Doenças pulmonares intersticiais (DPI)

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Gabriela Medeiros – Pneumologia 
DOENÇAS PULMONARES INTERSTICIAIS (DPI) 
➢ Termo genérico que abrange muitas doenças; 
➢ São caracterizados por infiltrados celulares 
difusos; 
➢ Doenças variam de processos inflamatórios 
autolimitados à fibrose pulmonar. 
Lobo Pulmonar Secundário: 
O lóbulo pulmonar secundário é a menor porção de 
pulmão circundada por septos de tecido conjuntivo 
(septos interlobulares). 
Cada lóbulo é suprido por um bronquíolo lobular e 
uma artéria pulmonar, que estão localizados em seu 
centro. As veias pulmonares estão localizadas nos 
septos interlobulares. 
O lóbulo tem forma poliédrica irregular e, em geral, 
mede 1 a 2,5 em de diâmetro. 
 
 
Interstício pulmonar: 
Rede de tecido conjuntivo que se espalha pelos 
pulmões. 
 
 
Anamnese e exame físico: 
• Idade e sexo; 
• Tabagismo → tempo de tabagismo, número de 
cigarros/dia, carga tabágica (anos-maço) e grau 
de dependência de nicotina. 
⤷ 1 maço = 1 carteira = 20 cigarros 
𝐶𝑇 =
(𝑁º 𝑐𝑖𝑔𝑎𝑟𝑟𝑜𝑠 𝑐𝑜𝑛𝑠𝑢𝑚𝑖𝑑𝑜𝑠 𝑝𝑜𝑟 𝑑𝑖𝑎)
20
 × (𝐴𝑛𝑜𝑠 𝑓𝑢𝑚𝑜) 
• Refluxo gastroesofágico; 
• Uso de medicações (pneumotoxicidade) – site 
“Pneumotox” 
• História familiar (doenças genéticas); 
• História ocupacional. 
 
Avaliação inicial: 
• Testes hematológicos de rotina 
• Radiografia de tórax 
• Tomografia de tórax 
• Gasometria arterial 
• Testes de função pulmonar 
• Marcadores autoimunes 
 
Exame físico: 
Estertores do tipo “velcro”; grasnidos (sibilos na 
inspiração) e baqueteamento digital. 
 
Gabriela Medeiros – Pneumologia 
Radiografia de tórax: 
Avaliar: 
• Volume pulmonar 
• Distribuição 
• Outros achados radiológicos: adenomegalia 
mediastinais e hilares, derrame pleural e placas 
pleurais. 
 
PADRÕES INTERSTICIAIS FUNDAMENTAIS: 
A doença pulmonar intersticial pode resultar em 
alguns padrões radiológicos principais: 
• Septal 
• Reticular 
• Cístico 
• Nodular 
• Reticulonodular 
• Aumento da atenuação (“vidro fosco”) 
• Diminuição da atenuação pulmonar. 
Esses padrões são mais bem avaliados na TC. 
Obs.: 
 
 
 
 
 
Radiografia e Tomografia: 
A. Padrão Septal 
 
• O padrão septal resulta do espessamento dos 
septos interlobulares. 
• Os septos interlobulares espessados (linhas 
septais) são visualizados na radiografia como 
linhas curtas (de 1 a 2 em) perpendiculares e 
contínuas à pleura (linhas B de Kerley) ou 
como linhas alongadas (2 a 6 em) orientadas na 
direção dos hilos (linhas A de Kerley). 
 
• O espessamento dos septos interlobulares pode 
ser causado por edema, infiltração celular (p. 
ex., tumor, eosinófilos) ou fibrose. Pode ser do 
tipo liso, nodular ou irregular. 
 
B. Padrões Reticular e Reticulonodular 
 
• Na radiografia, o padrão reticular caracteriza-
se por inúmeras opacidades lineares 
entrelaçadas (“rede”). 
• Na radiografia, o padrão reticular pode resultar 
do somatório de linhas intralobulares, de 
linhas septais (espessamento de septos 
interlobulares), ou de espaços císticos cujas 
paredes se apresentam como linhas na 
radiografia. 
• Além disso, opacidades lineares paralelas ao 
feixe de raios X causam um componente 
nodular adicional na radiografia, resultando em 
um padrão reticulonodular, no qual, na 
radiografia, também pode ser consequente a 
pequenas opacidades nodulares superpostas a 
um padrão reticular. 
• O padrão reticular frequentemente reflete a 
presença de fibrose pulmonar, mas também 
pode ser visto na ausência de fibrose. 
 
C. Padrão Cístico 
 
• Cisto é qualquer espaço arredondado e 
circundado por uma parede epitelizada ou 
fibrosa de espessura variável. 
• Na TC é identificado como área arredondada de 
baixo coeficiente de atenuação no 
parênquima pulmonar e interface bem definida 
com o pulmão normal adjacente. 
• Geralmente contém ar, mas, às vezes, pode 
abrigar líquido (ex.: cisto broncogênico, cisto 
hidático) ou mesmo algum material sólido. 
Reduzir atenuação = 
mais negativo (ar) 
Aumentar atenuação = 
mais positivo (osso) 
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D. Padrão Nodular 
 
• Corresponde à presença de múltiplos pequenos 
nódulos pulmonares com menos de 1 cm de 
diâmetro. 
• Na TC, os nódulos originados de inalação de 
poeira inorgânica ou orgânica mostram 
distribuição predominantemente centrolobular, 
enquanto os de causa hematogênica têm 
distribuição aleatória (randômica) em relação às 
estruturas do lóbulo pulmonar secundário. 
 
 
E. Aumento da opacidade (Atenuação) em 
Vidro Fosco 
 
• Na TC corresponde ao aumento da densidade 
do parênquima pulmonar, em que permanecem 
visíveis os contornados vasos e brônquios no 
interior da área acometida por um processo 
patológico. 
• O número e o calibre dos vasos pulmonares 
encontram-se preservados tanto nas áreas de 
opacidade em vidro fosco quanto naquelas com 
atenuação normal. 
• Esse padrão de imagem comumente reflete a 
presença de espessamento do interstício 
pulmonar ou preenchimento parcial do espaço 
aéreo. 
 
 
F. Diminuição da atenuação pulmonar 
 
• Enfisema (dilatação dos espaços aéreos → 
destruição da parede alveolar, ocasionando a 
perda da superfície respiratória, diminuição do 
recolhimento elástico e hiperinsuflação 
pulmonar) 
 
 
Gabriela Medeiros – Pneumologia 
 
 
PNEUMONIA POR 
HIPERSENSIBILIDADE 
 
o A doença parece representar reação de 
hipersensibilidade do tipo IV, em que a 
exposição repetida ao antígeno em indivíduos 
geneticamente suscetíveis causa alveolite 
neutrofílica e mononuclear, seguida de 
infiltração linfocítica intersticial e reação 
granulomatosa. Com a exposição contínua, 
ocorre fibrose e obliteração bronquiolar. 
 
o Exposição a fungos e aves, alérgenos. 
o Prevalencia mais alta (>65 anos). 
o Pode haver recorrencia dos episódios. 
o Sintomas: Dispneia e tosse. 
o Lavado broncoalveolar: Linfocitose 
o Tratamento: corticoide 
o Areas de vidro fosco, consolidação e parenquima 
normal. 
 
 
SILICOSE 
o Doença ocupacional pela inalação de sílica 
o Mineração, jateamento de areia, rochas 
o Nódulos silicóticos em camadas ou espiral 
 
 
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE 
o Doença rara caracterizada por proliferação 
anormal de células de musculo liso atípicas 
nos pulmões, rins, vasos linfáticos. 
 
o Esporadicamnte ou associada ao complexo de 
esclerose tuberosa. 
⤷ doença genética rara caracterizada pelo 
crescimento anormal de tumores benignos 
em diversos órgãos do corpo. 
⤷ Angiofibromas faciais (Patognômonico) 
 
 
o Mulher adulta em idade fértil 
 
o Cistos de paredes finas, pneumotórax, 
linfonodomegalia, derrame pleural. 
 
 
Gabriela Medeiros – Pneumologia 
FIBROSE PULMONAR 
IDIOPÁTICA 
o Formas + comuns entre as DPIs. 
o Identificada histologicamente como Pneumonia 
Intersticial Usual (PIU), é responsável pela 
maioria dos casos de pneumonia intersticial 
idiopática. 
o É uma doença crônica não infecciosa, de causa 
desconhecida e limitada aos pulmões, em que vai 
ocorrendo substituição do pulmão normal por 
fibrose, prejudicando a sua capacidade para 
realização das trocas gasosas. 
o Homem, 60-70 anos 
o Tabagismo atual ou pregresso 
o Dispneia insidiosa, tosse cronica, estertores 
basais e baqueteamento. 
 
→ Padrão radiologico de reticulações e cistos de 
faveolamento. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Referência: 
Aula da prof. Dra. Miriã Silva – pneumologista; 
SILVA, C. I. S. et al. Tórax. Rio de Janeiro: Elsevier, 2010. Colégio 
Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem (CRB).