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Ana Luiza Azevedo - Odontologia Tutoria 01 Embriologia Maria Clara, 7 anos e meio de idade, é a segunda filha de um casal de jovens moradores da comunidade da Estrada das Barreiras, distrito sanitário Cabula-Beiru. Clarinha, como é carinhosamente chamada, ainda não anda com segurança, não articula bem palavras longas e apresenta uma deficiência d aprendizagem que foi percebida por sua professora ainda na pré-escola. -Na convivência escolar junto às outras crianças da mesma idade, os pais de Clarinha começaram a perceber que a filha poderia ter alguma deficiência. Os coleguinhas mais velhos tanto perceberam as diferenças e passaram a apelidá-la de "menina-monstrinha". Além da dificuldade de aprendizagem, Clarinha tinha baixa estatura, olhos esbugalhados, testa protruída, cabeça grande, ausência de dentes, dificuldades motoras em braços e a incrível habilidade de encostar os ombros na frente do corpo. Joana, aluna do 20 semestre do curso de Odontologia da Baiana, fez questão de acompanhar a paciente nos exames iniciais e viu uma estudante mais adiantada no curso comentar que Clarinha, além das características observadas por Joana, possuía muitos dentes supranumerários impactados, raízes em formato de "cadeira" e maxila hipoplásica. Clarinha estava muito feliz pela atenção dada pelos alunos da Bahiana e sua genitora comentou com os estudantes que percebia que a filha ficava muito contente quando se aprontava para os encontros semanais com seus "novos amigos". Apesar de estar iniciando o curso de odontologia, Joana chamou a sua professora que a orientou encaminhar Clarinha para a Clínica da Criança da Bahiana, a fim de que fossem realizados exames complementares mais detalhados definitivamente enxergavam orofacial Clarinha como uma criança especial. Objetivo ü Identificar qual a deficiência congênica apresentada no caso. ü Descobrir quais características estão relacionadas á síndrome identificada. ü Descrever como a síndrome afeta o desenvolvimento orofacial embrionário. ü Entender qual o papel da odontologia e do profissional no caso. Ana Luiza Azevedo - Odontologia Introdução Os distúrbios no desenvolvimento das estruturas dentárias podem ter origem hereditária, congênita ou adquirida. Tais alterações podem afetar tanto a forma, tamanho, número, posição, constituição e\ou função dos dentes, portanto é de extrema importância à atuação do cirurgião dentista no diagnóstico e tratamento Em geral, as anomalias podem ser classificadas como hereditárias, congênitas ou adquiridas. Anomalias hereditárias ocorrem quando fatores etiológicos atuam causando alterações na diferenciação das células, gerando modificação na estruturação, tais modificações podem ser constatadas antes ou após o nascimento. Nas anomalias congênitas, os fatores causais agiram na fase de formação intrauterina alterando a composição e/ou função do órgão afetado. Já nas anomalias adquiridas, os fatores etiológicos atuaram na fase de formação e/ou desenvolvimento pós-natal (FREITAS, et al., 2012). Certas anomalias de forma, como dilacerações, raiz acessória, dente invaginado e taurodontismo, não causam alterações significativas à saúde bucal do paciente. Por outro lado, outras anomalias de forma, número, tamanho ou estrutura, em geral, exigem avaliação e, caso necessário, a intervenção por um profissional devidamente qualificado (FREITAS, et al., 2012). Os exames radiográficos quando bem indicados e realizados, juntamente com o exame clínico acurado, são fundamentais para o diagnóstico, sendo importantes para o planejamento e a terapêutica de cada caso (CARNEIRO, 2014) Anomalias dentárias de número (alterações de número) As anomalias dentárias de número podem caracterizar-se de duas formas: 1) ausência do desenvolvimento de um ou mais dentes, 2) excesso do número normal de dentes (TORRES et al., 2015). O fator genético parece exercer uma forte influência no desenvolvimento dos dentes. Segundo Neville (2009), numerosas síndromes hereditárias foram associadas tanto à hipodontia, como à hiperdontia como mostra as Tabelas 1 e 2: Além dessas síndromes, um aumento da prevalência de hipodontia pode ser notado em pacientes não sindrômicos com fenda labial (FL) ou fenda palatina (FP). Influências genéticas ainda podem afetar não sindrômicos com relação ao fator numérico de alterações dos dentes, porque mais de 200 genes são conhecidos por desempenhar um papel na odontogênese (a Odontogênese A odontogênese é um processo complexo que envolve a interação do epitélio oral derivado do primeiro arco e Ana Luiza Azevedo - Odontologia o ectomesênquima derivado das células da crista neural, resultando na formação do dente (MAFRA, et al., 2012; YAMUNADEVI, et al., 2015). Nesse contexto, diversos genes estão envolvidos na determinação do número, forma, posição e tamanho de cada dente. Mutações nestes genes que ocorrem devido à condições patológicas, metabólicas ou outras alterações ambientais podem resultar na ocorrência das anomalias dentária. Odontoblasto é uma célula responsável pela síntese ou produção da dentina, a camada situada na parte de baixo do esmalte, sua principal função é a dentinogênese. Os osteoblastos são células jovens com intensa atividade metabólica e responsáveis pela produção da parte orgânica da matriz óssea, composta por colágeno tipo I, glicoproteínas e proteoglicanas. ü Fase de botão Após a proliferação inicial, a lâmina dentária passa a apresentar atividades mitóticas diferenciais. Como resultado, em cada arco originam-se 10 pequenas esférulas que mergulham no ectomesênquima. Nelas, é possível diferenciar as células cubóides da periferia das células poligonais do centro. O ectomesênquima subjacente apresenta uma discreta condensação celular em torno da parte mais profunda da esférula epitelial ü Fase de capuz A esférula epitélial em proliferação contínua, porém não de forma uniforme, cresce mais nas bordas do que no centro, modifica-se morfologicamente para uma estrutura semelhante a um boné ou capuz, daí o nome dessa fase. O capuz epitelial também denominado de órgão epitelial do esmalte constitui-se pela identificação de 3 estratos celulares (epitélio interno e externo do órgão do esmalte e retículo estrelado). No centro de sua parte mais profunda, apresenta uma concavidade, sob a qual é observada uma concentração maior de células ectomesenquimais, a papila dentária. O ectomesênquima também se condensa e envolve o órgão do esmalte e a papila dentária e forma o saco ou folículo dentário. Na tabela abaixo identifica-se os vários estratos epiteliais e ectomesenquimais do germe dentário, relacionados de acordo com sua origem: ü Fase de campânula A taxa de proliferação das células epiteliais reduz após a fase de capuz e, assim, o órgão do esmalte cresce menos. Nessa fase o órgão do esmalte atinge sua concavidade máxima e assemelha-se a um sino e a denominação de fase de Campânula. Esta fase se caracteriza pela morfo e histodiferenciação das diversas células do germe dentário. Seguem as principais modificações observadas: aumento do volume do retículo estrelado, pelo acúmulo de água e proteoglicanas; aparecimento do estrato intermediário (duas camadas de células pavimentosas localizadas entre o epitélio interno do órgão do esmalte e o retículo estrelado);as células do epitélio externo tornam-se pavimentosas e as do epitélio interno, alongadas; aparecimento da alça cervical; evidenciação do folículo dentário; desprendimento do germe dentário em relação ao epitélio oral primitivo devido ao desaparecimento da lâmina dentária; desenvolvimento do osso alveolar (processo alveolar) e formação da cripta óssea alveolar. Agnesia Anomalia de desenvolvimento congênita mais comum (SHEKHI et al., 2012). Ela é definida como a ausência congênita de um ou mais dentes decíduos ou permanentes (GOMES et al., 2010). Pode ser chamada de hipodontia (termo genérico para dentes ausentes), oligodontia (ausência de desenvolvimento de seis ou mais dentes, excluindo os 3º molares) e anodontia (ausência de todos os dentes) (GUTTAL et Ana Luiza Azevedo - Odontologia al., 2010). A hipodontia, que pode estar associada a anomalias congênitas ou síndromes, tais como displasia ectodérmica e síndrome de Down, ocorre devido à ausência da formação de parte dos botões epiteliais a partir da lâmina dentária. Uma grande porcentagem dos casos primários de hipodontia apresenta-se por herança autossômica dominante, com penetrância incompleta e expressividade variável; enquanto que minoria de exemplos presentes apresenta padrão recessivo ou ligado ao gênero (MAFRA, et al., 2012; NEVILLE, 2009). Esta anomalia, normalmente, não ocorre de forma isolada, é frequentemente relatada em associação com outras anomalias dentárias, como transposição, impactação, atraso no desenvolvimento dentário erupção ectópica, dentes decíduos retidos, e outras anormalidades no tamanho e forma (AL- ABDALLAH et al., 2015). Pode ter repercussões funcionais, estéticas e emocionais (SHEKHI et al., 2012). O tratamento clínico requer um planejamento cuidadoso e multidisciplinar que envolve, principalmente, a ortodontia, dentística, prótese e cirurgia (PATIL et al., 2013). Para cirurgiões-dentistas e seus pacientes, a descoberta mais fundamental relacionada com a hipodontia envolve a mutação do gene AXIN2. Esse padrão de oligodontia é herdado como uma doença autossômica dominante e envolve mais a ausência do segundo e do terceiro molares, segundos pré-molares, incisivos inferiores e incisivos laterais superiores (NEVILLE, 2009). Embora a ausência dos dentes possa produzir um problema oral significativo, a presença da mutação do AXIN2, nesse grupo de afins, foi associada ao desenvolvimento de pólipos adenomatosos do cólon e do carcinoma cólon-retal. Isto sugere que os pacientes com casos semelhantes de oligodontia devem ser questionados quanto a seu histórico familiar de câncer de cólon, com avaliação médica recomendada para aqueles possivelmente em risco (NEVILLE, 2009). Numa fase inicial, durante uma consulta, o dentista pode desconfiar desta anomalia, mas a confirmação só será possível através de um exame diagnóstico: a radiografia. Este método diagnóstico irá certificar a ausência do gérmen dentário – ou a sua presença inativa. Com consultas regulares a agenesia pode ser diagnosticada precocemente, permitindo um maior número de tratamentos possíveis. Cada caso é um caso e a situação deve ser avaliada por um profissional, no entanto, alguns tratamentos comuns à maioria dos casos são os implantes ou facetas dentárias ou o uso de aparelho dentário. Os tratamentos devem ser elegidos com base na opinião de duas áreas: a ortodontia – para o reposicionamento dos dentes e organização dos espaços – e a implantologia – que pretende repor os dentes em falta. Sendo a agenesia dentária uma anomalia a nível dos dentes, podem existir consequências a nível estético e a nível motor. Se existem espaços entre os dentes, o sorriso será afetado. Sendo assim, e tendo em conta que o sorriso é o cartão de visita, o paciente pode sentir-se mais inseguro. A longo prazo pode afetar a vida da própria pessoa devido a questões sociais e da própria imagem que a pessoa tem de si. Já a nível motor pode existir dificuldade em ações tão simples como a mastigação. Nestas condições o paciente terá dificuldade em alimentar-se, algo que pode ser resolvido com o uso de próteses. Ainda a nível motor, temos a fala. Sim, os dentes são essenciais para a articulação das palavras num momento de fala. A sua ausência dificulta todo o processo. Ana Luiza Azevedo - Odontologia A melhor opção é marcar uma consulta com o seu dentista e descobrir se está, ou não, perante um caso de agenesia dentária. Displasia cleidocraniana A displasia cleidocraniana é uma doença rara, que atinge diversos ossos e articulações do corpo. Caracteriza-se por causar alterações de desenvolvimento nas clavículas, nos ossos do crânio, da face, nos dentes e em outros ossos, envolvendo praticamente todo o esqueleto. A ausência das clavículas, que ocorre em 10% dos casos, ou a sua formação parcial permite aos seus portadores movimentar os ombros para frente, até a linha média do corpo, sem nenhum desconforto. Esta patologia foi descrita pela primeira vez em 1765, porém só em 1898 Marie e Saiton apud Kalliala descreveram quatro casos da doença e a associaram com padrões de hereditariedade. Mais tarde Bauer apud Kaliala, sugeriu a mutação genética como fator etiológico da doença. Está associada com uma mutaçãoespontânea no gene que codifica a transcrição para oosteoblasto, fator RUNX2 (Runt-Related TranscriptionFactor 2), o qual é essencial para a diferenciação celular dos osteoblastos e odontoblastos, bem como, para a formação óssea e dental. Os sinais clínicos da doença permitem o seu diagnóstico. Além da ausência ou hipoplasia das clavículas, ocorre retardo na ossificação das suturas cranianas e manutenção das fontanelas abertas por longos períodos de tempo, algumas vezes até a idade adulta. A sutura sagital é deprimida, dando ao crânio o aspecto achatado, com as bossas frontal, parietal e occipital proeminentes. Os ossos cranianos são largos. A face é curta, em consequência do pouco desenvolvimento vertical de seus ossos, os seios paranasais são pequenos ou ausentes e não há células pneumáticas nas apófises mastóides. Os dentes temporários erupcionam normalmente. Entretanto, apesar da presença dos germes dos dentes permanentes, eles se mantêm nas arcadas dentárias por longos períodos de tempo (algumas vezes até a idade adulta), se não forem removidos ou perdidos devido à doença cárie dental ou doença periodontal. Além da retenção dos dentes temporários, há uma grande quantidade de dentes supranumerários, principalmente na mandíbula, na região dos pré-molares. Os molares permanentes que não têm antecessores decíduos, geralmente erupcionam em suas posições normais embora esta erupção seja retardada. A extração dos dentes decíduos não estimula a erupção dos dentes permanentes. A coluna vertebral pode apresentar, nas regiões torácica e lombar, escoliose e lordose severa. Os ossos da pelve comumente apresentam deformidades, levando a um estreitamento da mesma. As articulações sacroilíacas estão alargadas. Ocorrem coxa vara ou valga e genovalgo, bem como alterações nas articulações do quadril. Além dessas alterações ósseas, o crescimento, também, está alterado. Ocorre uma diminuição da estatura e casos de nanismo são frequentes. Devido às alterações comentadas os portadores da displasia cleidocraniana são pequenos, com membros gordos, tronco delgado,apresentando mãos e dedos curtos e largos, ombros estreitos e caídos, bochechas gordas e mento pouco desenvolvido. Ana Luiza Azevedo - Odontologia O cirurgião-dentista, muitas vezes, é o primeiro profissional procurado para resolver o problema do paciente, porque o atraso na erupção e/ou ausência dos dentes permanentes causam angustia ao portador da síndrome. Este profissional tem que ficar atento para o diagnóstico do caso porque as simples extrações dos dentes decíduos retidos não aceleram a erupção dos dentes permanentes, podendo causar maior dano ao paciente se forem realizadas. Principais características As características da displasia cleidocraniana variam muito de uma pessoa para a outra, no entanto, as mais comuns incluem: ü Atraso no encerramento das moleiras no bebê. ü Queixo e testa salientes. ü Nariz muito largo. ü Céu da boca mais alto que o normal. ü Clavículas mais curtas ou ausentes. ü Ombros estreitos e muito flexíveis. ü Crescimento atrasado dos dentes. Como confirmar o diagnóstico O diagnóstico da displasia cleidocraniana geralmente é feito pelo pediatra após observação das características da condição. Por isso, pode ser necessário fazer exames de diagnóstico, como raio X, para confirmar as alterações dos ossos no crânio ou tórax, por exemplo. Como é feito o tratamento Em muitos casos não é necessário fazer qualquer tipo de tratamento para corrigir as alterações provocadas pela displasia cleidocraniana, pois não impedem o desenvolvimento da criança, nem a impedem de ter boa qualidade de vida. No entanto, nos casos de maior malformação, é comum o médico recomendar diferentes tipos de tratamento, de acordo com a alteração a tratar: Alterações da fala Devido às alterações no rosto e nos dentes, algumas crianças com displasia cleidocraniana podem apresentar dificuldade para falar corretamente. Assim, o pediatra pode indicar a realização de sessões de terapia da fala. Sinusites frequentes Uma vez que as sinusites são relativamente frequentes em quem tem esta condição, o médico pode indicar quais os primeiros sinais de alerta que devem levar a desconfiar de uma sinusite, como irritação, a presença de febre leve ou coriza, de forma a iniciar o tratamento adequado o mais cedo possível e facilitar a recuperação. Ossos fracos No caso de a displasia cleidocraniana causar enfraquecimento dos ossos, o médico também pode aconselhar sobre a suplementação com cálcio e vitamina D, por exemplo. A capacidade de aproximação dos ombros anteriormente é relatada na hipoplasia clavicular e é um sinal clássico para o diagnóstico desta doença (PATEL 2004). É importante realizar o diagnóstico diferencial com a Picnodisostose ou Síndrome de Maroteuz-Lamy, a qual difere da DCC, pelo fato dos pacientes exibirem nanismo, ossos densos, frágeis e agenesias parciais das falanges dos dedos dos pés e mãos (SILVA JÚNIOR et al., 2007)
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