Tratamento dos diagnosticos diferencias

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MÓDULO DISTÚRBIOS SENSORIAIS, MOTORES E DA CONSCIÊNCIA – P2 | Luíza Moura e Vitória Neves 
Tratamento 
Esclerose Múltipla, Miastenia Gravis, Neuropatia Diabética e PDIC 
ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) 
DEFINIÇÃO 
É uma doença autoimune inflamatória desmielinizante de 
SNC que é uma das principais causas de incapacidade em 
adultos jovens. O curso da EM é variável. 
→ Para alguns, a EM é uma doença com 1 ou 2 
episódios neurológicos agudos e nenhuma 
evidência adicional de atividade da doença. 
→ Em outros, é uma doença crônica recidivante ou 
progressiva, com um curso clínico imprevisível 
que pode se estender por 10 a 20 anos, período 
durante o qual a incapacidade neurológica se 
acumula. 
PADRÃO E CURSO DA EM 
A EM é categorizada em vários subtipos clínicos, 
incluindo: 
1. EM remitente-recorrente (EMRR) 
É caracterizada por recaídas claramente definidas com 
recuperação total ou com sequelas e déficit residual após a 
recuperação. 
Não há progressão da doença ou há progressão mínima 
durante os períodos entre as recaídas da doença, embora as 
recaídas individuais possam resultar em incapacidade 
residual grave. 
2. EM progressiva secundária (EMSP) 
A EMSP começa como doença remitente-recorrente, daí a 
designação de "secundária", mas com o tempo a doença entra 
em um estágio de deterioração constante da função, não 
relacionada a ataques agudos. 
Normalmente, quando o estágio progressivo secundário é 
atingido, a taxa de recaída também é reduzida. 
Esse tipo de EM, que se desenvolve em aproximadamente 
90% dos pacientes com EMRR após 25 anos, causa a maior 
quantidade de incapacidade neurológica. 
O diagnóstico de EMSP é feito apenas com uma história 
cuidadosa, pois não há achados no exame físico, 
marcadores laboratoriais ou características radiográficas 
que a separem da EMRR. 
A mudança de RRMS para SPMS é um processo gradual e 
não uma transição abrupta. 
3. EM progressiva primária (EMPP) 
A EMPP representa apenas cerca de 10% dos casos de EM e 
é caracterizada pela progressão da doença desde o início, 
embora possam ocorrer platôs ocasionais, pequenas 
melhorias temporárias e recaídas agudas. 
A!! Esses fenótipos são ainda modificados por avaliações 
da atividade e progressão da doença. 
→ Atividade da doença é determinada por recidivas 
clínicas ou evidências de RM (lesões com realce de 
contraste e/ou lesões T2 novas ou inequivocamente 
aumentadas); 
→ Progressão da doença é uma medida de 
incapacidade e é quantificada 
independentemente de recaídas; 
é característico de PPMS e SPMS. Assim, o fenótipo da 
doença progressiva (EMPP e EMPS) pode ser caracterizado 
como um dos seguintes: 
→ Ativo e com progressão 
→ Ativo, mas sem progressão 
→ Não ativo, mas com progressão 
→ Não ativo e sem progressão (doença estável) 
TRATAMETO 
O tratamento direcionado à fase progressiva da EM é 
tipicamente mais difícil do que o tratamento das formas 
recorrentes de EM, onde estão disponíveis várias terapias 
modificadoras da doença eficazes. 
→ Em contraste, ocrelizumabe é a única opção de 
tratamento modificador da doença com evidência 
de eficácia de alta qualidade para pacientes com 
EM progressiva primária (EMPP). 
As opções terapêuticas para pacientes com EM secundária 
progressiva (EMSP) são ainda mais limitadas, embora 
existam resultados promissores com siponimod para 
EMSP. 
A maioria das opções de tratamento para os tipos 
progressivos de EM envolve várias terapias 
imunossupressoras. 
→ Mas, os imunossupressores inespecíficos sofrem 
do mesmo defeito básico; eles podem interromper 
temporariamente um curso de descida 
rapidamente progressiva, mas é difícil ou 
perigoso empregá-los por mais de alguns meses a 
um ano ou dois. 
 
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Como a EM é uma doença de décadas, não de meses, a 
terapia imunossupressora é, na melhor das hipóteses, 
apenas uma solução temporária. 
Na ausência de terapia modificadora da doença eficaz, o 
manejo multidisciplinar para as complicações e sintomas 
comuns da EM é fundamental. Essas complicações incluem: 
→ Disfunção da bexiga e do intestino; 
→ Comprometimento cognitivo; 
→ Depressão; 
→ Fadiga; 
→ Comprometimento da marcha; 
→ Intolerância ao calor; 
→ Dor; 
→ Disfunção sexual; 
→ Distúrbios do sono; 
→ Espasticidade; 
→ Disfunção da fala e deglutição; 
→ Tremor; 
→ Vertigem; e 
→ Distúrbios visuais. 
O tratamento imunomodulador deve ser individualizado 
com base na atividade e progressão da doença, bem como 
na preferência do paciente e do médico. 
Embora não haja consenso, alguns especialistas acreditam 
que não há papel para a terapia imunomoduladora na 
ausência de inflamação ativa. 
 
Vários agentes imunomoduladores, têm efeitos benéficos 
importantes para pacientes com EMRR incluindo: 
→ Preparações de interferon beta; 
→ Acetato de glatirâmero; 
→ Natalizumabe; Alemtuzumabe ou Ocrelizumabe; 
→ Fumarato de dimetila; 
→ Teriflunomida; e 
→ Fingolimode. 
 Proporcionam uma: 
→ Taxa de recaída diminuída; 
→ Acúmulo mais lento de lesões cerebrais na RM. 
Assim, todos com diagnóstico de EMRR definitivo devem 
iniciar a terapia modificadora da doença (DMT). 
No entanto, essas terapias não são uma cura; eles são apenas 
parcialmente eficazes para reduzir a taxa de recaída. 
→ Alguns estudos observacionais encontraram 
evidências sugerindo que o uso de DMTs para 
pacientes com EM está associado a um menor risco 
de progressão da doença a longo prazo. 
Recomenda-se iniciar a terapia o mais rápido possível. A 
escolha de um agente específico deve ser individualizada de 
acordo com a atividade da doença e os valores e 
preferências do paciente. Nossa abordagem sugerida para o 
tratamento inicial é a seguinte: 
1. Terapia de infusão com natalizumabe para pacientes 
com doença mais ativa e para aqueles que valorizam a 
eficácia acima da segurança e conveniência. 
→ A evidência de que o natalizumab é mais eficaz do 
que interferons, glatirâmer ou DMTs orais para 
pacientes com EMRR é baseada em comparações de 
estudos cruzados e experiência clínica. 
2. Terapia de injeção (interferons ou glatirâmero) para 
pacientes que valorizam mais a segurança do que a eficácia 
e a conveniência. 
→ Entre estes, preferimos interferon beta-1a 
intramuscular 30 mcg semanalmente ou acetato 
de glatirâmero. 
3. Terapia oral (dimetil 
fumarato, teriflunomida ou fingolimode) para pacientes 
que valorizam a conveniência. 
→ Preferimos fumarato de dimetila neste cenário 
porque pode ser mais eficaz e ter um perfil de 
segurança melhor do que os outros dois agentes, 
embora a evidência seja indireta e inconclusiva. 
→ Além disso, a potencial teratogenicidade da 
teriflunomida limita seu uso para uma doença em 
que uma parcela substancial dos pacientes está em 
idade fértil. 
A maioria dos DMTs é continuada indefinidamente em 
pacientes clinicamente estáveis com EMRR, a menos que os 
efeitos colaterais sejam intoleráveis. 
As exceções incluem a terapia com natalizumabe, onde o 
risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva 
aumenta com a duração do tratamento. 
 
Na EMSP deve-se: Continuar a mesma terapia 
modificadora da doença (DMT) usada durante a fase 
remitente-recorrente da EM ou mudar para um DMT 
diferente. 
 Ocrelizumab, um anticorpo monoclonal humano 
recombinante anti-CD20 que otimiza a depleção de células 
B, é o primeiro medicamento a reduzir significativamente 
o risco de progressão da incapacidade na PPMS. 
Outros: Azatioprina, 
Cladribine, Glicocorticóides (metilprednisolona), 
Ciclofosfamida, Ciclosporina, Fingolimode, Acetato de 
glatirâmero, Interferons (interferon beta-1b), Metotrexato 
e outros. 
 
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MIASTENIA GRAVIS (MG) 
DEFINIÇÃO 
É uma condição que causa fraqueza muscular. Essesincluem: 
1. Músculos palpebrais e ao redor dos olhos 
→ Se a MG afeta apenas esses músculos, chama-se 
“miastenia gravis ocular” 
→ Metade dos casos são desse tipo. 
2. Músculos da mandíbula 
3. Músculos do braço ou perna 
4. Músculos que ajudam na respiração 
A MG é uma doença autoimune onde há produção de 
anticorpos que atacam as conexões entre nervos e 
músculos por engano. 
SINTOMAS 
O principal sintoma é a fraqueza muscular 
→ Pode ir e vir; e 
→ Muitas vezes é pior no final do dia. 
Pode causar: 
→ Pálpebras caídas; 
→ Visão embaçada ou visão dupla; 
→ Problemas para mastigar alimentos (músculos 
mandibulares podem se sentir cansados na metade 
de uma refeição); 
→ Problemas de deglutição; 
→ Problemas para falar (fala baixa ou parece estar com 
o nariz resfriado ou entupido); 
→ Perda de expressão no rosto; 
→ Cabeça que parece pesada ou cai para a frente; 
→ Dificuldade para respirar (falta de ar, respirar mais 
ou sentir que é preciso muito esforço para respirar); 
→ Fraqueza – Pode ser difícil levantar os braços ou 
pernas, abrir os dedos ou levantar um pé. 
TRATAMENTO 
Muitos pacientes podem até alcançar remissão sustentada. 
A abordagem terapêutica tem alguns princípios gerais, 
mas é altamente individualizada. Depende de: 
→ Idade do paciente; 
→ Gravidade da doença (particularmente ditada pelo 
envolvimento respiratório ou bulbar); e 
→ Ritmo de progressão. 
 
Existem 4 terapias básicas: 
→ Tratamentos sintomáticos (agentes 
anticolinesterásicos) 
→ Tratamentos imunomoduladores crônicos 
(glicocorticóides e outras drogas 
imunossupressoras) 
→ Tratamentos imunomoduladores rápidos 
(plasmaférese e imunoglobulina intravenosa ) 
→ Tratamento cirúrgico (timectomia) 
TRATAMENTO SINTOMÁTICO 
A terapia inicial para a maioria dos pacientes é uma 
medicação oral anticolinesterase (inibidor da 
acetilcolinesterase); 
→ Geralmente Brometo de Piridostigmina. 
Os inibidores da acetilcolinesterase retardam a degradação 
da acetilcolina (ACh) que ocorre por hidrólise enzimática na 
junção neuromuscular; 
→ Como resultado, o efeito da ACh é prolongado, 
levando a uma melhora variável na força. 
Muitas vezes, a melhora dos sintomas pode ser mista; como 
exemplo, pode haver resolução da fraqueza do pescoço e 
ptose com persistência da diplopia. 
→ Em geral, os sintomas dos membros e bulbares 
(disfagia, mastigação fatigada e disartria) 
respondem melhor aos anticolinesterásicos do que 
as manifestações oculares (ptose e diplopia). 
→ A diplopia é particularmente resistente a esses 
medicamentos em muitos pacientes. 
Os inibidores da acetilcolinesterase são a primeira linha 
de tratamento devido à sua segurança e facilidade de uso. 
→ A piridostigmina (Mestinon) é a escolha usual. 
→ A neostigmina está disponível, mas não é 
comumente usada. 
Os inibidores da acetilcolinesterase fornecem apenas 
terapia sintomática e geralmente não são suficientes na MG 
generalizada. No entanto, em alguns pacientes esta é a única 
terapia necessária para um bom controle. 
EFEITOS COLATERAIS - PIRIDOSTIGMINA: 
São principalmente devido às propriedades colinérgicas da 
droga. Esses efeitos colinérgicos podem limitar a dose em 
muitos pacientes. 
Os efeitos colaterais muscarínicos mais incômodos incluem 
cólicas abdominais e diarreia. 
 
https://teksmedik.com/uptodate20/d/topic.htm?path=immune-globulin-intravenous-subcutaneous-and-intramsucular-drug-information
 
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Outros são: 
→ Aumento da salivação e secreções brônquicas; 
→ Náuseas; 
→ Sudorese; e 
→ Bradicardia. 
Os efeitos colaterais nicotínicos também são frequentes e 
incluem fasciculações e cãibras musculares. No entanto, 
estes são geralmente menos incômodos do que os efeitos 
gastrointestinais. 
IMUNOTERAPIAS RÁPIDAS 
Também são imunomoduladoras, mas são distintas devido 
ao seu: 
→ Início rápido; 
→ Benefício transitório; e 
→ Uso em situações selecionadas. 
Tanto a plasmaférese quanto 
a imunoglobulina intravenosa (IVIG) começam a 
funcionar rapidamente (ao longo de dias), mas os 
benefícios são apenas de curto prazo (semanas). 
Essas modalidades terapêuticas são usadas com mais 
frequência nas seguintes situações: 
→ Crise miastênica; 
→ Pré-operatório antes da timectomia ou outra 
cirurgia; 
→ Como uma "ponte" para imunoterapias de ação 
mais lenta; 
→ Periodicamente para manter a remissão em 
pacientes com MG não controlada apesar do uso de 
drogas imunomoduladoras crônicas. 
PLASMAFÉRESE 
A plasmaférese (troca de plasma) remove diretamente os 
anticorpos do receptor de acetilcolina (AChR) da 
circulação. 
→ A melhora clínica correlaciona-se 
aproximadamente com a redução nos níveis de 
anticorpos. 
Normalmente o tratamento consiste em 5 trocas (3 a 5 L de 
plasma cada) durante 7 a 14 dias. 
→ O fluido de reposição é a albumina. 
→ As trocas podem ser feitas diariamente ou em dias 
alternados. (em dias alternados são provavelmente 
mais eficazes na redução dos níveis de anticorpos 
devido ao tempo que leva para a imunoglobulina 
extravascular se reequilibrar após cada troca de 
plasma). 
 
IMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA (IVIG) 
É imunoglobulina agrupada de milhares de doadores. O 
mecanismo de ação da IVIG na MG é incerto. 
O efeito da IVIG é observado tipicamente em menos de uma 
semana, e o benefício pode durar de 3 a 6 semanas. 
A IGIV é usada na mesma configuração da plasmaférese 
para reverter rapidamente uma exacerbação da miastenia. 
A IGIV também oferece uma alternativa à plasmaférese ou 
múltiplos agentes imunossupressores em pacientes 
selecionados como: 
→ MG refratária; 
→ Tratamento pré-operatório antes da timectomia; 
→ Uma "ponte" para imunoterapias de ação mais lenta. 
IMUNOTERAPIAS CRÔNICAS 
É a administração de agentes imunomoduladores. Os 
glicocorticóides são amplamente utilizados, assim como 
outros agentes, mais 
comumente, azatioprina , micofenolato mofetil 
e ciclosporina . 
O início de ação varia consideravelmente, e isso influencia 
na escolha da terapia. 
A administração de doses moderadas ou altas de 
glicocorticóides leva à remissão em cerca de 30% dos 
pacientes e melhora acentuada em outros 50%. 
O início do benefício geralmente começa dentro de 2 a 3 
semanas. No entanto, uma deterioração transitória ocorre 
em até 50% dos pacientes quando são iniciadas altas doses 
de glicocorticóides; 
→ Geralmente ocorrendo 5 a 10 dias após o início e 
durando cerca de 5 ou 6 dias. 
Por esse motivo, os glicocorticóides são iniciados em altas 
doses apenas em pacientes hospitalizados que estejam 
recebendo plasmaférese concomitante 
ou imunoglobulina intravenosa (IGIV) para crise 
miastênica. 
→ Para evitar a piora transitória, um regime 
ambulatorial de aumento da dose de 
glicocorticóide funciona de forma bastante eficaz. 
 
A!! O passo inicial nos pacientes adultos com doença leve 
ou moderada é a terapia sintomática (brometo 
de piridostigmina). Aqueles com doença grave, ou doença 
que piora rapidamente, são tratados como crise miastênica 
usando terapias rápidas (imunoglobulina intravenosa ou 
plasmaférese) seguidas de imunoterapias de ação mais 
longa (como glicocorticóides, azatioprina, micofenolato de 
mofetil ou ciclosporina). 
 
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NEUROPATIA DIABÉTICA 
As neuropatias periféricas e autonômicas são uma das 
principais causas de morbidade em pacientes com diabetes 
mellitus. 
Existem 3 elementos principais no regime de tratamento: 
→ Controle glicêmico; 
→ Cuidados com os pés; 
→ Tratamento da dor. 
CONTROLE DA DOR 
Os tratamentos para a neuropatia diabética dolorosa 
incluem: 
→ Antidepressivos; 
→ Anticonvulsivantes (por exemplo, pregabalina 
, valproato de sódio ); e 
→ Creme de capsaicina. 
Outros tratamentos que podemser benéficos incluem: 
→ Adesivo de lidocaína; 
→ Ácido alfa-lipóico; 
→ Spray tópico de dinitrato de isossorbida; e 
→ Estimulação elétrica nervosa transcutânea. 
ANTIDEPRESSIVOS 
Drogas tricíclicas: 
→ Os tricíclicos podem atuar alterando a percepção 
central da dor. 
→ O efeito terapêutico geralmente ocorre mais cedo 
(dentro de 6 semanas) e em doses mais baixas do 
que o normal quando esses medicamentos são 
administrados para o tratamento da depressão. 
→ Exemplo: amitriptilina, duloxetina, venlafaxina. 
ANTICONVULSIVANTES 
Tanto os anticonvulsivantes mais novos (pregabalina) 
quanto os mais antigos (valproato) podem ser úteis no 
tratamento. 
A utilidade da gabapentina é incerta. 
CAPSAICINA 
 A capsaicina é um componente natural de muitas 
pimentas e causa analgesia pela depleção local da 
substância P. 
Está disponível como creme e outras formulações (gel, 
líquido, loção e adesivo) para aplicação tópica. 
 
 
ÁCIDO ALFA-LIPÓICO (ALA) 
Um dos mecanismos implicados na patogênese da 
neuropatia diabética é o aumento do estresse oxidativo. 
Como resultado, os antioxidantes têm sido estudados por seu 
potencial para diminuir o estresse oxidativo, melhorar a 
fisiopatologia subjacente da neuropatia e reduzir a dor. 
O ALA um potente antioxidante, tem sido associado a 
benefícios para a neuropatia diabética sintomática em 
vários estudos prospectivos controlados por placebo. 
→ No estudo SYDNEY 1, o ALA intravenoso diário 
por 3 semanas foi associado à redução da dor, 
parestesia e dormência. 
ESTIMULAÇÃO ELÉTRICA DO NERVO 
Embora os dados sejam limitados, uma declaração de 2010 
da Academia Americana de Neurologia (AAN) avaliando o 
uso da TENS para dor em distúrbios neurológicos concluiu 
que a TENS é provavelmente eficaz para reduzir a dor da 
polineuropatia diabética, com base nas seguintes provas: 
1. Um estudo atribuiu 31 pacientes com neuropatia 
diabética dolorosa crônica a TENS ou tratamento 
simulado nas pernas por 30 minutos diariamente por 4 
semanas. 
→ A melhora sintomática (de pelo menos um grau em 
uma escala única de zero a cinco) ocorreu em 15 de 
18 pacientes (83%) com tratamento com TENS, em 
comparação com 5 de 13 pacientes (38 por cento) 
que receberam tratamento simulado. 
2. Outro estudo avaliou 19 pacientes com polineuropatia 
diabética sintomática leve a moderada. 
→ Comparado com o tratamento simulado, o 
tratamento ativo com TENS levou a uma redução 
estatisticamente significativa na pontuação total 
de sintomas em 6 e 12 semanas. 
→ Além disso, a terapia TENS foi associada a uma 
melhora estatisticamente significativa, mas 
modesta, na dor na escala analógica visual em 6 
semanas. 
3. Uma diretriz subsequente de 2011 da AAN avaliando o 
tratamento da neuropatia diabética dolorosa concluiu 
que a estimulação elétrica nervosa percutânea é 
provavelmente eficaz, com base em três pequenos ensaios. 
→ Porém, as técnicas percutâneas avaliadas nessa 
diretriz não estão amplamente disponíveis na 
prática clínica. 
 
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POLIRRADICULONEUROPATIA 
DESMIELINIZANTE INFLAMATÓRIA CRÔNICA 
(PDIC) 
DEFINIÇÃO 
A PDIC é uma entidade que descreve um grupo de 
neuropatias relacionadas, todas com cronicidade, 
desmielinização, inflamação e imunomediação em comum. 
Na forma clássica de PDIC, o envolvimento motor é maior 
que o sensorial e os déficits neurológicos são bastante 
simétricos. 
→ A fraqueza está presente nos músculos proximais 
e distais. 
→ A maioria dos pacientes tem reflexos globalmente 
diminuídos ou ausentes. 
→ O envolvimento do nervo craniano e bulbar ocorre 
em minoria. 
O curso clínico da PDIC é lentamente progressivo na 
maioria dos pacientes, mas um curso remitente-recorrente 
é observado em pelo menos 1/3. 
TRATAMENTO 
Existem alguns pacientes com PDIC que têm uma doença 
tão leve com impacto mínimo na função e na qualidade de 
vida que o tratamento não é necessário. 
→ No entanto, a maioria dos pacientes é 
significativamente prejudicada pelo distúrbio e 
precisa de tratamento. 
De grande importância, a PDIC geralmente responde ao 
tratamento imunomodulador com: 
→ Glicocorticoides; 
→ Imunoglobulina intravenosa; ou 
→ Troca de plasma. 
Pacientes com PDIC devem ser reavaliados rotineiramente 
(por exemplo, pelo menos a cada 3 meses quando os 
tratamentos são iniciados ou alterados, e pelo menos 2x por 
ano quando em terapia de manutenção) para determinar se 
estão respondendo à terapia. 
A terapia de manutenção é necessária para respondedores 
com doença ativa. 
A terapia pode ser interrompida para aqueles que atingem 
a remissão, mas as recaídas são comuns. 
Uma terapia diferente deve ser substituída para aqueles que 
não respondem ao modo inicial de terapia. 
 
Para pacientes virgens de tratamento com PDIC que têm 
doença ativa e incapacidade relacionada, recomenda-se o 
tratamento inicial de modulação imunológica usando 
IGIV, glicocorticóides ou troca de plasma. 
A escolha inicial entre essas terapias igualmente eficazes 
é influenciada por: 
→ Gravidade da doença; 
→ Doença concomitante; 
→ Acesso venoso; 
→ Efeitos colaterais do tratamento; 
→ Disponibilidade; e 
→ Custo. 
 
Para pacientes com PDIC grave e fulminante, sugere-se o 
tratamento com uma terapia imunomoduladora rápida, 
como: 
→ IVIG; 
→ Plasmaférese; ou 
→ Glicocorticoides de alta dose de pulso. 
Preferimos o tratamento inicial com IGIV (se disponível) 
ou glicocorticoides de pulso porque geralmente são mais 
fáceis de administrar do que a troca de plasma. 
 
Para pacientes com PDIC mais insidiosa, onde o objetivo é 
atingir a remissão, sugerimos terapia inicial com: 
→ Glicocorticoides sem IGIV; ou 
→ Plasmaférese. 
Um curso de glicocorticoide de até 8 semanas de altas doses 
de pulso podem ser necessário para decidir se há uma 
resposta ao tratamento. 
Na contraindicação ou risco elevado no uso de 
glicocorticoides, indica-se de agentes imunossupressores 
alternativos; ex.: metotrexato, ciclosporina, micofenolato e 
azatioprina. 
→ No entanto, a eficácia desses medicamentos para a 
PDIC não está estabelecida. 
 
Para pacientes que não respondem ao modo inicial de 
terapia, uma terapia diferente deve ser substituída. 
Como exemplo de substituição do tratamento, a falha em 
responder à IGIV pode desencadear intervenção com troca 
de plasma e/ou imunossupressão com glicocorticoides. 
 
Uma pequena parcela de pacientes (<20%) que responde à 
terapia inicial pode não precisar de tratamento adicional. 
→ No entanto, a maioria dos pacientes recairá mais 
cedo ou mais tarde, e aqueles que respondem à 
IVIG ou troca de plasma podem exigir tratamento 
repetido em intervalos que normalmente variam de 
2 a 6 semanas. 
 
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Da mesma forma, as recaídas são comuns com a terapia 
com glicocorticóides, particularmente ao reduzir a dose. 
Assim, para pacientes com PDIC que recidivam após 
responderem à terapia inicial, sugerimos repetir a 
modalidade de tratamento inicialmente bem-sucedida. 
Para pacientes em terapia com glicocorticóides que 
recidivam, sugere-se interromper a redução e aumentar a 
dose. 
O momento e a dose dos tratamentos intermitentes em 
andamento devem ser ajustados para evitar recaídas. 
 
Para pacientes inicialmente tratados com IGIV que 
continuam a necessitar de altas doses por muitos meses, 
suger-se terapia com glicocorticóides ou um 
imunossupressor alternativo na esperança de 
eventualmente descontinuar a IGIV e alcançar a remissão 
clínica. 
Da mesma forma, sugerimos a adição de terapia com 
glicocorticóides para pacientes inicialmente tratados com 
plasmaférese que requerem tratamentos frequentes por 
muitos meses.