Tratamento Fibrose Cística

Prévia do material em texto

Pneumologia 
Nathállia Machado Tut 01 – Med FTC 22.1 
 
 
Fibrose Cística 
Tratamento Fibrose Cística 
O tratamento da Fibrose Cística é 
complexo, já que se trata de uma 
doença com comprometimento 
multissistêmico e crônico, 
necessitando de um tratamento 
abrangente e eficaz que resulte em 
um aumento da expectativa de vida 
dos pacientes. 
Pode ser classificado em: 
 Tratamento Não-Medicamentoso 
 Tratamento Medicamentoso 
Não Medicamentoso 
Fisioterapia Respiratória: 
➔ É recomendada a todos os 
pacientes com FC, mesmo 
quando assintomáticos. 
Atividade Física Regular: 
➔ Deve ser recomendado a 
todos os pacientes com FC 
nas diferentes faixas etárias, 
com frequência de 3-5 vezes 
na semana. 
Pacientes com FC apresentam 
limitação progressiva ao exercício 
físico e redução das atividades 
diárias, e a principal causa dessa 
intolerância está associada a redução 
da capacidade e da reserva 
ventilatória, perda da massa 
muscular esquelética e diminuição da 
função cardiovascular. 
A atividade física regular é 
importante para a manutenção da 
capacidade funcional e da função 
pulmonar. 
Pacientes com FC mais ativos 
apresentam melhor 
condicionamento físico, função 
pulmonar normal e melhor qualidade 
de vida. 
Nutrição: 
➔ O paciente deve ser 
acompanhado por um 
nutricionista e necessita de 
uma dieta hipercalórica, 
hiperprotéica e hiperlipídica, 
com reposição de vitaminas 
lipossolúveis e de sais 
minerais. 
Lactentes até 2 anos devem repor 
cloreto de sódio – NaCl diariamente 
para evitar desidratação 
hiponatrêmica. 
Tratamento medicamentoso 
O tratamento consiste em abordar as 
consequências da disfunção da CFTR 
nos diferentes órgãos. 
TGI 
Insuficiência Pancreática: enzimas 
pancreáticas são indicadas com o 
objetivo de aumentar a absorção de 
Pneumologia 
Nathállia Machado Tut 01 – Med FTC 22.1 
gordura e demais nutrientes, reduzir 
a frequência evacuatória, melhorar a 
consistência das fezes e favorecer o 
ganho ponderal. 
Doença Hepática relacionada à FC 
– DHFC: recomenda-se vigilância e 
intervenção nutricional para os 
pacientes com DHFC. 
Anteriormente era recomendado o 
uso de ácido ursodesoxicólico 
(AUDC), mas estudos concluíram 
ausência de efeitos significativos do 
uso do medicamento na DHFC. 
Portanto, o medicamento não deve 
ser incorporado ao tratamento. 
Pulmão 
Nebulizações: o tratamento diário 
da FC deve incluir nebulizações, seja 
de solução isotônica, hipertônica ou 
de medicamentos. 
Essencial que todo paciente tenha 
nebulizador em domicílio, uma vez 
que o tratamento pode requerer 
mais de uma nebulização ao dia. 
➔ Nebulização com cloreto de 
sódio devem ser realizadas de 
2-3 vezes ao dia; 
➔ A solução hipertônica atua 
como hidratante das vias 
aéreas, provoca tosse 
auxiliando na eliminação das 
secreções pulmonares. Reduz 
exacerbações respiratórias e 
melhoram a função pulmonar. 
– Deve ser precedida de BD, já 
que podem causar 
broncoespasmo. 
➔ Aconselha-se FR após a 
nebulização para otimização 
do clareamento de secreções 
pulmonares. 
Alfadornase: solução contendo 
enzimas que clivam 
seletivamente DNA. É usada via 
inalatória com o objetivo de 
reduzir a viscosidade do muco 
das vias aéreas, facilitando a 
expectoração e desobstruindo as 
vias. Indicada a partir de 6 anos 
nos estágios iniciais da doença 
devido a sua ação anti-
inflamatória. 
Deve ser considerada nos 
pacientes mais jovens com 
sintomas respiratórios 
persistentes ou evidências de 
doença pulmonar precoce 
(bronquiectasias). 
Tratamento de infecções 
respiratórias: 
O tratamento da erradicação 
(primeira ou precoce) por P. 
aeruginosa visa eliminar a 
bactéria e postergar a infecção 
crônica. 
Existem diversas estratégias, sem 
superioridade de uma em relação 
às outras. 
O uso de ATB via inalatória 
permite maior concentração do 
Pneumologia 
Nathállia Machado Tut 01 – Med FTC 22.1 
medicamento nas vias e menor 
toxicidade sistêmica. 
O uso regular retarda a 
deterioração da função pulmonar 
em pacientes cronicamente 
infectados pelo P. aeruginosa. 
Tobramicina: ATB mais 
estudado, uso inalatório, 
recomendado acima dos 6 anos 
em paciente com infecção 
crônica, independente da 
gravidade da doença. 
Recomendação: terapia de 
supressão por 28 dias em meses 
alternados, a fim de evitar 
resistência bacteriana. 
Em casos graves, pode-se 
preconizar o uso contínuo ou 
alternância de ATB. Pode-se 
associar ou não ao uso de 
ciprofloxacino oral. 
Em casos selecionados, pode-se 
optar por ATB intravenoso por 2 
semanas seguido de ATB 
inalatório. 
O sucesso da erradicação é 
definido como ausência da 
bactéria por 1 ano nas culturas 
subsequentes ao término do 
tratamento. 
Modulação da CFTR 
Moduladores de CFTR atuam 
diretamente na proteína CFTR 
defeituosa, restaurando sua 
funcionalidade e são indicados 
conforme a mutação do paciente. 
- Potencializadores: aumentam a 
função da proteína CFTR (classes 
III, IV e V). 
- Corretores: agem nos defeitos 
da proteína não expressa na 
membrana (classe II). 
Ivacaftor: é um medicamento 
potencializador que facilita o 
transporte de cloreto ao 
aumentar a probabilidade de 
abertura do canal. É indicado para 
pacientes acima de 6 anos que 
apresentam alguns tipos de 
mutação classe III. 
A associação de ivacatfor com 
lumacaftor (corretor) foi avaliada 
e não recomendada por 
insuficiência de evidências. 
Doença pulmonar avançada: 
oferecer as opções disponíveis no 
manejo da doença pulmonar 
avançada e os cuidados 
paliativos, com analgesia, 
sedação e conforto. 
Transplante pulmonar: 
Será indicado quando: 
➔ Expectativa de vida prevista 
menor que 50% em 2 anos e 
com limitações funcionais 
classe III ou IV do NYHA; 
➔ Pacientes adultos com VEF1 < 
30%, distância percorrida no 
Pneumologia 
Nathállia Machado Tut 01 – Med FTC 22.1 
teste de caminhada de 6 
minutos menor que 400m; 
➔ Piora clínica ou funcional 
acelerada; 
➔ Pressão sistólica de artéria 
pulmonar > 35mmHg; 
➔ Pacientes com episódios de 
pneumotórax ou hemoptise. 
Diabetes 
Pacientes com FC podem 
desenvolver diabetes e ter uma piora 
da função nutricional e da função 
pulmonar. 
Todo paciente > 10 anos devem 
realizar teste de tolerância oral 
anualmente. 
*TTOG de preferência em momento 
de estabilidade clínica, quando piora 
inexplicável do quadro, antes de 
transplante, quando em uso de 
corticoide sistêmico, antes e durante 
a gestação e quando em uso de 
alimentação enteral. 
O diagnóstico e tratamento são 
semelhantes ao diabetes não 
relacionado a FC. 
Doença Óssea 
A baixa densidade mineral óssea é 
comum na FC, podendo ocorrer 
desde a infância. 
Recomenda-se realizar a 
densitometria óssea a partir de 8 a 10 
anos e repetir a cada 1-5 anos a 
depender da apresentação clínica. 
 
Doença dos Seios Nasais 
Orientar sobre a lavagem nasal de 
alto volume com cloreto de sódio 
diariamente -> auxilia na eliminação 
de secreções, melhora sintomas 
locais e previne complicações 
infecciosas. 
Pode-se usar soluções hipertônicas 
em casos refratários. 
Considerar tratamento com anti-
inflamatórios, ATB e corticoide 
tópico. 
Imunizações: todo paciente com FC 
deve ser imunizado contra Hepatite B 
devido ao alto risco de hepatopatia 
relacionada à doença, assim como 
para influenza e pneumococo devido 
a doença pulmonar crônica. 
Esquemas 
Alfadornase (ampola de 2.5mg em 
2.5mL de solução): 2.5mg uma vez ao 
dia com nebulizador. Tratamento 
contínuo, sem duração prévia 
definida. 
Paciente com exacerbação ou 
doença mais grave pode realizar 
duas inalações ao dia. 
➔ Deve ser inalada, no mínimo, 
30 minutos antes da FR para 
melhores resultados. 
Ivacaftor: paciente > ou = a 6 anos, 
pesando, pelo menos, 25kg. 
Recomendado uso contínuo. 
Pneumologia 
Nathállia Machado Tut 01 –Med FTC 22.1 
➔ Tomar 1 comprimido a cada 
12h, dose diária total de 
300mg. 
Interromper se paciente apresentar 
elevação de transaminases acima de 
3x o valor limite superior da 
normalidade ou se os objetivos não 
forem alcançados em 3 meses de 
tratamento (redução de, pelo menos, 
30mmol\L de cloreto no suor e 
aumento de VEF1 igual ou maior que 
5% do valor prévio). 
Pancreatina: dose inicial depende 
do peso do paciente e pelo grau de 
ingestão de gordura da dieta. Uso 
contínuo com duração indefinida. 
Recomenda-se 500-1.000U lipase\Kg 
por refeição principal, aumentando 
se resposta não satisfatória 
(persistência da esteatorreia ou sem 
ganho ponderal suficiente). 
A dose máxima não deve ser maior 
que 2.500U\Kg\refeição de lipase, 
risco de colonopatia fibrosante. 
Tobramicina: ampola de 300mg, 
inalada duas vezes ao dia por 28 dias 
após FR. 
Nebulizar com BD antes da 
tobramicina para prevenir 
broncoespasmo. 
Administrar após a FR para melhor 
resultado. 
O tratamento deve ser realizado por 
28 dias, se bactéria encontrada após 
esse período, pode repetir o 
tratamento. 
O tratamento da colonização crônica 
deve ser feito em ciclos de 28 dias 
com períodos sem medicação de 
forma alternada. 
Suspender tratamento se paciente 
sem P. aeruginosa em culturas por 
um período de 1 ano. 
Monitoramento 
Recomenda-se monitorizar a 
resposta terapêutica com controle 
clínico periódico a cada 2 a 3 meses. 
Avaliar em cada consulta as doses de 
uso, nebulizador utilizado e se o 
paciente está seguindo as 
recomendações de limpeza e 
desinfecção, horário da 
administração dos medicamentos, 
efeitos adversos. 
A coleta de secreção respiratória para 
cultura pode ser realizada nas 
consultas, com intervalo máximo de 
3 meses, nas exacerbações 
pulmonares agudas e após o 
tratamento de erradicação do 
patógeno. 
Recomenda-se triagem anual para 
micobactérias e fungos para 
pacientes que expectoram ou 
quando a evolução clínica é 
desfavorável. 
Realizar espirometria pré e pós BD a 
partir dos 5 anos em toda visita 
Pneumologia 
Nathállia Machado Tut 01 – Med FTC 22.1 
clínica ou, no mínimo, duas vezes ao 
ano. 
Pacientes com FC possuem maior 
risco de câncer colorretal e 
necessitam de rastreio precoce. 
Corticoide inalatórios na FC 
➔ Não existem evidências que 
suportem o uso de CI na FC de 
forma rotineira, mas pode-se 
utilizar em pacientes com 
asma associada. 
➔ O uso crônico de corticoides 
orais não é recomendado pelo 
risco de efeitos adversos 
significativos, como aumento 
do risco de diabetes e retardo 
do crescimento. 
Broncodilatadores 
Estudos mostraram benefícios 
somente em pacientes com hiper-
responsividade brônquica 
comprovada ou diagnóstico de 
asma. 
Em paciente asmático é 
recomendado o uso de BD associado 
a CI.