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Artrite Idiopática Juvenil Sistêmica

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Artrite idiopática juvenil Sistêmica
Artrite é caracterizada pela presença de derrame articular ou por 2 das seguintes alterações:
Dor à palpação ou movimentação
Calor
Limitação articular
É classificada quanto a duração, podendo ser aguda quando tem duração < 6 semanas ou
crônica quando tem duração 6 semanas .
AIJ
Doença reumática mais comum na infância, sendo a principal c ausa de artr ite crônica na
infância. Dentro da AIJ, temos diversos subgrupos de doenç as com a característica em c omum
de artrite crônica < 16 anos.
CLASSIFI CAÇÃO
Década de 1970
Artrite reumatoide juvenil (ACR - americana)
Artrite crônica juvenil (EULAR - europeia)
1955: critérios classificatórios do ILAR (Internation al League of Associations for
Rheumatho logy)
Artrite 6 semanas
Início < 16 anos
Exclusão de outras causas de artrite
A partir dessa classificação foram definidos 7 subtipos de AIJ, que se baseia na expressão clínica
da doença nos primeiros 6 mese s:
Artrite sistêmica
Artrite oligoarticular
o Persistente
o Estendida
Artrite poliarticular com FR negativo
Artrite poliarticular com FR positivo
Artrite relacionada a entesite
Artrite psoriásica
Artrite indiferenciada: não fecham critérios para nenhum subtipo ou fecha para mais de
um subtipo

EPIDE MIOLOGIA
Início da artrite com uma idade inferior a 16 anos (corte arbitrário). O pico de incidência da
doença é de 1 a 3 anos, sendo incomum em < 6 meses. A idade de início é bastante variável
entre os subtipos.
A incidência é variável com frequência verdadeira de s conhecida. Nos países desenvolvidos
variam de 2-10:100.000 e a prevalência de 16- 50:100.000. E xiste predo minância do sexo
feminino de 2:1, va riando entre os subtipos.
FISIOPATOLOGIA
A fisiopatologia da doença é desconhecida. Imagina -se que seja multifatorial, pois têm-se uma
incidência variável entre populaç ão geográficas dif erentes: diferenças étnicas, fatores
imunogênicos, desencadeantes ambientais.
O antecedente de história familiar com parentes de g rau com doença reumática é importante
entre os pacientes com artrite relacionada a entesite e a artrite psoriásica relacionada ao
HLA-B27.
Fatores ambientai, como infecções, trauma f ísico e est resse, não tiveram sua influência
comprovada.
A fisiopatologia é diferente entre os subtipos. A A IJ sistêmica parece ter uma fisiopatologia mais
similar a das doenças autoinflamatórias com interferência maior da IL-6. Enquanto nos subtipos
oligoarticular e poliarticular parece ter uma base autoimune, com produção de autoanticorpos
com FAN e FR.
AIJ Sistêmica
Raramente familiar. E stá associada a pol imorfismos nos genes de regulação de cit ocinas
inflamatórias (mutações funcionais):
Fator inibidor de macrófago (FIM)
TNF-α

IL-6
IL-1/Rec epto IL- 1
Isso leva ao aumento das citocinas i nflamatórias: IL- 1, IL-6, IL-8, IL-18, FIM, TNF- α. Interfe rência
maior da imunidade inata.
Outros subtipos
Interferência maior da imunidade adaptativa. Associad a a mutações no HLA (classe s I e II) ,
responsável p or codificar pr oteínas de superfície reconhece e apresentam os antígenos. O
HLA est á c odificado no braço curto do cromossomo 6 e as mutações ne sse gene favorecem,
frente a um estímulo de infecção/dano t ecidual, a ligação e ativação dos linfócitos T com o tecido
sinovial normal produç ão de citocinas inflamatórias.
Sinovite e lesão articular
Produção de citocinas inflamatórias, seja por polimorfismos g enéticos ou pela ativação de
linfócitos T. A IL- 1, IL-6, IL -18, TNF- α vão promover fatores de crescimento em sinoviócitos,
células endoteliais e fibroblastos , g erando uma hipertrofia + hiperplasia da memb rana sinovial
formação do pannus, que leva a diminuição do espaço articular e erosões ósseas pode
sofrer metaplasia, com n eoformação de c artilagem, t ecido ósseo ou fibrose anquilose da
articulação acometida.
MANIFESTA ÇÕES CLÍNICAS
Artralgia: dor articular difusa, EF sem alterações
Artrite: derrame articula r OU pelo menos 2: dor à palp ação ou movimentação, c alor e
limitação articular. Duração 6 semanas
Artrite crônica inflamatória
Piora da dor em rep ouso prolongado, melh ora d a dor à movimentação, p resença de rig idez
matinal, dor leve à moderada (quadros de dor intensa diagnóstico diferencial).
Pode acometer qualquer articulação, mas em geral é mais frequentem em grandes articulações
(joelhos, tornozelos, pun hos, cotovelos, qua dril) e as p equenas articulações de mãos e pés
(poliarticulares). O padrão é característica de cada subtipo.
AIJ SISTÊMICA
Corresponde de 5 a 1 5% de t odos os pacientes c om AIJ. Pode iniciar em qualquer idade, ma s
tem pico de incidência entre 1 e 5 anos. Não há diferenç a entre os sexos.