MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS

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MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS 
 
• Grupo heterogêneo de enfermidades autoimunes 
caracterizadas clinicamente por fraqueza 
muscular como consequência da inflamação dos 
músculos estriados. 
• Manifestações extramusculares podem estar 
presentes. 
• Outras denominações: doenças inflamatórias 
musculares, miopatias autoimunes sistêmicas, 
miosite. 
• Fenótipos Clínicos: 
→ Dermatomiosite (DM); 
→ Polimiosite (PM); 
→ Miosite por corpúsculos de inclusão (MCI); 
→ Miopatia necrotizante imunomediada 
(MNIM); 
→ Síndrome antissintetase (SAS); 
→ Miopatias associada a outras doenças 
autoimunes sistêmicas 
• Epidemiologia: 
→ Incidência anual varia de 0,5 a 8,4% 
casos/milhão de habitantes; 
→ Dermatomiosite (DM): idade de início com 
distribuição bimodal (pico observado entre 
10 a15 anos e outro aos 40 a 55 anos de 
idade); 
→ PM, MNIM e SAS: pico dos 40 aos 55 anos, 
mais frequente em mulheres; 
→ MCI: acima dos 50 anos, mais frequente em 
homens (2:1); 
→ Mulheres são mais afetadas que os homens 
(2:1), exceto no caso da MCI (2 homnes:1 
mulher). 
• Fisiopatologia: 
→ O que se tem documentada é que existe 
uma agressão infecciosa ou uma lesão 
microvascular na periferia da fibra muscular, 
levando à liberação de antígenos 
musculares. 
→ Uma outra teoria é sobre o mimetismo 
molecular entre determinantes antigênicos 
de agressores externos e epítopos 
encontrados em autoantígenos musculares, 
os quais seriam apresentados às células T 
por macrófagos presentes no músculo após 
a infecção ou a lesão primária. 
→ Uma diferença significativa entre a 
Polimiosite e a dermatomiosite é que esta 
apresenta um envolvimento vascular 
importante, além de linfócitos T CD4 serem 
mais presentes, sendo o seu acometimento 
mais relacionado ao perimísio. Já a 
Polimiosite não apresenta esse 
comprometimento vascular e os linfócitos T 
CD8 são mais frequentes, além de não ter 
expressão de linfócitos B e o seu 
acometimento é mais relacionado ao 
endomísio. 
• Quadro Clínico: 
→ Sintomas constitucionais: fadiga persistente, 
perda de peso, febre e mialgia (50%); 
→ Quadro clássico: Fraqueza muscular 
insidiosa (2 a 6 meses), progressiva, 
simétrica e proximal dos membros 
(superiores e/ou inferiores). Costumam 
atingir a musculatura de cintura escapular e 
do quadril; 
→ Na ocasião do diagnóstico, 
aproximadamente 1/5 dos pacientes já se 
encontra acamado e quase metade 
apresenta algum grau de disfagia (1/3 
superior do esôfago têm músculo 
esquelético). 
• Exame físico: 
Escala de Avaliação da Força Muscular 
0 Não se percebe nenhuma contração 
1 
Traço de contração, sem produção de 
movimento 
2 
Contração fraca, produzindo movimento sem 
vencer a gravidade 
3 
Realiza movimento contra a gravidade, porém 
não vence a resistência 
4 
Realiza movimento contra a resistência 
externa moderada e a gravidade 
5 
É capaz de superar maior quantidade de 
resistência que o nível anterior 
• Quadro Clínico na Dermatomiosite: 
→ 15 a 20% dos pacientes podem mostrar 
ausência ou discreto comprometimento 
muscular; 
REUMATOLOGIA 
 INTRODUÇÃO 
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→ Dermatomiosite clinicamente amiopática: 
é uma condição na qual os pacientes 
apresentam achados cutâneos 
característicos de DM sem fraqueza ou 
enzimas musculares anormais. Esses casos 
cursam com alterações cutâneas típicas. 
→ Erupção do Heliótropo: lesão eritêmato-
violácea descamativa na pele periorbital. É 
oriunda de uma inflamação cutânea e 
vascular. 
→ Eritema facial: alguns pacientes podem ter 
um eritema facial difuso que pode mimetizar 
o eritema malar observado no LES. A 
diferença é que o eritema da dermatomiosite 
não respeita os sucos nasolabiais. 
→ Edema Palpebral. 
→ Pápulas de Gottron: são eritematosas a 
pápulas violáceas que ocorrem 
simetricamente sobre as proeminências 
ósseas, particularmente os aspectos 
extensores (dorsais) das articulações MCP e 
IF. Elas costumam ter escamas associada e 
podem ulcerar. 
→ Sinal de Gottron: presença de máculas 
eritematosas a violáceas, manchas ou 
pápulas nas superfícies extensoras das 
articulações das mãos, cotovelos, joelhos ou 
tornozelos. 
 
→ Poiquilodermia Fotodistribuída (sinal do 
xale e sinal do V do decote): se refere à 
pele que demonstra hiperpigmentação e 
hipopigmentação, bem como telangiectasias 
e atrofia epidérmica. Na DM, os pacientes 
podem demonstrar poiquilodermia em 
qualquer local fotoexposto, porém as áreas 
clássicas de envolvimento são a parte 
superior das costas (sinal do xale) e o V do 
pescoço e parte superior do tórax (sinal do 
V). 
→ Sinal do Coldre: é uma poiquilodermia nas 
faces laterais das coxas. 
→ Hipertrofia cuticular / hiperemia 
periungueal: alças anormais do leito 
ungueal capilar com áreas alternadas de 
dilatação e abandono, bem como eritema 
periungueal, são comuns. Além disso, a 
hipertrofia cuticular, às vezes chamada de 
cutículas irregulares, também é 
característica e pode estar associada a 
infartos hemorrágicos dentro da área 
hipertrófica. Esse acometimento do leito 
periungueal lembra esclerose sistêmica. 
→ Calcinose cutânea: o depósito de cálcio na 
pele ocorre mais comumente na 
dermatomiosite juvenil do que no adulto. A 
calcinose cutânea pode ser vista na 
esclerose sistêmica cutânea, conhecida com 
síndrome CREST. 
• Quadro Clínico da Miosite por Corpos de 
Inclusão: 
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→ Acomete mais homens em uma faixa etária 
maior que os 50 anos de idade; 
→ Patogênese incerta: disfunção mitocondrial, 
inflamação e produção de um 
autoanticorpo (anti-C1NA), que ataca a 
fibra muscular e dentro da célula prova 
disfunção da mitocôndria. Esse processo 
leva um maior processo degenerativo da 
fibra do que a um processo inflamatório. 
→ Fraqueza muscular tanto proximal quanto 
distal dos membros, de maneira 
assimétrica e insidiosa (leva anos para se 
instalar); 
→ É tipicamente refratária ao tratamento com 
glicocorticoides e/ou imunossupressores 
habitualmente utilizados nos casos de 
dermatomiosite e polimiosite; 
→ Embora a disfagia seja bastante frequente, 
costuma surgir mais tardiamente; 
→ Disfunção cricofaríngea pode causar 
disfagia, mais comumente vista em 
pacientes com miosite por corpúsculo de 
inclusão. 
• Quadro Clínico da Miopatia Necrotizante 
Imunomediada: 
→ A fraqueza muscular se instala de forma 
aguda/subaguda e se manifesta de maneira 
acentuada. O processo inflamatório que 
ocorre na fibra muscular é tão exuberante 
que leva a necrose; 
→ Pode ser consequência de exposição prévia 
ao uso de hipolipemiantes, particularmente 
as estatinas; 
→ Apresenta recidivas recorrentes. 
→ Pode acometer a musculatura faríngea: 
disfagia superior, manifestada como 
dificuldade de início de deglutição, 
regurgitação nasal ou disfonia. 
→ Disfunção cricofaríngea pode causar 
disfagia, mais comumente vista em 
pacientes com MCI. 
• Quadro Clínico da Síndrome Antissintetase: 
→ Caracteriza-se pela presença da tríade 
clássica: miopatia inflamatória, doença 
pulmonar intersticial e acometimento 
articular; 
→ Além disso, 
pode cursar com a 
presença de febre, 
“mãos de mecânico” e 
fenômeno de 
Raynaud; 
→ Laboratorialmente, é caracterizada pela 
presença de autoanticorpos séricos anti-
aminoacil-fRNA sintetases. 
→ Além desses achados clínicos, esses 
pacientes apresentam autoanticorpos 
miosite-específicos denominados 
antissintetase, sendo o mais frequente o 
anti-Jo-1. 
• Manifestações extraesqueléticas: 
→ Articulares: artralgias ou artrites (não 
erosiva). 
→ Trato gastrointestinal, particularmente na 
dermatomiosite. 
→ Cardíacas: distúrbios de condução (mais 
frequente). 
→ Pulmonares: 5 a 47% (dispneia, tosse, dor 
torácica, intolerânciaaos exercícios e 
insuficiência respiratória). Podem estar 
presente nos outros tipos além da síndrome 
antissintetase. 
→ Imagens radiológicas podem revelar doença 
pulmonar intersticial, achados em “vidro 
fosco”, opacidades lineares, consolidações 
e/ou micronódulos pulmonares. 
→ Úlceras e vasculites cutâneas, além de 
possíveis sinais da gravidade da doença, 
são áreas de infecções secundárias. 
→ O fenômeno de Raynaud pode se dar em 10 
a 15% dos pacientes. 
 
• Exames Laboratoriais: 
→ Hemograma: anemia de doença crônica. 
vale ressaltar que a anemia de doença 
crônica nas miopatias inflamatórias é uma 
Red Flag (bandeira vermelha), por que 
muitos quadros musculares inflamatórios 
podem estar associados a uma neoplasia de 
base. A associação mais frequentes com CA 
é com a dermatomiosite (10%). 
→ VHS e a proteína C reativa não são bons 
indicadores de atividade de doença (exceto 
quando há associação com quadro articular 
e/ou pulmonar). 
→ Outros exames laboratoriais: devem ser 
solicitados para o diagnóstico diferencial. 
→ Enzimas musculares: 
➢ Creatinofosfoquinase (CPK): mais 
sensível e específica, servindo para 
diagnóstico e acompanhar o tratamento. 
Atinge até 10 a 15x o LSN. Como a 
miosite por corpos de inclusão é um 
 EXAMES COMPLEMENTARES 
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quadro mais arrastado/insidioso, o 
aumento da CPK é mais discreto, 
normalmente <10x LNM. 
➢ Aldolase; 
➢ DHL; 
➢ AST e ALT. 
→ Autoanticorpos: 
→ Eletroneuromiografia: 
➢ Feito em casos de investigação de uma 
fraqueza muscular; 
➢ Ajuda a diferenciar alterações 
neuropáticas de miopáticas; 
➢ Fornece subsídios para localizar as 
lesões neuropáticas (sistema nervoso 
central, medula espinhal, células do 
corno anterior da medula, nervo 
periférico ou na junção neuromuscular). 
➢ O traçado da ENMG quando a causa é 
miopatias inflamatórias apresenta 3 
características: 
1. Potenciais de unidade motora polifásicos 
de baixa amplitude e de curta duração; 
2. Fibrilações, mesmo em repouso; 
3. Descargas de formato bizarro e 
repetitivas. 
→ Ressonância Magnética de Músculos: 
➢ Mostra o grau de hipotrofia ou atrofia 
muscular; 
➢ Substituição gordurosa, cronicidade da 
doença; 
➢ Grau de inflamação muscular. 
→ Biopsia muscular (Padrão ouro): 
➢ Essencial para definir o caráter 
inflamatório de uma miopatia; 
➢ Deve ser realizada precocemente; 
➢ Pode não ser necessária na 
dermatomiosite, pois o diagnóstico pode 
ser clinico!!! 
➢ Tipos de avaliação: histológica, imuno-
histoquímica, microscopia eletrônica e 
testes específicos para atividades 
enzimáticas ou presença de outras 
substâncias. 
➢ O local da biopsia deve ser escolhido por 
meio da eletromiografia ou da RM dos 
músculos. 
➢ Em geral, evita-se realizar a biopsia dos 
locais mais gravemente afetados, pois 
podem estar excessivamente necróticos 
ou fibróticos para a correta interpretação 
histopatológica. 
Achados clássicos de miosite: infiltrado de 
células Linfomononucleares na região endomisial 
ou perimisial, invadindo as fibras musculares não 
necróticas. 
Achados na Polimiosite: o infiltrado inflamatório 
tende a ser mais focal, com predomínio no 
endomísio e invasão de fibras musculares não 
necróticas por linfócitos T CD8+. 
Achados na Dermatomiosite: o infiltrado tende a 
ser constituído predominantemente por células B e 
T CD4+ nas regiões perimisial e perivascular. 
Achados na Miopatia por Corpos de Inclusão: 
além do infiltrado inflamatório, inclusões circulares 
avermelhadas e marginadas dentro de vacúolos 
subsarcolemais. 
Achados na Miopatia necrotizante 
imunomediada: verificam-se fibras musculares 
necróticas e em regeneração, na vigência de um 
infiltrado inflamatório escasso ou ausente. 
→ Exames direcionados para cometimento 
de outros órgãos: 
➢ TC de tórax de cortes finos; 
➢ Prova de função pulmonar completa; 
➢ ECG e ecocardiograma. 
→ Rastreamento de Neoplasias: 
➢ Risco maior que na população geral; 
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➢ ATENÇÃO: dermatomiosite é o mais 
associado, principalmente nos primeiros 
anos após o diagnóstico. 
➢ Fatores de risco: manifestações 
cutâneas atípicas, VHS 
persistentemente elevada, 
refratariedade ao tratamento em 
pacientes idosos, progressão rápida da 
fraqueza muscular, existência de 
autoanticorpos miosite-específicos, 
necrose cutânea ou eritema periungueal, 
disfagia, ausência de acometimento 
pulmonar e idade tardia no momento do 
diagnóstico da doença. 
➢ Idade tardia ao diagnóstico foi um 
fator preditor de malignidade. 
➢ 70% das neoplasias associadas as 
miopatias inflamatórios são 
adenocarcinomas nas seguintes 
regiões: cérvice, pulmão, ovário, 
pâncreas, bexiga e estômago. 
• Diagnóstico: 
→ Baseia-se de acordo com as alterações 
apresentadas no: 
➢ Quadro clínico; 
➢ Enzimas musculares; 
➢ ENMG; 
➢ Biópsia muscular. 
• Diagnóstico diferencial: 
→ Infecciosos: bacterianos, virais, fúngicos, 
protozoários. 
→ Endocrinopatias: síndrome de Cushing e 
Addison, hipo/hipertireoidismo, 
hiperparatireoidismo, diabetes melito. 
→ Distrofias musculares. 
→ Miopatias metabólicas: doenças de 
depósitos de lipídios ou glicogênio, 
miopatias mitocondriais. 
→ Miopatias induzidas por drogas. 
→ Doenças de neurônio motor. 
→ Neuropatias proximais (Guillain-Barré, 
polineuropatia autoimune, porfiria 
intermitente aguda). 
→ Nutricional. 
→ Miastenia grave. 
→ Doença reumáticas: fibromialgia, arterite de 
células gigantes, artrite reumatoide, 
Polimialgia reumática, doença mista do 
tecido conjuntivo. 
Drogas associadas à indução de miopatias 
Miotóxicas Induzem inflamação 
imunomediada 
- Álcool; 
- Corticoides; 
- Hipolipemiantes; 
- Cocaína; 
- Antimaláricos; 
- Drogas 
antirretrovirais; 
- IPECA 
- Interferon Alfa; 
- Estatinas; 
- D-penicilamina; 
- Inibidores do fator de 
necrose tumoral; 
- Inibidores de 
checkpoint. 
• Critérios de Classificação: 
OBS.: Miopatia Inflamatória: escore for ≥ a 7,5 
(sem biopsia) OU ≥ a 8,7 (com biopsia) 
probabilidade de 90%. 
• Tratamento: 
 
O que acontece na doença O
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→ Corticoterapia: 
➢ Terapia de escolha (exceto em se 
tratando de miopatias por corpos de 
inclusão); 
➢ Prednisona, VO, 1 mg/kg/dia; 
➢ Pacientes inicialmente graves (disfagia 
com risco de Broncoaspiração, doença 
pulmonar, insuficiência respiratória, 
acamados, vasculite cutânea) devem 
receber pulsoterapia com 
metilprednisolona 1g, 1x/dia, por 3 a 5 
dias. 
→ Imunossupressores que podem ser 
usados: 
→ Imunobiológicos: 
➢ Evitar os bloqueadores do fator de 
necrose tumoral, pois podem induzir 
miosite. 
➢ Rituximabe tem apresentado boa 
resposta. 
• Considerações finais: 
→ Suspeita clínica: déficit de força subagudo 
(semanas) e aumento de enzimas 
musculares; 
→ Na dermatomiosite juvenil a frequência de 
calcinose é bem maior e há nenhuma/pouca 
associação com neoplasia; 
→ Alta prevalência de síndrome metabólica; 
→ Não esquecer: REABILITAÇÃO! 
→ Não esquecer: RISCO DE NEOPLASIAS!Diogo
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