REVISÃO LES ESCLEROSE

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REVISÃO
LES + ESCLEROSE
SISTÊMICA
 
Monitora: Marianny
Diniz
TERAPIA DE MANUTENÇÃO
Micofenolato ou Azatioprina, mantidos por 18
a 24 meses;
Melimumabe é utilizado como droga
poupadora do uso de corticoide;
Rituximabe (anti-cd20) pode ser usado em
refratários.
MANIFESTAÇÕES NO TGI
Esôfago: → Observadas em mais de 90% dos pacientes. → Podem ocorrer em qualquer sítio do TGI.
→ Esofagopatia: ocorre por uma atrofia da musculatura lisa, seja por lesão vascular ou neurogênica.
A redução da pressão de repouso do EEI é a primeira anormalidade identificável, que pode ser um
achado isolado ou estar associado à diminuição da contração da musculatura lisa dos 2/3 distais do
esôfago → pode acarretar em refluxo gastroesofágico e metaplasia de Barret. → A dismotilidade
esofágica encontra-se presente em quase todos os pacientes (mesmo nos assintomáticos). → A
redução da peristalse dos 2/3 inferiores pode se manifestar como disfagia, especialmente para
sólidos.
QUADRO CLÍNICO
Outras manifestações vasculares: 
→ Ocorrem em fases mais avançadas: lesões
ulceradas digitais, pitting scars (microcicatrizes),
telangiectasias, necrose de extremidades e
autoamputação de dígitos. 
.
CRISE RENAL ESCLERODÉRMICA
Fatores de risco: extensão de acometimento cutâneo,
presença de crepitação tendínea, positividade do
antiRNA polimerase III, anemia de início recente e
derrame pericárdico.
-> O reconhecimento precoce do quadro e o
tratamento imediato com inibidores da ECA são os
pilares para reduzir a morbidade da “crise renal
esclerodérmica”.
.
QUADRO CLÍNICO
Outras manifestações vasculares: 
→ Ocorrem em fases mais avançadas: lesões
ulceradas digitais, pitting scars (microcicatrizes),
telangiectasias, necrose de extremidades e
autoamputação de dígitos. 
.
Capilaroscopia: é um procedimento onde se
avalia os capilares do leito ungueal. Achados de
vasculopatias nos vasos do leito ungueal
indicando problemas vasculares em outros
locais. Também serve para avaliar prognóstico
MANIFESTAÇÕES PULMONARES
• Pneumopatia Intersticial: → Mais frequente:
60 a 90%; 
→ Mais comum na forma cutânea difusa;
→ Consiste no produto de uma alveolite com
acentuada propensão à fibrose (alveolite
fibrosante); → Inicialmente assintomática →
dispneia progressiva, tosse seca;
→ Ao exame físico: presença de estertores
crepitantes (estertores em velcro) em bases. 
→ Anticorpo anti-topoisomerase I (anti-Scl
70) → fibrose pulmonar grave.
.
MANIFESTAÇÕES PULMONARES
• Hipertensão Arterial Pulmonar: → É uma
complicação clássica da forma cutânea limitada
da esclerodermia.
→ Mais associada à forma cutânea limitada.
→ Anticentrômero → risco aumentado. 
→ Assintomático → dispneia rapidamente
progressiva e insuficiência cardíaca direita
.
LÚPUS NEONATAL
• As manifestações mais temidas são os bloqueios
atrioventriculares (1º, 2º e 3º graus). Sendo que o bebê pode
cursar com retardo do crescimento fetal e óbito intraútero.
 • Da 16ª a 26º semana deve-se realizar a ecografia fetal para
monitorar alterações cardíacas semanalmente. 
• Para crianças que tem algum grau de BAVT usase drogas
que atravessam a placenta, como: dexametasona ou
betametasona.
.
ENDOCARDITE DE LIBMAN-SACKS
Endocardite de Libman-Sacks (10%): é uma forma verrucosa
e não bacteriana de endocardite ou valvulites cardíaca,
formada pela deposição de imunocomplexos nas válvulas
cardíacas. Ocorre principalmente na valva mitral (face atrial).
A manifestação mais temida desse tipo de endocardite é a
embolia arterial.
.
ANTI-DNA E COMPLEMENTO
anti-DNA dupla hélice (é específico do Lúpus e guarda
relação com a atividade de doença, ou seja, pode estar
negativo com a doença em remissão e positivo quando ela
entra em atividade; 
-> C3 e C4;
.
 
.->Apesar de ser critério de entrada segundo o ACR/EULAR 2019, estima-se que
aproximadamente 5% doa pacientes lúpicos podem se apresentar com FAN
negativo (e não 20%). 
-> Cefaléia não faz parte dos critérios classificatórios ACR/EULAR 2019. 
->A síndrome do anticorpo antifosfolípide primária não explicaria o rash malar (em
vespertílio), a poliartrite, a dor pleurítica + diminuição do murmúrio vesicular
(derrame pleural), e a hipofonese de bulhas (derrame pericárdico). 
-> O quadro de insuficiência renal decorre de glomerulonefrite [proteinúria (+++),
hemoglobinúria (+++), hematúria (20 hemácias/campo) e diversos cilindros
granulosos]. 
Esclerodermia localizada;
Esclerose sistêmica cutânea limitada: regiões
distais aos cotovelos, joelhos e superiores às
clavículas. Associada à presença do
anticorpo anticentrômero. 
Esclerose sistêmica cutânea difusa: fibrose
pulmonar e crise renal esclerodérmica. (anti-
Scl70 e anti-RNA polimerase III).
Formas clínicas: 
 
MANIFESTAÇÕES PULMONARES
• Pneumopatia Intersticial: → Mais frequente:
60 a 90%; 
→ Mais comum na forma cutânea difusa;
→ Consiste no produto de uma alveolite com
acentuada propensão à fibrose (alveolite
fibrosante); → Inicialmente assintomática →
dispneia progressiva, tosse seca;
→ Ao exame físico: presença de estertores
crepitantes (estertores em velcro) em bases. 
→ Anticorpo anti-topoisomerase I (anti-Scl
70) → fibrose pulmonar grave.
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BILIRRUBINA INDIRETA
Bilirrubina indireta ou não conjugada: é a
substância que se forma no momento da
destruição dos glóbulos vermelhos no sangue
e que depois é transportada para o fígado.
Por isso, sua concentração é maior no sangue
e pode estar alterada quando existe alguma
condição envolvendo as hemácias, como a
anemia hemolítica, por exemplo;
.
RDW
RDW baixo no hemograma é um sinal de
que os glóbulos vermelhos do sangue
apresentam pouca variação de tamanho
entre eles, o que pode descartar a presença
de anemia, já que nesses casos os valores de
RDW costumam estar altos.
.
HAPTOGLOBINA
Diminuição do nível de haptoglobina com
aumento da contagem de reticulócitos,
diminuição da contagem de hemácias, da
hemoglobina e do hematócrito indicam
anemia hemolítica.
.
https://labtestsonline.org.br/understanding/analytes/reticulocyte
https://labtestsonline.org.br/understanding/analytes/rbc
https://labtestsonline.org.br/understanding/analytes/hemoglobin
https://labtestsonline.org.br/understanding/analytes/hematocrit
https://labtestsonline.org.br/understanding/conditions/anemia?start=4
ENVOLVIMENTO CARDÍACO
• Envolvimento cardíaco indica mau prognóstico.
• Pode haver pericardite sintomática, com
formação de derrame pericárdico (40% dos
pacientes apresentam na ecocardiografia, sendo
7 a 20% sintomáticos), ou mesmo miocardiopatia
difusa, resultante da substituição das fibras
miocárdicas pelo tecido fibrótico. 
• Tamponamento cardíaco é raro. 
• Derrame pericárdico é fator de risco para crise
renal esclerodérmica. 
• Miocárdio: miosite/fibrose. 
• Pode evoluir para insuficiência cardíaca. 
• Taxas mais elevadas de doença coronariana. 
• Acometimento valvar é raro. 
• Arritmias: fibrose nas vias de condução.
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CRISE RENAL ESCLERODÉRMICA
Fatores de risco: extensão de acometimento cutâneo,
presença de crepitação tendínea, positividade do
antiRNA polimerase III, anemia de início recente e
derrame pericárdico.
-> O reconhecimento precoce do quadro e o
tratamento imediato com inibidores da ECA são os
pilares para reduzir a morbidade da “crise renal
esclerodérmica”.
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-> 4 ou mais dos 17 critérios, com pelo menos 1
critério clínico e 1 critério imunológico, ou
biópsia renal com padrão de nefrite lúpica +
positividade para FAN e/ou anti-DNA. 
Diagnóstico- Critérios
PADRÕES DO FAN
→ Nuclear homogêneo: ➢ anticorpo anti-
histonas (presente no Lúpus induzido por
drogas); anti-DNA dupla hélice (é específico
do Lúpus e guarda relação com a atividade de
doença;
É um marcador de atividade renal – nefrite
lúpica); ➢ associação clínica: LES, Sd. De
Sjogren, DMTC, esclerodermia.
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PADRÕES DO FAN
→ Nuclear pontilhado grosso: ➢ Anti-RNP e
anti-Sm; 
➢ Associação clínica: LES, Sd. De Sjogren,
DMTC, esclerodermia. 
→ Nuclear pontilhado fino: ➢ Anti-Ro e anti-
La; 
➢ Associação clínica: LES cutâneo com FANnegativo, Sd. De Sjogren, e lúpus neonatal.
.
→ Nuclear pontilhado fino denso: 
➢ Padrão mais comum; ➢ Positivo em até 30% da
população saudável. 
→ Nuclear centromérico: ➢ Pesquisa do
anticentrômero. 
→ Nucleolar: ➢ Enzimas nucleolares; ➢ Associação
clínica: esclerose sistêmica. 
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FIM! 
marianny.diniz@maisunifacisa.com.br