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Medicina Universidade Nove de Julho TXXXI - Bárbara Vasti 1 Pigmentações Patológicas PFP 1 Pigmentações Patológicas É o processo de formação e/ou acúmulo e/ou redução de pigmentos em certos locais do organismo. Pode ser o resultado de alterações bioquímicas ou da redução de determinados pigmentos, podendo estar associado como um sinal de alguma determinada doença (pigmentação patológica). Pigmentos Um produto/substância de cor própria que promove/ garante a cor aos tecidos Classificação Pigmentacao endogena É o acúmulo de constituintes normais da célula sintetizados pelo próprio organismo. ex.: Derivados da hemoglobina, melanina, ácido homogentísico e lipofuscina. Derivados da degradação da hemoglobina Ferruginosos(ferro) Hemossiderina Não-ferruginosos(Heme) Bilirrubina Melanina Pigmentacao exogena É formada no exterior penetram e depositam nos órgãos ex.: Antracose, argiria, crisíase e tatuagem. Pigmentação Endógena - Ferruginosos Hemossiderina É um pigmento acastanhado-dourado, granular e grosseiro. - Macrófagos, células parenquimatosas ou o interstício Hemossiderina-Hemossiderose I. Hemossiderose localizada Hemorragias ou hematomas Medicina Universidade Nove de Julho TXXXI - Bárbara Vasti 2 Congestão Passiva Crônica - ICCD: congestão hepática - ICCE: congestão pulmonar células do vício cardíaco II. Hemossiderose sistêmica Destruição excessiva de hemácias - Anemia hemolíticas - Transfusões repetidas Aumento da absorção intestinal de ferro - Hemocromatose primária ou hereditária Aplicacao Clinica Caso 1 Um homem de 50 anos de idade, apresenta-se com uma história de 2 meses de fraqueza, letargia, fadiga e bronzeamento da pele. Exames laboratoriais: mostrarem saturação de transferrina e ferritina aumentados. Glicemia de jejum: 145 mg/dL. Descobriu-se que ele é um homozigoto C282Y (mutação C282Y do gene HFE ) Exames de imagem mostram fígado aparentemente cirrótico. Hematocromatose Primária ou Hereditária É um distúrbio genético autossômico recessivo que resulta em maior absorção de ferro no intestino, com acúmulo extremo de hemossiderina em fígado, coração, pâncreas, rins, pele e articulações Irritação crônica causa atrofia e fibrose de fígado e pâncreas: diabete bronzeada. Reação de Fenton H2O2 + Fe2+ Fe3+ + OH- + OH- Propicia o aparecimento de radicais livres lesivos às células. OH- : altamente reativo com formação de radicais livres Pigmentação Exógena – Não ferruginosos Bilirrubina É um pigmento granular castanho-amarelado a Esverdeado, que é o produto final da degradação da hemoglobina sendo evidente em Hepatócitos, Células de Kupffer e Luz de canalículos biliares. Icterícia Bilirrubina total bilirrubina direta + bilirrubina indireta Medicina Universidade Nove de Julho TXXXI - Bárbara Vasti 3 Pigmento amarelo-alaranjado cor de plasma Formacao - bilirrubina Bilirrubina indireta/conjugada (insolúvel) entra pelo fígado Bilirrubina + albumina + Acido glicurônico = bilirrubina direta não conjugada Aplicacao Clinica Caso 2 RN do sexo masculino nasceu de parto normal, sem intercorrências, aproximadamente na 36a semana de gestação de uma mãe primigesta. Peso ao nascimento:2215g. No pré-natal o resultado do HIV, VDRL, HEPATITES foram não – reagentes. A gestação ocorreu sem complicações. Nas primeiras 24 horas de vida, o bebê tem icterícia, e observa-se que a bilirrubina sérica total é de 7 mg/dL. Ele recebe alta no segundo dia, com uma consulta de acompanhamento marcada com o pediatra depois de 1 semana.No entanto, 48 horas depois, o bebê é levado ao pronto-socorro. A mãe conta que o bebê começou a ficar mais ictérico gradativamente. Não está se alimentando bem por aleitamento materno. Está letárgico. RN encontrava-se com peso de 1920g. O exame físico revela icterícia significativa (incluindo as solas dos pés). Icterícia em zona V de Kramer. Exame neurológico é normal. Bilirrubina sérica total é de 23,7mg/dL e Bilirrubina direta 0,9 mg/dL . Ht 43,8 Hb 14,7. Albumina de 2,9. Medicina Universidade Nove de Julho TXXXI - Bárbara Vasti 4 Ictericia Fisiologica do Recem Nascido Menor concentração de albumina/ligandina → menos transporte de grupo heme → bebê ictérico. Bilirrubina acima de 18 mg/dL. A luz do sol (raios UV) ajudam a degradar a bilirrubina. Aumento do catabolismo Heme Baixos níveis de ligandina no fígado neonato. Em excesso circulante a bilirrubina indireta, pode passar a barreira hematoencefálica ainda não desenvolvida e causar deposição no SNC, causando uma lesão irreversível. Melanina É um pigmento proteico castanho a negro (cor da pele, pelos e olhos) sintetizado pelo melanócitos(pele, globo ocular e leptomeninge), cujas funções serão fotoprotetora (eumelanina) e antioxidante(eumelanina e feomelanina) com influência hormonal(ACTH e hormônios sexuais). Biossintese Hiperpigmentação Melânica Causas Aumento do número de melanócitos - Nevos “pintas” - Melanoma (neoplasia) Aumento da quantidade de melanina - Efélides ("sardas") Doença de Addison (hipoadrenalismo) ACTH ↑ atividade tirosinase ↑ eumelanina Cloasma ou Melasma Gravídico Defeito na eliminação de melanina - Incontinência pigmentar Dominante e ligada ao cromossomo X: presença de pigmento livre na camada basal da epiderme. Doença de Addison – Hipoadrenalismo ↑ACTH ↑Atividade da tirosinase ↑eumelanina Aplicacao Clinica Caso 3 Uma mulher de 36 anos de idade com pele clara apresenta uma mancha pigmentada escura e irregular que ela percebeu há 4 meses na panturrilha posterior direita. Ela aumentou de tamanho gradualmente. A mulher relata aproximadamente 6 queimaduras solares ACTH↓ Medicina Universidade Nove de Julho TXXXI - Bárbara Vasti 5 no passado e tem usado câmara de bronzeamento diversas vezes ao ano nos últimos anos. A história familiar é positiva para melanoma em seu tio. No exame físico, aproximadamente 15 nevos de aparência normal, de 3 mm a 5 mm, simétricos, coloração marrom uniforme e bordas regulares, são observados em outros locais no tronco e membros. A lesão pigmentada na panturrilha direita é assimétrica em relação aos 2 eixos, mede 1 cm x 0.8 cm, é profundamente pigmentada com vários tons de marrom e tem borda irregular. Os linfonodos poplíteos não são clinicamente palpáveis. Os diferentes nevos pigmentados diferem em sua origem e coloração, que corresponde a o melanoma. Hipopigmentação Melânica Causas Diminuição do número de melanócitos - Acromia cicatricial: Inflamações e traumas - Vitiligo Destruição auto-imune de melanócitos Redução da produção de melanina Albinismo doença congênita Oculocutâneo – herança autossômica recessiva Ocular – herança recessiva ligada X Pigmentação Patológica Exógena Pigmentos Exógenos Carbono ou poeira de carvão poluente do ar devido as minas de carvão Antracose Carvão fagocitado por Macrófagos Linfonodos regionais Antracose Pulmonar
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