GLOMERULOPATIAS

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As doenças glomerulares afetam uma estrutura renal 
chamada de glomérulo, que, por sua vez, faz parte do 
néfron. 
ANATOMIA 
O glomérulo é uma estrutura que está cercada pela 
capsulo de Bowman. Envolta pela capsula tem-se a 
arteríola aferente (fruto das arteríolas interlobulares, 
ramos das arteríolas arqueadas), responsável por 
levar o sangue ao glomérulo, formando dentro da 
capsula o “tufo glomerular”, e emerge desse local 
como arteríola eferente. 
 
HISTOLOGIA 
O “tufo” de capilares glomerulares possuem 
características especiais, possuindo um endotélio 
fenestrado, uma membrana basal, os podócitos e 
entre os capilares existem algumas células 
mesangiais, que formam a matriz mesangial. 
A constituição da barreira de filtração glomerular é 
composta por: podócitos, membrana basal 
glomerular e o endotélio fenestrado. 
 
FISIOLOGIA 
O glomérulo é responsável por realizar todo o 
processo de filtração e formação e de urina. É 
constituído pela capsula de bowman e o glomérulo, 
propriamente dito (incluindo os vasos que se 
encontram nessa região). Das 4 divisões funcionais 
(filtração, reabsorção, excreção e concentração), o 
glomérulo é responsável somente pela filtração. 
 
 
 
A doença glomerular pode ser causa tanto da doença 
renal crônica como da injúria renal aguda. 
PRINCIPAIS CAUSAS DA DRC: diabetes mellitus; 
hipertensão arterial; doença glomerular. 
PRINCIPAIS CAUSAS DA IRA: necrose tubular aguda 
(NTA). Injúria pré-renal; doença glomerular. 
 
 
O processo inflamatório a nível de glomérulos possui 
algumas consequências, como: 
• Obliteração de capilares: que leva a 
hipervolemia, hipertensão, edema e 
retenção de catabólitos (uremia e azotemia). 
• Ruptura dos capilares glomerulares: gerando 
hematúria, leucocitúria. 
• Aumento moderado da permeabilidade 
glomerular: o que causa proteinúria, que a 
depender da etiologia pode ser leve, 
moderada ou grave. 
Com relação as nefrites, observa-se que 
frequentemente são de origem imunológica. Dessa 
D O E N C A S G L O M E R U L A R E S 
forma, ocorre ativação do sistema complemento, 
fazendo com que haja estimulação das citocinas 
inflamatórias, o que ocasiona a infiltração de 
leucócitos e macrófagos, bem como a proliferação de 
células residentes, levando a INFLAMAÇÃO. 
ESTUDO HISTOLOGICO DE DG 
A biópsia renal é o procedimento realizado para que 
haja material para estudo anatomopatológico. 
Geralmente esse procedimento é feito com uma 
agulha, guiado por ultrassonografia e é seguido por 
três etapas de avaliação: 
1. Microscopia ótica 
2. Microscopia eletrônica (permite avaliar as 
microestruturas de forma bem mais efetiva, 
em relação a microscopia ótica) 
3. Imunofluorescência (utiliza-se o microscópio 
normal, mas faz alguns testes de anticorpos, 
como: IgG, IgM e IgA; C3 e C1q; Kappa e 
Mambda; Fibrinogênio). 
 
 
É uma síndrome que tem como origem do quadro 
uma lesão na barreira de filtração glomerular 
(podócitos, membrana basal glomerular e endotélio 
fenestrado), ou seja, aquilo que era para ficar na 
circulação sistêmica acaba se perdendo no rim, e 
sendo eliminada pela urina. 
Diante disso, devido a perda da seletividade da 
filtração glomerular, mais substâncias são eliminadas 
pela urina do que deveria. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Caracterizada por uma tríade: 
1. proteinúria maciça: > 3,5 g/ dia. 
2. Hipoalbuminemia: < 3,0 g/ dia. 
3. Edema generalizado (anasarca). 
A albumina é um dos principais fatores que gera a 
pressão oncótica intravascular. Quando a albumina 
do plasma é perdida, a pressão oncótica cai, e há um 
estímulo para síntese de lipoproteínas 
(hiperlipidemia), perdida na urina, pois aumentou a 
concentração de lipídeos no sangue, chamada de 
lipidúria (perda de lipídeos na urina). 
Além disso, a diminuição a pressão oncótica faz com 
que aumente a pressão hidrostática, fazendo com 
que o paciente tenha perda de líquido para o 
interstício, fique com muito líquido no sangue, então 
o plasma se expande, evoluindo com edema e 
hipertensão. 
Também há: 
• perda de proteínas da coagulação, como 
antitrombina III, aumentando o risco de 
trombose. 
• Hematúria (presença anormal de eritrócitos – 
glóbulos vermelhos - na urina) é mínima. 
ETIOLOGIAS 
Pode ser primária ou secundária a alguma doença. 
PRIMÁRIAS: 
• Doenças por lesões mínimas (DLM) 
• Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) 
• Glomerulopatia membranosa (GM) 
• Glomerulopatia membranoproliferativa 
(GNMP): nefrítica e nefrótica 
SECUNDÁRIAS: 
• Nefropatia diabética: paciente com diabetes, 
e, por causa da hiperglicemia, tem aumento 
da filtração glomerular, pode causar lesão 
glomerular -> síndrome nefrótica. 
• Amiloidose: doença infiltrava com infiltração 
do glomérulo pela proteína amiloide -> 
síndrome nefrótica. 
OBS: somente 2 cursam com diminuição do sistema 
complemento: GNMP e a glomerulonefrite lúpica 
classe V. 
DIAGNÓSTICO 
• Sedimento urinário inocente (poucas ou 
nenhuma célula ou cilindros celulares) 
• A síndrome nefrótica plena consiste nos 
seguintes sinais: 
1. Excreção urinária de proteínas 
>3g/24 horas 
2. Hipoalbunimenia (albumina < 3 g/dL) 
3. Edema periférico 
4. Hiperlipidemia 
5. Corpúsculos ovais de gordura na 
urina 
 
 
EPIDEMIOLOGIA 
Acomete principalmente as crianças (70 a 90% dos 
casos), principalmente do sexo masculino (1 a 8 
anos), que cursam com proteinúria maciça seletiva, o 
paciente acaba perdendo muita albumina, níveis 
normais de complemento e edema importante. 
Nota-se que as recidivas são bastante frequentes 
nessa patologia (70 a 75%) mas diminui após a 
puberdade, e é considerada uma síndrome nefrótica 
pura, ou seja, não há hematúria, não há hipertensão 
e nem declínio da função renal. 
ETIOLOGIA 
É uma patologia que, na maioria das vezes, é 
idiopática, porém algumas situações podem dar 
origem a ela, como o Linfoma de Hodgkin (câncer que 
se origina no sistema linfático, onde há células 
responsáveis pela imunidade e vasos que conduzem 
essas células para o corpo), alergias e a utilização de 
AINEs. 
DIAGNÓSTICO 
marcado pelas características clínicas, ou seja, tríade 
clínica sem outros comemorativos, não sendo 
necessária a realização de biópsia em todos os 
pacientes. No entanto, em especial, naqueles 
pacientes com um quadro clínico mais “florido”, é 
importante fazer uso da biópsia. 
A análise do sedimento urinário não mostra células, 
então é um paciente que não tem um processo 
inflamatório, não tem doença subjacente, não faz 
anuria, nem oligúria. Paciente com uma síndrome 
nefrótica e nada mais -> caso brando. 
HISTOLOGIA 
Chamada de lesão mínima pois a histologia é normal, 
apenas a microscopia eletrônica consegue ver 
algumas alterações sutis. 
Na biópsia será encontrado os seguintes achados: 
• microscopia ótica: não há alterações. 
• microscopia eletrônica: fusão dos 
prolongamentos podocitários. 
 
Cápsula de bowman com fusão e retração dos processos 
podocitários. 
 TRATAMENTO 
é baseado na corticoterapia, 1 mg/ kg, de 8 a 12 
semanas, com uma resposta excelente para os 
pacientes redicivantes, porém, em pacientes adultos, 
a maioria tem remissão completa. Algumas opções 
são: ciclosporina e drogas citostáticas. 
 
 
Esclerose/cicatrizes de somente parte do glomérulo, 
com focos (focal) e de somente alguns glomérulos 
(segmentar). Normalmente, os glomérulos mais 
atingidos são da junção corticomedular (dificulta a 
biopsia). 
EPIDEMIOLOGIA 
É a principal causa de síndrome nefrótica em adultos, 
em especial entre os 25-35 anos, mas pode acometer 
pacientes de qualquer idade. 
FISIOPATOLOGIA 
Os mecanismos fisiopatológicos mais conhecidos 
são: 
• sequela de lesão glomerular 
• sobrecarga renal 
• lesão devido ao hiperfluxo de filtração 
glomerular 
Ou seja, situações em que há possibilidade de gerar 
esclerose glomerular, sendo que as causas do 
surgimento dessesmecanismos são: 
• hipertensão arterial 
• anemia falciforme 
• drogas (como a heroína) 
• HIV 
• Obesidade 
• Nefropatia por refluxo 
Além disso, a GESP também é uma doença que não 
consome complemento, porém assim como a doença 
por lesões mínimas, ela é redicivante (doença que se 
repete). 
IMORTANTE: pacientes com HIV+ com síndrome 
nefrótica podem desenvolver uma variante da GESF, 
conhecida como GESF colapsante, que é 
caracterizada por uma rápida evolução para perda da 
função renal. 
HISTOLOGIA 
Na biópsia, como a avaliação da microscopia ótica já 
é possível perceber alguns pontos de esclerose 
(lesões focais), na microscopia eletrônica percebe-se 
a fusão dos podócitos, semelhante a DLM e na 
imunofluorescência pode se apresentar sem 
alterações ou com presença de depósitos de IgG e C3 
nas áreas de fibrose. 
FOCAL 
 
SEGMENTAR 
 
TRATAMENTO 
É semelhante ao da doença por lesão mínima. 
Corticoterapia, porém com um período de duração 
maior, cerca de 12-16 semanas e nos pacientes 
corticodependentes ou resistentes, as opções são os 
inibidores da calcineurina (tracolimos ou 
ciclosporina). 
GESF PRIMÁRIA: tratar com inibidores do sistema 
renina-angiotensina (IECA). 
GESF SECUNDÁRIA: tratar a causa subjacente. 
 
 
EPIDEMIOLOGIA 
Causa mais comum de síndrome nefrótica nos idosos. 
Acomete mais comumente homens brancos entre 30 
e 50 anos de idade. 
FISIOPATOLOGIA 
Caracterizada por uma proteinúria maciça, com 
níveis normais de complemento e possui uma 
remissão espontânea, cerca de 40% dos casos. Além 
disso, está associada com fenômenos 
tromboembólicos (como trombose de veia renal). 
ETIOLOGIA 
As causas podem ser: 
• PRIMÁRIAS: associadas a componentes 
autoimune, como o anticorpo antirreceptor 
solúvel de fosfolipases A2. 
• SECUNDÁRIAS: associadas a malignidade, 
com neoplasias sólidas, medicações 
(captopril, sais de outros e outras) e infecções 
(hepatite B, esquistossomose, sífilis, 
hanseníase e malária). 
HISTOLOGIA 
É possível perceber, através da microscopia 
eletrônica, o depósito subepitelial de 
imunocomplexos (ou seja, entre a membrana basal e 
os podócitos) e na microscopia ótica, com a coloração 
por prata, é possível encontrar espessamento difuso 
e uniforme da membrana basal e espícula. 
 
Depósito subepitelial de imunocomplexos. 
Na imunofluorescência: depósitos granulosos de IgG 
(imunoglobulina) e C3 (complemento). 
TRATAMENTO 
Até 40% dos pacientes tem remissão espontânea, 
sendo assim, o tratamento é com base na clínica, com 
drogas anti-proteinúricas (IECA/BRA) e nos pacientes 
sintomáticos: ciclosporina ou corticoide + 
ciclofosfamida oral. 
Pacientes com a forma primária (que não é associada 
a malignidade) com proteinúria persistente, pode ser 
tratado com o uso corticoide e/ou imunossupressor. 
Causas secundárias: tratar doença de base. 
 
 
É uma doença que se manifesta tanto como síndrome 
nefrítica quanto nefrótica. É marcada por consumir o 
sistema complemento. 
EPIDEMIOLOGIA 
Pode acometer qualquer idade, porém tem 
predomínio nos adultos. 
ETIOLOGIA 
Geralmente está associada com hepatite e 
crioglobulinemia. 
HISTOLOGIA 
Durante a microscopia ótica é percebida uma 
proliferação mesangial e endocapilar, além do 
espessamento e duplicação da membrana basal 
glomerular (sinal do duplo contorno). 
 
 
TRATAMENTO 
É baseado no uso de anti-hipertensivos (IECA ou 
BRA), além do tratamento da doença de base. 
 
 
Inflamação glomerular, caracterizada por perda 
abrupta da superfície de ultrafiltração, com 
diminuição da excreção de pequenos solutos, 
diminuição do fluxo urinário e diminuição da taxa de 
filtração glomerular, mecanismos que se manifestam 
com edema moderado e hipertensão. 
Além disso, a ruptura das alças glomerulares faz com 
que haja hematúria (presença de hemácias 
dismórficas ou cilindros hemáticos). Por fim, ocorre 
um aumento moderado na permeabilidade 
glomerular a macromoléculas, o que gera uma 
proteinúria moderada. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
A síndrome nefrítica é caracterizada pelo surgimento 
da tríade: 
• Hematúria macroscópica (urina turva ou cor 
de refrigerante tipo cola), resultante do 
sangramento glomerular significativo por 
inflamação. 
• Hipertensão, causada por retenção de sódio 
resultante da diminuição aguda na TFG. 
• proteinúria moderada (sub-nefrótica), menos 
do que 3,5 g/dia 
Ademais, outro sintoma que surge de maneira 
frequente é o edema moderado. O edema é 
identificado primeiro nas regiões de baixa pressão 
tecidual, como as regiões periorbitária e escrotal. 
ETIOLOGIAS 
A síndrome nefrítica pode surgir em associação com 
algumas doenças, como: 
• glomerulonefrite associada a infecções 
(infecções estreptocócicas, endocardites e 
abscessos) 
• nefropatia por IgA (causa mais comum dessa 
síndrome) – doença de Berger 
• glomerulonefrite membranoproliferativa 
• glomerulonefrite associada a vasculites 
renais 
ACHADOS LABORATORIAIS 
EXAMES SOROLÓGICOS: exames sorológicos, 
incluindo dosagem do complemento, fatores 
anucleares, crioglobulinas, marcadores de hepatite, 
ANCAs, anticorpos antimBG e ASO. 
Devem ser solicitados em função de história clínica e 
exame físico, com o objetivo de limitar o diagnóstico 
diferencial dentro do espectro nefrítico. 
EXAME DE URINA: revela a presença de proteínas e 
hemácias. À microscopia, essas células podem estar 
com a forma alterada em razão de terem atravessado 
a membrana capilar danificada – as chamadas 
hemácias dismórficas. encontram-se cilindros 
hemáticos quando há sangramento intenso e estase 
tubular. Quando quantificada, a proteinúria 
geralmente encontra-se na faixa sub-nefrótica (<3 
g/dia) 
BIOPSIA: a realização de biópsia renal deve ser 
considerada caso não haja contraindicações. A 
microscopia ótica define o padrão de lesão. O 
processo de doença subjacente pode ser classificado 
de acordo com o padrão à imunofluorescência e com 
os achados à microscopia eletrônica. 
DIAGNÓSTICO 
• hematúria glomerular (hemácias dismórficas) 
e possivelmente cilindros hemáticos na urina 
• proteinúria abaixo do limite nefrótico (0,3 0 3 
g/dia) 
• hipertensão arterial é comum 
• a doença é classificada em uma das três 
categorias: hematúria glomerular 
assintomática, síndrome nefrítica aguda e 
glomerulonefrite rapidamente progressiva. 
• O edema, se presente, é do tipo gravitacional. 
TRATAMENTO 
Entre as medidas gerais para todos os pacientes 
estão o tratamento agressivo da hipertensão arterial 
e da sobrecarga hídrica, quando presentes. A terapia 
antiproteinúria com IECA ou BRA deve ser 
considerada nos casos com ausência de lesão renal 
aguda. Talvez haja necessidade de diálise nos 
pacientes com lesão renal aguda significativa. A lesão 
inflamatória glomerular pode requerer tratamento 
com corticoides ou outros imunossupressores, ou 
ambos. 
QUANDO ENCAMINHAR 
Todos os pacientes sob suspeita de glomerulonefrite 
devem ser encaminhados ao nefrologista. 
QUANDO INTERNAR 
Qualquer suspeita de síndrome nefrítica aguda ou de 
glomerulonefrite rapidamente progressiva 
determina internação hospitalar imediata. 
 
 
Também conhecida como glomerulonefrite difusa 
aguda (GNDA), provocada por cepas nefritogênicas 
do Streptococcus beta-hemolítico do 
grupo A ou surgir de forma “primária” e idiopática. 
EPIDEMIOLOGIA 
A maior prevalência é entre crianças de 4 a 12 anos, 
cursando, geralmente, após 1 a 2 semanas do 
surgimento de uma faringite, de 3 a 6 semanas após 
um processo infeccioso na pele e pode ser variável 
quando relacionada com outras infecções. 
SINAIS E SINTOMAS 
A apresentação da doença varia muito dentro do 
espectro nefrítico, desde hematúria glomerular 
assintomática (especialmente em casos epidêmicos) 
até síndrome nefrítica com hipertensão arterial, 
edema e, talvez, urina de cor escura. 
ACHADOS LABORATORIAIS 
O nível sérico de complementoestá reduzido; na 
glomerulonefrite pós-infecção causada por 
estreptococos do grupo A, os títulos de ASO estarão 
elevados, a não ser que a resposta imune tenha sido 
embolada por tratamento prévio com antibiótico. 
diferenciação com a nefropatia por IgA: consumo do 
sistema complemento (C3 e CH50). 
EXAME DE URINA: Há presença de hematúria 
glomerular e proteinúria sub-nefrótica; nos casos 
graves, é possível encontrar aumento da creatinina 
sérica e cilindros hemáticos na urina. 
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 
Como diagnóstico diferencial, tem-se 
glomerulonefrites por IgA, que ocorre, no geral, de 
forma concomitante com faringite, diferente da pós-
infecciosa. 
DIAGNOSTICO 
É baseado em uma história clínica (hematúria, 
proteinúria moderada, oligúria, edema e 
hipertensão) de faringite ou piodermite com um 
período de incubação compatível, além de achados 
laboratoriais, como os títulos elevados de ASLO, anti-
DNAse B e anti-hialuronidase. 
HISTOLOGIA 
Na microscopia ótica, os achados mais comuns são: 
proliferação de células mesangiais, obliteração dos 
capilares glomerulares. 
Na microscopia eletrônica é possível perceber a 
presença de imunocomplexos entre a membrana 
basal e os podócitos, lembrando humps ou corcovas. 
Na imunofluorescência, há depósitos de 
imunocomplexos de forma difusa, imunoglobulina G 
(IgG) e C3 com padrão granular no mesângio e ao 
longo da membrana basal capilar. 
NORMAL 
 
GNDA 
 
Corte histológico da cápsula de bowman normal e com 
GNDA (proliferação das células mesangiais) 
QUANDO BIOSIAR: pacientes que estão com anúria, 
oligúria, níveis do sistema complemento baixo por 
um período maior que 8 semanas, proteinúria 
nefrótica (>3,5 g/dia), hematúria macroscópica (>6 
semanas) e evidência de doença sistêmica. 
OBS: hematúria microscópica pode durar até 2 anos 
e a proteinúria sub-nefrótica pode permanecer por 
até 5 anos. 
TRATAMENTO 
É baseado em restrição hidrossalina, administração 
de diuréticos de alça (buscando melhorar o edema), 
tratamento da hipertensão com vasodilatadores, 
diálise nos casos que não respondem ao tratamento 
e penicilina nos casos dos pacientes com infecção 
estreptocócica (eliminam as cepas nefritogênicas). 
 
 
É uma doença renal primária com depósito de IgA no 
mesângio glomerular. A causa desencadeante é 
desconhecida, mas talvez possa ser produzida por 
glicosilação. 
EPIDEMIOLOGIA 
É a forma mais comum de doença glomerular 
primária em todo o mundo, particularmente na Ásia. 
Acomete mais frequentemente crianças e adultos 
jovens, sendo 2 a 3 vezes mais frequente no sexo 
masculino. 
Caracterizada por hematúria recorrente após IVAS 
(infecções das vias aéreas superiores), 
concomitantemente com elas ou logo após. 
FISIOPATOLOGIA 
Há depósitos de IgA no mesângio, porém não há 
consumo do sistema complemento. 
A doença de Berger pode ser primária ou secundária: 
PRIMÁRIA: causada por um defeito na glicosilação da 
IgA, de modo que essa imunoglobulina defeituosa é 
filtrada e depositada no mesângio, provocando o 
processo fisiopatológico. 
SECUNDÁRIA: caracterizada por sua associação com 
outras doenças, como a cirrose hepática, doença 
celíaca, HIV e outras. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Hematúria macroscópica (40 a 50% dos casos), mas 
ela pode ser microscópica. Com frequencia, tal 
episódio está associado à infecção viral de mucosas, 
como a do trato respiratório superior. 
A urina torna-se vermelha ou escura em 1 a 2 dias 
após o início dos sintomas. 
Pode se apresentar com qualquer dos quadros de 
síndrome nefrítica, desde hematúria microscópica 
assintomática até glomerulonefrite rapidamente 
progressiva. É menos comum a apresentação com 
síndrome nefrótica. 
ACHADOS LABORATORIAIS 
Não há exames sorológicos que auxiliem no 
diagnóstico de nefropatia por IgA; no futuro, é 
possível que a dosagem sérica da IgA subclasse 1 seja 
útil. Os níveis séricos do complemento estão normais. 
 
 
HISTOLOGIA 
 
Corte histológico da cápsula de Bowman com doença de 
Berger (proliferação do mesangio). 
 
Imunofluorescência mostrando depósito de IgA. 
DIAGNÓSTICO 
É baseado na clínica de síndrome nefrítica, com a 
presença de IgA aumentado, o que ocorre em 
aproximadamente 50% dos casos. 
• Proteinúria variando de mínima até valores 
de síndrome nefrótica 
• Hematúria glomerular: a microscopia é 
comum; a macroscópica ocorre após infecção 
• Coloração positiva para IgA à biópsia renal 
TRATAMENTO 
O curso da doença varia muito entre os pacientes. A 
abordagem terapêutica deve ser ajustada conforme 
o risco de progressão. 
Os pacientes de baixo risco de progressão (sem 
hipertensão, TFG normal, proteinúria mínima) 
podem ser manobrados anualmente. 
Os pacientes de risco médio a alto para progressão 
(proteinúria > 0,5 g/dia, TFG reduzida, hipertensão ou 
qualquer combinação dessas três condições) devem 
receber um curso inicial de tratamento conservador, 
incluindo IECA ou BRAs e a pressão arterial deve ser 
mantida em níveis entre 125/75 mmHg e 130/80 
mmHg. 
Para os pacientes nessa categoria de risco e com 
síndrome nefrótica ou queda rápida na TFG ou 
naqueles cuja proteinúria não é reduzida para < 1 
g/dia, mas com TFG relativamente preservada (DRC 
estágio 3 ou menos), deve ser considerada a terapia 
imunossupressora. 
Em pacientes com proteinúria de 1,0-3,5 g/dia e TFG 
≥ 70 mL/min/1,73 m2, a terapia com corticosteroides 
é comprovadamente benéfica. 
Para os raros pacientes com nefropatia por IgA e 
evolução rapidamente progressiva com formação de 
crescentes na biópsia, a terapia com ciclofosfamida e 
corticosteroides deve ser considerada (ver seção 
sobre vasculite associada a ANCAs adiante). 
O transplante de rim é uma excelente opção para 
pacientes com DRET, mas foi documentada doença 
recorrente em 30% dos pacientes 5 a 10 anos após 
transplante. Felizmente, a doença recorrente raras 
vezes causa falha do aloenxerto. 
PROGNÓSTICO 
Aproximadamente 33% dos pacientes evoluem com 
remissão clínica espontânea. Ocorre evolução para 
DRET em 20-30% dos casos. 
Os demais apresentam hematúria microscópica 
crônica e creatinina sérica em níveis estáveis. 
O indicador prognóstico mais desfavorável é 
proteinúria acima de 1 g/dia; outros indicadores 
desfavoráveis são hipertensão arterial, hematúria e 
proteinúria microscópicas persistentes, 
glomerulosclerose ou crescentes glomerulares à 
biópsia e TFG anormal no momento da apresentação. 
 
 
 
É uma nefrite caracterizada com um rápido declínio 
da função renal, em dias ou semanas. Ou seja, 
pacientes com uma síndrome nefrítica (hipertensão, 
proteinúria moderada e hematúria) com uma piora 
rápida da função renal, pode ser classificado como 
portador da glomerulonefrite rapidamente 
progressiva. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
A clínica do paciente permite que seja estabelecido o 
diagnóstico e o início da terapia. Ou seja, paciente 
que chega com hipertensão, proteinúria e hematúria, 
com escórias nitrogenadas aumentadas. 
HISTOLOGIA 
Um marco é a presença de crescentes (proliferação 
do epitélio parietal da cápsula de Bowman, que se 
assemelha a lua crescente), caracterizada por duas 
ou mais camadas de células da cápsula de Bowman. 
Quando a crescente acomete todo o glomérulo, o 
prognóstico do paciente é mais reservado. 
NORMAL 
 
CRESCENTE 
 
PROLIFERAÇÃO DO EPITÉLIO PARIETAL OU DA 
CÁPSULA DE BOWMAN 
 
PROCESSO FISIOPATOLÓGICO POR TRÁS DA 
“CRESCENTE”: A ruptura dos vasos capilares gera um 
extravasamento para o espaço de Bowman, onde 
haverá acúmulo de monócito, mediadores 
inflamatórios e proteínas. Essa situação faz com que 
haja um estímulo das células parietais, levando a um 
aumento da proliferação dessas células. 
ETIOLOGIAS 
Algumas doenças podem cursar com 
glomerulonefrite rapidamente progressiva, são elas: 
• glomerulonefrite associada a infecções 
• doença antimembrana basal (goodpasture)• paucimunes (Wegener; Churg-Strauss) 
• nefrite lúpica 
• nefropatia por IgA 
• HIV e HBV 
• Glomerulonefrite por crioglobulinemia 
(infecção por HCV) 
CLASSIFICAÇÃO 
Após o diagnóstico clínico mais confirmação 
histopatológica, realiza-se a classificação, feita 
através da imunofluorescência. 
Dessa forma, existem 3 tipos, e ainda podemos 
associar as classes e as possíveis etiologias. 
TIPO I 
Forma linear, caracterizada por depósitos na 
membrana basal glomerular – Goodpasture. 
 
GOODPASTURE: É o padrão tipo I da GRP, Ocorrendo 
em pacientes que desenvolvem autoanticorpos 
dirigidos contra os antígenos não colagenoso da 
cadeia alfa3 do colágeno tipo IV presente na 
membrana basal. 
EPIDEMIOLOGIA: Ocorre geralmente em homens 
jovens no final da terceira década de vida e em 
homens e mulheres na sétima e oitava década de 
vida. sendo que o grupo etário mais jovem costuma 
ter a doença de forma explosiva, com danos agudos 
e agressivos. 
FISIOPATOLOGIA: Os epítopos-alvo (estrutura 
antigênica que possui potencial de gerar resposta 
imune) para essa doença autoimune estão presentes 
na estrutura quaternária do domínio Alfa-3 NC1 do 
colágeno IV, sendo a doença anti-MBG considerada 
uma conformeropatia autoimune, pois envolve um 
distúrbio da estrutura, em que as células T restritas 
ao MHC iniciam uma resposta de autoanticorpos, 
pois os seres humanos são intolerantes aos epítopos 
criados nessa estrutura quaternária. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: Nos casos explosivos 
agudos, é comum ocorrer hemoptise, queda brusca 
da hemoglobina, anemia ferropriva, febre, dispneia e 
hematúria, podendo ocorrer também oligúria, que 
costuma estar associada a um prognóstico 
desfavorável, junto dos sintomas clássicos de 
síndrome nefrótica (hematúria, anúria ou oligúria, 
edema considerável etc.). Oligúria geralmente se faz 
presente. 
DIAGNÓSTICO: Em caso de suspeita de doença anti-
MBG, é necessário realizar uma biópsia renal com 
urgência, para confirmar o diagnóstico e determinar 
o prognóstico do paciente. 
Na biópsia é possível encontrar a presença de 
necrose focal ou segmentar que com a destruição 
agressiva dos capilares por causa da proliferação 
celular, pode ocorrer a formação de crescentes no 
espaço de Bowman, que cursa com nefrite intersticial 
concomitante com fibrose e atrofia tubular. Além 
disso, com a realização da imunofluorescência da 
biópsia é possível encontrar anticorpos anti-MBG e 
complemento. 
TRATAMENTO: Os pacientes com anti-MBG devem 
ser tratados com sessões de plasmaférese (que é tipo 
uma diálise em que ocorre a separação do sangue e 
seus componentes plasmáticos e elementos 
celulares) diária por 10 dias, sendo administrado 
também metilprednisolona (15 a 30 mg/kg por dia) 
de pulso seguido de prednisona oral (60 a 80 mg/dia) 
sendo lentamente retirada após a remissão clínica e 
ciclofosfamida (2 mg/kg por dia) durante 3 a 6 meses. 
TIPO II 
caracterizada por aspecto na imunofluorescência de 
depósito granular – LES, GNPE, endocardite, HIV, HBV 
e outras. 
 
PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN: Trata-se de 
vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos 
associada ao depósito de IgA da subclasse 1 na 
parede dos vasos. 
EPIDEMIOLOGIA: É mais comum em crianças e 
frequentemente está associada a uma infecção 
desencadeante, como por estreptococos do grupo A 
ou a outro tipo de exposição. Há predominância no 
sexo masculino (2:1) 
FISIOPATOLOGIA: Ocorre a deposição de 
imunocomplexos circulantes contendo IgA e 
Complemento nos glomérulos renais e pele, sem 
alteração dos níveis séricos de complemento. Porém 
o agente infeccioso ou alérgeno para essa ocorrência 
de imunocomplexos circulantes não foi encontrado. 
Mas acredita-se também que a estrutura a molécula 
da IgA, nessa patologia, se encontra alterada na 
composição de resíduos de carboidratos, por conta 
de algum defeito genético, que leva a uma menor 
ligação aos receptores hepáticos, responsáveis pela 
retirada dessas moléculas de circulação. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: Apresenta-se com 
púrpura palpável nos membros inferiores e nádegas, 
artralgias (dor na articulação) e sintomas abdominais 
como náusea, cólica e melena. É comum haver 
redução da TFG com a apresentação nefrítica. 
A maioria dos pacientes com hematúria microscópica 
e proteinúria mínima se recupera totalmente em 
semanas. 
COMPLICAÇÕES: É mais provável haver evolução para 
DRC progressiva e, talvez, DRET nos indivíduos com 
síndrome nefrótica e a presença de síndrome 
nefrítica e síndrome nefrótica tem o pior prognóstico 
para os rins. 
A classificação histológica das lesões em crianças 
também pode fornecer informações prognósticas. 
DIAGNÓSTICO: O diagnóstico é feito de forma clínica, 
avaliando o paciente no exame físico. Os achados de 
Rash cutâneo, associado a artralgias, dor abdominal 
e hematúria macroscópica sugere fortemente o 
diagnóstico. 
Os exames laboratoriais podem ser úteis para 
exclusão de outros possíveis diagnósticos, sendo 
encontrado na PHS uma contagem de plaquetas e 
provas de coagulação habitualmente normal, com 
complemento sérico raramente diminuído. Além 
disso, é comum que o fator antinúcleo e fator 
reumatoide clássico deem negativos, junto com o 
anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), 
sendo caracterizada como ANCA-negativa. Outra 
utilidade laboratorial é a realização da titulação de 
IgA sérica, que geralmente está elevada (50% dos 
casos), podendo ter crioglobulinas presentes. 
TRATAMENTO: Assim como na nefropatia por IgA, a 
PHS não tem um tratamento comprovado, sendo 
utilizado corticosteróides em altas doses por 
períodos curtos para o tratamento de manifestações 
abdominais graves. 
A doença rapidamente progressiva com formação de 
crescentes na biópsia pode ser tratada como a 
vasculite associada com ANCA. 
PROGNÓSTICO: Em geral os pacientes têm uma 
recuperação boa da PHS, porém aqueles que 
apresentam manifestações nefríticas graves e lesão 
glomerular, ocorre um prognóstico desfavorável a 
longo prazo. 
TIPO III 
não há depósito de imunocomplexos – poliangeíte 
microscópica, Wegener e Churg-Strauss. 
 
VASCULITES: existem 3 tipos de vasculites 
relacionadas com o anticorpo anca, que podem 
cursar com síndrome nefrítica. 
• Poliangeíte granulomatosa (WEGENER): 
caracterizada por sinusopatias, escarros 
hemoptoicos, infiltrados ou nódulos 
pulmonares e nefrite; 
• Poliangeíte eosinofílica (CHURG-STRAUSS): 
caracterizada por asma de difícil controle, 
eosinofilia, eosinófilos em parede de vasos, 
mono/polineuropatia e nefrite. 
• poliangeíte microscópica: caracterizada por 
hemorragia alveolar, mono/polineuropatia e 
nefrite. 
TRATAMENTO: baseado em pulsos de corticoides + 
ciclofosfamida ou pulso de corticoide + rituximab, 
com a manutenção com azatioprina. Nos casos de 
sangramento pulmonar associado com o anticorpo 
anti-MBG, podem se beneficiar com a plamaférese. 
 
 
b 
 
 
A amiloidose que se apesenta como síndrome 
nefrótica pode ser de dois tipos: 
• TIPO AL: associado com paraproteinemias, 
como o mieloma múltiplo. 
• TIPO AA: associado com doenças 
inflamatórias crônicas, como artrite 
reumatoide, espondiloartropatias e 
osteomielite. 
Ambos os tipos cursam com deposição de proteína a 
nível renal, que são percebidos na biópsia, com o 
teste vermelho do Congo, depósitos e fibrilas. 
 
Depósito de fibrilas e teste com vermelho do congo positivo. 
TRATAMENTO 
Baseado no tratamento da doença de base. 
 
 
É um exemplo da amiloidose AL, sendo um distúrbio 
sistêmico causado pela produção e deposição 
extracelular excessiva de cadeias leves de uma 
imunoglobulina monoclonal que não formam lâminas 
B-pregueadas com o depósito, sendo de natureza 
mais granular do que fibrilar. 
FISIOPATOLOGIA 
Os pacientes com a doença de cadeias leves 
apresentam, geralmente, uma doença 
linfoplasmocítica de células B que se assemelhaao 
mieloma múltiplo. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
A albuminúria é uma manifestação comum, sendo 
observada também uma síndrome nefrótica, que é 
acompanhada por hipertensão e insuficiência renal. 
DIAGNÓSTICO 
É realizado por meio de um exame para detectar as 
cadeias livres no soro, sendo medido o nível de 
imunoglobulinas leves Kappa e Lambda (que são 
cadeias leves não ligadas a imunoglobulina intacta), 
sendo o diagnóstico confirmado com uma biópsia 
renal, que é utilizada para fazer os estudos 
histológicos. 
HISTOLOGIA 
MICROSCOPIA ÓTICA: a maioria dos glomérulos exibe 
nódulos glomerulares mesangiais eosinofílicos. Em 
alguns casos é possível observar também uma 
nefropatia por cilindros de cadeias leves e cilindros 
laminados eosinofílicos que obstruem os túbulos, 
similar ao mieloma. 
IMUNOFLUORESCENCIA: Ocorre de uma única classe 
de cadeia leve de imunoglobulina (K em 80% dos 
casos) se corar com um padrão linear difuso ao longo 
da Membrana Basal Glomerular, nos nódulos e ao 
longo das membranas basais tubulares. 
TRATAMENTO 
O tratamento para a maioria dos pacientes é a 
quimioterapia, sendo semelhante ao tratamento do 
mieloma e transplante autólogo de células tronco 
hematopoiéticas. 
Caso o paciente não tenha oligúria, a hidratação 
venosa e a furosemida podem manter a taxa de fluxo 
urinário elevada (100 mL/hora). Além disso, a 
plasmaferese é recomendada diariamente por 1 
semana, para reduzir de forma rápida os níveis 
circulantes de cadeias leves. 
 
 
Trata-se de uma complicação crônica da diabetes 
melito (DM). 
EPIDEMIOLOGIA 
Complicação que acomete cerca de 35% dos 
pacientes com Diabetes Mellitus tipo 1, sendo a 
principal causa de morte nesse grupo. Já nos 
pacientes com Diabetes Mellitus tipo 2, a prevalência 
da nefropatia é variável entre 10 a 40%, sendo a 
doença cardiovascular a causa de morte principal. 
OBS: No Brasil, 26% dos pacientes realizando diálise 
são diabéticos. 
OBS: ter nefropatia diabética associada a diabetes 
aumenta em 100 vezes a mortalidade do paciente 
com diabetes tipo 1, enquanto a do tipo 2 aumenta 
só 5 vezes. 
FISIOPATOLOGIA 
Estudos evidenciam que os distúrbios secundários à 
hiperglicemia são o fator etiológico mais importante 
no desenvolvimento da nefropatia diabética. 
Isso ocorre porque a hiperglicemia leva a um 
aumento da geração de espécies reativas de 
oxigênio, uma diminuição da forma reduzida de 
nicotinamida dinucleotídeo (fosfato), à ativação da 
via do poliol e a hiperatividade da proteína quinase C 
(PKC), entre outros eventos que agem no 
desenvolvimento da nefropatia diabética, assim 
como as outras formas de vasculopatias diabéticas. 
Além disso, a alteração da hemodinâmica também se 
faz presente e importante no dano glomerular, pois o 
paciente com Diabetes Mellitus tem uma elevação da 
taxa de filtração glomerular, que ocorre por conta de 
uma vasodilatação preferencial da arteríola aferente 
em relação a eferente, fazendo com que aumente a 
pressão capilar glomerular. Com a diabetes mal 
controlada, o paciente passa a desenvolver uma 
hipertrofia glomerular, que causa um aumento na 
área da superfície capilar glomerular. Essa alteração 
da hemodinâmica intraglomerular contribui para o 
início ou a evolução da lesão renal diabética. 
Pode ocorrer ainda o auxílio de hormônios e citocinas 
no dano renal, que é causado em particular pelo fator 
de crescimento transformante beta (TGF-beta), do 
fator de crescimento tecidual conectivo (CTGF), da 
angiotensina II, do fator de crescimento endotelial 
vascular, e do óxido nítrico, que se fazem presente 
em diversas outras doenças renais não diabéticas 
também. 
ESTÁGIOS E MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
A nefropatia diabética apresenta uma evolução em 
quatro etapas: 
ESTÁGIO I: começa um pouco depois das 
manifestações de Diabetes Mellitus, onde os rins 
começam a sofrer hipertrofia tanto nos glomérulos 
quanto nos túbulos por conta do aumento de 50% no 
fluxo sanguíneo renal e TFG. 
Entretanto, mesmo com esse aumento, a 
macroalbuminúria ainda não é detectável, porém a 
microalbuminúria transitória passa a ser detectável 
por radioimunoensaio (RIA), por ensaio de 
imunoabsorção ligado à enzima (ELISA) ou com tiras 
reagentes especiais, principalmente quando ocorre 
estresse, esforço físico, doença concomitante ou 
controle precário da glicemia. 
OBS: a hipertensão é geralmente ausente nos 
estágios iniciais do diabetes tipo 1, mas pode ser 
presente no diabetes tipo 2. 
ESTÁGIO II: Cerca de 30% dos pacientes com Diabetes 
Mellitus tipo 1 evoluem para o estágio II, onde é 
caracterizado por uma microalbuminúria fixa de pelo 
menos 30 mg por dia. Mesmo com a TFG elevada ou 
dentro da faixa normal, a histologia renal já se mostra 
anormal, tendo manifestação visível do 
espessamento das membranas basais glomerular e 
tubular, além de uma expansão da matriz mesangial. 
ESTÁGIO III: Ocorre geralmente nos pacientes que 
tem microalbuminúria fixa por cinco a sete anos. 
Sendo que nesse estágio também se faz presente a 
proteinúria (com mais de 500 mg de proteína total 
por dia) e macroalbuminúria (maior de 200 mg por 
dia) que é possível detectar em teste rotineiro de fita 
para proteína urinária. Além disso, nesse estágio 
ocorre a presença de hipertensão em ambos os tipos 
de diabetes, sendo agravada na do tipo 2. 
OBS: a biópsia renal desse estágio revela a presença 
de glomeruloesclerose difusa ou nodular. Além disso 
ocorre também a presença de hialinose arteriolar 
(deposição de material proteico de aspecto hialino 
entre o endotélio e a camada média.), tanto aferente 
quanto eferente. 
OBS: Caso a TFG tenha continuado normal no 
paciente em outros estágios, no estágio III passa a 
ocorrer o declínio dela, porém os níveis séricos de 
creatinina podem continuar normais. 
ESTÁGIO IV: também chamado de nefropatia 
diabética avançada, é caracterizado por um declínio 
progressivo da função renal, que evolui para doença 
renal terminal, com proteinúria superior a 3,5g por 
dia e hipertensão arterial sistêmica, porém sem 
evidências de lesão glomerular inflamatória ou 
tubulointersticial. 
Além dos estágios e suas manifestações, outras 
manifestações renais podem estar presentes na 
patologia, como: acidose tubular renal do tipo IV, 
caracterizada por uma hiporreninemia e uma 
hipoaldosteronismo associada com hipercalemia. 
OBS: Os pacientes com diabetes têm uma maior 
incidência de infecções por bactérias e fungos na 
região geniturinário, além de um maior risco de 
sofrer abscessos intrarrenais e perinefréticos. 
TRATAMENTO 
É dividido conforme o estágio da doença. 
ESTÁGIO I: rígido controle glicêmico e pressórico 
(com inibidores de ECA ou BRA caso necessário) é o 
suficiente para evitar progressão da doença. 
ESTÁGIO II: O rígido controle glicêmico não previne a 
macroalbuminúria, porém ajuda a prevenir outras 
complicações microvasculares como retinopatia e 
neuropatia periférica. Além disso é necessário fazer 
administração de IECA ou BRA para controle 
pressórico. É necessário interrupção do tabagismo 
caso seja fumante e realização de exercícios para 
redução de peso. Além disso é recomendado exame 
oftalmológico anual. 
ESTÁGIO III: os inibidores da ECA ou BRA são 
obrigatórios, além disso é feito a restrição dietética 
de proteína (0,8g/kg corpóreo ideal para a pessoa por 
dia), além da administração de hipolipemiantes. 
ESTÁGIO IV: É realizado o tratamento das 
manifestações da síndrome nefrótica e da 
insuficiência renal crônica. Além disso é realizado um 
transplante renal caso possível e enquanto não é 
realizado o transplante, o paciente deve fazer 
terapias de substituição renal (diálise e 
plasmaferese). 
OBS: quando é administrado IECA ou BRA nos 
pacientes, é necessário fazer o controle rigoroso da 
pressão arterial, e dos níveis de potássio e creatinina 
sérica na primeira semana, pois ocorrerisco de 
acidose tubular renal do tipo IV. 
PROGNÓSTICO 
Em geral, pacientes com nefropatia diabética tem 
uma sobrevida média de apenas 26 meses. 
 
 
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO 
O diagnóstico de LES é definido pelo preenchimento 
de pelo menos 4 de 11 critérios clínicos e 
laboratoriais, sendo eles: 
• Rash malar 
• Rash discoide 
• Fotossensibilidade 
• Úlceras da mucosa oral 
• Artrite não-deformante 
• Serosite, pleurite e/ou pericardite 
• Doença renal (proteinúria persistente. 
Cilindrúria) 
• Envolvimento do sistema nervoso central 
• Alterações hematológicas 
• Alterações imunológicas: células LE, anti-
DNA, anti-Sm, VDRL falso-positivo 
• Fator antinúcleo positivo 
NEFRITE LUPICA 
A nefropatia lúpica é uma manifestação e 
complicação comum e grave do lúpus eritematoso 
sistêmico, que cursa com síndrome nefrítica e 
geralmente está associado com outras manifestações 
clínicas do LES. 
EPIDEMIOLOGIA 
Grave em adolescentes negras. 
FISIOPATOLOGIA 
Resulta de uma deposição crônica, causada por 
fatores de tamanho e carga elétrica, de 
imunocomplexos DNA-anti-DNA, formadas pela 
hiperatividade dos linfócitos B, circulantes no 
mesângio glomerular que ativam a cascata do 
complemento, levando a uma lesão glomerular 
mediada pelo complemento, pela infiltração de 
leucócitos, ativação de fatores pró-coagulantes e 
liberação de várias citocinas. 
Além disso, ocorre também a formação de 
imunocomplexos in situ após a ligação glomerular 
dos antígenos nucleares, particularmente do 
nucleossomos necróticos, desempenhando também 
um papel na lesão renal. 
CLASSIFICAÇÃO 
A classificação da nefrite lúpica é dividida em seis 
tipos, são eles: 
• Tipo I: mesangial primária 
• Tipo II: mesangial difusa 
• Tipo III: glomerulonefrite proliferativa focal 
• Tipo IV: glomerulonefrite proliferativa difusa 
• Tipo V: glomerulonefrite membranosa 
• Tipo VI: glomerulonefrite esclerosante. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
As manifestações dependem muito da gravidade e da 
natureza das lesões histológicas, sendo que de modo 
geral o sinal clínico mais comum na doença renal é a 
proteinúria, porém pode ser observado também 
casos de hematúria, hipertensão, graus variáveis de 
disfunção renal e sedimento urinário ativo com 
cilindros hemáticos, podendo ter algum dos sinais 
mais visíveis em classes específicas, como por 
exemplo a hematúria e cilindros hemáticos, que são 
mais visíveis do tipo III em diante. 
ACHADOS LABORATORIAS 
Há consumo de complemento bem evidente, 
principalmente de C3 e C4 e pode assumir a forma 
rapidamente progressiva. é comum ser encontrado 
uma velocidade de hemossedimentação anormal, 
proteína C reativa elevada, autoanticorpos, 
imunocomplexos e várias citocinas. 
Pode ser usado também o exame laboratorial para 
investigação de títulos de anti-DNA para confirmação 
do lúpus, porém a biópsia é a única forma de 
confirmar a classe. 
Os testes laboratoriais com maior valor preditivo são 
os níveis séricos do complemento total (CH50), da 
fração C3 e dos títulos anti-DNA. 
DIAGNÓSTICO 
Embora possa ser usado anamnese e história clínica 
para identificar o lúpus, na doença nefrítica lúpica a 
biópsia renal é o método mais confiável para 
diagnóstico de doença renal, pois a nefrite lúpica 
possui uma série de variantes morfológicas, que só 
podem ser visualizadas através de microscopia. 
TIPO I: é observada uma histologia glomerular normal 
na microscopia óptica, tendo depósitos mesangiais 
mínimos que podem ser visto por 
imunofluorescência. 
TIPO II: É possível encontrar imunocomplexos 
mesangiais com proliferação (hipercelularidade) 
mesangial difusa, sendo restrito a esse local. 
OBS: Pacientes classe I e II têm manifestações renais 
mínimas e função renal normal geralmente, o que faz 
com que não seja necessário realizar a terapia para 
nefrite lúpica. 
TIPO III: Ocorre lesões focais com proliferação ou 
formação de cicatriz, sendo frequentemente em 
apenas um segmento do glomérulo. (segmentar e 
focal). Presença de lesões ativas necrotizantes e/ou 
esclerosantes. 
TIPO IV: Descreve lesões proliferativas necrotizantes 
e esclerosantes globais e difusas que envolvem a 
maioria dos glomérulos. 
TIPO V: É causada por imunodepósitos subepiteliais 
que produzem um padrão membranoso proliferativo. 
OBS: As classes III a V ocorrem de forma agressiva, 
sendo enquadradas como doença renal aguda. 
TIPO VI: O paciente é classificado como classe VI 
quando mais de 90% dos seus glomérulos estão 
esclerosados, com DRET com fibrose intersticial. 
TRATAMENTO 
O tratamento é dependente da gravidade e da 
classificação. 
Pacientes até o tipo II não necessitam de tratamento 
específico para a nefropatia, apenas de suporte 
terapêutico direcionado para as manifestações extra-
renais do lúpus. 
Pacientes classe III e IV devem ser considerados em 
conjunto, sendo tratados de forma mais agressiva, 
com corticoides em doses elevadas (1 g ao dia de 
metilprednisolona endovenosa por três dias, seguido 
de 60 a 80 mg de prednisona durante seis a oito 
semanas) e drogas citostáticas (ciclofosfamida com 
dose de 0,75 g por m2 de superfície corpórea, sob 
forma de pulsos mensais e trimestrais durante 18 a 
24 meses, seguida de ciclofosfamida na fase de 
indução por 3 a 6 meses) a longo prazo. 
Pacientes na classe V, não precisam de terapia 
imunossupressora agressiva, sendo usado 
prednisona em doses de 0,5 a 1 mg/kg por dia 
durante oito semanas, tendo retirada gradual de 20 
mg a cada dois meses. 
No geral, o tratamento se baseia em: tratamento de 
indução (imunossupressão maior) e tratamento de 
manutenção (uma imunossupressão menor para 
controle da doença). 
• INDUÇÃO: corticoide + ciclofosfamida. 
• MANUTENÇÃO: corticoide (baixa dose) + 
micofenolato ou hidroxicloroquina. 
PROGNOSTICO 
Varia conforme a classificação do paciente, sendo 
que os piores prognósticos são os de doença 
glomerulonefrite proliferativa, ou seja, as do tipo III e 
IV. 
 
 
A insuficiência renal associada ao HIV ocorre por 
conta da nefrotoxicidade do tratamento para o HIV e 
das alterações hemodinâmicas e eletrolíticas que são 
muito frequentes nos pacientes com AIDS. 
EPIDEMIOLOGIA 
Atualmente a nefropatia associada ao HIV é a forma 
mais comum de doença renal crônica nos pacientes 
HIV-positivos, sendo comum principalmente na 
população negra entre os 20 a 64 anos. 
FISIOPATOLOGIA 
Ocorre por conta de uma lesão glomerular de forma 
esclerótica segmentar e focal, que geralmente se 
associa a uma síndrome nefrótica com perda 
progressiva da função renal. Essa lesão nefropatica 
do HIV decorre de uma desregulação na interação 
entre o vírus e o hospedeiro, tendo como 
consequências a infecção direta de células 
mesangiais e epiteliais, que exercem o efeito 
citopático e estimulam a expressão de citocinas e 
fatores de crescimento, proporcionando a produção 
da matriz e da esclerose mesangial. 
OBS: As glomerulonefrites proliferativas por 
imunocomplexos também pode ser associada ao HIV. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Independente da forma, seja ela proliferativa ou 
glomeruloesclerotica, as manifestações são 
semelhantes. 
O paciente geralmente se apresenta com um déficit 
da função renal, tendo uma síndrome nefrótica já 
instalada (Edema e proteinúria maciça), que pode ter 
ocorrido de forma abrupta ou insidiosa, porém ser 
presença constante. 
OBS: Os casos com hematúria microscópica e 
proteinúria não-nefrótica, com ou sem insuficiência 
renal são mais raros. 
Além disso, raramente ocorre de o paciente ter 
hipertensão arterial ocasionada pelo dano renal, 
mesmo com progressão para uremia. 
ACHADOS LABORATORIAIS 
Laboratorialmente os níveis séricos do complemento 
e de suas frações são normais, e as imunoglobulinas 
podem estar aumentadas. 
OBS: exames de imagem como ultrassom não são 
específicos, mostrando rins hiperecogênicos em 
estado nefrótico.HISTOLOGIA 
Na imunofluorescência é possível encontrar 
deposição sedimentar de IgM e C3 em mesângio e 
alça capilar. As imunoglobulinas e albumina podem 
ser vistas nos cilindros, espaço de Bowman e nos 
vacúolos citoplasmáticos das células epiteliais. 
DIAGNÓSTICO 
É feito com base na anamnese e na história clínica do 
paciente, sendo confirmado com uma biópsia renal. 
Com a histologia da biópsia renal é possível encontrar 
três tipos de lesões: 
1. GLOMERULOESCLEROSE FOCAL, NA FORMA 
COLAPSANTE. 
• Que tem uma acentuada hipertrofia das 
células epiteliais e endoteliais do glomérulo, 
com formação de uma “coroa” podocitária. 
• Dilatação microcística dos túbulos, com 
presença de cilindros proteicos, degeneração 
celular com necrose 
• Alterações túbulo-intersticiais severas, sendo 
que ocorrem sem relação com o grau da 
glomeruloesclerose, com infiltrado de 
linfócitos CD8, monócitos e linfócitos B. 
2. GLOMERULONEFRITES PROLIFERATIVAS, 
MEDIADAS POR IMUNOCOMPLEXOS. 
3. NEFROPATIA TÚBULO-INTERSTICIAL, 
FREQUENTEMENTE RELACIONADA COM 
ENVOLVIMENTO GLOMERULAR. 
TRATAMENTO 
O tratamento é baseado no uso de inibidores de ECA 
em doses suficientes para atingir a PAS de 120 mmHg 
ou menor, sendo associada a uma terapia 
antirretroviral eficiente e altamente ativa, para 
diminuir a progressão da insuficiência renal e 
diminuir a proteinúria. 
Em alguns casos o corticosteroide (1 mg/kg de 
prednisona por 1 mês seguido do desmame) pode ser 
benéfico.