Pênfigo Vulgar, Pênfigóide e Líquen Plano

Prévia do material em texto

Doença� imunologicament� mediada�:
São causadas pelas interações da produção inadequada de anticorpos com o tecido alvo.
Pênfig��:
★ Doença autoimune, vesiculo-bolhosa, crônica e grave.
★ Acomete pele e mucosa.
★ A idade média no diagnóstico é de 50 anos.
★ Casos raros podem ser vistos na infância.
Pênfig� vulga�:
→ Como ocorre?
★ Afeta os desmossomos.
★ Produção anormal por motivos desconhecidos de anticorpos contra glicoproteínas
da superfície das células epiteliais, desmogleínas 3 e desmogleínas 1.
★ As desmogleínas são componentes de desmossomos (estruturas que unem as
células epiteliais umas às outras).
★ Os anticorpos se unem às desmogleínas inibindo a interação molecular que é
responsável pela aderência, resultando nesse desequilíbrio imunológico sobre os
desmossomos, causando uma separação intra epitelial formando uma bolha.
→ Características clínicas:
★ Incidência de 1 a 5 por 1 milhão de pessoas.
★ Sem predileção por gênero.
★ Idade média no diagnóstico - 50 anos.
★ Casos raros podem acontecer na infância.
★ Queixa de dor e ardência na mucosa bucal.
★ Erosões superficiais e irregulares; e ulcerações distribuídas de formas aleatórias na
mucosa bucal.
★ São envolvidos com maior frequência também: Palato, mucosa labial, ventre da
língua e gengiva.
★ Dificilmente relatam formação de vesículas ou bolhas. (Ocorre a ruptura precoce do
teto fino e friável).
★ Mais da metade dos pacientes desenvolvem lesões cutâneas após o
desenvolvimento das lesões bucais, em média um ano a mais.
★ Envolvimento ocular ocorre com menos frequência e quando ocorre é a conjuntivite
bilateral.
★ Vesículas, erosões e ulcerações em qualquer superfície da pele ou da mucosa bucal
→ Diagnóstico:
★ Anamnese e exame físico.
★ Manobra semiotécnica - Sinal de Nikolsky:
★ Consiste na raspagem da mucosa bucal em regiões adjacentes às lesões ulceradas,
onde espera-se a formação de bolhas hemorrágicas em minutos pela friabilidade
tecidual - Ocorre a acantólise. (Deslocamento do tecido epitelial ao fazer uma
pressão com o dedo ou formação de bolhas). -> Sinal de Nikolsky positivo!
★ Biópsia incisional ao redor da lesão.
★ Imunofluorescência direta e indireta. → Resultado positivo.
★ Teste de Tzanck.
→ Característica histopatológicas:
★ Separação intraepitelial logo acima da camada de células basais do epitélio.
★ Acantólise das células da camada espinhosa.
★ Células arredondadas chamadas de “Células de Tzanck” → Diagnóstico diferencial.
→ Tratamento e prognóstico:
★ Corticóides para modular a inflamação. Obs: Não pode usar a longo prazo.
★ Geralmente é usado prednisona (Exemplo: dose de ataque de prednisona a
80-100mg nos primeiros dias (1 vez ao dia até 2 meses. O ideal é que diminua a
dose até 20mg). → Também pode ser associado a outros imunossupressores).
★ Pode ser usado corticoide tópico para o reparo das lesões → bochecho de
dexametasona.
★ Laserterapia em baixa potência para cicatrização das lesões.
★ Ideal que seja feito em fase inicial, pois tem um controle mais fácil.
★ Pode sofrer completa resolução, mas as remissões e as exacerbações são comuns.
★ Antes do desenvolvimento da terapia com corticoides, cerca de 60% a 90% dos
pacientes morriam.
→ Observações:
Por vezes, erupções bucais e cutâneas semelhantes ao pênfigo podem ocorrer em
pacientes utilizando determinadas medicações (p.ex., penicilaminas, inibidores da enzima
conversora de angiotensina [ECA], anti-inflamatórios não esteróides [NSAIDs]) ou em
pacientes com neoplasias malignas, especialmente as neoplasias malignas.
→ Diagnóstico diferencial:
Outros tipos de pênfigos, penfigóide, líquen plano erosivo, estomatite aftosa recorrente,
doença de Behçet, eritema multiforme.
Penfigóid�
→ Como ocorre?
★ Afeta o hemidesmossomo ( liga camada basal do epitélio com conjuntivo) . O epitélio
inteiro se solta do conjuntivo.
★ Os anticorpos ligados aos tecidos são dirigidos contra um ou mais componentes da
membrana basal.
★ Etiologia desconhecida.
→ Características Clínicas:
★ Dor → As lesões ulceradas costumam ser dolorosas e podem persistir por semanas
ou meses, se não forem tratadas.
★ 2x mais comum que o pênfigo vulgar.
★ Acomete mais mulheres na quarta década. → Prevalência 2:1 (mulheres x homens).
★ Úlceras e/ou erosões que podem acometer a gengiva livre e inserida bilateralmente.
★ Localização: Mucosa bucal, as outras localizações, como as mucosas conjuntival,
nasal, esofágica, laríngea e a vaginal, bem como a pele, podem estar envolvidas.
★ Fase prodrômica: inicialmente o paciente sente coceira no local formação de bolhas
→ rompimento das bolhas → formação de feridas.
★ Envolvimento gengival → Gengivite descamativa.
★ Complicação → Envolvimento ocular.
★ Mulheres → Lesões na mucosa vaginal.
:
→ Características histopatológicas:
★ Separação entre o epitélio de superfície e o tecido conjuntivo subjacente na região
da membrana basal.
★ Leve infiltrado inflamatório crônico.
→ Diagnóstico:
★ Imunofluorescência direta e indireta.
★ Biópsia Incisional.
★ Sinal de Nikolsky → Negativo.
★ Clínico.
→ Tratamento e prognóstico:
★ Encaminhamento ao oftalmologista (independente se houver ou não queixas
oculares).
★ O tratamento deve ser individualizado. (Pode usar agentes tópicos ou sistêmicos).
★ Agentes tópicos → Corticoides tópicos: Somente lesões bucais. Usar várias vezes
ao dia até haver o controle. Associado a higiene oral adequada e também pode ter a
utilização de placas de proteção para gengiva.
★ Dexametasona elixir, acetonida de triancinolona//clobetasol 2 -4 vezes por dia.
★ Agentes sistêmicos → Casos leve a moderados: Terapia com dapsona e em
pacientes menos graves podem ser utilizados a tetraciclina ou minociclina e a
niacinamida. Prednisona.
★ Casos severos: Corticóides associados a outros agentes
imunossupressores/imunorreguladores (assim como rituximab, micofenolato de
mofetil, ou ciclofosfamida).
★ Laserterapia.
Líque� Plan�
★ Etiologia desconhecida.
★ Associado a quadros de estresse e ansiedade.
★ Doenças sistêmicas como o diabetes podem ser fatores desencadeantes.
★ Maior ocorrência em mulheres, proporção 2:1.
★ Adultos de meia idade.
★ Raro em crianças.
★ Lesões como pápulas poligonais, púrpuras e pruriginosas.
★ Estrias de Wickham → Linhas brancas finas.
→ Diagnóstico:
★ Exame clínico.
★ Biópsia.
Líque� plan� reticula�
→ Características clínicas:
★ Mais comum.
★ Costuma ser assintomática.
★ Envolve a região posterior da mucosa jugal bilateralmente.
★ Podem também envolver: Borda lateral e o dorso da língua, gengiva, palato e o
vermelhão labial.
★ Melanoses pós-inflamatórias → Mais prevalente em pessoas negras.
★ Estrias de Wickham → Linhas brancas entrelaçadas.
★ Não são estáticas, mas pioram e melhoram durante semanas e meses.
★ Mucosite ou dermatite liquenoide → Medicamentos.
★ Gengivite liquenoide de corpo estranho → Causadas na gengiva.
→ Diagnóstico:
★ Apenas com achados clínicos.
★ Dificuldade só se houver candidíase sobre as lesões, pois pode alterar o padrão
reticular.
→ Tratamento e prognóstico:
★ Não produz sintomas e nenhum tratamento é necessário.
★ Como os pacientes podem ter candidíase sobreposta, se queixam de ardência na
mucosa bucal. Nesses casos, faz teria antifúngica.
★ Reavaliação anual.
Líque� Plan� Er�siv�
→ Características clínicas:
★ Não é comum.
★ Mais significativo aos pacientes pois é sintomático.
★ Áreas eritematosas, atróficas, com graus variáveis de ulceração central.
★ Ocorre a gengivite descamativa → Diagnóstico diferencial com pênfigo vulgar e o
penfigóide.
★ Em casos graves pode apresentar o líquen plano bolhoso.
→ Diagnóstico:
★ Mais difícil de ser diagnosticado em comparação a forma reticular.
★ Biópsia é mais indicada para afastar outras doenças erosivas e ulcerativas.
★ Alerta nas regiões → Palato mole, borda, ventre de língua ou assoalho bucal (mais
importante ainda a biópsia para afastar as alterações pré-malignas ou malignas).
→ Tratamento e prognóstico:
★ Corticoides tópicos → betametasona.
★ Podem recidivar.
★ Acompanhamento → reavaliação a cada 3 a 6 meses.→ Características histopatológicas:
★ Ortoqueratose e paraqueratose.
★ Cristas epiteliais: podem estar ausentes ou hiperplásicas; são pontiagudas ou tem
forma de “dentes de serra”.
★ Degeneração hidrópica → Destruição da camada de células basais do epitélio
infiltrado inflamatório.
★ Queratinócitos em degeneração → Corpos colóides.