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Síndromes colestáticas, defeitos diafragmáticos e defeitos da parede abdominal

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Síndromes colestáticas, defeitos diafragmáticos e defeitos da
parede abdominal.
Síndromes colestáticas
1. Atresia das vias biliares
Epidemiologia:
- Rara (1:14 000 a 19 000 NV).
- Discreta predominância sexo feminino.
- Indicação mais comum de transplante hepático nas crianças.
Etiologia
- Mecanismo etiológico desconhecido:
● Não é considerado distúrbio hereditário.
Formas sindrômicas (tipo embrionário) – 10 a 20 %
- Associação com outras anomalias congênitas:
● Veia cava inferior interrompida.
● Veia porta pré-duodenal.
● Má rotação intestinal.
● Situs inversus.
● Defeitos cardíacos.
● Poliesplenia.
- Agressão ao desenvolvimento da diferenciação do divertículo hepático.
- Possível associação com diabetes materna.
Formas não sindrômicas (tipo perinatal).
- Origem mais tardia na gestação: Agressão viral ou tóxica ao epitélio do ducto biliar +
susceptibilidade genética
● Resposta fibroesclerosante por células imunológicas.
Aspecto morfológico da colangiografia:
Tipo I: Atresia do ducto colédoco
Tipo IIa: Atresia do ducto hepático comum (único que é
corrigível)
Tipo IIb: Atresia do ducto colédoco e ducto hepático comum
Tipo III (maioria): Atresia de todos ductos biliares extra-
hepáticos até a porta hepatis
- Tipo corrigível: ducto colédoco e cístico patentes (Kasai com a
VB).
- Tipo não corrigível: sem estrutura extra-hepática patente
(mais de 90%)
Histopatologia:
- Macro:
● Fígado aumentado, firme e verde.
● Vesícula biliar pequena, cheia de muco ou completamente atrésica.
- Micro:
● Trato biliar com células inflamatórias e fibrosas ao redor dos ductos;
● Parênquima hepático fibrótico e com sinais de colestáticas;
● Cirrose de estágio terminal (se drenagem biliar não for obtida).
- Alterações iniciais inespecíficas podem confundir com hepatite neonatal e doenças
metabólicas.
Clínica:
- Icterícia.
- Fezes hipo ou acólicas.
- Hepatomegalia.
- Urina marrom escura.
- Anemia / Desnutrição / Retardo do crescimento.
- Má absorção de vitaminas lipossolúveis.
- Icterícia que persiste além de 2 semanas.
- Não deve ser considerada fisiológica
Diagnóstico:
- Elevação de bilirrubina direta.
- Biópsia hepática (mais confiável).
- Cintilografia hepatobiliar agentes marcados de tecnécio: Captação dos nucleotídeos pelos
hepatócitos é rápida / Excreção intestinal ausente.
- USG abdome (primeiro de escolha): Deve ser realizada em todos RN com icterícia / Exclui
cisto de colédoco e síndrome da bile espessa. Achados do ultrassom:
● Ductos intra-hepáticos não dilatados (processo inflamatório).
● VB pequena, reduzida e não contrátil.
● Aumento da ecogenicidade do fígado.
● Presença de poliesplenia associada é patognomônica.
● VB ausente ou de contorno irregular é sugestivo
● Não visualização da VB pode ser agenesia VB.
● Impossibilidade de visualizar o ducto cístico não é diagnóstico de atresia biliar.
● Porta hepatis com área triangular bem definida (alta ecogenicidade): Sinal do
cordão triangular (Remanescentes fibróticos do ducto)
- Colangiografia: Anatomia da árvore biliar —> Laparoscopia / Percutânea / Laparotomia
Tratamento:
- Antes da cirurgia: Doses diárias de vit K / ATB largo
espectro.
- Cirurgia de Kasai: Dissecção lateral prolongada ao redor
da porta hepatis com uma anastomose muito ampla
(portoenterostomia ampliada).
- Determinantes do resultado satisfatório
● Idade na cirurgia inicial (quanto menor a criança,
mais satisfatório é o resultado).
● Obtenção efetiva do fluxo biliar pós-op.
● Presença de estruturas ductais microscópicas no
hilo.
● Grau de doença parenquimatosa no diagnóstico
● Fatores técnicos da anastomose.
Transplante hepático
- Ausência de drenagem biliar.
- Sinais de retardo do desenvolvimento ou suas sequelas.
- Complicações/efeitos colaterais socialmente aceitáveis: Estabelecer o momento ideal
(individualizado)
Cuidados pós operatórios:
- Corticóides: Diminui formação de cicatriz no local da anastomose
- ATB para prevenção de colangite.
- Coleréticos: ácido ursodesoxicólico (ursacol)
- Vitaminas lipossolúveis (A D E K)
- Alimentação por fórmula enriquecida com triglicerídeos de cadeia média *Observar a
colocação das fezes!
Repetição da Portoenterostomia hepática
- Pacientes selecionados
- Bom fluxo biliar interrompido repentinamente
- Pacientes que beneficiam de um adiantamento do transplante
Complicações:
a) Colangite
- Ocorre elevação de bilirrubina e leucocitose.
- Quadro clínico:
● Fezes normais ou acólicas.
● Febre
➔ Colestase é o principal fator de risco.
➔ Tratamento imediato pelo risco de lesão hepática progressiva: Pulso de corticoide e
reconstrução com Y de Roux (alongamento da alça).
b) Cessação do fluxo biliar
- Perda do pigmento biliar nas fezes com portoenterostomia funcionante.
- Tratamento: Pulso de corticoide e Re-operação / Transplante.
c) Hipertensão portal
- Fibrose hepática persistente.
- Varizes esofágicas
- Hiperesplenismo
- Ascite: Parece diminuir com o tempo (Abordagem não cirúrgica) / Quando não resolve a
hipertensão portal = Transplante.
d) Cistos intra-hepáticos
- Causam colangite recorrente:
● ATB e ursacol para prevenção.
● Transplante.
e) Síndrome hepatopulmonar
- Derivação/shunt intrapulmonar difuso: Compostos vasoativos na circulação mesentérica
não desativados no fígado.
- Cianose.
- Dispneia de esforço.
- Hipóxia.
- Baqueteamento digital: Resolve com transplante hepático.
f) Malignidade hepática
- Carcinoma hepatocelular / Colangiocarcinoma
● Cirrose biliar de longa duração após portoenterostomia.
g) Outras: pela doença hepática residual
- Problemas metabólicos associados à má absorção de gordura, proteínas, vitaminas e
oligominerais.
● Pelo prejuízo do fluxo biliar para o intestino.
➔ Deficiências de ácidos graxos essenciais.
➔ Raquitismo.
● Monitoramento a longo prazo e suplementação nutricional adequada.
Tratamento
- Determinantes do resultado satisfatório:
● Idade na cirurgia inicial.
● Obtenção efetiva do fluxo biliar pós operatório.
● Presença de estruturas ductais microscópicas no hilo.
● Grau de doença parenquimatosa no diagnóstico.
● Fatores técnicos da anastomose.
- Transplante hepático - Indicações:
● Ausência de drenagem biliar.
● Sinais de retardo do desenvolvimento ou suas sequelas.
● Complicações/efeitos colaterais socialmente aceitáveis.
➔ Estabelecer o momento ideal (individualizado).
2. Cisto de Colédoco
Epidemiologia: predominância no sexo feminino (3, 2:1).
Etiologia:
- Congênitos: Durante a vida fetal
● Defeito estrutural pré-natal no ducto biliar.
- Adquiridos:
● Canal pancreático biliar comum longo: Refluxo de secreções
pancreáticas para a árvore biliar / Lesão epitelial e mural com
fraqueza e dilatação do colédoco.
Classificação de Todani:
● Tipo I (predomínio)
○ Ia: dilatação cística do DC
○ Ib: dilatação fusiforme do DC
● Tipo II: divertículo do DC
● Tipo III: Coledococele
○ Dilatação da porção terminal do DC no interior da parede
duodenal
● Tipo IV (predomínio)
○ IVa: múltiplos cistos nos ductos extra-hepáticos e intra-hepáticos
○ IVb: múltiplos cistos nos ductos extra-hepáticos
● Tipo V: cistos nos ducto intra-hepáticos (único ou múltiplos, como na Doença de Caroli).
Clínica:
- Difere-se com a idade de início e tipo de cisto.
- Massa abdominal / Icterícia (comum no lactente).
- Dor abdominal (crianças mais velhas).
- Forma cística: massa abdominal.
- Fusiforme: dor abdominal.
- Em geral:
● Dor abdominal (88%).
● Vômito (46%).
● Febre (28%).
● Icterícia (25%).
● Alteração da cor das fezes (12%).
● Tumor abdominal (7%).
● Tríade clássica: dor abdominal, febre, icterícia.
Complicação
- Pancreatite (comum).
- Perfuração e hemobilia são raras.
- Complicação tardia: Alteração maligna.
Diagnóstico:
- USG: método inicial de escolha
● Contorno e posição do cisto.
● Estado dos ductos proximais.
● Anatomia vascular.
● Ecotextura hepática
- CPRE
● Definição excelente do cisto.
● Anatomia da junção pancreático-biliar
● Invasiva.
● Complicações
➔ Pancreatite
➔ Perfuração do trato duodenal ou biliar
➔ Hemorragia
➔ Sepse
- Colangioressonância
● Precisa na detecçãoe classificação dos cistos.
● Primeira escolha para avaliação.
- Colangiografia intra-operatória
● Quando CPRM e CPRE não definiram.
- TC contrastada: Pancreatite e suspeita de tumor associado
Tratamento: cirúrgico
- Excisão do cisto.
- Anastomose bilio-entérica.
- Preparo pré-operatório:
● Tratar a infecção biliar.
● Vit. K - corrigir TP alongado.
● Eliminação de Ascaris em áreas endêmicas.
- Cuidados pós operatório
● Alimentação oral quando possível (2 a 3 dias).
● Dreno abdominal removido - 5 dias (quando sem vazamentos).
- Tratamento para classificação tipo III (coledococele)
● Esfincterotomia do ducto colédoco.
● Enterotomia do ducto colédoco isolada.
- Tratamento tipo V ou Doença de Caroli
● Dilatação sacular segmentar dos ductos biliares intra-hepáticos:
➔ Difuso no fígado: transplante hepático.
➔ Localizada em um lobo: hepatectomia.
Complicações pós operatórias
- Precoces:
● Sangramento.
● Fístula da anastomose.
● Fístula pancreática.
➔ Drenagem.
➔ ATB.
➔ SNG.
➔ Nutrição parenteral.
● Obstrução intestinal.
- Complicações tardias:
● Colangite.
● Estenose da anastomose
● Cálculos
3. Colelitíase
Etiologia:
- Doença hemolítica: Anemia falciforme / Esferocitose hereditária.
- NPT de longa duração.
- Desidratação.
- Fibrose cística.
- Síndrome do intestino curto.
- Ressecção ileal.
- Uso de anticoncepcional.
- Obesidade
Clínica:
- Dor abdominal superior direita após refeição gordurosa.
- Náuseas e vômitos.
- Sintomas atípicos (especialmente crianças mais novas):
● Dor abdominal vaga pouco localizada.
Diagnóstico:
- USG.
- Tratamento cirúrgico:
● Colecistectomia.
4. Coledocolitíase
Defeitos diafragmáticos
1. Hérnia Diafragmática congênita (Bochdalek)
Defeito póstero lateral do diafragma
Formação pulmonar
● Quando o pulmão for bem formado, muitas vezes essa hérnia é assintomática e algumas
vezes descoberta apenas na vida adulta.
● Quando o pulmão não se forma direito (pulmão hipoplásico), o quadro clínico da criança é
mais grave.
Epidemiologia:
- Incidência: 1 em 2500.
- Predominância pelo sexo masculino.
- Lateralidade:
● 80% à Esquerda.
● Aproximadamente 20% à Direita.
● 2% Bilateral.
Diagnóstico
- Pré - natal: USG
● Suspeita clínica ao nascer:
➔ Abdome escavado
➔ Assimetria torácica
➔ Ausculta de ruídos hidroaéreos em tórax (Desconforto respiratório ao
nascimento).
- Confirmação: Rx de tórax
- O neonato com hérnia diafragmática
nasce com desconforto respiratório e aí
precisamos evitar fazer ventilação com
pressão positiva pois vamos estar
ventilando estômago, esôfago, intestinos
e comprimindo mais o mediastino. Ao
invés de fazer VPP fazer intubação
traqueal precoce.
Tratamento: Cirúrgico
- Acesso abdominal
- Redução do conteúdo herniado
- Inclui apendicectomia tática (ceco móvel): Quando há
hérnia diafragmática há vício de rotação a chance de dar
uma apendicite é muito grande.
- Reparo do defeito com pontos inabsorvíveis
- Uso de prótese/tela se defeito grande.
- Drenagem torácica não está indicada.
● Não é uma emergência cirúrgica
● Aguarda estabilidade clínica
● Não melhora a função pulmonar – pulmão malformado (hipoplásico).
● Sobrevida > 80%
Fatores de pior prognóstico
- Diagnóstico pré-natal precoce
- Polidrâmnio
- Prematuridade
- Baixo peso ao nascimento (< 2kg)
- Baixo Apgar do 5° minuto (< 5)
- IOT com menos de 6 horas de vida
- Ventilação com máscara e pressão positiva
- Hipercarbia PCO2 admissional > 60 mmHg
- Malformações associadas e Síndromes genéticas
- Defeitos diafragmáticos grandes
2. Hérnia Diafragmática de Morgagni
Defeito diafragmático anterior: Fracasso da fusão das porções crural e esternal do diafragma com
saco herniário tipicamente presente.
Conteúdo
- Omento.
- Intestino delgado.
- Cólon
Associação
- Síndrome de Down
- Pentalogia de Cantrell (defeito cardíaco, onfalocele, coração ectópico e defeito
diafragmático anterior que se estende ao pericárdio).
Clínica:
- Assintomática (maioria): Descoberta incidental.
- Desconforto epigástrico / Vômitos (obstrução intermitente)
- Tosse
● Apresentação aguda
● Isquemia intestinal com necrose e perfuração
● Volvo gástrico
● Herniação para pericárdio – tamponamento cardíaco.
Diagnóstico
- RX de tórax
- RX contrastado
- Tc de tórax
Tratamento: cirúrgico
- Redução das vísceras herniadas.
- Excisão do saco herniário.
- Aproximação do diafragma para a bainha posterior do músculo reto na margem costal.
Defeitos grandes podem requerer uso de prótese
3. Eventração Diafragmática
Elevação anormal do diafragma: Movimento paradoxal durante a respiração que interfere na
mecânica pulmonar.
Etiologia
- Eventração congênita:
● Resulta do desenvolvimento incompleto do tendão central ou porção muscular do
diafragma.
● Grandes eventrações podem interferir no desenvolvimento pulmonar • Pulmão
hipoplásico
● Mais comum à E.
● Músculo geralmente fino
- Adquirida
● Paralisia do nervo frênico
○ Tumores do mediastino.
○ Cirurgia cardíaca congênita.
Clínica:
- Aguda
● Dificuldade respiratória.
● Taquipneia.
- Curso indolente
● Infecções respiratórias de repetição
● Chiado no peito
- Assintomáticos com descoberta incidental
- RN:
● Intolerância alimentar (incoordenação sucção-respiração)
- Crianças mais velhas
● Intolerância ao exercício.
Diagnóstico:
- RX tórax
● Hemidiafragma elevado - suspeita
- Fluoroscopia (raio x contínuo).
- USG.
- TC de tórax.
Tratamento:
- Suporte respiratório
● Fisioterapia respiratória
- Cirurgia: Plicatura diafragmática
● Via torácica ou abdominal
● Fio inabsorvível
Defeitos congênitos da parede abdominal.
1. Onfalocele
Falha das vísceras (intestino e fígado) em retornar à cavidade abdominal.
Herniação de intestino e fígado de reto
Epidemiologia:
● 1: 4000 a 6000 NV
● Anomalias associadas (frequentemente).
Diagnóstico:
● USG com 18 semanas de gestação.
Tratamento:
● Rastrear anomalias associadas
○ Ecocardiograma.
○ USG abdominal (anomalias renais)
● Cobertura impermeável do RN (evitar perda de calor e líquido)
● SOG: sonda orogástrica.
● Cirurgia
○ Fechamento depende do tamanho do defeito
○ Idade gestacional do RN
○ Anomalias associadas
● Defeito menor 1,5 = hérnia de cordão
○ Pode ser reparado logo ao nascimento
● Defeitos medianos
○ Cuidado quando fígado esta herniado pois adere à membrana
■ Risco de sangramentos significativos
● Defeitos grandes
○ Fechamento primário
○ Fechamento estagiado: silo
○ Escarificação:
■ Epitelização ao longo do tempo (4 a 10 semanas) - Utilização de fármacos
que estimulam o crescimento de pele.
■ Substâncias usadas: Sulfadiazina de prata / PVPI / Curativo impregnado
com prata / Neomicina / Pomadas de polimixina/bacitracina.
■ Permanece hérnia ventral
■ Indicação: Saco intacto / Defeitos grandes / Anomalias associadas
2. Gastrosquise
Falha da mesoderme para se formar na parede abdominal anterior
Alças intestinais expostas, apenas intestino
Possíveis fatores causais:
● Tabaco
● Exposições ambientais.
● Idade materna baixa.
● Baixo nível socioeconômico.
Epidemiologia: 1:4000 NV
Diagnóstico
● USG 20° semana de gestação
○ Alças intestinais flutuando livremente no líquido amniótico (porque às alças que
geralmente estariam dentro da criança, por este defeito na formação da
mesoderme vai estar para fora).
○ Defeito na parede abdominal à direita do cordão umbilical
Anomalia associada mais comum: Atresia intestinal
● Necrose intestinal
● Perfuração intestinal
Tratamento:
● Embrulhar bebê em plástico com a cabeça para fora: Evitar perda
significativa de água por evaporação
○ Cavidade abdominal aberta
○ Intestino exposto
● Acesso intravenoso adequada: nutrição, reposição volêmica
● SOG (evitar distensão)
● Cirurgia
○ Retornar vísceras para cavidade abdominal.
○ Pressão intra-abdominal elevada: quanto mais tempo demorar para fazer a cirurgia
mais edemaciada fica a alça intestinal e mais difícil é retornar a alça para a
cavidade abdominal podendo causar uma hipertensão intra abdominal
■ Fechamento primário se vísceras não edemaciadas e espaço para que elas
voltem à cavidade abdominal.
■ Fechamento retardadoquando há víscera edemaciadas e não há espaço na
cavidade abdominal: Colocação de silo / Reduções seriadas.
- Cuidados pós operatórios:
● Jejum
● SOG
● Dieta parenteral
● Alimentação enteral quando retorno da função intestinal
● Sugerem hipertensão abdominal
➔ Observar edema e empastamento de MMII
➔ Oligúria
➔ Dificuldade respiratória
➔ Sugerem hipertensão abdominal

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