Atresia biliar

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Atresia de Vias Biliares
 Corresponde a uma síndrome colestática. 
 É uma doença do fígado e ductos biliares que ocorre em RN. As 
células do fígado produzem bile, que ajuda na digestão de gorduras 
e carrega algumas substâncias para serem eliminadas pelo intestino 
através de ductos biliares. Na AVB ocorre uma inflamação destes 
ductos, levando a uma obstrução progressiva dos mesmos. A bile fica 
retida no fígado, provocando rapidamente dano hepático, que pode 
evoluir para cirrose e óbito, caso não seja tratada precocemente. É a 
causa mais comum de transplante hepático em crianças.
 Rara (1:14 000 a 19 000 NV)
 Discreta predominância sexo feminino
 Obstrução
 Mecanismo etiológico desconhecido
 
📍
Não é considerada distúrbio hereditário
 
📍
Formas sindrômicas (tipo embrionário) – 10 a 20 %
 Associação com outras anomalias congênitas 
 
📌
Veia cava inferior interrompida
 
📌
Veia porta pré-duodenal
 
📌
Má rotação intestinal
 
📌
Situs inversus -> defeito cardiaco (coração nasce invertido)
 
📌
Defeitos cardíacos
 
📌
Poliesplenia
 Agressão ao desenvolvimento do divertículo hepático 
 Possível associação com diabetes materna .
 
📍
Formas não sindrômicas (tipo perinatal)
 Origem mais tardia na gestação
 
📌
Agressão viral ou tóxica ao epitélio do ducto biliar + 
susceptibilidade genética
 
📌
Resposta fibroesclerosante por células imunológicas
Classificação 
 Aspecto morfológico da colangiografia
 
📍
Tipo I: Atresia do ducto colédoco
 
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Tipo IIa: Atresia do ducto hepático comum
 
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Tipo IIb: Atresia do ducto colédoco e ducto hepático comum
 
📍
Tipo III (maioria): Atresia de todos ductos biliares intra e extra- 
hepáticos até a porta hepatis -> mais comum, mais pacientes vão 
para transplante
 Tipo corrigível: ducto colédoco e cístico patentes (Kasai com a 
VB)
 Tipo não corrigível: sem estrutura extra-hepática patente (mais 
de 90%)
Histopatologia 
 MACRO
 
📍
Fígado aumentado, firme e verde
 
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VB pequena, cheia de muco ou completamente atrésica
 MICRO
 
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Trato biliar com células inflamatórias e fibrosas ao redor dos 
ductos
 
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Parênquima hepático fibrótico e com sinais de colestase
 
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Cirrose de estágio terminal (se drenagem biliar não for obtida)
 
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Alterações iniciais inespecíficas pode confundir com 
hepatite neonatal e doenças metabólicas
Clínica 
 Icterícia
 Fezes hipo ou acólicas
 Hepatomegalia
 Urina marrom escura
 Anemia / Desnutrição / Retardo do crescimento
 
📍
Má absorção de vitaminas lipossolúveis
 Icterícia que persiste além de 2 semanas 
 
📍
Não deve ser considerada fisiológica
Diagnóstico 
 Elevação de bilirrubina direta
 Biópsia hepática (mais confiável)
 Cintilografia hepatobiliar agentes marcados de tecnécio
 
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Captação dos nucleotídeos pelos hepatócitos é rápida
 
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Excreção intestinal ausente
 USG abdome -> Aparelho e operador dependente; Consegue ver vias 
biliares
 
📍
Deve ser realizada em todos RN com icterícia
 
📍
Exclui cisto de colédoco e síndrome da bile espessa
 Colangiografia: Anatomia da árvore biliar 
 
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Laparoscopia
 
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Percutânea 
 
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Laparotomia
 Achados no USG abdome:
 
📍
Ductos intra-hepáticos não dilatados (processo inflamatório)
 
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VB pequena, reduzida e não contrátil
 
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Aumento da ecogenicidade do fígado
 
📍
Presença de poliesplenia associada é patognomônica
 
📍
VB ausente ou de contorno irregular é sugestivo 
 Não visualização da VB pode ser agenesia VB
 
📍
Impossibilidade de visualizar o ducto cístico não é diagnóstico de 
atresia biliar
 
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Porta hepatis com área triangular bem definida (alta ecogenicidade)
 Sinal do cordão triangular (Remanescentes fibróticos do ducto)
/
Tratamento Cirúrgico 
 Antes da cirurgia
 
📍
Doses diária de vit K
 
📍
ATB largo espectro
 Cirurgia de Kasai
 Dissecção lateral prolongada ao redor da porta hepatis com uma 
anastomose muito ampla (portoenterostomia ampliada - EPE) -> Vias 
biliares, Véia porta e veia cava. Segmento que o duodeno é fixo - 
ângulo de Tracks Y de Rouyx
 Cuidados Pós-operatória 
 
📍
Diminui a reação inflamatório
 
📍
Corticóides
 Diminui formação de cicatriz no local da anastomose
 
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ATB
 
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Coleréticos: ácido ursodesoxicólico (ursacol). -> Melhora o 
metabolismo biliar e diminui a formação de cálculos
 
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Vitaminas lipossolúveis (A D E K)
 
📍
Alimentação por fórmula enriquecida com triglicerídeos de cadeia 
média
 *Observar colocação das fezes! -> Primeiro sinal pode ser a acolhia 
fecal
 Repetição da Portoenterostomia hepática 
 
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Pacientes selecionados
 
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Bom fluxo biliar interrompido repentinamente
 
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Pacientes que beneficiam de um adiantamento do transplante -> 
Indicação de transplante caso os sinais e sintomas mostrem que a 
portoesterostomia não funcionou
Complicações 
 Colangite (mais frequente) -> Obstrução e inflamação das vias biliares 
(inflamação Intraparenquimatosa)
 
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Elevação de bilirrubina
 
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Leucocitose
 
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Fezes normais ou acólicas
 
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Febre
 
📌
Colestase é o principal fator de risco
 
📌
Tratamento imediato pelo risco de lesão hepática progressiva
 ATB
 Pulso de corticoide
 Reconstrução com Y de Roux (alongamento da alça) -> Refazer 
uma anastomose, dessa vez maior
 Cessação do fluxo biliar
 
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Perda do pigmento biliar nas fezes com portoenterostomia 
funcionante
 
📍
Pulso de corticoide
 
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Re-operação / Transplante
 Hipertensão portal
 
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Fibrose hepática persistente
 
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Varizes esofágicas
 
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Hiperesplenismo
 
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Ascite
 
📌
Parece diminuir com o tempo (Abordagem não cirúrgica) 
 
📌
Não resolve = Transplante
 Cistos intra-hepáticos
 
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Causamcolangiterecorrente
 
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 ATB e ursacol para prevenção 
 
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Transplante
 Síndrome hepatopulmonar
 
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Derivação/shunt intrapulmonar difuso
 Compostos vasoativos na circulação mesentérica não 
desativados no fígado
 
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Cianose
 
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Dispneia de esforço
 
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Hipóxia
 
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Baqueteamento digital
 Resolve com transplante hepático
 Malignidade hepática
 
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Carcinoma hepatocelular / Colangiocarcinoma
 
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Cirrose biliar de longa duração após portoenterostomia 
 Outras: Pela doença hepática residual
 
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Problemas metabólicos associados à má absorção de gordura, 
proteínas, vitaminas e oligominerias
 
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Pelo prejuízo do fluxo biliar para o intestino o Deficiências de 
ácidos graxos essenciais
 
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Raquitismo
 
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Monitoramento a longo prazo e suplementação nutricional 
adequada
Tratamento 
 Determinantes do resultado satisfatório:
 
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Idade na cirurgia inicial
 
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Obtenção efetiva do fluxo biliar pós-op
 
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Presença de estruturas ductais microscópicas no hilo )
 
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Grau de doença parenquimatosa no diagnóstico - Biópsia
 
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Fatores técnicos da anastomose
 TRANSPLANTE HEPÁTICO – Indicações:
 
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Ausência de drenagem biliar
 
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Sinais de retardo do desenvolvimento ou suas sequelas
 
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Complicações/efeitos colaterais socialmente aceitáveis
 
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 Estabelecer o momento ideal (individualizado)