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DEFINIÇÃO A puberdade é o período de transição entre a infância e a idade adulta, com mudanças físicas e biológicas que transformam a menina em mulher no sentido da maturidade sexual. Dessas transformações, as que mais se destacam são início do desenvolvimento das mamas, que se denomina de telarca, e o surgimento dos pelos pubianos, que se chama de pubarca, e que podem ser mensurados pelos critérios de Marshall e Tanner PUBERDADE NORMAL Se inicia com a reativação do eixo hipotálamo- hipófiseovariano (HHO) – ATIVO NA VIDA FETAL E LATENTE NA INFÂNCIA Com a reativação desse eixo endócrino, o hipotálamo, por meio do seu fator de liberação, estimula a hipófise a liberar as gonadotrofinas, que são os hormônios folículo-estimulante (FSH) e luteinizante (LH). Essas gonadotrofinas agem, então, nos ovários, que respondem produzindo os esteroides sexuais, estrogênio e progesterona Estradiol (E2) - produzido pelos ovários - estirão de crescimento e o surgimento dos caracteres sexuais secundários, telarca e pubarca Em 85% dos casos – TELARCA/PUBARCA – aproximadamente 6 meses após e MENARCA – entre 2/2 anos e meio após a telarca A idade em que a puberdade acontece influencia diretamente a estatura final do indivíduo Portanto, a maturação puberal mais cedo está relacionada à estatura final um pouco menor Estrogênio inicialmente - estirão do crescimento - estímulo constante - fechamento da cartilagem de crescimento PUBERDADE PRECOCE Presença de caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos de idade A idade de início da puberdade tem sido cada vez mais cedo nas últimas décadas – aventada a proposta de mudar para antes dos 7 anos de idade. A puberdade precoce é completa ou incompleta, na dependência da ocorrência ou não de todas as manifestações puberais (variantes benignas ou não progressivas do desenvolvimento puberal) Na puberdade precoce completa, quando não tratada, observamos a evolução de todos os eventos puberais e do estirão de crescimento A puberdade precoce completa é classificada como de origem central ou de causa periférica Na puberdade precoce central (PPC) ou verdadeira, também chamada de gonadotrofina-dependente, ocorre o amadurecimento precoce do eixo HHO Nas meninas, representa a grande maioria dos casos. O desenvolvimento dos eventos puberais costuma acompanhar o padrão da puberdade normal A puberdade precoce periférica também chamada de puberdade precoce gonadotrofina- independente ou pseudopuberdade precoce, é causada pelo excesso de hormônios sexuais (estrogênios ou androgênios) decorrente da secreção ovariana ou adrenal ou até mesmo de fonte exógena Na puberdade precoce periférica, o eixo HHO é suprimido pelas altas concentrações dos esteroides sexuais Esses casos de puberdade precoce incluem a forma isossexual (características sexuais femininas) e heterossexual (virilização do sexo feminino levando a acne, hirsutismo, engrossamento da voz e desenvolvimento da musculatura). Nesses casos, a sequência dos eventos puberais pode não seguir o habitual, ocorrendo, por exemplo, um sangramento vaginal que precede o desenvolvimento de mamas O período de tempo em que a sequência dos eventos puberais acontece também pode ser diferente. Por exemplo, uma evolução para menarca num período menor que um ano do início da telarca também pode sugerir uma PPP (Hill et al., 1989) Variações consideradas benignas ou não progressivas fazem parte da puberdade precoce incompleta e incluem a ocorrência de forma isolada de telarca precoce, a pubarca precoce e a menarca precoce. TELARCA PRECOCE ISOLADA É o desenvolvimento mamário uni ou bilateral, sem outros sinais de desenvolvimento puberal. É geralmente idiopática e autolimitada Ocorre em dois picos durante a infância, nos primeiros dois anos de vida e entre 6 e 8 anos de idade Não necessita de tratamento, mas requer seguimento, pois 10% a 20% dos casos podem evoluir para puberdade precoce completa PUBARCA PRECOCE ISOLADA Caracterizada pelo aparecimento de pelos pubianos antes dos 8 anos de idade, sem outro sinal puberal Quando está associada a discreto aumento dos androgênios adrenais (S-DHEA), considera-se a adrenarca precoce Pode estar associada a prematuridade, baixo peso ao nascimento, bem como a obesidade na infância e a síndrome dos ovários policísticos em idade adulta MENARCA PRECOCE ISOLADA Alguns autores consideram o sangramento vaginal isolado e autolimitado na ausência de outras características sexuais secundárias, como menarca prematura A ultrassonografia pélvica é normal e as gonadotrofinas estão em níveis pré-púberes O trauma genital, a infecção vaginal e o abuso sexual devem ser excluídos Em meninas com episódios recorrentes de sangramento vaginal, outros diagnósticos como cistos ovarianos funcionais recorrentes ou síndrome de McCune-Albright devem ser avaliados. ETIOLOGIA DA PUBERDADE PRECOCE CENTRAL A puberdade precoce central é considerada idiopática em 80% a 90% dos casos, ficando as lesões do sistema nervoso central (SNC) como responsáveis por 10% dos casos, sendo as mais conhecidas: TUMORES DO SNC ♥ - Hamartomas ♥ - Astrocitomas ♥ - Ependimomas ♥ - Pinealomas ♥ - Gliomas Irradiação do SNC Nesses casos estão geralmente associados à deficiência de hormônio do crescimento (GH) Outras lesões do SNC Hidrocefalia, cistos do SNC, trauma, doenças inflamatórias, deficiências congênitas como a hipoplasia do nervo óptico. Alterações genéticas São identificadas na minoria dos casos e as mais comuns são: - Mutação do gene que codifica a kisspeptina 1 (KISS1) e o seu receptor KISS1R acoplado à proteína G (estimula o eixo HHO) - Mutação do gene MKRN3 (makorin ring finger protein 3): inibe o eixo HHO - Mutação do gene DLK1 (delta-like 1 homolog): inibe o eixo HHO Exposição prévia a hormônios A síndrome de McCune-Albright - doença genética rara definida pela tríade de displasia fibrosa poliostótica, manchas cutâneas café-com-leite e endocrinopatias hiperfuncionantes - é um bom exemplo de que uma criança exposta ao estímulo duradouro de ação estrogênica pode ter ativação precoce do eixo HHO induzindo o desenvolvimento puberal. Nesse caso, a puberdade, inicialmente de causa periférica, pode evoluir para puberdade precoce central Tumores do ovário Principal causa de puberdade precoce periférica, sendo os cistos funcionais os mais frequentemente diagnosticados e os tumores neoplásicos ovarianos causas raras de puberdade precoce periférica, destacando-se o tumor de células da granulosa Hiperfunção adrenal Tumores do córtex da adrenal ou hiperplasia adrenal congênita são as causas do aumento dos androgênios, que pode levar ao quadro clínico de puberdade precoce periférica heterossexual (feminização de meninos ou virilização de meninas) Síndrome de McCune-Albright Decorrente de uma mutação somática ativadora no gene da subunidade alfa da proteína Gs levando à ativação crônica da adenilciclase com estímulo contínuo da função endócrina A tríade clássica é composta por puberdade precoce periférica, manchas café com leite na pele e displasia fibrosa poliostótica (doença rara, congênita e benigna, que provoca desgaste ósseo e crescimentos ou lesões em um ou mais ossos do corpo, incluindo ossos do crânio ou face. As lesões podem causar deformidades visíveis externamente) Cerca de 85% das meninas com a síndrome desenvolvem puberdade precoce. Ocorre a formação de cistos ovarianos funcionantes que levam a secreção de estradiol e sangramento vaginal intermitente Hipotiroidismo primário severo Quando diagnosticado tardiamente ou quando não tratado convenientemente, é uma das causas de puberdade precoce periférica embora muito rara Os sinais de puberdade podem regredircom o tratamento Causa iatrogênica ou acidental O uso de hormônios exógenos, seja acidental ou terapêutico, em determinadas circunstâncias, como por exemplo, o tratamento da sinequia dos pequenos lábios da vulva e alimentos contaminados com estrogênio, fitoestrogênios (soja), podem contribuir para o surgimento do broto mamário algumas vezes TRATAMENTO DA PUBERDADE PRECOCE O principal objetivo do tratamento é permitir que uma criança atinja a estatura normal de um adulto, ou seja, chegue próximo ao seu potencial de estatura determinada geneticamente Além da estatura final, o tratamento pode evitar consequências psicológicas negativas para a paciente, incluindo riscos para distúrbios emocionais e de comportamento, ansiedade dos pais, abusos, etc PUBERDADE TARDIA A puberdade tardia no sexo feminino é considerada quando o broto mamário não surge até os 13 anos de idade ou quando a menstruação não ocorre após cinco anos do início da puberdade Nas pacientes que apresentam desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários e não menstruam, outras causas devem ser afastadas, como a síndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser (aplasia de útero e vagina) ou os casos de criptomenorreia (obstrução do trajeto para a menstruação como os casos de hímen imperfurado ou septo vaginal transverso imperfurado). TRATAMENTO A identificação da causa da puberdade tardia permite o tratamento específico Porém, muitas vezes, quando não se consegue o diagnóstico causal do hipogonadismo, inicia-se o tratamento com a substituição hormonal, geralmente aos 11 a 12 anos de idade cronológica Estrogênio conjugado oral ou transdérmico, inicialmente em doses baixas, aumentando a dosagem conforme a evolução dos caracteres sexuais secundários, até a dose máxima de 0,625 mg ao dia ininterruptamente, por até dois anos, quando podemos iniciar a utilização de progestagênio cíclico - acetato de medroxiprogesterona 5 a 10 mg por dia, durante 10 dias em cada ciclo.
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