Amenorreia Primária: Causas e Síndromes

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Monalisa Cirqueira - MEDUFOB
Monalisa Cirqueira - MEDUFOB
AMENORREIAS
AMENORREIA PRIMÁRIA
É a ausência de menstruação a partir de:
· 14 anos sem desenvolvimento de caracteres sexuais secundários;
· 16 anos com desenvolvimento de caracteres sexuais secundários.
ANALISAR 
- Genitália interna: formação dos ovários, tuba uterina, vagina interna (2/3 superiores)
- Analisar a formação da genitália externa: 1/3 inferior da vagina, vulva, clitóris, etc 
- Analisar o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários: pilificação, desenvolvimento das mamas [ação estrogênica]
COMPARTIMENTOS 
As anormalidades podem estar presentes no:
Compartimento I: uterovaginal 
Compartimento II: ovário 
EMBRIOLOGIA E GENÉTICA - RELEMBRANDO
O cromossomo Y é o responsável por definir o sexo genético XX ou XY
· No cromossomo Y existe um loci chamado de SRY que estimula o desenvolvimento dos testículos e a produção de testosterona e do hormônio anti-Mulleriano.
A ausência de Y induz a formação de ovários não ocorre a formação do hormônio anti-Mulleriano e nem de testosterona.
Nos homens - há formação do Ducto de Wolff:
Os testículos se desenvolvem a partir dos ductos de Wolff e produzem testosterona + fator inibitório Mulleriano (FIM), inibindo o desenvolvimento dos ductos de Muller!
· Na falta desses fatores, a genitália interna feminina se desenvolve a partir do ducto de Muller.
Estrogênios ovarianos:
São responsáveis pelo desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários. Os estrogênios de formação periférica podem contribuir, mas geralmente só com a mama.
A regularidade do ciclo surge cerca de 1-2 anos após a menarca, com a produção hipotalâmica de GnRH de forma pulsátil. Esse hormônio atua na hipófise, estimulando a produção e liberação de FSH e LH, os quais, por sua vez, agem no ovário síntese de estrogênio.
DESVIOS DO DESENVOLVIMENTO
I - HIPERPLASIA CONGÊNITA DA SUPRARRENAL (XX)
A produção elevada de androgênios pela suprarrenal pode levar ao desenvolvimento dos órgãos internos e externos masculinos expressão variável da síndrome – pode ter ambiguidade genital, depende de quando ocorreu a exposição aos hormônios androgênios.
II - SX DE CALMAN (cariótipo XX)
Ocorre por defeito na migração dos neurônios que produzem o GnRH e dos neurônios que formam os nervos olfatórios Anosmia e diminuição do GnRH.
Nas mulheres, ocorre hipogonadismo hipogonadotrófico alteração central com problema nas gonadotrofinas (FSH e LH). 
- São mulheres com ovários, genitália interna e externa, mas sem caracteres sexuais secundários. 
III - SX DE TURNER (X0) - disgenesia gonadal
Genitália interna e externa feminina. Mas ovários são pouco funcionantes, com produção ineficiente de estrogênio tendência de menopausa precoce, pouco desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários.
· Ovários em fita.
Fenótipo sindrômico: estatura mais baixa, implantação mais baixa das orelhas, pescoço alado, etc.
IV - SX DE MORRIS (XY) - pseudo-hermafroditismo
Ocorre por uma insensibilidade aos androgênios. 
Tem Y, logo tem testículo, tem a testosterona e FIM, porém não age no seu receptor --> não há desenvolvimento do ducto de Wolff e nem do de Muller 
· Não tem trompa, não tem útero e nem vagina nos 2/3 superiores 
· A genitália externa: feminina 
Caracteres sexuais secundários: não são femininos (não tem estrogênio, pois não tem ovário).
· Pouco fenótipo feminino - conversão periférica de estrogênio 
V - SX DE SWYERS (XY)
O testículo formado é ineficiente, não produz testosterona e nem FIM (não há regressão dos ductos de Muller)
· Genitália interna e externa é feminina 
· Caracteres sexuais secundários: não tem ovários e não tem estradiol, não menstrua e ausência de CSS femininos
· São mulheres altas 
VI - SX DE HOKISTANSK - disgenesia Mulleriana (XX)
Os ductos de Muller não se desenvolvem: não tem trompa, nem útero e nem os 2/3 superiores da vagina. 
· A tuba pode ser normal ou pouco anômala ausência ou hipoplasia uterina 
· Pode ter sindactilia associada 
· Genitália externa feminina 
· Tem ovários: produz estradiol e os CSS femininos 
VII - SX DE SAVAGE (XX)
Insensibilidade dos folículos ovarianos ao FSH
Genitálias interna e externa femininas normais.
· Não há formação dos CSS femininos pois os folículos não respondem às gonadotrofinas 
· Há elevação dos níveis de FSH mas não atuam nos ovários.
VIII – HÍMEN IMPERFURADO 
Ocorre porque a membra urogenital continua revestindo a abertura himenal. Impedindo a menstruação de sair criptomenorreia
Manifestação clínica: amenorreia primária + dor pélvica crônica cíclica + abdome doloroso à palpação + possível massa pélvica dolorosa 
Tratamento: cirúrgico!
AMENORREIA SECUNDÁRIA
O que é? 
6 meses de ausência de menstruação – se ciclos irregulares
3 meses de ausência - para as que tem ciclos regulares 
INVESTIGAR 
· Primeira causa GRAVIDEZ, logo, solicitar bHCG
· SOP e os sinais clínicos: acantose nigricans, resistência insulínica, etc
· Falta de ação estrogênica 
· Analisar a tireoide
· Hiperprolactinemia: tumores de SNC (prolactinomas) - prolactina acima de 100; abaixo de 50 estresse, drogas (metoclopramida, verapramil, risperidona, clorpromazina, aloperidol).
TESTE DE PROGESTERONA
Verificar se há falta de progesterona suplementar de 7-10 dias, observar se 2-7 dias após suspender houve menstruação (teste positivo).
· Ex.: ciclos anovulatórios - SOP
Se negativo, realizar o teste progesterona-estrogênio 
TESTE DO PROGE-ESTROG - 21 dias 
SE FOR NEGATIVO O PROBLEMA É UTERINO - Sinéquias intrauterinas [Sx de Asherman]
Se for positivo --> útero normal; o problema é a falta de estrogenio 
causas: falência ovariana, menopausa, os ovários não são estimulados (FSH e LH) --> dosar gonadotrofina:
	Se FSH e LH alto: falencia ovariana - menopausa; se antes do 40 menopausa precoce, se antes do 30, procurar causas genéticas 
	Se baixos: hipogonadismo hipogonatotrófico --> Sx de SHEEHAN, atividade física intensa
TRATAMENTO - de acordo com a etiologia