ANEMIA HEMOLITICA

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GUSTAVO MORENO T19
ANEMIA HEMOLÍTICAS:
 
Anemias hemolíticas: 
→ Correspondem a 10 a 15% das anemias
→ Definição: Redução no tempo de vida das hemácias
→ Função hematopoética preservada
→ Umas dessas anemias é a talassemia
 
Hemácias:
· Hemólise (destruição das hemácias) → hemácias 10 a 15 dias → anemia
· Hemácias vivem 120 dias
· Atividade eritropoética aumenta 8 vezes a sua produção hematopoética
· Nem toda hemólise faz anemia
· Hemácia → pacote formado por uma membrana, que assenta sobre um citoesqueleto (responsável por formar e flexibilidade da células), têm hemoglobina, função de transporte de O2, quantidade de enzimas para manter ela vida por 100 a 120 dias;
· Hemácias → depois de 100 a 120 dias, são fagocitadas por macrofagos (macrofagos esplênicos, que são a amioria e macrofagos hepaticos), →   normalmente no baço, depois seus contituintes são digeridos ou decompostos no citoplasma dos macrofagos → seus contituintes sao reaproveitados gerando 1 grupamento heme (heme → ferro / biliverdina → bilirrubina indireta), reaproveitando o ferro para a síntese de hemoglobina, e também gerando biliverdina que é convertida em bilirrubina indireta e depois em bilirrubina direta, sendo eliminada na secreção biliar e urina*→ síntese de hemoglobina
· *Bilirrubina indireta (vem do macrofago pela destruição da hemácia) → bilirrubina direta (fígado - hidrossolúvel) → excretada na urina e biliar
 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS: classificação
· Origem:
· Hereditárias → São várias; Membrana, citoesqueleto, hemoglobina enzimas → Podem ser:  doença falciforme, esferocitose, doenças enzimáticas, doenças de metabolismo, doenças de síntese de ATP, doenças de diminuição do glutation, eliptocitose, talassemias, hemoglobinopatias, deficiencias de G6PD E Pk
· Adquiridas → malária, reações hemolíticas transfusionais, anemias imunes 
· Evolução:
· Aguda  → apresentação mais comum de anemias adquiridas 
· Crônicas → forma de apresentação mais comum de anemias hereditárias
· Local da hemólise: intravascular ou extravascular
· Intravascular →  É a destruição da hemácia na corrente sanguínea; geralmente de instalação aguda e grave; (transfusões incompatíveis, acidentes ofídicos, HPN, anemias microangiopáticas, malária, sepsis clostridium, algumas anemias imunes)
· Extravascular - A fagocitose eritrocitária no  fígado e baço; (anemias hemolíticas imunes, anemias por defeitos de membranas)
· Mecanismo: extracorpuscular ou extracorpuscular
· Extracorpuscular → causador é externo à hemácias; malária, reações hemolíticas transfusionais, anemias imunes; A maioria são anemias adquiridas
· Intracorpuscular: → causador está dentro da hemácia; ocorrem em 4 situações → membrana, citoesqueleto, hemoglobina, enzimas → HPN (hemoglobinúria paroxística noturna) [defeito na membrana], esferocitose e eliptocitose [defeito no citoesqueleto], talassemias e hemoglobinopatias [ defeito na hemoglobina], deficiencias de G6PD e Pk [defeito nas enzimas]
                   	obs - observar que as hereditárias são intracorpusculares e adquiridas são extracorpusculares!!!
 
**HPN - hemoglobinúria paroxística noturna → defeito na membrana mas é adquirido → exceção !!!*** 
 
Características clínicas mais comum:
· Anemia
· Geralmente as anemias são leve e moderadas  (hemoglobina de 8 a 10) quando são extravasculares
· Mais importante e de instalação rápida nas hemólises intravasculares (graves) - malária, transfusões incompatíveis e HPN
· Hemólise compensada, sem anemia, em alguns pacientes → considerar em → história familiar, icterícia, esplenomegalia leve ( sem causa aparente), litíase biliar
· Icterícias
· Hiperbilirrubinemia indireta*** (hemacia que foi fagocitada pelo macrofago → bilirrubina indireta)
· Geralmente leve
· Geralmente na mucosa ocular e língua
· Esplenomegalia
· Litiase de vias biliares
· Grande fração da pedra de vesícula podem ter anemia hemolítica hereditária
· Úlceras de perna → É um hipotrofismo e alteração na microcirculação, diminuindo a perfusão em áreas do corpo. Sendo dolorosas, facilmente infectam e difícil cicatrização;
· Esferocitose, anemia falciforme
· Alteração característica da anemia falciforme
· Talassemia
· Alteração na microcirculação na região pré maleolar
· Crises de dor, aplasticas, sequestração esplênica, trombose → anemia falciforme
· trombose (complicações da anemia hemolítica)
Exames:
· Hemograma + reticulócitos (base de investigação)
· Anemia normocítica (VCM 80-100) e hiperproliferativa (policromatofilia - medula compensa), eventualmente macrocitose discreta
· Policromatofilia → hiperproliferação
· Macrócitos → frequentes
· Eritroblastos → anemias mais graves
· Poiquilocitose → alterações nas formas das hemácias (esferócitos ou eliptócitos), fecha o diagnóstico de eliptocitose.
· Eliptócitos / eliptocitose hereditária 
· Diâmetros de tamanhos diferentes
· Acantócitos → hepatopatia, acantocitose
· Equinócitos (Burr cells) → várias projeções citoplasmáticas que surgem armazenamento da amostra no calor ou insuficiência renal, uremia
· Drepanocito (célula em foice) → doenças falciformes ou em pessoas que retiraram o baço
· Célula em alvo → hepatopatias, talassemia, hemoglobinopatia C
· Corpúsculo de how joe → anemia hemolitica, crianças menores de 10 anos e retirada de baço
· Célula em elmo (esquizócitos) anemias microangiopáticas 
· Achados laboratoriais: anemia hemolítica
· Destruição eritrocitária:
· Estudos de sobrevida da hemacias
· Catabolismo do heme (consequencia do heme - dentro do macrofago)
· Dosagem de bilirrubinas
· Hiperbilirrubinemia indireta frequente (anemia hemolítica)
· Não especifica de anemia hemolítica
· Raramente ultrapassa 5mg/dl!!! 
· Não vai ter grande icterícia
· O que faz grande icterícia → HPN (hemoglobinúria paroxística noturna)
· Dosagem LDH
· Marcador de morte celular
· Aumento relacionado  a destruição celular importante ou proliferação celular importante
· Aumento geralmente é pequeno (2-3 vezes a referência)
· Não é específico de anemia hemolítica
· Muito alto → é anemia megaloblástica 
· Contagem de reticulócitos
· Bilirrubina >2,3 - 2,5 = icterícia visível (abaixo disso não dá para ver a ictericia)
· Hemoglobina livre plasmática → sinal de hemólise intravascular
· Hemoglobinúria → hemólise intravascular (HPN - hemoglobinúria paroxística noturna)
· Hemossiderina  → ferro na urina (destruição intravascular)
· São marcadores de hemólise intravascular
· Redução na hepatoglobulina
· Características do diagnósticos específicos:
· Teste da antiglobulina direta (COOMBS direto) separa a anemia
· Teste de fragilidade osmotica - esferocitose hereditária
· Avaliação das hemoglobina - talassemia, doenças falciformes 
· Quantificação de enzimas eritrocitária 
 
Diagnóstico diferencial:
· Anemias hemorrágicas agudas → reticulocitose
· Anemias associadas com eritropoese ineficaz → talassemias
· Condições associadas com icterícia