doença hemolítica perinatal

Prévia do material em texto

DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL 
AULA 6 – GINECOLOGIA E OBSTETRÍCIA III 
Ocorre uma anemia fetal decorrente da produção de 
anticorpos maternos contra hemácias fatais. 
O feto apresenta um grupo de antígenos em suas hemácias 
diferente do grupo antígeno da sua mãe. E isso vai 
estimular o sistema imune materno que tenta destruir 
essas hemácias que ele não reconhece como próprias da 
gestante. 
Essa destruição das hemácias fetais resulta em anemia no 
feto. Então, temos uma doença hemolítica perinatal. O feto 
e até o recém-nascido tem suas hemácias destruídas pelo 
sistema imune materno. 
A presença de anticorpos maternos contra os antígenos das 
hemácias fetais. Esses anticorpos destroem as hemácias 
que gera anemia fetal. 
→ ABO e Rh 98% dos casos 
→ Lewis, Kell, Duffy, Kidd, X, P, M, N e S. esses são 
antígenos que não são comuns e nem são exames 
obrigatórios no pre natal. Associado a 
hemotransfusão, não são graves. 
→ Maior gravidade para incompatibilidade Rh. 
É uma incidência decrescente pois já tem descoberta da 
imunoglobulina anti-Rh. 
SISTEMA ABO 
→ Forma mais comum de DHPN (25-30% das 
gestações). Os anticorpos contra o sistema AB0. 
Mas não resulta em uma doença grave. 
→ A gestante tem um antígeno Anti-A ou Anti-B e o 
feto tem um anticorpo Anti-A ou Anti-B que tem 
suas hemácias destruídas. 
→ A gestante não precisa de contato prévio para criar 
esse anticorpo, então cria ao longo da sua vida 
esse anticorpo Anti-A ou anti-B que acabam 
passando pela placenta e destruindo as hemácias. 
→ Hemólise branda 
→ A incompatibilidade com o sistema ABO protege 
contra incompatibilidade Rh. Protege contra a 
doença mais grave porque rapidamente quando 
essas doenças mais graves entram no sistema 
materno para sensibilizar a mãe, essas hemácias 
vão ser fagocitadas porque a mãe já vai ser 
sensibilizada previamente contra o ABO. 
Como nesse caso, a paciente não precisa de contato prévio 
para formar anticorpos Anti-A ou Anti-B, assim que o feto 
entra em contato com circulação materna, os anticorpos 
que já estão formados irão destruir as hemácias fetais. Já 
no Rh, precisa do contato prévio. 
Não se pede coombs indireto para incompatibilidade ABO 
já que as pacientes já possuem anticorpos naturais. E 
também não se faz imunoglobulinas. 
SISTEMA RH 
→ Antígeno D, C, c, E, e. O antígeno D é o mais 
importante e é o que causa doença grave. 
→ Só é presentes em hemácias 
Para criar o anticorpo Anti-D, anti-C ou Anti-E, precisa da 
hemácia do feto que tenha algum desses antígenos entra 
em contato com a circulação materna e vai ser sensibilizada 
contra as hemácias e os anticorpos cruzam a placenta para 
destruir as hemácias do feto. Então, precisa do contato 
prévio. 
FISIOPATOLOGIA 
PRIMEIRA GESTAÇÃO: 
Gestante Rh – e Parceiro Rh + e o feto Rh + → 
possibilidade de sensibilização do sistema imune materno e 
isso ocorre quando tem uma hemorragia fetomaterna 
(placenta previa, infecção congênita de toxoplasmose onde 
se faz um procedimento invasivo), assim, leva a entrada de 
sangue do feto na circulação materna. 
Quando tem entrada de sangue do feto que é Rh negativo 
entra na circulação materna que é Rh positivo, cria 
anticorpos e destrói hemácias fetais que possuem o 
antígeno D na sua superfície (mais comum). 
Nessa primeira gravidez, não vai ter muito problema 
porque a resposta inicial do sistema imune cria anticorpos 
IgM que não passam pela placenta. 
O problema é nas gestações subsequentes. 
SEGUNDA GESTAÇÃO: 
Temos os anticorpos já maduros e mais antigos que são do 
tipo IgG que passa a placenta. E vão destruir as hemácias. E 
levam a hemólise fetal. 
QUADRO CLINICO 
O que pode acontecer com o bebê? 
→ Anemia fetal 
→ Começa a fazer eritropoiese extramedular, cresce 
fígado, baço para compensar a anemia 
→ Diminuição da viscosidade sanguínea 
→ Hipercinesia com o aumento do debito cardíaco 
para compensar a anemia. 
→ O bebe pode ficar hidrópico – inchaço porque ele 
perde os controles dos fluidos. Derrame de serosas 
e do tegmento 
→ Óbito fetal 
Quando o IgG passa da mãe para o feto e destrói as 
hemácias, provocando hemólise, o feto começa a procurar 
outros sítios para produzir as hemácias e ai acontece a 
hematopoiese extramedular no fígado e no baço que gera 
um aumento desses. 
Pode evoluir para uma falência cardíaca e hepática 
(hipertensão porta e hipoproteinemia). 
Através de uma anamnese detalhada, a gente vê quem de 
fato tem fatores de risco que podem fazer a DHPN como 
histórias de transfusões (se for a primeira gestação, não se 
preocupa tanto, se preocupar mais com a profilaxia do que 
a doença em si). 
Só que se ela já fez DHPN, quer dizer que ela já tem 
anticorpos. Principalmente se for do mesmo pai da criança. 
Ela tem uma chance de 75% de fazer DHPN. 
Sempre avaliar a incompatibilidade do casal. 
DIAGNÓSTICO 
COOMBS INDIRETO: é um teste que colhe o sangue da 
gestante para avaliar se ela tem ou não anticorpos contra a 
hemácia. Esse teste vai dizer se a paciente já foi 
sensibilizada ou não. 
O teste de coombs marca o risco de desenvolver a doença e 
não sua gravidade. 
Deve fazer na gestante que é Rh negativo e parceiro Rh 
positivo. 
Se o coombs indireto for negativo: ela não criou anticorpo, 
não foi sensibilizada. 
Deve-se fazer o exame no início do pre natal e repetir com 
28, 32, 36 e 40 semanas e repetir no pós-parto se tem casos 
de incompatibilidade Rh e coommbs indireto negativo. 
Coombs indireto positivo: < 1:8 – repetir o exame 
mensalmente até o parto. 
Quer dizer que a paciente teve contato com as hemácias 
fetais, criou anticorpos só que não são tão fortes, não são 
capazes de criar uma anemia grave no bebê. 
Coombs indireto > 1:8 – avaliação da anemia fetal. Pode ter 
uma anemia grave. Fazer amniocentese, dopller de ACM 
para investigar a anemia. 
COMO AVALIAR A ANEMIA? 
ESPECTOFOMETRIA: é uma forma de predição da anemia, 
só que ele é um exame invasivo que consiste em colher o 
liquido amniótico e avaliar a concentração e bilirrubina a 
partir da diferença da densidade ótica. 
Faz-se uma amniocentese, colhe o liquido amniótico. 
Foi abandonado porque é invasivo. 
CORDOCENTESE: outra forma de avaliação da anemia. 
Esse é o padrão ouro. 
Se suspeitamos de uma anemia fetal grave, faz a 
cordocentese. Também é um exame invasivo mas permite a 
dosagem da hemoglobina. Vai lá no cordão umbilical, colhe 
o sangue e faz o hematócrito. 
Quando tem um hematócrito < 30% - considera-se anemia 
fetal grave. 
A cordocentese permite, ainda, a terapêutica, pode 
transfundir o bebê através da cordocentese. 
É um exame difícil só é indicado quando há alteração na 
espectofotometria ou doppler. 
DOPPLERVELOCIMETRIA: MELHOR EXAME, NÃO É 
INVASIVO. 
→ Rastreamento de escolha 
→ Circulação hiperdinâmica de resposta 
Quando o feto faz anemia ele tem uma circulação 
hipodinamica de resposta, aumento do debito cardíaco, 
hipercinesia. 
Com o doppler, pega a A. cerebral média que está no 
polígono de wilis, calcula a velocidade do sague passando 
na artéria. 
<1,5 múltiplos da mediana: pode ter uma anemia, mas não 
é grave. 
>1,5 multiplos da mediana: grave. 
A partir de 20-24 semanas com coombs > 1:8. Já pode triar 
anemia. 
TRATAMENTO 
Se a paciente já tem coombs indireto positivo, não adianta 
mais fazer profilaxia, tem que investigar a anemia fetal. 
Quando no exame de rastreamento por exemplo a 
dopplerfluxemetria, e vi que esse bebê provavelmente tem 
uma anemia muito grave. 
→ Doppler da ACM Vmax > 1,5 MoM 
→ Espectofotometria na zona 3 
→ Hidropsia fetal – bebê muito acometido, não 
precisa nem de exames. 
Transfusão intrauterina: cordocentese. 
A partir de 20 semanas, sempre que tiver hematócrito 
abaixo de 30%, Hb fetal < 10g/dl ou fetos hidrópicos. 
O alvo é manter o hematocrino em torno de 40-45%. Após 
cada transfusão o exame de USG perde a validade e tem 
que acompanhar com cordocentese. 
Parto: exsanguineotransfusão. 
O que vai decidir entreesses dois é a idade gestacional. 
< 34 semanas: transfusão intrauterina. 
>34 semanas: parto. Maturação pulmonar. 
Sobre o parto: 
→ Priorizar via vaginal 
→ Ocitocina 
→ Amnitomia oportuna 
→ Placenta 
→ Clampeamento do cordão umbilical. 
PROFILAXIA 
A profilaxia é muito importante, a gente não quer que 
nossa paciente seja sensibilizada, mesmo que aja 
incompatibilidade do casal. 
→ Imunoglobulina anti-D: toda vez que tiver a 
entrada de sangue fetal na circulação materna, faz 
essa imunoglobulina para esses anticorpos 
exógenos destroem as hemácias do feto antes que 
o sistema imune da gestante cria esses anticorpos 
e eles sejam sensibilizados. 
Ou seja, esses anticorpos que estão vindo de fora, 
impedem que o SI perceba que as hemácias do feto (que 
tem antígeno D na superfície) consigam ativar o SI da 
gestante. 
Fundamental: só pode ser para paciente que não tem esses 
anticorpos anti-D. se a paciente já foi sensibilizada, se ela já 
tem esse coombs indireto positivo, não adianta dar 
imunoglobulina anti-D para ela porque na próxima 
gestação, a resposta imune já está montada. 
Agora, se a paciente tem o coombs indireto negativo, ou 
seja, ela não foi sensibilizada, é recomendado aplicar a 
imunoglobulina anti-D para criar os anticorpos que irão 
atrapalhar as gestações futuras. 
Então, em gestantes não sensibilizadas: 
→ Quando tem o parto, deve fazer a imunoglobulina 
Anti-D, de preferência até 72h pós parto. O parto é 
o momento de maior quantidade de sangue fetal 
na circulação materna. 
→ Hemorragia na gestação – placenta previa, sangra 
muito, tem que fazer a profilaxia 
→ Paciente submetida a procedimento invasivo por 
exemplo como amniocentese para avaliação 
congênita de toxoplasmose e ainda não foi 
sensibilizada, coombs indireto negativo, tem que 
fazer imunoglobulina porque caso entre hemácias 
fetais na circulação materna, serão destruídas 
pelas imunoglobulinas. 
→ E ainda, temos uma recomendação de fazer com 
28 semanas. Reduz a sensibilização materna ao 
longo da gestação. Porque é possível que essa 
sensibilização ocorra mesmo não tenha parto, nem 
hemorragia, nem procedimento invasivo. 
Alguns autores recomendam a aplicação universal em 
pacientes não sensibilizadas com 28 semanas. Isso protege 
a paciente até 40 semanas e avaliar a necessidade de 
reaplicar a profilaxia novamente. Isso não é um consenso. – 
Literatura americana. 
Após o parto, pode avaliar se ainda tem anticorpos 
circulantes quando faz essa vacina com 28 semanas ou 
aplicada depois do parto, avaliar se a imunoglobulina foi 
eficaz e faz isso a partir do: 
→ Teste de Kleihaur: buscar hemácias fetais na 
circulação materna. 
→ Coombs indireto 
A ampola de antimunoglobulina Anti-D tem 300 mcg que 
neutralizam 30 ml de sangue fetal. 
Quando utilizadas com 28 semas – reduz um risco de 2% se 
fizer só após o parto para 0,1%. 
A duração da imunoglobulina é de 12 semanas. 
	fisiopatologia
	quadro clinico
	diagnóstico
	tratamento
	profilaxia