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ANEMIA HEMOLITICA NAO AUTOIMUNE - ERITROENZIMOPATIAS

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GUSTAVO MORENO T19
ANEMIA HEMOLÍTICA -  ERITROENZIMOPATIAS 	
Revisão:
Hemácias:
· Metabolismo eritroenzimopatias
· Desvio da pentose fosfato → 
· Importante em situações de estresse
· Crítico para a proteção da célula contra a ação de agentes oxidantes, sendo essa a única fonte de geração de NADPH (essencial para manter o metabolismo de glutation)
· Serve para manter a situação do glutation oxidada e reduzida (acepção de elétrons)
· Glutation reduzido → interfere no mecanismo de transporte de oxigênio na hemoglobina
· Problema nesse desvio da pentose fosfato → formação de água oxigenada na célula → célula não funciona direito → a célula morre antes
· Via glicolítica → betaglobulina, formação 2,3 BPG, ATP
· Enzimopatia eritrocitária → policitemia, anemias hemolíticas (deficiência de G6PD** [crítica no glutation], deficiência piruvato quinase), metemoglobinemia
*Obs : Glutation → capaz de inativar rapidamente superóxidos e peróxidos de hidrogênio, que são gerados pela reação entre a hemoglobina e o O2.
DEFICIÊNCIA DE GLICOSE 6 FOSFATO DESIDROGENASE (G6PD):
· A eritroenzimopatias mais comum e com potencial mórbido é a deficiência de G6PD
· G6PD - enzima que temos no cromossomo X
· Formação NADPH no desvio das pentose fosfato - pode estar associada com anemia hemolítica
· Gene → cromossomo X (extremamente polimorfo)
· Polimorfismo → mais de 300 variantes
· G6PD_B - não faz hemólise
· G6PD_A+ - não faz hemólise
· G6PD_A- - evento hemolíticos
· G6PD- mediterrânea - evento hemolítico / hemólise crônica
· Prevalência → 400 milhões
· + em africanos, asiaticos e mediterraneos
· + em homens
· Mutação do gene → Deficiência de G6PD
· Diminuição do tempo de vida
· Dependendo o tipo da mutação → hemólise crônica
· Falta a atividade do glutation → formação da água oxigenada
· Fatores oxidantes: infecções, drogas, fava (semente), cetoacidose diabética
· Assintomáticos: maioria das pessoas portadoras
· Crise de hemólise → geralmente variantes A- e mediterrânea
· Aparece 2 a 3 dias após a exposição do agente oxidante ou infecção → hemólise → 7 a 14 dias → reticulocitose → recuperação
Todo esse processo dura torno de 2 semanas, mesmo se o paciente continue exposto a droga ou ao agente que levou a esse processo, devido aos reticulócitos
· A hemólise na deficiência de G6PD ocorre tanto no meio extravascular quanto no intravascular;
· Anemia hemolítica crônica → geralmente variantes mediterrânea de difícil resolução
· Recém nascidos → icterícia grave hemólise neonatal (pode evoluir com kernicterus) e exsanguíneo - transfusão
· Kernicterus: lesão cerebral provocada pela deposição de bilirrubina não conjugada nos gânglios da base e núcleos do tronco cerebral
· Crianças e adultos → anemias [leve a moderada - hemoglobina 8 - 10], hiperproliferativa, exposição a oxidantes [hemólise grave]
· Considerar em → anemia hemolítica não imune (não sabe o que é, então é deficiência de G6PD), icterícia neonatal importante sem causa identificada, hemólise após exposição a fator ou agente oxidante
· Drogas:  glibenclamida, dapsona, niridazol, nitrofurantoína, primaquina, quinolonas, rasburicase, isobutil, piridium, azul de metileno, fenilhidazina
· Muitas drogas definitivamente devem ser evitadas, e outras é permitido o uso em dose habitual (aspirina                                                                                        , cloroquina, quinidina, Bactrim,...)
· Hemograma com contagem de reticulócitos:
· Avaliação inicial
· Nao crises → policromatofilia, eritrócitos contraídos, byte cells // coloração Supravital → corpúsculo de Heinz // reticulocitose
· Inter crise → exames normais
· Hemólise (não crises) → bilirrubinas, haptoglobina, LDH***
· Diagnóstico → rastreamento [ identificação de hemoglobina desnaturada por fluorescência] / 
· Diagnóstico definitivo: [ quantificação da atividade enzimática por espectrofotometria 2 a 3 meses após uma crise]
· Tratamento:
· Não existe um tratamento específico 
*Na crise não se faz diagnóstico, apenas depois!!!