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CIRURGIA_PEDITRICA_-_Afeces_cirurgicas_ambulatoriais

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ambulatoriais 6
• Síndromes genéticas: Alagille, Turner, Down, Aagenases, Zellweger. 
• Formas hereditárias de colestase intra-hepática: doença de Byler, PFIC, 
deficiência de MDR3 e de BSEP. 
• Idiopáticas: hepatite neonatal idiopática, ductopenia não sindrômica. 
• Toxinas e drogas: endotoxemia, colestase associada a nutrição parenteral, hidrato 
de cloral, antibióticos e outras drogas. 
• Miscelânea: lúpus neonatal, fibrose hepática congênita, doença de Caroli, 
síndrome da bile espessa, histiocitose X.
Causas extra-hepáticas:
Atresia de vias biliares
Cisto de colédoco
Perfuração espontânea do ducto biliar comum
Coledocolitíase
Colangite esclerosante neonatal
Estenose dos ductos biliares
Compressão externa (massas ou tumores)
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Colestase
É definida como a retenção sistêmica, não só de bilirrubina, mas de outros solutos 
eliminados na bile (particularmente ácidos biliares e colesterol). Na presença de 
colestase, o fluxo da bile é prejudicado em algum ponto entre as células do fígado 
(que produzem bile) e o duodeno (o primeiro segmento do intestino delgado). 
Quando o fluxo da bile é obstruído, o pigmento bilirrubina (um produto residual 
formado pela destruição dos glóbulos vermelhos velhos ou danificados) passa para 
a corrente sanguínea e se acumula. Normalmente, a bilirrubina se junta à bile no 
fígado, passa pelos dutos biliares e chega ao trato digestivo, sendo eliminada do 
corpo. A maior parte da bilirrubina é eliminada nas fezes, mas uma pequena parte 
é eliminada na urina (colúria). 
Manifestações cínicas: dependem da localização e da causa do processo 
obstrutivo e do grau associado de aumento das citocinas pró-inflamatórias e 
diminui a síntese e secreção de sais biliares. A colestase intra-hepática geralmente 
é resultado ou de disfunção hepatocelular ou de lesões nos ductos biliares intra-
hepáticos de pequeno e médio calibres por vírus, álcool ou drogas.
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Tratamento: 
Cistos de colédoco
Tipo 1 = envolve qualquer parte do Ducto Biliar Comum
Tipo 2 = Divertículo na base do Duto Biliar comum
Tipo 3 = Cisto em Ducto Biliar comum intrapancreático distal
Tipo 4 = Cistos em Vias Biliares Intra e Extra Hepáticas
Tipo 5 = Vias Biliares Intra Hepáticas.
Fisiopatologia Ligada com Refluxo Pancreatobiliar
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Quadro clínico com massa abdominal palpável em QSD e icterícia Obstrutiva, 
em pacientes > 12 anos, estes apresentam febre, náuseas vômitos e icterícia.
Diagnóstico com Ultrassom abdominal, se inespecífico, HIDA, TC ou CPRM.
Tratamento com excisão completa dos cistos e Hepaticojejunostomia em Y de 
roux.
Lactentes que sofreram ressecções intestinais principalmente do íleo terminal. 
Diminui reabsorção de sais biliares, desequilíbrio dos componentes da bile, 
formando cálculos biliares.
Transplante hepático na criança
80% das causas são devido à atresia em vias biliares
PELD e 
MELD: a gravidade da doença hepática é avaliada por meio do Child-Pug e, de acordo 
com recomendação do Ministério da Saúde, a distribuição dos órgãos para o 
transplante hepá- tico segue um critério de gravidade estabelecido por meio do Model 
for End-Stage Liver Disease (MELD) que usa como base para o cálculo os valores de 
creatinina, bilirrubina e RNI.
→ O doador deve ser do mesmo grupo sanguíneo que o receptor, devendo todas as 
sorologias serem realizadas a fim de pesquisar doenças trans- missíveis que podem 
contraindicar o transplante, tais como: hepatite B ou C, HIV, HTLV 1 e 2, Chagas e 
toxoplasmose.
Cirurgia no doador e no receptor
Na cirurgia: 
Utilizado lobo esquerdo
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