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APG-22 Fendas palatinas

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Fendas palatinas 
Compreender a embriologia do sistema digestório
Entender como ocorre a formação da fenda palatina
Classificar os tipos de fendas palatinas 
Discutir a inserção social de pessoas que sofrem com a má formação da fenda palatina 
O sistema digestório é formado pelo trato digestório da boca ao anus com todas as suas glândulas e órgãos associados. O intestino primitivo se forma durante a 4ª semana, quando a cabeça, a eminencia caudal, e as pregas laterais incorporam a parte dorsal da vesícula umbilical ( saco vitelínico). O intestino primitivo, é fechado inicialmente na sua extremidade cranial pela membrana orofaríngea e na sua extremidade caudal pela membrana cloacal. O endoderma do intestino primitivo dá origem à maior parte do intestino, epitélio e glândulas. Fatores mesenquimais, proteínas FoxF, controlam a proliferação do epitélio endodérmico que secreta sonic hedgbog (Shh). O epitélio das extremidades cranial e caudal do trato digestório é derivado do ectoderma do estomodeu da fosseta anal (proctodeu).
Fatores de crescimento de fibroblastos (FGFs) estão envolvidos na padronização axial anteroposterior inicial, e parece que o sinais do FGF-4 do ectoderma e o mesoderma adjacentes induzem o endoderma. Outros fatores secretados, tais como as activinas e membros da superfamília do fator beta de crescimento transformante, contribuem para a formação do endoderma. O endoderma especifica informações temporais e posicinais, que são essenciais para o desenvolvimento do intestino. Os tecidos muscular e conjuntivo e outras camadas da parede do trato digestório são derivados do mesênquima esplâncnico que circunda o intestino primitivo 
Para o efeito de descrição, o intestino primitivo é dividido em 3 partes: intestino anterior, intestino médio e intestino posterior. Estudos moleculares indicam que os genes Hox e ParaHox, bem como sinais de Sbb e BMP e Wnt, regulam a diferenciação regional do intestino primitivo para formar suas 3 partes 
INTESTINO ANTERIOR
Derivados:
Faringe primitiva e seus derivados;
Sistema respiratório inferior;
O esôfago e o estomago;
O duodeno, distal à abertura doo ducto biliar 
O fígado, o sistema biliar (ductos hepáticos, vesícula biliar e ducto biliar) e o pâncreas
Esses derivados exceto a faringe, o trato respiratório inferior e a maior parte do esôfago, são supridos pelo tronco celíaco, a artéria do intestino anterior 
DESENVOLVIMENTO DO ESÔFAGO 
 	Desenvolve-se a partir do intestino anterior imediatamente caudal a faringe.
 	Em seu estágio inicial, o esôfago é curto, mas rapidamente alcança o seu comprimento final por volta da sétima semana.
 	Seu epitélio e glândulas são derivados do endoderma
Atresia esofágica: está associada a fistula traqueoesofágica e ocorre em decorrência do desvio do septo traqueoesofágico para uma direção posterior. Um feto com atresia é incapaz de deglutir o líquido amniótico, resultando no acumulo excessivo desse liquido
Estenose esofágica: é um estreitamente do lúmen do esôfago, geralmente resulta da recanalização incompleta do esôfago durante a oitava semana
DESENVOLVIMENTO DO ESTÔMAGO
 	Durante a quarta semana ele aparece primeiramente como um alargamento fusiforme da parte caudal do intestino anterior. O estomago primitivo aumenta e se alarga ventrodorsalmente.
 	Sua margem dorsal cresce mais rapidamente que a ventral
Rotação do estomago: à medida que ele aumenta, ele gira 90° no sentido horário ao redor do eixo longitudinal e seus efeitos de rotação são:
	Margem ventral se move para a direita e a dorsal para a esquerda
	Após a rotação o estomago assume sua posição final, com seu maior eixo quase transverso ao maior eixo do corpo.
	Essa rotação e o crescimento explicam o por que o nervo vago esquerdo supre a parede anterior do estomago e o nervo vago direito inerva a parede posterior
Mesentérios do estômago:
	Este mesentério, originalmente localizado no plano mediano, é levado para a esquerda durante a rotação do estomago e a formação da bolsa omental
	O mesogástrio ventral primitivo se junta com o estômago, duodeno, fígado e parede abdominal ventral
Bolsa omental:
	A bolsa omental é um grande recesso da cavidade peritoneal
	A rotação do estômago puxa o mesogástrico dorsal para a esquerda, aumentando assim a bolsa
	A bolsa facilita os movimentos do estomago.
	A medida em que o estomago aumenta, a bolsa se expande e fica suspensa sobre os intestinos em desenvolvimento
	A bolsa omental se comunica com a parede principal da cavidade peritoneal pelo foramen omental
DESENVOLVIMENTO DO DUODENO
 	No início da quarta semana ele começa a se desenvolver a partir da parte caudal do intestino anterior e da parte cranial do intestino médio
 	O duodeno em desenvolvimento se alonga, formando uma alça em formato de C
 	Com a rotação do estômago, a alça duodenal gira para a direita e se posiciona externa ao peritônio 
 	Durante a 5 e a 6 semana, o lúmen do duodeno é temporariamente obstruído devido a proliferação de células epiteliais. Em geral o lúmen é recanalizado ao final do período embrionário
Desenvolvimento do fígado e do sistema biliar 
 	Surgem com o divertículo hepático, a partir da porção caudal do intestino anterior no início da quarta semana.
 	A via de sinalização wntbeta-catenina está envolvida na indução do divertículo hepático
 	O divertículo hepático se estende para o septo transverso e aumenta de tamanho se dividindo em 2 partes: porção cranial (forma o fígado) e caudal (vesícula biliar)
 	A hematopoese começa no fígado durante a sexta semana
DESENVOLVIMENTO DO PÂNCREAS
 	O pâncreas se desenvolve entre camadas dos mesentérios a partir dos brotos pancreáticos dorsal e ventral, que surgem da porção caudal do intestino anterior
 	A maior parte do pâncreas deriva do broto pancreático dorsal maior
 	O broto pancreático ventral é menor e desenvolve-se próximo a entrada do ducto biliar no duodeno, este broto forma o processo uncinado e a parte da cabeça do pâncreas 
 	O ducto pancreático se forma a partir do ducto do broto ventral e da parte distal do ducto do broto dorsal
 	A secreção de insulina começa aproximadamente na 10 semana
 	As células contendo glucagon e somastotina se desenvolvem antes da diferenciação das células secretoras de insulina
 	Com o aumento da idade fetal, a insulina e o glucagon também aumentam
DESENVOLVIMENTO DO BAÇO
 	O baço começa a se desenvolver durante a quinta semana, mas não adquire seu formato característico até o início do período fetal. 
 	Ele é lobulado no feto, mas os lóbulos geralmente desaparecem antes do nascimento.
INTESTINO MÉDIO
seus derivados são:
•	Rotação da alça do intestino médio
•	Ceco, apêndice, cólon ascendente e transverso
 	O intestino médio se alonga e forma uma alça ventral em formato de U, que se projeta para a parte proximal do cordão umbilical.
 	A porção cranial cresce rapidamente e forma e forma as pequenas alças intestinais
 	A porção caudal sofre poucas mudanças, exceto pelo desenvolvimento do divertículo cloacal, que é primórdio do ceco e do apêndice 
Rotação da alça do intestino médio: durante essa rotação, a porção cranial se alonga e forma as alças intestinais (ex: primórdios do jejuno e do íleo)
Fixação dos intestinos: a rotação do duodeno e do estomago fazem com que o duodeno e o pâncreas se posicionem a direita. As camadas do peritônio desaparecem posteriormente. E a maior parte do duodeno e da cabeça do pâncreas se posicionam posterior ao abdômen. O mesentério do cólon ascendente se fusiona com o peritônio parietal. O mesentério do cólon ascendente torna-se posterior ao peritônio e os outros derivados da alça do intestino médio retêm seus mesentérios
DESENVOLVIMENTO DO CECO E DO APÊNDICE 
 	O primórdio do ceco e do apêndice é o divertículo que aparece na sexta semana com uma dilatação na margem antimesentérica do ramo caudal da alça do intestino médio.
 	Inicialmente o apêndice é um pequeno divertículo (bolsa) do ceco, posteriormente ele aumenta de comprimento de modo que ao nascimento vire um tubo longo surgindo da extremidadedistal do ceco
 	O apêndice está sujeito a variações consideráveis na sua posição 
 	A medida em que o cólon ascendente se alonga, o apêndice pode se posicionar posteriormente ao ceco
INTESTINO POSTERIOR 
seus derivados são:
Cloaca
Canal anal
DESENVOLVIMENTO DA CLOACA 
 	É a porção terminal expandida do intestino posterior antes da divisão em reto, bexiga e primórdios genitais.
 	Trata-se de uma câmara revestida por endoderma que fica em contato com o ectoderma superficial na membrana cloacal
 	A cloaca recebe ventralmente o alantoide
 	A cloaca é dividida em parte dorsal e ventral e formam uma partição que divide a cloaca em 3 partes: reto, canal anal e seio urogenital
Seu papel é crucial no desenvolvimento anorretal
DESENVOLVIMENTO DO CANAL ANAL 
 	Os 2/3 superiores do canal anal no adulto são derivados do intestino posterior e o terço superior se desenvolve a partir da fosseta anal
DESENVOLVIMENTO DO PALATO 
O palato é dividido em primário e secundário
O palato primário começa a se desenvolver a partir da parte mais profunda do segmento intermaxilar da maxila. Esse palato forma a parte pré-maxilar da maxila e representa apenas uma pequena parte do palato duro no adulto
O palato secundário é o primórdio das partes duras e moles do palato, ele começa a se desenvolver no início da sexta semana a partir de duas projeções mesenquimais. Durante a sétima e oitava semana, os processos palatinos laterais se alongam e ascendem para uma posição horizontal superior à da língua. E a liberação do ácido hialurônico no mesenquima do processo palatino ajuda nessa elevação.
Concomitantemente, o osso estendem-se da maxila e dos ossos palatinos para dentro dos processos palatinos laterais para formar o palato duro. As partes posteriores desses processos não se tornam ossificadas, elas se estendem posteriormente além do septo nasal e se fundem para formar o palato mole, incluindo a úvul a (projeção cônica)
Fenda palatina 
Tanto fatores ambientais como genéticos podem estar envolvidos na formação de lábio leporino ou fenda palatina, resultando em um aspecto facial anormal e defeitos na fala.
Tipos 
Fenda envolvendo o lábio superior: variam de pequenas chanfraduras na borda vermelha do lábio até grandes defeitos que se estendem para o assoalho da narina através da parte alveolar da maxila. Pode ser uni ou bilateral 
Fenda unilateral: resulta na falta de fusão da proeminência maxilar do lado afetado com as proeminências nasais mediais fusionadas, causando sulco labial persistente. Como resultado, o lábio é dividido em medial e lateral
Fenda bilateral: resulta na falta de união das massas mesenquimais das proeminências maxilares com as proeminências nasais mediais fusionadas. Quando isso ocorre, o segmento intermaxilar fica suspenso, solto, e se projeta anteriormente.
Fenda labial mediana: resulta na falta de fusão parcial ou completa das proeminências nasais mediais, o que impede a formação do segmento intermaxilar.
Fenda palatina: essa fenda pode envolver somente a úvula levando a uma aparência de cauda de peixe, ou pode se estender para regiões mole e dura do palato. Além disso, essa má formação congênita em que o céu da boca não fecha corretamente, sendo notada uma abertura, interfere na alimentação e na fala do bebê. 
Lábio leporino: consiste em uma abertura nos lábios que pode chegar até o nariz. 
O lábio leporino e a fenda palatina frequentemente ocorrem ao mesmo tempo
INSERÇÃO SOCIAL
Referências:
MOORE, K. EMBRIOLOGIA CLINICA- 2016
GALLI, M; LISBOA, N; PRADO, R; CAMPOS, É; NEME, C.ASPECTOS PSICOLÓGICOS RELACIONADOS AO INDIVÍDUO COM FISSURA LABIOPALATAL: UMA REVISÃO DE LITERATURA-2017;
https://www.scielo.br/j/rbsmi/a/wvL4P85VDDSY5kPkgSCQxTP/?lang=en 
https://www.scielo.br/j/rbsmi/a/RhhcTy98JL8ZxwwdbRfmPVf/?format=html&lang=pt

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