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Sistema Circulatório Luiz Pedro Duarte Farias Tetralogia de Fallot Para entender a Tetralogia de Fallot, vamos revisar o forame oval: comunicação interatrial embrionária que é habitualmente fechado à medida que a criança cresce, mesmo assim em 25% dos casos não há fechamento desse forame e não há manifestação clínica. A Tetralogia de Fallot é uma das patologias cardíacas mais frequentes. É uma desordem cardíaca congênita. Dentre as patologias cardíacas congênitas, a Tetralogia de Fallot é uma das mais prevalentes no mundo. Em uma estatística alemã (reflexo da estatística mundial), 10% das cardiopatias congênitas são Tetralogia de Fallot. Por ano, na Alemanha, nascem 8000 crianças com doença cardíaca congênita e desses 10% possuem Fallot. O que é Tetralogia de Fallot? Tetralogia quer dizer 4. Então a Tetralogia de Fallot é uma desordem que tem 4 alterações estruturais, sendo que a quarta é consequência das anteriores. Essas alterações são: - Obstrução nas vias de saída da Artéria Pulmonar – CIV da via de saída -> Então quando o ventrículo direito ejeta o sangue para fora, ele encontra uma dificuldade. Pode ser por estenose da artéria pulmonar, estenose da válvula, obstrução na área de saída do ventrículo direito; - “Buraco” no septo interventricular -> comunicação entre o ventrículo direito e o ventrículo esquerdo; - Cavlgamento da Aorta sobre o septo (>50%) -> é um achado patológico, não há muita importância – normalmente a Aorta não “sai” em cima do septo, possui uma localização mais distante do septo; - Hipertrofia do Ventrículo Direito -> consequência da obstrução da via de saída do ventrículo direito. A! Na ecocardiografia, a imagem sempre aparecerá invertida: átrio embaixo e ventrículo em cima - Existe um shunt interventricular. Em Fallot, há casos de obstrução na válvula, mas as duas imagens apresentadas em sala e na primeira imagem desse resumo há um estreitamento na artéria pulmonar, mas mesmo assim no final é necessário ter obstrução na via de saída da artéria pulmonar. Existe um buraco no septo interventricular, a aorta que cavalga sobre o septo e a hipertrofia do ventrículo direito que é consequência da obstrução do fluxo da artéria pulmonar. Qual é a alteração patológica mais importante em Fallot que irá fazer todas as repercussões clínicas? A alteração mias importante que existe na Tetralogia de Fallot é a obstrução nas vias de saída da artéria pulmonar. Por que? Os indivíduos que possuem Fallot e com obstrução não importante na artéria pulmonar podem passar despercebidos por vários anos, inclusive sem diagnóstico. Pois, mesmo havendo um defeito no septo interventricular, se a pressão maior é no ventrículo esquerdo quando muito acontecer a passagem de sangue da esquerda para direita (devido à pressão), ocorrerá uma diluição do sangue arterial no venoso e habitualmente não levará a nenhum problema, já que esse sangue misturado passará para os pulmões e será oxigenado da mesma forma. Dessa forma não haverá manifestação já que ocorre um shunt que não acarretará uma desoxigenação do sangue. Agora, quanto maior for a obstrução/estenose da artéria pulmonar, maior será o shunt do ventrículo direito para o esquerdo devido a maior pressão no ventrículo direito. Quanto uma maior quantidade de sangue sair do ventrículo direito para o esquerdo, maior será a desoxigenação do sangue arterial que está no ventrículo esquerdo já que ocorrerá uma mistura dos sangue venoso e arterial. Dessa forma, sangue dessaturado irá para a circulação sistêmica, levando a hipoxemia (pouco oxigênio na circulação sistêmica). Isso que leva à manifestação da Tetralogia de Fallot. Existem shunts ocasionais e constantes, pois o indivíduo não tem obstrução na via de saída da artéria pulmonar suficiente para manter um shunt persistente/constante. Mas de repente, uma condição aumenta a pressão na circulação pulmonar. Por ex.: o indivíduo possui obstipação e vai defecar, aumentando a pressão para defecar. Se esse indivíduo possui uma obstrução na via de saída da artéria pulmonar mas não é suficiente para ocorrer um shunt da direita para esquerda, esse esforço para defecar pode levar a um aumento de pressão e consequentemente um shunt da direita para esquerda. Enquanto outro indivíduo que possui um obstrução fixa da artéria pulmonar da direita para esquerda constante, pode estar com cianose direta. Obstrução não é flutuante, mas pode em determinadas situações aumentar. A obstrução é fixa e anatômica. Em crianças o choro ou amamentação, a obstrução pode aumentar levando ao shunt. Dependendo do grau de obstrução das vias de saída da artéria pulmonar, é possível identificar (suspeita) essa patologia logo no nascimento do bebê. Se não for uma obstrução importante, o diagnóstico virá anos depois. Ainda em gestação, a Tetralogia de Fallot pode levar a morte do feto, dependendo do grau de lesão. Manifestação mais importante da Tetralogia de Fallot: cianose/dessaturação do sangue arterial. Já que mistura sangue venoso com arterial. Muitas vezes, essa manifestação ocorre em crises. Por ex.: A criança já possui um shunt e no momento da amamentação, quando ele para de respirar (durante a deglutição nós não respiramos), pode ter uma crise de saturação pois ela já possui um shunt que já causa a dessaturação e no momento dessas crises pode levar a cianose. - Como ocorre a manifestação de cianose? Extremidades azuladas como pontas dos dedos e lábios. As crianças apresentam taquicardia e se apresentam irritadas. Aumentando o grau de dessaturação do sangue. Tratamento de Fallot: Desobstrução da vias de saída do ventrículo direito e o fechamento do buraco no septo interventricular com o PATCH. Resumo Fisiopatologia: Na ausência de fontes alternativas de fluxo sanguíneo pulmonar, o grau de cianose reflete a gravidade da obstrução da via de saída do ventrículo direito e o nível de resistência vascular sistêmica. Existe um shunt direita-esquerda através do CIV. Uma crise de hipóxia na Tetralogia de Fallot é uma queda aguda da saturação arterial e pode constituir risco de morte. Seu tratamento é destinado a aliviar a obstrução e a resistência sistêmica. O alívio da hipóxia com oxigênio e morfina, propranolol intravenoso e com vasoconstrição sistêmica (p.ex.: agachamento, flexão das pernas sobre o tórax, fármacos vasoconstritores) geralmente reverte a cianose.
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