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Hanseníase Aritana F.S. Barbosa Dermatologista - Membro Titular Sociedade Brasileira de Dermatologia Dona Joana retorna para entrega de exames --- Então doutor o que tenho? Questiona Joana --- Consta aqui na conclusão da biópsia que a senhora apresenta múltiplos granulomas epitelióides na derme podendo ser considerada causa infecciosa por bacilos álcool ácido resistentes. Responde dr. Rafael. --- E isso é grave dr? Questiona Joana --- Tem tratamento, talvez tenhamos que solicitar o anti PGL 1. Responde dr. Rafael. --- Nossa dr, não estou entendendo nada, vou chamar minha filha p vc explicar melhor, mas fale mais fácil por favor! Vamos ajudar dona Joana a entender melhor o que foi dito! 10 min para pesquisa Responder em 5 min no máximo 1) O que são bacilos álcool ácido resistentes? ! letras A até G 2) O que são granulomas epitelióides ! letras H até N 3) O que significa anti PGL 1 -! O a Z Para final da aula (todos) 1) Qual seria o diagnóstico e a forma clínica? Introdução ❑ Hanseníase é uma doença infecciosa e crônica - Mycobacterium leprae; ❑ Parasita intracelular obrigatório, com afinidade por células cutâneas (macrófagos) e neurais (células de Schwann,); ❑ Bacilo álcool-ácido resistente (BAAR); ❑ Alta infectividade; ❑ Baixa patogenicidade e virulência. ❑Incapacitante; ❑Faixa - etária economicamente ativa; ❑Condições sócio – econômicas e ambientais (insalubridade ambiental, renda e escolaridade); ❑Índia ❑Brasil ❑Ambos os sexos (virchowiana H>M - 2:1) INTRODUÇÃO Introdução ❑ Transmissão: via aérea (gotículas); ❑ Período incubação: 2 a 7 anos (5-10 anos MB); ❑ O homem única fonte de infecção ❑ Diagnóstico: clínico! INTRODUÇÃO ❑ Definição de caso (Ministério da Saúde - MS): -Lesão(ões) de pele ou alteração de sensibilidade; (ØMácula ØPlaca ØInfiltração ØNódulo) -Acometimento de nervo(s) periférico (s) associado a alterações sensitivas e ou motoras e /ou autonômicas; (lesões nos nervos periféricos trigêmeo, facial, ulnar, mediano, radial, fibular, tibial ØDor e espessamento dos nervos periféricos ØPerda de sensibilidade - olhos, mãos, pés ØPerda de força muscular - pálpebras, membros superiores e inferiores) -Baciloscopia positiva (+) ❑ Baciloscopia: raspado dérmico das orelhas, cotovelos e lesão ! esfregaço em lâmina ! coloração ziehl-Neelsen + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + Positivo: Multibacilar Negativo: não exlcui o diagnóstico ❑ Teste de Mitsuda - Avalia resistência - Representa desenvolvimento de imunidade celular (th1) - positivo: não adoecerá ou forma tuberculóide; - Injeção intradérmica de 0,1 ml de antígeno de mitsuda ! 48/72h ! reação de Fernandez ! 28-30 dias ! tardia ou Mitsuda ! (nódulo) INTRODUÇÃO ❑ Th1 ! celular ! ❑ Th2 ! humoral ! Imunidade celular ! localizada CD8 tuberculóide macrófagos Imunidade humoral ! virchowiana LB resposta Th1 INTRODUÇÃO Aspectos imunológicos Classificação ❑ Madri: Indeterminada Tuberculóide Virchowiano Dimorfo Classificação ❑Operacional: ❑PB: até 5 lesões ou 1 tronco acometido ❑MB mais de 5 lesões ou mais mais tronco acometido Classificação OMS: Paucibacilar (PB): baciloscopia negativa (indeterminados e tuberculóides) Multibacilar (MB): baciloscopia positiva (virchowianos e dirmorfos) Indeterminada (PB) ❑ Paucibacilar ❑ BAAR negativo ❑ Mitsuda + ou - ❑ Primeira manifestação da doença Histopatológico: inespecífico Infiltrado inflamatório dérmico linfocítico perivascular Indeterminada (PB) Tuberculóide •Paucibacilar •BAAR negativo •Mitsuda fortemente + •Alto grau de resistência histopatológico: granulomas epitelióides com células gigantes tipo Langhans envoltos por infiltrado linfocítico peri anexial e feixes vasculo – nervosos. Tuberculóide Virchowiana Multibacilar BAAR + ou – Mitsuda negativo Sem resistência celular Histopatológico: retificação de cones epiteliais; infiltrado inflamatório difuso na derme e hipoderme composto de histiócitos espumosos (células de virchow) e linfócitos. Faixa de Unna ou zona de Grenz Fite Faraco ou Ziel Neelsen: bacilos em 100% dos casos Virchowiana Dimorfo Grande maioria Multibacilar BAAR + ou – Mitsuda negativa ou discretamente + Dimorfo Histopatológico: granulomas epitelióides difuso com poucos linfócitos e sem células gigantes; Faixa de Unna Baar em quantidade moderada Diagnóstico complementar • Pesquisa de BAAR do raspado dérmico (BAAAR): - paucibacilares e - ou + nos multibacilares ; • Mitsuda: imunidade celular -> tende a ser positivo nos paucibacilares e negativo nos multibacilares • Histopatológico de pele: Indeterminada: inespecífico Tuberculóide: granulomas perineural e anexiais Virchowiana: infiltrado linfocítico difuso com predomínio de histiócitos e células gigantes • Anti PGL 1 – anticorpo contra GLP 1 (glicolipídio fenólico 1) – componente da membrana plasmática do M. leprae Diagnóstico complementar • Histamina Ausência do eritema reflexo secundário • Pilocarpina Cloridrato de pilocarpina 0,5-1,0 % ! sudorese após 5 min MH prova incompleta • PCR Amplificação do DNA do M. Leprae Manifestações otorrinolaringológicas Nariz: Infiltração mucosa, obstrução nasal, rinorreia purulenta ou sanguinolenta,anosmia ulcerações, perfuração de septo, destruição de cornetos e cartilagens --: nariz em sela ou tapir. Orofaringe Infiltrações e nódulos na faringe, nasofaringe e tonsilas, sinequias e atresias na faringe Disfonia e deglutição Laringe Rouquidão (imobilização cordas vocais) Dor, dificuldade respirar (obstrução) (epiglote) Manifestações oftalmológicas Pálpebras Lagoftalmo por paralisia do músculo orbicular por lesão do nervo facial (ramos zigomático e temporal); Ectrópio Entrópio Ptose nos casos graves de MHV e Dimorfos virchowianos Aparelho lacrimal Diminuição produção de lágrima, ardência e ressecamento Dacriocistite: infecção do saco lacrimal por retenção da lágrima (pseudomonas ou onemococos) Epífora: extravasamento da lágrima pela pálpebra inferior por ectrópio ou obstrução do canal nasolacrimal Córnea Anestesia da córnea e da conjuntiva por lesão do ramo oftálmico do nervo trigêmeo Queratite e degeneração da córnea Manifestações sistêmicas ❑ Caso multibacilares (MHV, D e raramente T) ❑ Por via hematogênica ou linfohematogênica: surtos reacionais ou amiloidose secundária; ❑ Raramente com manifestações funcionais exceto na laringe e testículo ! processos cicatriciais e nos rins (amiloidose) Tratamento PB adulto Tratamento PB infantil Tratamento MB adulto MB infantil Tratamento Estados Reacionais Reação tipo I – reversa • Mais comum durante o tratamento; • Casos MHT ou D • Liberação de grande quantidade de antígenos do M Leprae ! depósitos de imunocomplexos nos vasos Quadro clínico: ▪ Súbito ▪ Aumento de lesões ou reavivamento das lesões antigas ▪ Edema em mãos e pés ▪ Neurite ▪ Descamação Tratamento Estados Reacionais Reação tipo II – eritema nodoso hansênico • Mais comum em virchowianos e durante o tratamento • Mediada por imunocomplexos • Paniculite lobular • Pode ocorrer anos após o tratamento (reexposição a antígenos encarcerados ou reaparecimento dos bacilos) • Quadro clínico: • Placas e nódulos eritemato violáceos • Face e membros • Sintomas gerais (febre, mal estar, artralgias) • Neurite • Orquite • Hepatoesplenomegalia e tromboses Tratamento Profilaxia BCG Contatos intradomiciliares sem sinais e sintomas de hanseníase no momento da avaliação Sem cicatriz: 1 dose 1 cicatriz: 1 dose 2 cicatrizes: nenhuma
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