SUPER Tabela-Resumo Anemias Talassemias AHAI Esferocitose

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Clínica
	Laboratório
	Diagnóstico
	Tratamento
	Anemia ferropriva
	· Sinais/sintomas de anemia
· Glossite e queilite angular
· Coiloníquia e unhas frágeis
· PICA
· Síndrome de Plummer-Vinson
· Síndrome das pernas inquietas
	· Anemia normo-normo ou micro-hipo
· RDW elevado
· Reticulócitos normais ou diminuídos
· Pode ter trombocitose
· Poiquilocitose
· ↓: Fe sérico, Ferritina, IST
· ↑: TIBIC, Protoporfirina livre
	· Hemograma
· Cinética do ferro
· Hematoscopia de sangue periférico
· Casos duvidosos -> Mielograma
	· Investigar e tratar a causa!
· Sulfato ferroso 300mg (60mg Fe elementar) 3-4x ao dia por 6-12 meses após normalização da Hb ou até ferritina >50
· Tomar pelo menos 1h antes das refeições e de preferência com suco de laranja ou vitamina C
· Pico reticulocitário em 7-10 dias
· Hb melhora em 1-2 semanas
· >50 anos com anemia ferropriva = colonoscopia
	Anemia megaloblástica por deficiência de B12
	· Sinais/sintomas de anemia
· Glossite e queilite angular
· Sintomas neurológicos como parestesias em extremidades (psp em idosos)
· Anemia perniciosa
· Vegetarianos
	· Anemia macro-normo
· Pancitopenia
· Reticulócitos diminuídos
· LDH e bilirrubina indireta aumentados
· Neutrófilos plurissegmentados
· Macro-ovalócitos
· Cobalamina <200 pg/ml
· Homocisteína (>14) e ácido metilmalônico (>270) elevados
	· Hemograma
· Bioquímica sérica (LDH e BI)
· Hematoscopia de sangue periférico
· Mielograma
· Dosagem de cobalamina e folato séricos
· Casos duvidosos -> dosar homocisteína e ácido metilmalônico
· Dúvida se anemia perniciosa: EDA + Ac contra células parietais + Ac contra FI
	· Se anemia perniciosa: reposição contínua de B12 IM
· Hidroxicobalamina: 1.000mcg/dia -> 1.000mcg/semana por 1 mês -> 1.000mcg a cada 1-3 meses
· Sensação de melhora e bem estar em 48h
· Pico de reticulócitos em 5-8 dias
· Hb começa a melhorar em 1 semana e normaliza em 1 mês
	Anemia megaloblástica por deficiência de folato
	· Sinais/sintomas de anemia
· Glossite e queilite angular
· Alcoolismo
	· Anemia macro-normo
· Pancitopenia
· Reticulócitos diminuídos
· LDH e bilirrubina indireta aumentados
· Neutrófilos plurissegmentados
· Macro-ovalócitos
· Folato < 2 ng/ml
· Apenas homocisteína (>14) elevada
	· Hemograma
· Bioquímica sérica (LDH e BI)
· Hematoscopia de sangue periférico
· Mielograma
· Dosagem de cobalamina e folato séricos
· Casos duvidosos -> dosar homocisteína e ácido metilmalônico
	· Ácido fólico: 5 mg/dia por 4 meses
· Sensação de melhora e bem estar em 48h
· Pico de reticulócitos em 5-8 dias
· Hb começa a melhorar em 1 semana e normaliza em 1 mês
	Anemia falciforme
	· Após 6 meses de idade
· Dactilite falcêmica: dor + edema digital (até 3 anos)
· Crise álgica óssea
· Síndrome torácica aguda: febre, taquidispneia, dor torácica, leucocitose, infiltrado pulmonar no Rx
· Crises de dor abdominal
· Priaprismo
· AVE (psp isquêmico)
· Necrose asséptica da cabeça do fêmur
· Vértebras em boca de peixe
· Autoesplenectomia até 5 anos
· Maior risco para infecções
· Litíase por bilirrubinato de Ca
· Úlceras em MMII
· Alterações renais (ex:hematúria)
	· Anemia normo-normo
· Aumento de LDH e BI
· Hb média de 8g/dl
· Leucocitose neutrofílica
· Trombocitose
· VHS baixa
· Teste do afoiçamento +
· Drepanócitos
· Hemácias em alvo
· Corpúsculos de Howell-Jolly
	· Hemograma
· Bioquímica sérica (LDH e BI)
· Hematoscopia de sangue periférico
· Eletroforese de Hb
· Teste do afoiçamento
	· Penicilina V oral dos 3 meses aos 5 anos
· Vacinação contra pneumococo e haemophilus e hepatite B
· Suplementação com folato 5mg/dia
· Transplante de células tronco hematopoiéticas
· Tratamento das crises álgicas:
· Hidratação vigorosa
· Investigar causa base
· Analgesia com AINE + opioide
· O2 suplementar
· Transfusão só em caso de crise refratária
· Terapia transfusional objetivando baixar HbS para <30%
· HTF simples: crises anêmicas e álgicas refratárias
· Exsanguineotransfusão: fase aguda do AVE ou como profilaxia primária (Doppler >200cm/s) ou secundária; síndrome torácica aguda e priaprismo refratário
· Hidroxiuréia (anemia grave Hb<6)
· Transplante de MO: pacientes jovens e graves
	AHAI IgG (quente)
	· Esplenomegalia (hemólise no baço)
· Síndrome de Evans: trombocitopenia associada
	· Pancitopenia imune
· Microesferócitos
· Coombs direto +
	· Hemograma
· Bioquímica sérica (LDH e BI)
· Hematoscopia de sangue periférico
· Coombs direto
· Teste da crioaglutinina
	· Prednisona oral por 6 semanas
· Pulsoterapia com Metilprednisolona 1g/sai por 3 dias
· Imunoglobulina 400-1.000mg/kg/dia por 5 dias
· Reposição de ácido fólico
· HTF na emergência (avisar o banco de sangue sobre a AHAI)
· Imunossupressão: Azatioprina, Danazol
· Rituximabe
· Esplenectomia
	AHAI IgM (frio)
	· Mais brando que a AHAI IgG
· Não causa esplenomegalia
	· Teste da crioaglutinina positivo
· Coombs direto nem sempre é +
	· Hemograma
· Bioquímica sérica (LDH e BI)
· Hematoscopia de sangue periférico
· Coombs direto
· Teste da crioaglutinina
	· CO e esplenectomia não funcionam!
· Reposição de ácido fólico
· Imunossupressão: Azatioprina, Danazol
· Rituximabe
	Esferocitose
	· Esplenomegalia
· Icterícia
· Litíase biliar
	· Anemia normo-HIPER
· Microesferócitos
· Coombs direto –
· Teste de fragilidade osmótica +
	· Hemograma
· Hematoscopia de sangue periférico
· Coombs direto
· Teste de fragilidade osmótica
	· Formas leves: reposição de ácido fólico
· Formas moderadas a graves: esplenectomia após 7 anos e uso contínuo de ácido fólico
· Imunização antes da esplenectomia
	Talassemia Alfa
	· Após 6 meses de idade
· Pode causar hemocromatose
· Major: hidropsia fetal
· Doença da HbH: = a talassemia beta intermédia
· Minor: assintomáticos
	· Anemia micro-hipo
· RDW normal
· Cinética do ferro pode estar aumentada
· Hemácias em alvo
· Aumento de LDH e BI
· Minor: Hb>9 mg/dl
	· Hemograma
· Hematoscopia de sangue periférico
· Bioquímica sérica (LDH e BI)
· Eletroforese de Hb: Hb Barts na major e HbH na doença da HbH
	· Não repor ferro!
· Esplenectomia (fazer vacinação antipneumocócica pelo menos 2 semanas antes)
· Suplementação de folato
· Quelantes de Fe, se Ferritina >1.000 mg/dl
· Transplante alogênico de MO (curativo)
· Aconselhamento genético
	Talassemia Beta
	· Após 6 meses de idade
· Pode causar hemocromatose
· Major (Cooley): ICC alto débito, deformidades ósseas, litíase biliar, icterícia hepatoesplenomegalia.
· Intermédia: deformidades ósseas leves, hepatoesplenomegalia
· Minor: assintomáticos
	· Anemia micro-hipo
· RDW normal
· Cinética do ferro pode estar aumentada
· Hemácias em alvo
· Aumento de LDH e BI
· Major: Hb<5 g/dl
· Intermédia: Hb 6-9 mg/dl
· Minor: Hb >9 mg/dl 
	· Hemograma
· Hematoscopia de sangue periférico
· Bioquímica sérica (LDH e BI)
· Eletroforese de Hb: major (HbA ausente); intermédia (HbA presente, mas HbA2 e HF aumentadas)
	· Não repor ferro!
· Hipertransfusão crônica na major (objetivo Ht 27-30%)
· Esplenectomia (fazer vacinação antipneumocócica pelo menos 2 semanas antes)
· Suplementação de folato
· Quelantes de Fe, se Ferritina >1.000 mg/dl
· Transplante alogênico de MO (curativo)
· Aconselhamento genético