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Sindromes colestáticas - cirurgias pediátricas

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Tipo I: Atresia do ducto colédoco
Tipo IIa: Atresia do ducto hepático comum
(único que é corrigível)
Tipo IIb: Atresia do ducto colédoco e ducto
hepático comum
Tipo III (maioria): Atresia de todos ductos 
biliares extra- hepáticos.
Tipo corrigível: ducto colédoco e cístico 
patentes (Kasai com a VB).
Tipo não corrigível: sem estrutura extra-hepática patente
(mais de 90%)
DiagnósticoDefinição e epidemiologia
Classificação
Formas 
Clínica
Atresia de vias biliares 
Rara (1:14 000 a 19 000 NV).
Discreta predominância sexo
feminino.
Indicação mais comum de
transplante hepático nas crianças.
Definição: Obstrução das vias biliares.
Epidemiologia:
Forma sindrômica: tipo embrionário
Associação com outras anomalias congênitas: Veia
cava inferior interrompida; Veia porta pré-
duodenal; Má rotação intestinal; Situs inversus;
Defeitos cardíacos; Poliesplenia (mais comum,
sinal característico de atresia de vias biliares);
Forma não sindrômica: Agressão externa
Agressão viral ou tóxica ao epitélio do ducto biliar
+ suscetibilidade genética.
Resposta fibroesclerosante por células
imunológicas.
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Icterícia, que persiste por mais de 2 semanas
Fezes hipo ou acólicas.
Hepatomegalia.
Urina marrom escura.
Anemia / Desnutrição / Retardo do crescimento
por má absorção de vitaminas lipossolúveis visto
que a bile auxilia na emulsificação da gordura.
Má absorção de vitaminas lipossolúveis.
Icterícia que persiste além de 2 semanas.
Não deve ser considerada fisiológica
Tratamento
Elevação de bilirrubina direta visto que é um problema na excreção da
bilirrubina que já foi conjugada.
Biópsia hepática (mais confiável poré́m mais invasiva)
Cintilografia hepatobiliar agentes marcados de tecnécio: Captação dos
nucleotídeos pelos hepatócitos é rápida / Excreção intestinal ausente.
USG abdome (primeiro de escolha): Deve ser realizada em todos RN com
icterícia / Exclui cisto de colédoco e síndrome da bile espessa.
Achados da ultrassom: Ductos intra-hepáticos não dilatados (processo
inflamatório); VB pequena, reduzida e não contrátil; Aumento da ecogenicidade
do fígado; Presença de poliesplenia associada é patognomônica.
Colangiografia: Anatomia da árvore biliar —> Laparoscopia / Percutânea /
Laparotomia. 
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Antes da cirurgia:
Doses diárias de vitamina K: fato que atua na cascata de coagulação.
ATB largo espectro: profilaxia.
Cirurgia de Kasai: 
Dissecção lateral prolongada ao redor da porta hepatis com uma
anastomose muito ampla (portoenterostomia ampliada), gerando
comunicação direta do fígado com o intestino para permitir a drenagem
da bile.
Cuidados pós operatórios
Corticóides: Diminui formação de cicatriz no local da anastomose
ATB para prevenção de colangite.
Coleréticos: ácido ursodesoxicólico (ursacol)
Vitaminas lipossolúveis (A D E K)
Alimentação por fórmula enriquecida com triglicerídeos de cadeia média
*Observar a colocação das fezes!
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Tipo I (predomínio)
Ia: dilatação cística do ducto colédoco
(manifestação clínica de massa abdominal)
Ib: dilatação fusiforme do ducto colédoco
(manifestação clínica dor abdominal)
Tipo II: divertículo do DC
Tipo III: Coledococele: Dilatação da porção terminal
do DC no interior da parede duodenal
Tipo IV (predomínio)
IVa: múltiplos cistos nos ductos extra-hepáticos e
intra-hepáticos
IVb: múltiplos cistos nos ductos extra-hepáticos
Tipo V: cistos nos ducto intra-hepáticos (único ou
múltiplos, como na Doença de Caroli).
Tratamento
Definição e etiologia 
Classificação de Todani
Clínica 
Diagnóstico
Cisto de colédoco 
Congênita (durante a vida fetal, defeito
estrutural pré-natal do ducto biliar).
Adquirida (canal hepático biliar comum longo):
Refluxo de secreções pancreáticas para a árvore
biliar que causa lesão epitelial e mural com
fraqueza e dilatação do colédoco.
Definição: Dilatação que pode ocorrer em qualquer
parte das vias biliares,
Etiologia: 
- 
USG: método de primeira escolha
Contorno e posição do cisto.
Estado dos ductos proximais.
Anatomia vascular.
Ecotextura hepática
CPRE: 
Definição excelente do cisto.
Anatomia da junção pancreático-biliar.
Invasiva.
Colangioressonância: exame ideal porém pouco
disponível.
Precisa na detecção e classificação dos cistos.
Primeira escolha para avaliação.
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Pré operatório
Tratar a infecção biliar.
Vit. K - corrigir TP alongado.
Eliminação de Ascaris em áreas endêmicas.
Cirurgia
Excisão do cisto.
Anastomose bilio-entérica.
Pós operatório,
Alimentação oral quando possível (2 a 3 dias).
Dreno abdominal removido - 5 dias (quando sem vazamentos).
Tratamento para classificação do tipo III (coledococele)
Esfincterotomia do ducto colédoco.
Enterotomia do ducto colédoco isolada. 
Tratamento tipo V ou Doença de Caroli
Dilatação sacular segmentar dos ductos biliares intra-hepáticos: Difuso no
fígado: transplante hepático; Localizada em um lobo: hepatectomia.
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Vômitos
Alteração da cor das fezes (12%).
Tumor abdominal (7%).
Pancreatite (comum).
Perfuração e hemobilia são raras.
Complicação tardia: Alteração maligna.
- Tríade clássica: Dor abdominal, febre e icterícia.
- Outras manifestações:
Complicações:
Complicações pós operatórias
Precoces:
Sangramento.
Fístula da anastomose.
Fístula pancreática.
Drenagem.
ATB.
SNG.
Nutrição parenteral.
Obstrução intestinal.
 Complicações tardias:
Colangite.
Estenose da anastomose.
Cálculos.
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etiologia 
Diagnóstico
Clínica 
Tratamento
Colelitíase
Doença hemolítica: Anemia falciforme /
Esferocitose hereditária.
NPT de longa duração.
Desidratação.
Fibrose cística.
Síndrome do intestino curto.
Ressecção ileal.
Uso de anticoncepcional.
Obesidade
Dor abdominal superior direita após refeição
gordurosa.
Náuseas e vômitos.
Sintomas atípicos (especialmente crianças
mais novas):
Dor abdominal vaga pouco localizada.
USG. Colecistectomia