Tumor de Wilms, Neuroblastoma e Afecções ambulatoriais

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VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C 
Tumor de Wilms, Neuroblastoma e Afecções 
Ambulatoriais 
Tumor de Wilms 
 2° tumor abdominal mais comum em lactentes e crianças. 
 
 Tumor renal mais frequente em lactentes e crianças. 
- 7,6:1milhão de crianças com menos de 15 anos. 
- 1:10 000 lactentes. 
 
 Idade média do diagnóstico: 36 meses. 
 Tendem a ocorrer mais cedo nos meninos. 
 Síndromes (10%)  Aniridia esporádica, Hemi-hipertrofia isolada, Anomalias genitais, Outras síndromes. 
 
 
 
Estadiamento 
 COG achados pré-tratamento: 
- Estádio local: extensão da doença abdominal. 
- Estádio da doença: extensão local da doença e metástases à distância. 
 
 Protocolo SIOP recomenda quimioterapia seguida de nefrectomia e estadiamento cirúrgico-patológico no momento 
da nefrectomia. 
 
 Classificação SIOP (feita durante a cirurgia): 
- Completamente necróticos (tumor de baixo risco). 
- Blastemal (tumor de alto risco). 
- Outra histologia (tumores de risco intermediário). 
 
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Fatores prognósticos 
 Histologia. 
 Estádio  Resultado dos exames de imagem, Achados na cirurgia e Achados histológicos. 
 Idade. 
 Peso do tumor. 
 Resposta à terapia. 
 Perda da Heterozigosidade nos cromossomos 1p e 16q (pior o prognóstico). 
 
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Clínica (!) 
 Massa abdominal (palpável ou visível). 
- Diagnóstico diferencial de massa abdominal  TW, Neuroblastoma, hepatoblastoma, rabdomiossarcoma e linfoma. 
- Notado durante o banho. 
- Notado pelo pediatra em consulta de rotina. 
 
 Hematúria: MACRO (18,2%) / MICRO (24,5%). 
 Hipertensão arterial (25% - importante medir a pressão). 
 Febre (10%). 
 Trauma abdominal com dor desproporcional ao esperado. 
 Massa abdominal não atribuída ao trauma. 
 
Diagnóstico (!) 
 TC abdome e pelve com contraste / RNM: 
 
- Localização anatômica / bilateralidade. 
- Extensão da massa: 
* Veia renal (11%), 
* Veia cava (4%)  Embolização da cava para artéria pulmonar pode ser fatal. Identificar no pré-op para prevenir. 
- Fina borda de parênquima renal estendendo sobre a neoplasia (sinal da garra). 
 
 USG doppler triagem para massa abdominal: 
- Local de origem. 
- Avaliar extensão intravascular ou ureteral  TW surge do interior do rim e distorcem sua configuração interna; 
Neuroblastoma invade o rim. 
 
 Locais comuns de metástase: 
- Pulmões (inclui TC de tórax). 
- Fígado. 
 
Tratamento cirúrgico (também pode ser feito quimioterapia e radioterapia) 
 Ressecção segura do tumor. 
 Estadiamento preciso do tumor. 
 Evitar complicações que elevam estádio do tumor  Ruptura ou biópsia desnecessária. 
 Documentação dos achados e procedimentos cirúrgicos. 
 
 Exploração inicial. 
 Inspeção para metástase hepática ou disseminação intraperitoneal. 
 
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 Palpar cava (disseminação intravascular). 
 Controle inicial do hilo renal (clampeia – evita que células tumorais se disseminem pelo sangue). 
 Somente realizar biópsia se não for retirar o tumor completamente (contamina peritônio e aumenta para estádio 
III). 
 Biópsia dos linfonodos do hilo renal, veia cava e aorta devem ser realizadas. 
 
 Impactantes na sobrevida: 
- Dispersão do tumor; 
- Falha na biópsia de linfonodos; 
- Remoção incompleta do tumor; 
- Falha em avaliar a extensão extrarrenal do tumor; 
- Complicações cirúrgicas. 
 
 Tumores irressecáveis: 
- Extensão do trombo tumoral para VCI acima da altura das veias hepáticas; 
- Tumor que envolve estruturas contíguas em que a única forma de retirar o tumor requer a remoção de outra 
estrutura (baço, pâncreas, cólon); 
- Tumor bilateral (a pessoa não pode viver sem rim); 
- Tumor em rim único; 
- Comprometimento pulmonar por extensas metástases pulmonares. 
 
 
Neuroblastoma 
 Tumor sólido abdominal mais comum na infância: 
- 1:7500 a 10 000 crianças. 
- Idade média 18 meses. 
 
 Origem: A partir de células simpáticas derivadas da crista neural  Tumor libera catecolamina. 
 75% no retroperitôneo (massa abdominal)  50% medula adrenal e 25% gânglio paravertebral. 
 
 3 destinos: 
- Regressão espontânea; 
- Maturação por diferenciação – ganglioneuroma; 
- Rápida progressão para tumor altamente maligno (resistente ao tratamento). 
 
Localização primária 
 
 
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Clínica (!) 
 Massa abdominal (50 - 75%)  Endurecida / nodular / fixa / dolorosa à palpação. 
 Sintomas gerais  Perda de peso, Crescimento insuficiente, Dor abdominal e distensão, Febre, Anemia. 
 Hipertensão (25%)  produção de catecolaminas. 
 Hipercalcemia. 
 Hemoperitôneo (ruptura espontânea do neoplasma). 
 Anemia / Trombocitopenia (sangramento) – invasão da medula óssea. 
 Catecolamina excessiva – rubor / sudorese / irritabilidade. 
 Ataxia cerebelar aguda – opsomioclonus / nistagmo (Síndrome olhos dançantes). 
 Diarréia intratável (fezes líquidas explosivas e hipocalemia) – VIP (polipeptídeo intestinal vasoativo). 
 Desnutrição calórico proteica – Imunodeficiência. 
 Extensão em estruturas adjacentes: 
- Infiltração linfática e hematogênica / fígado  Metástases cerebral, medula espinhal, coração e pulmão. 
- Metástase medula óssea e ossos  Crânio, coluna vertebral, pelve, costela e esterno. 
 
 
 
Diagnóstico (!) 
 Screening (pesquisa de catecolaminas que o tumor libera): Ácido vanilmandélico e homovanílico urinário  
Biologicamente favoráveis à regressão espontânea. 
 Exames laboratoriais sangue (inclui DHL – indica alta proliferação de células). 
 Estudo histológico e genético do tecido tumoral. 
 Rx abdome  50% calcificação fina / Deslocamento gás intestinal pela massa. 
 Rx tórax  Tumoração mediastinal posterior. 
 USG abdome  Distingue forma cística de lesão sólida; Avaliação obstrução/compressão VCI. 
 
 TC com contraste  Calcificação tumoral (80%); Diferencia lesões renais e hepáticas das supra adrenais e para-
espinal; Avalia extensão intracraniana de metástases do crânio. 
 
Ptose, miose e anidrose 
 
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 RNM  Detecta extensão tumoral intra-espinal; Relação tumoral com grandes vasos. 
 Avaliação ossos longos  Cintilografia; Aspirados de medula óssea; RX. 
 
Estadiamento 
 
 
 
Prognóstico 
 
- MYC: porção no cromossomo, quando presente em maior quantidade, pior é o prognóstico (fazer estudo 
cromossômico do tumor). 
 
Tratamento 
 Cirurgia  Pacientes de baixo risco é curativo. 
 Quimioterapia. 
 Radioterapia  Controle local: Pacientes de alto risco e Precede a cirurgia. 
 
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Afecções Ambulatoriais 
 
 
a) Fimose 
 Estreitamento do prepúcio (na porção distal), que impede ou dificulta a exposição da glande. 
 
 Ao nascer, o prepúcio é total ou parcialmente não retrátil em até 96% dos recém nascidos, em decorrência da 
persistência de aderências entre sua superfície interna e mucosa á glande, sendo esta condição considerada como 
um processo biológico normal e denominada de fimose fisiológica. Com o decorrer do tempo, ocorre uma 
descamação desta fusão e que, juntamente com as ereções intermitentes, favorecem a exposição da glande e 
resolução da fimose. Em consenquência, em torno dos 3 anos de idade apenas 10 % dos homens ainda apresentam 
fimose (operar nessa época). 
 
 Cirurgia de correção da fimose: Postectomia (retirar parte ou o prepúcio todo)  Indicações: incapacidade de 
exposição da glande após falha do tratamento clínico, parafimose (complicação da fimose, é uma retração do prepúcio 
sem conseguir retornar – urgência urológica), balanopostite (infecção), ITU e excesso de prepúcio. 
 
 
INDICAÇÕES DE REALIZAR CIRÚRGIA 
 
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 Benefícios cirúrgicos  Melhor higiene, Diminuição de infecção, DST e de câncer peniano e prostático. 
 
 Tratamento cirúrgico: 
 
 
 
 
 Complicações da cirurgia (postectomia): 
- Hemorragia. 
- Infecção.VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C 
- Aderências prepuciais (quando o prepúcio não é totalmente retirado). 
- Recidiva da fimose. 
- Hipospádias / Epispádias iatrogênicas. 
- Amputação parcial da glande. 
- Perda catastrófica do pênis. 
 
b) Hérnia inguinal 
 Indireta. 
 Persistência do conduto peritônio vaginal. 
 1 a 5% das crianças. 
 Prematuros (10-30%). 
 A termo (3-5%). 
 Associação: 
- Fibrose cística (15%); 
- Hidrocefalia (DVP – 15% / bilateral); 
- Diálise peritoneal; 
- Outras  Criptorquidismo; Malformações da parede abdominal; Doenças do tecido conjuntivo (Ehlers-Danlos); 
Mucopolissacaridoses; Ascite; Luxação congênita do quadril; Meningomielocele. 
 
 
 
Clínica 
 Assintomática. 
 Abaulamentos inguinais com esforço  Documentação fotográfica pelos pais. 
 Dor inguinal. 
 
Diagnóstico 
 Anamnese + Exame físico: 
- Examinar a criança em pé; 
- Sinal da seda (deslizamento peritoneal do saco herniário)  sinal positivo é certeza que tem hérnia. 
 
 USG (caso haja dúvida). 
 
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Tratamento 
 Cirúrgico: 
- Herniorrafia inguinal  Inguinotomia; Fechamento do saco herniário (persistência do conduto peritônio vaginal). 
- Indicação: Assim que diagnosticado  fazer o quanto antes, mas é uma cirurgia eletiva. 
 
 
Encarceramento da hérnia inguinal 
 
 
 Complicações da hérnia inguinal  Recidiva (raro); Lesões do cordão espermático ou testículo; Infecções. 
 
 
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c) Hidrocele 
 
 Ascite que desce para a bolsa escrotal (líquido na bolsa escrotal). 
 Conduto peritônio vaginal estreito  não dá hérnia, mas permite passagem de líquido. 
 
Clínica 
 Aumento/variação do volume da bolsa escrotal. 
 Maior pelo fim da tarde/noite (ação da gravidade) e Menor pela manhã. 
 Maior quando resfriado ou com febre (a resposta inflamatória acumula mais líquido). 
 Dor leve (raro). 
 
Diagnóstico 
 
 
Tratamento 
 Expectante (esperar até 9 meses; se depois dos 9 meses persistir, indica-se a cirurgia). 
 
 Cirúrgico: Correção da Hidrocele. 
- Inguinotomia. 
- Fechamento da persistência do conduto peritônio vaginal. 
 
 
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d) Testículo não descido (TND) 
 Também chamada de distopia testicular. Inclui: 
- Criptorquidia (testículo está no caminho certo, mas atrasou em descer – é de tratamento cirúrgico: Orquidopexia), 
- Ectopia testicular (testículo fora do trajeto normal – é de tratamento cirúrgico), 
- Testículos retráteis (testículo chegou na bolsa escrotal, mas sai facilmente – normalmente com o pico hormonal da 
puberdade ele deixa de ser retrátil). 
 
 Descida testicular: Interação entre fatores 
- Endócrinos / Parácrinos (hormônios). 
- Mecânicos. 
 
 INCIDÊNCIA  Prematuros (33-45%) e A termo (3%). 
 
 ANOMALIAS ASSOCIADAS  Síndrome Prune-Belly; Síndrome Prader-Willi; Síndrome Kallman; Síndrome Noonan; 
Insensibilidade androgênica; Gastrosquise; Extrofia vesical; Disgenesia testicular. 
 
Diagnóstico 
 Anamnese + Exame físico (muito confiáveis): 
- Sala aquecida. 
- Hipoplasia de escroto. 
- Comparação contralateral (normalmente o esquerdo é mais baixo que o direito). 
- Pressão suave no canal inguinal para ordenhar testículo no canal e evitar reflexo cremastérico. 
 
 USG (bom para acompanhar e comparar tamanho dos testículos). 
 TC e RNM (em casos de dúvidas diagnósticas – é exceção). 
 
Preocupações 
 Infertilidade. 
 Risco de malignidade (2 a 8x maior). 
 
Conduta e tratamento 
 Expectante (esperar até 9 meses). 
 Cirúrgico: 
- Orquidopexia (Via inguinal). 
- Abordagem laparoscópica: Fowler-Stephens. 
 
 
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- Quando esse paciente chegar na idade adulta: fazer espermograma para saber como é sua fertilidade. 
 
e) Hérnia Umbilical 
 
 
 CLÍNICA  Abaulamento umbilical ao esforço. Normalmente não tem dor associado. 
- Obs.: Encarceramento de hérnia umbilical em criança é muito raro. 
 
 DIAGNÓSTICO  Anamnese + Exame físico. 
- Obs.: O USG é realizado apenas em casos duvidosos. 
 
 CONDUTA: 
- Expectante  Resolução espontânea. 
 
- Cirurgia: Herniorrafia umbilical  Após 4 anos de idade. Operar antes se hérnia muito grandes (>2cm). 
 
 
 
 
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f) Hérnica Epigástrica 
 
 Hérnia localizada entre a cicatriz umbilical e o apêndice xifoide. 
 
g) Fusão de pequenos lábios vaginais 
 
 
h) Anquiloglossia (freio de língua curto) 
 
Hérnia some quando a criança deita, então nesse caso o USG tem utilidade 
 
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i) Cisto de ducto tireoglosso 
 
 Cisto do ducto tireoglosso: Porção da glândula tireóide que não desceu (ficou para trás no meio do caminho). 
 
Clínica 
 Assintomático. 
 Infecção (1/3)  Drenagem de secreção (espontânea ou incisional do abscesso) (1/4). 
 Cisto na linha média cervical logo abaixo o osso hióide  Massa indolor e Deglutição move o cisto. 
 Gosto ruim na boca (drenagem pelo forame cego). 
 
 
Diagnóstico 
 Anamnese + Exame físico. 
 USG (necessário nesse caso). 
 Cintilografia. 
 
Cirurgia 
 Exerce de cisto tireoglosso ou Cirurgia de Sistrunk. 
 
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j) Malformações Branquiais 
 Cistos, Seios ou Fístulas. 
 Extensão da região pré-auricular até a base do pescoço. 
 CLÍNICA  Assintomático; Drenagem espontânea de muco; Infecção; Resto cartilaginoso palpável. 
 Tratamento: Excisão completa. 
 
 
k) Nódulos / Cistos dermoides e epidermoides 
 
 
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l) Torcicolo 
 Congênito (6 semanas após o nascimento)  Fibrose e encurtamento ECM (esternocleidomastoideo); Puxa a cabeça 
para o lado da lesão; Massa (tecido fibroso palpável dentro do músculo); Mais comum. 
 Adquirido (a qualquer momento). 
 
 ETIOLOGIA: 
- Posições pélvicas obstétricas; 
- Hemivértebra cervical e desequilíbrio dos músculos oculares; 
- Distúrbio neurológico. 
 
 Postura característica. 
 Rosto e queixo virados ao contrário da lesão. 
 Cabeça inclinada para o ombro ipsilateral. 
 Com o tempo  Assimetria facial e cranial. 
 
 
 USG. 
 TRATAMENTO  Não cirúrgico (Resolução 90%): Reconhecimento precoce e Tratamento físico imediato – 
Fisioterapia. 
 Cirúrgico apenas 10%. 
 
m) Adenomegalias Cervicais 
 
- Pode pedir sorologia se suspeita de toxoplasmose ou CMV. 
- Biópsia: supraclaviculares, endurecidos, aderidos, piora do quadro. 
 
 
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n) Polidactilia não articulada 
 Dedinho pendurado. 
 
 
o) Verruga e Molusco 
 Lesões causadas por vírus. 
 Tratamento dermatológico com ácidos. 
 Eletrocauterização / Curetagem sob sedação.