Neoplasias Hematológicas Mieloides

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Patologia
31/03 M2
Eritrócitos
Plaquetas 
Granulócitos
Medula Vermelha/ Hematogênica
Medula Amarela.
Mieloblasto: célula mais imatura na
formação dos granulócitos.
Hematocitopoiese:
MEDULA ÓSSEA:
 Órgão difuso, porém muito volumoso e ativo.
Produz diariamente:
 Presente no canal medular de ossos longos e medular
de ossos esponjosos.
Se divide em dois tipos:
As células hematopoiéticas fazem estruturação
espongiforme com característica cordonais entre os
sinusóides. Essas células chegam a corrente
sanguínea pelos espaços estre as células adventíceas
ou reticulares após a liberação de citocinas.
Linhagens Mieloides:
Mieloproliferativas
Mieloideplásicas
Leucemias Mieloides
Clone: Advém de uma primeira mutação
Proliferativa: sempre um número aumentado de
células
H, S, C . Multipotencial
Multilinhages
Leucemia mais comum
Predomínio masculino
Acima dos 50 anos
Frequentemente é assintomática
Fadiga
Letargia
Sangramento, principalmente gengival
Perda de peso
Suor noturno
Dor óssea
Esplenomegalia;
Linfadenopatia;
Lesão óssea
Neoplasias Hematológicas Mielóides:
São lesões hematopoiéticas caracterizadas pela
proliferação exacerbada, renovação anormal ou
defeito da diferenciação de células-tronco
hematopoiéticas e progenitores mielóides.
 São de 3 tipos:
NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS:
Ocorrem por desordens mieloproliferativas, que podem
ser:
Geralmente são lesões crônicas insidiosas, que
demoram a serem descobertas. No final, tendem a
falha ou transformação da medula, desencadeando
em leucemia;
EX.: Leucemia Mieloide Crônica:
 Primeira desordem hematopoiética descrita,
relacionada a alteração cromossomial, acomete o
cromossomo Philadelphia. Há uma translocação entre
o 9 e o 22, criando um gene novo
Gera um produto final com proteínas BCR/ABL com
proteína tirosina kinase que prolifera mais. Causa
alteração em todas as linhagens hematopoiéticas
Epidemiologia: 
Sintomas aparentes:
 
Achados físicos:
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O exame de sangue é um fato sugestivo do
diagnóstico. 
Leucócitos: granulócitos em todos os estágios
de Maturação
Mielócitos e blastos em contagemn < 2%
Basofilia em todos os casos. (Tem mais
bosófilos)
Eosinofilia (80%)
Monocitose comum < 3%
Trombocitose comum
Trombopenia rara
Predomínio de segmentados (neutrófilo) e
bastonetes (neutrófilo imaturo com núcleo
não segmentado)
Fosfatase alcalina Neutrofílica diminuída
O exame de medula é excludente de outras
patologias, auxiliando no diagnóstico;
Hipercelular: proliferação de granulo
Proporção Mieloide; eritroide 10:1 ate 20:1
Basofilia: blastos < 10%
Megacariócitos anões
Fibrose reticular
Pseudo-Gaucher 
Eusinofilia
Febre 
Dor óssea
Suro noturno
Perda de peso
Esplenomegalia
Linfadenopatia
Sangue ou medula: blastos em 10 - 19%
Trombocitopenia persistente
Trombocitose percistente;
Aumento de contagens brancas
Basofilia > 20%
Blastos > 20%
Sua principal característica é a hematopoiese
ineficaz e displásica.
Ocorre citopenias periféricas, com diminuição
nas taxas celulares. no sangue.
Podem ser lesões:
Características Patológicas:
1- Fase crônica: realiza-se exames de sangue, medula
e auxiliares para verificar cromossomo Philadelphia. 
2- Fase Transicional: piora do quadro geral, observa-
se:
Sintomas:
Achados Físicos:
Hemograma:
3- Fase blástica: diagnóstico diferencial e final.
ocorre geralmente 4 - 6 anos pós-diagnóstico. Menos
comum após os inibidores de TK. Promove alterações
em todas as linhagens hemotopoiéticas.
Diagnóstico:
NEOPLASIAS MIELODISPLÁSICAS:
Primárias
Secundarias, de tratamento
Maior celularidade medular, as células sofrem
apoptose antes de serem liberadas na circulação.
Anisopoiquilocitose: Hemácias com centros
esbranquissados
Hipogranulação: granulócitos com poucos
granulos
Hiposegmentação: neutrófilos com núcleos
poucos segmentados
Alteração de maturação
Pontes nucleares: nécleos migram para o exterior
celular mas continuam ligados por pontes
Multinucleação: células unicelulares com mais de
um núcleo
Sinderoblastos
Megacariocitos: células com tamanho exagerado.
Grupo raro e heterogêneo de neoplasias
Causada por disfunção da TK, desencadeando na
sasibilidade e alterações nos receptores de:
PDGFRA
PDGFRB
FGFR1
PCM1-JAK2
Sem incidência conhecida
Predomínio masculino,
No sangue
Eusinófilos > 1.5 x 109/l
Hipogranulares
Neutrofilia e Basofilia
Monocitosis
Blastos < 2%
Na medula:
Hipercelular com eusinófilos maduros
Fibroses
Displasia de elementos Hematopoiéticos
Proliferação de mastócitos
 
NEOPLASIAS MIELODISPLÁSICAS:
 Sua principal característica é a hematopoiese
ineficaz e displásica.
 Ocorre citopenias periféricas, com diminuição nas
taxas celulares no sangue.
Podem ser lesões:
Patogênese:
Alterações:
Classificação das Neoplasias
Hematopoiéticas:
 
Neoplasias Mieloproliferativas Linfoides com
Eusinofilia e Rearranjos:
Causa eusinofilia no sangue, meula e órgãos,
podendo ocasionar lesões.
Características Patológicas:
Patologia
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Proliferação de mastócitos
Análise Citogenética
Moleculares.
Leucemia Mielonocitica crônica
Leucemia Mielonocítica crônica AT.
Leucemia Mielonocitica juvenil
MDS/ MPN sideroblástica e trombocitose
MDS/ MPN Inclassificável
Monocitárias
Eritroblásticaas
Megacariociticas
Anemia;
Granulocitopenia
Plaquetopenia
SMD: LMA com alterações relacionadas com
mielodisplasias, 
NMP/ MD: LMA com alterações relacionadas com
mielodisplasias,
LMC 
Sítios diversos
Esplenomegalia
Hepatomegalia
Histórico: Hemorragia -> Anemia -> infecção
Hemograma
Histopatológico
Citogenética
Citometria
Exames auxiliares:
Neoplasias Mielodisplásicas/ Mieloproliferativas
MDS/ MPN:
Exemplos:
 é um grupo infrequente de neoplasias, com
presença de Hematopoese ineficaz nas
mielodisplásicas eeficaz nas mieloproliferativas.
LEUCEMIAS MIÉLOIDES AGUDAS:
 Linhagem de células totipotentes hematopoiéticas:
 80% das leucemias agudas, predominadno em
aldutltos
 A medula normal vai ter substituição de suas
linhagens por blastos neoplásicos, causando:
Parte dos casos tem relação com lesões prévias:
Há evolução rápida ao óbito, pela substituição do
tecido medular pelos blastos leucêmicos:
Diagnóstico: