilepsia é um termo genérico (e não uma doença específica) que se refere ao fenótipo de crises convulsivas recorrentes e espontâneas, não necessariamente provocadas por algum fator reversível ou evitável.
Para definição de epilepsia, é preciso que tenha havido 2 ou mais crises convulsivas espontâneas num intervalo maior que 24h.
Com frequência é possível identificar alguma condição neurológica crônica de base que justifique o quadro de epilepsia (ex.: lesões pós-trauma, pós-AVE).
Existem também formas sindrômicas distintivas, que apresentam características clínicas, patológicas e eletroencefalográficas peculiares, são as síndromes epilépticas, que geralmente se iniciam na infância e possuem etiologia genética.
Numa parcela de indivíduos, nenhuma causa pode ser identificada (epilepsia idiopática).
Estima-se que 5-10% das pessoas apresentará pelo menos 1 crise convulsiva ao longo da vida.
Na maioria das vezes o fenômeno estará relacionado a um fator precipitante reversível (tais pessoas não necessariamente possuem epilepsia).
A prevalência de epilepsia gira em torno de 0,5% da população geral.
CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES CONVULSIVAS
As crises podem ser focais (apenas um hemisfério cerebral é afetado) ou generalizadas (ambos os hemisférios são afetados desde o início do quadro.
Crises focais podem sofrer um processo de generalização secundária, isto é, a partir de um foco inicialmente restrito a um hemisfério ocorre disseminação da atividade convulsiva para o restante do cérebro.
CRISES FOCAIS
Sempre dentro de um único hemisfério cerebral.
Os termos crise parcial simples (sem perda da consciência) e parcial complexa (com perda da consciência) não são mais utilizados. 
Diz-se que a crise focal foi ou não acompanhada de manifestações discognitivas.
O eletroencefalograma (EEG) pode ser normal no período intercrítico (entre as crises) ou apresentar ondas epileptiformes basais.
Se o foco convulsivo estiver na porção medial do lobo temporal ou na porção inferior do lobo frontal, o EEG obtido não verá qualquer alteração, nem mesmo durante a crise.
Nestes casos é preciso complementar o exame com eletrodos esfenoidais ou implantados cirurgicamente em regiões profundas do parênquima cerebral.
1. Crises focais sem sintomas discognitivos
As manifestações dependerão da região cortical afetada, estando a consciência preservada.
Um exemplo clássico é o do foco convulsivo localizado na área que controla os movimentos da mão no córtex motor primário.
Neste caso, o pct apresenta clônus (movimentos repetitivos de flexão/extensão) da mão contralateral.
A área representativa da mão é adjacente à área da face no homúnculo de Penfield, assim a ampliação do foco convulsivo pode afetar também a face contralateral.
A expansão gradual (ao longo de segundos ou minutos) da atividade convulsiva, evidenciada por alterações motoras correspondentes, é conhecida como marcha jacksoniana.
Ex: o pct começa com clônus na mão esquerda que, progressivamente, passa a afetar também a face esquerda. Neste caso o foco convulsivo está no córtex motor primário direito.
Em geral, a atividade convulsiva é contida pela hiperativação reflexa de neurônios inibitórios no entorno do foco.
Assim, tomando o exemplo anterior (crise focal motora), uma vez cessado o clônus sobrevém paralisia daquela região a clássica paralisia de Todd (“pós-ictal”), que pode durar minutos ou horas, até que o reflexo inibitório se esgote.
Paralisia de Todd: perda de função transitória da área do cérebro responsável pela descarga epiléptica.
Quando o foco não consegue ser contido, tem-se o quadro de epilepsia parcial contínua.
Crises convulsivas focais de caráter não motor (ex.: parestesias; alterações visuais, auditivas, psíquicas, autonômicas) são genericamente chamadas de auras.
2. Crises focais com sintomas discognitivos
As manifestações também dependem da região cortical afetada, mas o pct perde a consciência.
As manifestações aparecem antes, durante ou depois da perda de consciência.
No modelo clássico, as crises se iniciam com uma aura (ex.: sensação de cheiro forte, como borracha queimada ou querosene), que geralmente é estereotípica para cada pct.
Em seguida vem uma súbita parada comportamental, sendo frequente que ocorram automatismos nesse momento.
Automatismos são movimentos que fazemos sem precisar pensar, representando programas motores básicos armazenados em nosso cérebro, como piscar os olhos, mastigar, engolir, etc.
Cessada a crise, o pct costuma voltar confuso, levando de minutos a horas para se recuperar.
Amnésia anterógrada (a partir do início do evento) ou mesmo afasia (se o hemisfério afetado for o dominante) são comuns no período pós-ictal.
3. Crises Focais que Generalizam
Aqui o pct inicia com alguma manifestação focal (motora ou aura) que em seguida se transforma numa crise generalizada, habitualmente do tipo tônico-clônica.
Na prática é difícil caracterizar esta evolução, pois as manifestações focais iniciais podem ser sutis e de curta duração, passando despercebidas.
É importante diferenciar esse tipo de crise da crise generalizada primária (aquela que já começa com acometimento simultâneo de ambos os hemisférios cerebrais) uma vez que as condutas diagnósticas e terapêuticas são diferentes para cada caso.
CRISES GENERALIZADAS
Apesar de serem definidas como crises que acometem ambos os hemisférios cerebrais simultaneamente, acredita-se que sempre haja um foco onde a atividade convulsiva começa.
O que acontece nestes casos é a imediata disseminação da crise, sem dar tempo para a ocorrência de manifestações focais.
1. Crises de Ausência
-Ausência “típica” (pequeno mal).
Caracterizada por episódios súbitos e breves (duração de segundos) de perda da consciência sem perda do tônus postural.
A consciência retorna de maneira igualmente súbita, sem que haja manifestações pós-ictais.
Muitas vezes nem o próprio pct se dá conta de sua ocorrência.
Trata-se de lapsos no funcionamento normal do indivíduo, ocorrendo dezenas a centenas de vezes ao longo do dia.
Apesar da perda de consciência poder ser a única manifestação da crise de ausência típica, não é raro a presença de automatismos sutis durante o evento (ex.: piscar de olhos, mastigar, discreto clônus bilateral das mãos).
As crises de ausência típica com frequência se associam a síndromes genéticas de epilepsia.
Habitualmente se iniciam na infância (faixa etária entre 4-8 anos) e representam o principal tipo de crise em 15-20% das crianças epilépticas.
No EEG observa-se complexos “ponta-onda” de 3 Hz bilaterais e simétricos (isto é, em todas as derivações ao mesmo tempo), sobrepostos a um traçado de base normal.
Esses complexos duram poucos segundos e pode ou não ser acompanhados de manifestação clínicas.
Nos casos de pequeno mal isolado, o prognóstico é bom: a maioria dos pcts melhora espontaneamente com o passar do tempo (raro após 20 anos de idade).
Alguns pcts, no entanto, desenvolvem outras formas de crise convulsiva, mantendo-se epilépticos pelo resto da vida.
Muitos pais e professores não reconhecem as crises de ausência. O cenário clássico é o neurologista ser procurado porque a criança parece estar sempre “sonhando acordada” e passa a apresentar baixo desempenho escolar...
-AUSÊNCIA ATÍPICA.
Difere da típica pelo fato de os lapsos de consciência serem mais duradouros e não apresentarem início e fim tão súbitos, isto é, a crise evolui de forma gradual.
Em geral há sinais motores mais grosseiros durante o evento.
No EEg observa-se complexos “ponta-onda” com frequência ≤ 2,5Hz (atividade lenta), sobrepostos a um traçado de base anormal.
As crises de ausência atípica aparecem no contexto de alterações estruturais difusas do cérebro, sendo comum a existência de franco retardo mental.
2. Crises Tônico-Clônicas
Tipo mais comum de crise convulsiva induzida por fatores desencadeantes (ex.: intoxicações, distúrbios metabólicos) e por este motivo é a mais encontrada na prática.
Nos portadores de epilepsia, representa o tipo mais frequente de crise em cerca de 10% dos pcts.
As crises tônico-clônicas generalizadas (grande mal) começam com uma fase tônica (contração simultânea dos músculos esqueléticos do corpo, o que corresponde à despolarização exagerada e concomitante de todos os neurônios do córtex motor, nos 2 hemisférios cerebrais).
Diversos caracteres clássicos são explicados por este fenômeno:
Grito ictal – contração dos músculos da expiração e da laringe, produzindo um som estridente;
Mordedura dos lábios e/ou língua – contração súbita dos músculos da mastigação;
Cianose – parada da ventilação pulmonar e acúmulo de saliva na orofaringe, bloqueando parcialmente a via aérea superior;
Hiperatividade simpática – aumento de FC, PA temperatura midríase e sudorese.
A fase tônica tem curta duração (10-20 segundos), sendo seguida pela fase clônica (períodos de relaxamento muscular sobrepostos à contração tônica de base, o que corresponde à ativação reflexa dos interneurônios inibitórios).
O clônus diminui progressivamente, na medida em que o reflexo inibitório prepondera e acaba inibindo por completo a contração muscular, marcando o fim do período ictal (geralmente cerca de 1 min).
Neste momento, o pct encontra-se inconsciente, com paralisia flácida generalizada, sendo comum haver também relaxamento esfincteriano e consequente incontinência urinaria e/ou fecal.
A respiração retorna de forma ruidosa, devido ao acúmulo de saliva na via aérea superior.
A consciência volta em minutos ou horas (pcts com doenças estruturais do cérebro demoram mais a se recuperar).
Neste período é esperada a confusão mental pós-ictal. Queixas como cefaleia, mialgia e fadiga são comuns.
No EEG, na fase clônica surge um padrão generalizada de ondas rápidas de baixa voltagem, amplitude aumenta progressivamente até se transformar em polipontas de alta voltagem.
A fase clônica começa quando as polipontas passam a ser periodicamente interrompidas por ondas lentas, criando um padrão de ponta-onda que vai diminuindo progressivamente até predominar um traçado difusamente lentificado, correspondendo ao término da fase ictal.
A atividade elétrica volta ao normal na medida em que o pct recobra a consciência.
3. Crises Tônicas e Crises Clônicas “Puras”
Variantes da crise tônico-clônica generalizada em que predominam o componente tônico ou clônico, respectivamente, sem uma interpolação estereotipada de ambos.
4. Crises Atônicas
Caracterizadas por uma súbita e breve (1-2 segundos) perda do tônus postural, geralmente acompanhada de perda da consciência.
A recuperação é igualmente rápida, sem manifestações pós-ictais.
Na maioria das vezes nota-se apenas uma queda da cabeça (head drop), mas nas crises prolongadas ocorre queda da própria altura, com sério risco de traumatismo.
O EEG revela um padrão difuso de complexos ponta-onda imediatamente seguidos por ondas lentas, que correspondem à perda do tônus muscular.
5. Crises Mioclônicas
Mioclonia é uma contração muscular involuntária súbita e breve, que envolve apenas uma parte do corpo ou o corpo inteiro (se parece com tomar um susto).
Pode ocorrer de maneira fisiológica, por ex, quando estamos pegando no sono.
Pode ser causada também por diversos fatores, como distúrbios metabólicos e encefalopatias estruturais, sendo originada, nestes casos, por diferentes mecanismos.
Diz-se que a mioclonia representa uma crise convulsiva quando sua ocorrência está sincronizada com surtos de atividade epileptiforme no EEG (complexos ponta-onda difusos).
SÍNDROMES EPILÉPTICAS
Desordens nas quais a epilepsia é uma manifestação preponderante.
As de maior importância para a clínica geral são: epilepsia mioclonica juvenil, síndrome de Lennox-Gastaut, epilepsia do lobo temporal mesial.
1. Epilepsia mioclonica juvenil
Síndrome de Janz.
De etiologia desconhecida, em geral começa no início da adolescência (12-16 anos).
Se caracteriza por mioclonias bilaterais isoladas ou repetitivas, em sincronia com alterações eletroencefalográficas correspondentes (complexos ponta-onda difusos).
A consciência pode ser mantida, se os ataques forem de curta duração.
Boa parte dos pcts também apresenta outra forma de crise convulsiva, como ausência (1/3 dos pcts) e tônico-clônica generalizada.
Não costuma evoluir para remissão espontânea, porém responde de forma satisfatória ao tto anticonvulsivante.
2. Síndrome de Lennox-Gastaut
Definida pela tríade:
Múltiplos tipos de crise convulsiva (tônico-clônica, tônica, atônica, ausência atípica); EEG com descargas difusas do tipo ponta-onda < 3 Hz, associado a anormalidade do traçado de base; e alterações neuropsicomotoras, podendo incluir retardo mental.
Devido a sua associação com patologias estruturais graves, costuma ter péssimo prognóstico, além de má resposta ao tto anticonvulsivante.
3. Epilepsia do Lobo Temporal Mesial
Principal causa de crise focal com alterações discognitivas.
Apresenta uma lesão estrutural característica, evidenciada pela RM: esclerose do hipocampo (porção mesial do lobo temporal).
Responde mal aos fármacos anticonvulsivantes, porém pode ser curada por neurocirurgia, através da ressecção do foco das crises.
A crise costuma ter um curso clínico estereotipado. 
Inicialmente o pct experimenta alguma forma de aura (crise focal não motora, p. ex.: desconforto epigástrico, sensação súbita de medo), para logo em seguida evoluir com parada comportamental, perda da consciência e amnésia anterógrada, podendo apresenta automatismos complexos neste momento.
4. Síndrome de West ? ver
ETIOLOGIA
Diversos fatores são capazes de induzir uma crise convulsiva.
Mesmo um cérebro absolutamente normal é suscetível, desde que exposto a circunstâncias apropriadas.
Por ex, certas drogas diminuem o limiar convulsivo, fazendo com que desencadeantes como estresse físico e/ou mental consigam provocar uma crise tonico-clonica generalizada.
A idade é fator endógeno relevante, haja vista que o limiar convulsivo varia em função do grau de maturidade do SNC. 
É por isso que muitas crianças apresentam a convulsão febril sem desenvolver posteriormente qualquer distúrbio neurológico.
História familiar de convulsão ou epilepsia é outro fator importante.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
As 2 principais entidades que costumam ser confundidas com crise convulsiva são: síncope e crise psicogênica (pseudocrise).
1. Síncope
É a perda da consciência e do tônus postural devido a um estado de baixo fluxo sanguíneo cerebral.
A forma mais comum é a síncope vasovagal, ou neurocardiogênica.
Outras causas frequentes são as arritmias cardíacas e as cardiopatias (ex.: estenose aórtica).
2. Crises Psicogênicas
São eventos não convulsivos (EEG normal) em que o pct tradicionalmente simula uma crise tônico-clônica generalizada.
Paciente simula a crise.
Na crise real o EEG sempre estará alterado.
As crises psicogênicas se associam a distúrbios psiquiátricos, como o transtorno conversivo.
Movimentação rítmica da cabeça de um lado para o outro, tremores assimétricos de grande amplitude em membros, e o ato de forçar o fechamento dos olhos contra resistência são indícios clássicos de pseudocrise convulsiva, sendo que não são esperados nas crises verdadeiras.
Não há manifestações pós-ictais, como paralisia de Todd ou coma flácido.
Outra medida que pode ser útil é a dosagem de prolactina sérica nos primeiros 30 minutos do período pós-ictal. 
Em geral as crises convulsivas verdadeiras aumentam a prolactina (> 2x o LSH), mas a pseudocrise não.
O fato de identificarmos uma pseudocrise não afasta o diagnóstico de epilepsia. É relativamente comum, inclusive, que ambas coexistam no mesmo pct.
TRATAMENTO CRÔNICOAs drogas antiepilépticas (DAE) agem primariamente bloqueando o início ou a disseminação da hiperexcitação elétrica dos neurônios.
O objetivo é manter o pct 100% livre de crises e sem efeitos colaterais.
Sempre que possível, deve-se tentar a monoterapia na menor dose possível.
A correta classificação do tipo de crise é importante, pois algumas drogas são preferíveis em determinadas formas de crise, enquanto outras podem agravar o distúrbio.
Quando começar o tto com DAE ?
Quando o pct apresentar crises idiopáticas recorrentes ou quando houver uma causa que não possa ser prontamente corrigida.
O início de DAE após uma única crise idiopática é controverso. 
Tem fatores preditores de recorrência que indicam que devem-se iniciar DAE nesses casos mesmo após uma única crise idiopática:
Exame neurológica alterado; a primeira crise foi um status epilepticus; ocorrência de paralisia de Todd; história familiar de epilepsia; EEG de base anormal.
Com que droga começar?
A lamotrigina é droga de 1ª linha em todos os tipos.
Ácido valproico é teratogênico.
Carbamazepina, oxcarbazepina e fenitoína podem piorar crises de ausência, mioclônicas, tônicas e atônicas.
Uma vez escolhida a droga, ela deve ter sua dose gradualmente aumentada até que o pct fique livre de crises ou surjam efeitos colaterais.
Se mesmo com a máxima dose tolerável as crises continuarem ocorrendo, deve-se associar uma 2ª droga.
Se as crises forem controladas, deve-se tentar desmamar a 1ª droga (a menos eficaz).
A maioria dos pcts apresenta bom controle com monoterapia.
O tto pode ser interrompido?
Cerca de 70% das crianças e 60% dos adultos que suprimem por completo a epilepsia com o uso de DAE conseguem interromper a medicação.
Os principais preditores de sucesso para interrupção são:
Ausência de crises por 1-5 anos; o pct apresenta um único tipo de crise; exame neurológico normal, incluindo inteligência; EEG normal.
Na presença de todos esses critérios, pode-se tentar desmamar gradualmente a DAE após um período de no mínimo 2 anos de tto regular.
A maioria das recidivas acontece nos primeiros 3 meses após a interrupção da DAE.
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Cerca de 20% não responde a combinação de 2 ou mais DAE.
Nesse caso a neurocirurgia pode permitir uma redução de doses ou mesmo a cura da epilepsia.
O pct que mais se beneficia dessa abordagem é aquele que possui um foco epileptogênico identificável e passível de ressecção, sendo o ex clássico a esclerose mesial do lobo temporal.
TRATAMENTO AGUDO
A maioria das crises convulsivas ocorre fora do hospital e tem curta duração.
Nestes casos, quando o pct chega ao médico, a crise já cessou espontaneamente.
Quando falamos de tto agudo de uma crise convulsiva, de um modo geral, estamos nos referindo ao chamado status epilepticus (estado de mal epiléptico).
Estado de mal epiléptico: crise convulsiva contínua ou crises repetitivas (subentrantes) sem recuperação da consciência entre os episódios.
Existem 2 tipos: convulsivo generalizado (SECG) e não convulsivo (SENC).
No 1º caso, o pct está em coma e apresenta movimentos tônico-clônicos generalizados, acompanhados de atividade epileptiforme difusa no EEG.
No 2º caso, o pct pode estar em coma ou com a consciência parcialmente preservada, porém confuso, apresentando atividade motora mínima (focal ou generalizada) ou ausente, com EEG apresentando atividade epileptiforme correspondente.
O SECG é uma emergência médica, pois a crise tonico-clônica prolongada causa disfunção cardiorrespiratória, rabdomiólise e hipertermia, além de lesar diretamente os neurônios.
Sua principal etiologia é a má adesão a terapia anticonvulsivante em portadores de epilepsia, contundo, fatores como distúrbios metabólicos (hiponatremia, hipoglicemia), infecções e tumores do SNC, intoxicações e trauma craniano também pode ser responsabilizados.
O SENC também é uma emergência médica. Apesar de não cursar com as mesmas complicações metabólicas que o SEGC, sabe-se que a atividade convulsiva persistente lesa diretamente os neurônios.
Os bzd (de preferência os de ação rápida, como o lorazepam) são as drogas de escolha para abortar a crise convulsiva.
No paciente em status epilepticus, uma DAE sempre deve ser administrada na sequência, mesmo que o bzd seja eficaz, a fim de evitar o retorno precoce da crise. Tradicionalmente se usa a fenitoína IV.
Algumas regras:
Nunca diluir em soluções contendo glicose, como soro glicose, pois a fenitoína precipita na presença de glicose; nunca infundir em velocidade > 50mg/min, pois causa hipotensão arterial e arritmias.
CONVULSÃO FEBRIL
Ou crise febril.
Toda convulsão que ocorre em vigência de doença infecciosa febril (excluindo-se as infecções o SNC, como meningites e encefalites e os desequilíbrios hidroeletrolíticos) com temperatura > 38º C (embora a elevação da temp possa ocorrer somente após a crise.
Geralmente otite media aguda, amigdalites, laringites ou exantema súbito.
As principais características clínicas da crise febril simples ou típica são:
Faixa etária 6 meses até 5 anos da idade, sendo incomum antes de 3 meses; tipo de crise tônico-clônica generalizada; duração <15 min; período pós-ictal com sonolência breve; crise única em 24.
A crise febril simples é benigna e não provoca dano neurológico em longo prazo, mesmo que a criança tenha tido várias crises febris simples, além de não aumentar o risco de epilepsia no futuro.
As crises febris complexas ou atípica ou complicada apresentam 1 ou mais das características a seguir:
Crise focal; duração >15min; período pós-ictal com presença de sinal neurológico (ex.: paralisia de Todd) ou sonolência duradoura; recorrência da crise dentro de 24h.
Fundamental estabelecer a diferença entre convulsão febril e crise epiléptica em vigência de febre.
Na convulsão febril tem-se uma condição benigna, autolimitada, que não evolui com anormalidades neurológicos e déficit cognitivo ao longo do tempo.
As crises convulsivas podem ocorrer com maior frequência durante a febre em crianças com epilepsia.
CLÍNICA
O episódio convulsivo acontece em elevações rápidas da temperatura e geralmente ocorre quando a temperatura corpórea aumenta até 39º C ou mais.
A crise usualmente é generalizada, tônico-clònica, com duração de alguns segundos até 15min.
Período pós-ictal marcado por sonolência passageira.
Exame neurológica da criança inteiramente normal após a crise.
O médico deve proceder ao exame físico rigoroso objetivando sempre identificar a localização da infecção, seja ela uma amigdalite, otite ou doença exantemática.
Caso não seja identificada a causa infecciosa responsável pelo quadro, ou se a criança entrar em estado de mal epilético (crise contínua ou várias crises reentrantes sem recuperação de consciência entre elas), ou se observar qualquer sinal de alerta (ex.: toxemia, crise complexa, nível de consciência muito reduzido após a crise), é fundamental a realização de punção lombar, com avaliação de bioquímica, celularidade, testes antigênicos e cultura do líquor.
O objetivo dessa conduta é identificar precocemente um processo infeccioso e tratável do SNC.
Crianças com <6 meses com convulsão + febre a punção lombar deve ser sempre realizada (excluir meningite).
Crianças entre 6-12 meses com convulsão + febre, a PL poderá ser realizada. Na presença de sinais de irritação meníngea ou outras anormalidades neurológicos, ou se não conseguir identificar o sítio da infecção extracraniana, a PL é obrigatória.
Presença de 1ª crise febril complexa; presença de letargia persistente; crise febril em crianças > 5 anos; solicitar PL.
Importante também solicitar hemograma completo, dosagem de eletrólitos e glicemia.
TRATAMENTO
Tto anticonvulsivante com bzd (ex.: Diazepam venoso ou retal, na dose de 0,3-0,5 mg/kg, midazolam ou lorazepam) é considerado na emergência para crianças que apresentam crise convulsiva com duração > 5min.
Importante orientação aos pais:
Nas crises febris sem fatores de risco para epilepsia no futuro – assegurar que as crises febris são benignas e não evoluem para epilepsia na maioria dos casos e são autolimitadas;uso de antitérmicos reduz o mal-estar associado a febre, mas não impede a ocorrência da crise febril, porque suspeita-se que a mesma seja desencadeada durante a fase de ascensão ou queda da temp.
Nas crises febris com fatores de risco para epilepsia no futuro – considerar a realização de EEG (30min acordado e 30min em sono) e/ou exame de neuroimagem; considerar Diazepam intermitente ou anticonvulsivante contínuo.