Anemias: Causas e Tratamentos

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Eritropoiese
"Combustiveis"
Eritropoitina	(estimulo)§
Ferro	(hemoglobina)§
Ac.	Folico	/	Vitamina	B12	(Ssintese	de	DNA)§
○
Ao	longo	da	eritropoiese	os	precursores	vao	"perdendo"	o	nucelo,	ate	formar	uma	celula	anucleada○
A	medula	produz	reticulocitos○
Hemocaterese:	morte	fisiologica	das	hemacias	por	volta	de	120	dias○
Como	investigar	uma	anemia	inicialmente?
Reticulocitos
>	2%	Reticulocitose:	Hiperproliferativa
Anemia	Hemolitica®
Sangramento	Agudo®
□
=<	2%	Sem	reticulocitose:	Hipoproliferativa
DRC®
Anemias	carenciais	(ferropriva,	b12,	folato)®
Anemia	de	doenca	cronica®
Anemia	Sideroblastica®
□
§
Morfologia	da	Hemacia
Tamanho	(VCM)
Micro®
Normo®
Macro®
□
Cor	(HCM)
Hipo®
Normo®
Hiper®
□
§
○
•
Serie	vermelha Hemacias 4-6	milhoes
Hemoglobina 12-17
Hematocrito 36-50
Reticulocitos 0,5-2%
VCM	 80-100
HCM 28-32
CHCM 32-35
RDW 10-14%
Serie	Branca Leucocitos 5.000-11.000
Plaquetas 150.000-400.000
§
Anemias	Hipoproliferativas•
Ferropriva
Quadro	Clinico
Sindrome	Anemica
Palidez,	astenia,	cefaleia,	angina...®
□
Carencia	Nutricional
Qualquer	carencia
Glossite,	queilite	angular◊
®
Carencia	de	Ferro
Perversao	do	apetite	(picacismo)◊
Coiloniquia	(unha	em	colher)◊
Disafagia	(Plummer-Vinson)◊
®
□
§
Etiologia
Sangramento	cronico	(mais	comum)□
§
Laboratorio
Queda	de	Ferritina	<	30	(normal	30-100)□
Aumento	de	Transferrina□
Aumento	de	TIBC	>	360	(normal	250-360)□
Queda	de	Ferro	serico	<	30	(normal	60-150)□
Queda	da	Saturacao	de	Transferrina	<	10%	(normal	20-40)□
ANEMIA
Normo/Normo®
Micro/Hipo	(classica)®
□
Aumento	do	RDW	(normal	10-14)	- anisocitose□
Aumento	de	Plaquetas	(trombocitose	pelo	aumento	de	eritropoitina)□
§
Tratamento
Investigar	a	causa	e	trata-la
Criancas
Prematuridade,	desmame,	ancilostomiase...◊
®
Adultos
Gravidez,	hipermenorreia,	ma-absorcao	(doenca	celiaca),	perda	cronica	de	
sangue	pelo	TGI	(investigar	neoplasias)
◊
®
□
Repor	Ferro
Sulfato	Ferroso	(20%	eh	Fe	elementar)
Dose
120-200	mg/dia	de	Fe	elementar}
Crianca	3-5	mg/kg/dia	de	Fe	elementar}
Normalmente	dividido	em	2-3	tomadas	diarias}
◊
Resposta
Reticulocitos	comeca	a	normalizar	em	3-4	dias,	com	pico	7-10	dias}
◊
Normaliza
2	meses	em	media}
◊
Duracao
Tratamento	por	mais	6	meses	ou	Ferritina	>	15-50}
◊
®
□
§
○
Doenca	Cronica
Infeccao,	Inflamacao,	Neoplasia§
Hepcidina
Substancia	liberada	pelo	figado	em	situacoes	de	doenca	cronica□
Impossibilita	a	utilizacao	de	Ferro□
Diminui	a	sintese	de	Transferrina□
§
Laboratorio
Ferro	Serico:	baixo□
Saturacao	Transferrina:	baixa	ou	normal□
Ferritina:	elevada□
TIBC:	baixo□
VCM/HCM:	normo/normo	e	depois	micro/hipo□
§
Tratamento
Tratar	a	doenca	de	base□
§
○
Megaloblastica
Deficiencia	de	Vitamina	B12	ou	Acido	Folico
Reduz	a	sintese	de	DNA□
Aumenta	Homocisteina□
§
Anemia	(possivel	pancitopenia)	MACROCITICA§
Neutrofilos	hipersegmentados	(patognomonico)§
Destroi	o	precursor	da	hemacia:	lembra	hemolise	(LDH,	BI)§
Causas	da	deficiencia	do	Acido	Folico
Ma	Nutricao	(alcoolismo)□
Aumento	da	necessidade	(gestante,	hemolise	cronica...)□
Diminuicao	da	absorcao	(doenca	celiaca,	fenitoina...)□
Diminuicao	da	regeneracao	(metotrexate...)□
§
Metabolismo	da	B12	(Cobalamina)
Estomago
Acidez:	libera	b12,	que	se	liga	ao	ligante	R	(saliva)®
Produz	Fator	Intrinseco®
□
Duodeno
Separa	a	B12/Ligante	R®
Liga	B12/FI®
□
Ileo	Distal
Absorve	B12/FI®
□
§
Causas	de	carencia	de	B12
Vegetariano	estrito□
Anemia	Perniciosa	(anticorpo	anti	celula	parietal	e	anti	FI)□
Gastrectomia	(pela	deficiencia	de	FI)□
Pancreatite	cronica	(nao	consegue	separa	a	b12/Ligante	R□
Doencas	do	Ileo	(Crohn,	tuberculose...)□
Diphyllobothrium	latum□
§
Quadro	Clinico
Sindrome	Anemica□
Carencia	Nutricional
Glossite,	queilite	(gerais)®
Diarreia®
□
Deficiencia	de	B12	ou	Folato?
Def.	B12
Sindromes	neurologicas◊
®
□
§
Laboratorio
Anemia	macrocitica	/	Neutrofilos□
Plaquetas	e	leucocitos:	baixos	(pancitopenia	leve)□
LDH	e	BI:	aumentadas	(lembra	hemolise)□
Deficiencia	de	B12	ou	Folato?
Homocisteina	aumentada:	os	dois	aumentam®
Acido	Metilmalonico	aumentado:	B12®
□
§
Tratamento
Def.	B12
Reposicao	parenteral	preferencialmente®
□
Def.	Folato
1-5	mg/dia	VO®
□
Cuidados
Hipocalemia	(acompanhar	na	primeira	semana	de	tratamento)®
Reposicao	de	Folato	pode	mascarar	a	def.	de	B12	(melhora	a	anemia,	mas	nao	o	quadro	
neurologico)
®
□
§
○
Sideroblastica
Causa:	Deficiencia	de	protoporfirina	(do	grupo	Heme)
Hereditaria	ou	adquirida	(alcool,	queda	de	B6,	chumbo...)□
§
Laboratorio
Anemia	micro/hipo	(quando	hereditaria)□
Ferro	serico	aumentado□
Ferritina	aumentada□
Sat.	tansferrina	aumentada□
Risco	de	Hemocromatose	(pelo	excesso	de	Ferro)
Acumulo	de	ferro	na	linhagem	eritrocitaria®
Aspirado	de	Medula	Ossea	(mielograma)
Sideroblasto	em	anel◊
®
Sangue	Periferico	(hematoscopia)
Corpusculo	de	Pappenheimer◊
®
□
§
Tratamento
Adquirida
Tratar	a	causa®
□
Hereditaria
Sobrecarga	de	vitamina	B6	(?)®
□
§
○
Anemais	Hemoliticas
Hemocaterese:	fisiologico
Hemacia	morre	com	>	120	dias	de	vida§
○
Hemolise:	patologico
Hemacia	morre	com	<	120	dias	de	vida§
○
Hemolise	eh	igual	anemia	hemolitica?
Nem	sempre!	Existe	hemolise	compensada...	Como?
Hiperplasia	de	medula□
Estoques	de	Fe,	B12	e	Folato□
Hemacia	morre	>	20	dias	de	vida□
§
○
Queda	de	hemacias	por	hemolise	->	hipoxia	renal	->	aumento	de	eritropoietina	->	medula	ossea	
(hiperplasia	6-8x)	->	aumento	da	liberacao	de	reticulocitos	(reticulocitose)	->	aumenta	hemacias
Como	o	reticulocito	eh	grande,	o	hemograma	apresenta	VCM	aumentado§
○
Causas	de	reticulocitose
Anemias	hemoliticas§
Sangramento	agudo§
Melhora	da	ferropriva§
○
Clinica
Sindrome	anemica§
Esplenomegalia§
Ictericia	leve§
Calculo	biliar	(bilirrubinato	de	calcio)§
○
Laboratorio
Anemia	normocromica,	aumento	de	VCM§
Reticulocitose	(policromatofilia)§
Aumento	de	LDH§
Aumento	de	bilirrubina	indireta	(BI)§
Diminuicao	da	haptoglobina	(retira	a	globina	de	circulacao	e	eh	degradada	no	figado)§
Coombs	Direto	+	(auto	imume)§
○
Complicacoes
Crises	Anemicas	Agudas
~De	repente...	ANEMIAO	+	ALGUMA	COISA"□
Anemiao	+	Reticulocitopenia
Aplasica
Causa:	infeccao	de	eritroblastos	pelo	Parvovirus	B19◊
Trtamento:	suporte	+	transfusao◊
®
Megaloblastica
Causa:	queda	de	Ac.	Folico◊
Tratamento:	Acido	folico	diariamente◊
DxD	da	aplasica:	presenca	de	neutrofilos	hipersegmentados◊
®
Anemiao	+	Injuria	Renal	Aguda
Hemolise	aguda	grave
Causas:	queda	de	G6PD,	loxocelles}
Hemoglobinuria	Macica	com	Lesao	Renal	(NTA	com	IRA)}
◊
®
Anemiao	+	Bacao
Sequestro	esplenico
Causa	+	comum:	A.	falciforme}
◊
®
□
§
○
NA	PROVA
Coombs	Direto
Positivo	=	autoimune□
Negativo	=	nao	autoimune□
§
○
•
Herditarias Adquiridas
Membrana:	Esferocitose Hemoglobinuria	Paroxistica	Noturna
Enzima:	Deficiencia	de	G6PD Hiperesplenismo
Hemoglobinopatias:
Falciforme
Talassemias
SHU/PTT
□
Anemia	Hemolitica	Autoimune
Coombs	Direto	+	/	micro	esferocitos§
○
Anticorpos	Quentes	(IgG) Anticorpos	Frios	(IgM)
Idiopatica:	Maioria Micoplasma
Secundaria:	Viral,	LES,	LLC Mieloma
Drogas:	Penicilina,	Metildopa Macroglobulinemia
Tratar	causa
Corticoide	/	Rituximab
Esplenectomia
Tratar	causa
Rituximab
§
Esferocitose
Clinica
Crianca	+	Esplenomegalia□
Anemia	Hemolitica	Hipercromica	(aumento	de	CHCM)	+	Esferocitos□
§
Diagnostico
Teste	da	fragilidade	osmotica□
§
Tratamento
Esplenectomia	apos	os	5	anos	de	vida	SE:
Anemia	grave	(Hb	<	8%,	Ret	>	10%)®
e/ou	Repercussoes	sistemicas®
□
§
○
Deficiencia	de	G6PD
Clinica
Mais	comum	em	homens□
Anemia	hemolitica	que	acontece	apos	superoxidacao
Causas:	Infeccao	(+	comum),	uso	de	drogas	(Sulfa,	Primaquina,	Dapsona,	Naftalina,	
Nitrofurantoina)
®
□
§
Diagnostico
Corpusculo	de	Heinz□
Medida	da	afetividade	da	G6PD□
§
Tratamento
Prevencao□
§
○
Hemoglobinuria	Paroxistica
Desordem	genetica	adquirida	extrautero§
Fisiopatologia
Mutacao	que	deixa	a	hemacia	mais	facil	de	ser	lisada	por	complemento□
§
Clinica
Homem	de	meia	idade□
Triade:	Trombose	abominal	+	Pancitopenia	+	Hemolise□
§
Diagnostico
Consumo	do	Complemento□
Citometria	de	Fluxo:	queda	de	CD55	/	Cd59□
§
Tratamento
Eculizumab	(inibecomplemento)□
§
○
Hemoglobinopatia	- Falciforme
Homozigoto	SS	->	Falciforme§
Heterozigoto	AS	->	Traco	Falcemico§
Em	15	dias	as	hemacias	afoicadas	conseguem	ser	captadas	pelo	baco	e	sofrem	hemolise§
Clinica
Criancas	com	mais	de	6	meses	(ate	6m	HbFetal;	>	6m	HbS)□
Crises	vaso-oclusivas	agudas
Sindrome	mao-pe	/	Crise	ossea®
□
§
○
Sindrome	mao-pe Crise	ossea
Primeira	manifestacao	da	Facilforme Crise	algica/osteoarticular	+	comum
Idade:	ate	2-3	anos Idade:	>	3	anos
Local:	Extremidades Local:	Ossos	longos
Clinica:	Dor	com	dactilite Clinica:	Dor	sem	dactilite
Rx:	Normal Rx:	Normal
◊
Sequestro	esplenico
Crianca	ate	5	anos	com	Bacao	+	Anemiao◊
Por	que	Bacao?
Congestao	esplenica}
◊
Por	que	Anemiao?
"Sequestro	+	Assassinato"	de	hemacias	pelo	baco}
◊
Por	que	ate	5	anos?
Fibrose	progressiva	do	baco:	Nao	ha	esplenomegalia	apos	5	anos*	("auto	
espelenectomia")
}
*	mesmo	assim,	apos	o	primeiro	sequestro	->	Fazer	esplenectomia	
cirurgica
}
◊
ATENCAO:	Anemia	Falciforme	>	5	anos	com	esplenomegalia????
em	1%	dos	casos	a	crianca	mantem	a	producao	de	HbF}
◊
®
Sindrome	toracica	aguda
Clinica
Infiltrado	pulmonar	novo	+	um	dos	seguintes:
Febre,	tosse,	dor	toracica,	expectoracao	purulenta,	dispneia	e/ou	
hipoxemia
–
Evolui	para	SDRA	em	36-48h–
}
Maior	causa	de	morte	dos	pacientes	com	anemia	falciforme}
◊
®
AVE
Isquemico
Mais	comum	em	criancas}
◊
Hemorragico
Mais	comum	em	adultos}
◊
®
Disfuncoes	cronicas
Lesao	Renal
Necrose	de	Papila◊
GEFS◊
Ca	Medular◊
®
Lesao	Ossea
Osteopenia◊
Necrose	de	cabeca	do	Femur◊
Osteomielite	por:
Salmonella	/	S.	aureus}
◊
®
□
Tratamento
Agudo
Crises	vaso-oclusivas
Hidrtacao	moderada◊
O2	se	Sat	<	92%◊
Analgesia	(incluindo	opioides)◊
ATB:	Febre	>	38,	hipotensao,	Hb	<	5,	Leco	>	30.000	->	Beta-lactamico	+	
Macrolideo
◊
®
□
Cronico
Prevencao
Acido	Folico◊
Vacinacao◊
Penicilina	VO	2-3	meses	ateh	os	5	anos	de	vida◊
Atencao	maxima	a	febre	->	INTERNAR◊
®
Hidroxiureia:	aumenta	HbF
Crises	algicas	(>	2-3	anos	de	vida)◊
Prevencao	secundaria	STA	/	AVE◊
Anemia	grave	secundaria◊
®
□
Transplante	de	Medula	Ossea
Antes	dos	16	anos®
Muito	raro®
□
Transfusional
Simples
Anemia	sintomatica	/	grave:	Hb	<	5,5	(crianca);	<	6	(adultos)◊
®
Exsanguineotransfusao
Aguda
Quadros	graves	(AVE,	STA)}
◊
Cronica
Alvo
Hb	9-10	e	Hbs	<	30%–
Nao	responsivo	a	hidroxiureia–
Prevencao	secundaria	(AVE,	STA)–
}
◊
®
□
§
Hemoglobinopatia	- Talassemia
Talassemia	Major	B0/B0
Eletroforese
HbA	0%®
HbF	95%®
□
Clinica
Anemia	grave®
Alteracoes	osseas®
Baixa	estatura®
Hepatoesplenomegalia®
Hemocromatose®
Baixa	sobrevida®
□
Tratamento
Transfusao	cronica®
Quelante	do	Fe®
Esplenectomia®
Transplante	de	Medula	Ossea®
□
§
Talassemia	Intermedia	B+/B+
Clinica
Quadro	semelhante	ao	Major,	porem	muito	menos	grave®
□
Tratamento
Depende®
□
§
Talassemia	Minor	B/B+	ou	B/B0
Clinica
Assintomatico®
□
Laboratorio
Anemia	leve	HIPO	mas	MUITO	MICRO	(VCM	<	75)®
DIFERENCA	PARA	A	FERROPRIVA	->	RDW	Normal®
Cinetica	do	Fe	normal®
□
Tratamento
Aconselhamento	genetico®
□
§
○
Anemias
16/04/2019 17:01