APG 2 - SOI II

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APG 2 – Cabeça cheia
Compreender a origem, constituição, circulação, drenagem e função do líquido cefalorraquidiano (líquor)
EMBRIOLOGIA - PLEXO COROIDE E LÍQUOR
 O assoalho delgado do quarto ventrículo é coberto pela pia-máter (que é derivada do mesênquima associado ao rombencéfalo) que junto com o teto ependimário forma a tela corióidea. A tela dobra-se no quarto ventrículo e se diferencia no plexo corioideo, e plexos similares se formam nos outros ventrículos cerebrais. (teto do quarto ventrículo, porção posterior do terceiro ventrículo e cornos anteriores dos ventrículos laterais.) O teto do quarto ventículo, começa a se evaginar em 3 localizações, essas evaginações se rompem para formar as aberturas mediana (forame de Magendie) e lateral (forame de Luschka) que permitem que o Liquor entre no espaço subaracnóideo do IV ventrículo. O plexo coroide começa a formar o líquor durante a quinta semana.
FORMAÇÃO DO LIQUOR
 O plexo coróide é formado por capilares da pia-máter envolvidos em epitélio cubóide ou colunar no nível da parede ependimária dos ventrículos. Além disso há a adição de substâncias pela superfície do encéfalo, medula espinhal e pelas meninges. Em volta desses capilares é formada uma barreira hematoencefálica, formada pelas células endoteliais, que impedem a passagem de certas moléculas e íons. A formação do liquor pelos plexos coróides ocorre por filtração capilar e subsequente secreção e transporte ativo bidirecional de substâncias pelas células epiteliais coroides. Localização dos plexos coroides: cornos anteriores dos ventrículos laterais, teto do quarto ventrículo e porção posterior do terceiro ventrículo.
LÍQUOR, LÍQUIDO CEREBROSPINAL OU LIQUIDO CEFALORRAQUIDIANO 
 Está presente nas cavidades ventriculares e no espaço subaracnóideo em volta da medula espinal e do encéfalo. Sua produção média é de 500 ml/dia, além de ser renovado de 3 a 4 vezes por dia. Fluido aquoso, incolor; contendo pequenas quantidades de glicose, ions (Na+, H+, Cl- etc), proteínas e alguns leucócitos, ocupa espaço subaracnóideo e sistema ventricular. Renovação a cada 7 horas (4x/dia). O local principal de reabsorção(drenagem) do liquido cefaloraquidiano no sistema venoso é através das vilosidades aracnoides, que são protrusões da aracnoide-máter nos seios venosos durais (grandes canais venosos entre as camadas da dura-máter). As vilosidades aracnoides consistem em uma camada celular delgada derivada do epitélio da aracnoide e do endotélio do seio. Ou seja, vai para a circulação sistêmica através da circulação venosa. Haverá um equilibrio entre a produção e a absorção do liquor.
 
FUNÇÃO E CIRCULAÇÃO DO LIQUOR
Atua na remoção de diferentes metabólitos, através do fluxo dos ventrículos para o sangue. Forma uma proteção mecânica, pois no espaço subaracnóide envolve o sistema central, o encéfalo então flutua nesse meio. Auxilia a defesa contra agentes e microorganismos externos, porque o liquor contém anticorpos e leucócitos. Realiza suprimento nutricional aos tecidos, e está ligado com a manutenção da homeostase corporal. O liquor é um fluido aquoso e incolor que ocupa o espaço subaracnóideo e as cavidades ventriculares. A principal função do LCR é a proteção mecânica que amortece o encéfalo e a medula espinhal contra choques e pressão. O LCR também tem a capacidade de flutuação, de defesa do SNC contra agentes infecciosos, de remover resíduos e de circular nutrientes, mantendo, assim, o dinamismo dos elementos nele presentes. A circulação do LCR se faz de baixo para cima, devendo atravessar o espaço entre a incisura da tenda e o mesencéfalo. No espaço subaracnóideo da medula, o liquor desce em direção caudal, mas apenas uma parte volta, pois reabsorção liquorica ocorre nas pequenas granulações aracnoideas existentes nos prolongamentos da dura-máter que acompanham as raízes dos nervos espinhais. A circulação do liquor é extremamente lenta e são ainda discutidos os fatores que a determinam. A sua produção em uma extremidade e absorção em outra já são o suficiente para causar sua movimentação. A pulsação das artérias intracranianas, que, em cada sístole, aumenta a pressão liquorica, possivelmente contribui para empurrar o liquor através das vilosidades aracnoideas.
Pressão do LCR Normal: 10mmHg. A função de vilosidades aracnóideas como válvulas unidirecionais permite que o LCR flua para o sangue dos seios venosos, mas impede o fluxo de sangue para o LCR. Normalmente, a ação de válvula das vilosidades permite o fluxo de LCR para os seios venosos quando a pressão no líquido é aproximadamente 1,5 mmHg maior do que a pressão do sangue nos seios venosos.
Descrever a origem e a constituição das meninges e a sua relação com o LCR
As meninges (membranas que recobrem a medula espinhal) se desenvolvem das células da crista neural e do mesênquima em o 20º e 35º dias. As células migram para circundar o tubo neural (primórdio do encéfalo e da medula) e formam as meninges primordiais. A camada externa se espessa e forma a dura-máter. A camada interna (pia-aracnoide) é composta pela pia-máter e aracnoide-máter (leptomeninges). Os espaços preenchidos por líquido aparecem nas leptomeninges que se juntam para formar o espaço subaracnoide. A origem da pia-máter e aracnoide a partir da única camada é indicada, nos adultos, pelas trabéculas aracnoides (delicadas e numerosas fibras de tecido conjuntivo que passam entre a pia e a aracnoide). O líquido cefalorraquiano (LCR) começa a se formar durante a 5ª semana. 
MENINGES: são membranas de tecido conjuntivo que protegem o SNC. São formadas por 3 camadas:
Dura-máter: TC denso formando dois folhetos, externo e interno, sendo que apenas o interno é contínuo com a dura-máter espinal, enquanto que o externo está aderido ao periósteo dos ossos da caixa craniana. Já na medula, o folheto externo é separado do periósteo das vértebras, formando o espaço peridural (contém veias de parede delgada, TC frouxo e tecido adiposo). O espaço subdural forma-se quando há sangue entre a dura máter e a aracnoide (patológico). O que torna impossível a regeneração de fraturas nos ossos do crânio é o fato do folheto externo estar aderido aos ossos e não possuir característica osteogênica. A principal artéria responsável por sua irrigação é a artéria meníngea média. A dura-máter é ricamente inervada, sendo que toda a sensibilidade intracraniana está presente nessa região e nos vasos sanguíneos. Superfície externa do cérebro e externa da medula: epitélio simples pavimentoso de origem mesenquimatosa.
 Em algumas áreas o folheto interno destaca-se, formando pregas dividindo a cavidade cranianas em compartimentos: • Foice do cérebro: separa os dois hemisférios cerebrais; • Tenda do cerebelo: separa a fossa posterior da fossa média do crânio, dividindo a cavidade craniana em um compartimento superior (supratentorial) e inferior (infratentorial); • Foice do cerebelo: situado abaixo da tenda do cerebelo, entre os dois hemisférios cerebelares; • Diafragma da sela: pequena lâmina horizontal que fecha superiormente a sela túrcica, deixando apenas um pequeno orifício para a passagem da haste hipofisário, protegendo e isolando a hipófise; Além disso, quando os dois folhetos da dura-máter separam, elas podem formar cavidades, por exemplo o cavo-trigeminal. Quando essas cavidades são revestidas de endotélio e contêm sangue, formando canais venosos, são chamadas de seios. O sangue proveniente das veias do encéfalo e do globo ocular é drenado para esses seios, além de se comunicarem com as veias emissárias (superfície externa do crânio). 
Os seios da abóbada são: Seio sagital superior; •Seio sagital inferior; Seio reto; Seio transverso (é par e a partir da parte petrosa do osso temporal é chamado de seio sigmoide), Seio sigmoide: drena a quase totalidade do sangue venoso da cavidade craniana; • Seio occipital. 
Seios venosos da base: Seio cavernoso (recebe o sangue proveniente das veias oftálmica superior e central da retina, além de algumas veias do cérebro). Comunica-se com o seio cavernoso do lado opostoatravés do seio intracarvernoso. 
Aracnoide: Se apresenta em duas partes: uma em contato com a dura-máter (membranosa) e outra constituída por traves que ligam a aracnoide à pia-mater. As cavidades entre as traves formam o espaço subaracnóideo, cheio de líquido cefalorraquidiano que funciona como uma proteção hidráulica, protegendo o SNC contra traumatismos. É formada por TC sem vasos sanguíneos e o epitélio é o mesmo da dura-Vilosidades da aracnoide: expansões que furam a duramáter e provocam saliências nos seios venosos com a função de transferir LRC para o sangue. Granulações aracnoideas: pequenos tufos que penetram no interior dos seios da dura-máter. São, pois, estruturas admiravelmente adaptadas à absorção do liquor que, neste ponto, cai no sangue. Sabe-se hoje que a passagem do liquor através da parede das granulações se faz por meio de grandes vacúolos, que o transportam de dentro para fora.
Pia-máter: Meninge mais interna, íntimo contato com o tecido nervoso. Envolve todos os vasos sanguíneos que entram no tecido nervoso. São células meningoteliais e tecido conjuntivo frouxo vascularizado (delicado, fino). O plexo coroide são dobras da pia-máter ricas em capilares de epitélio simples cúbico (células ependimárias). Produz o LCR. É muito vascularizada e aderente ao tecido nervoso. Entre a pia-máter e as células nervosas há os prolongamentos dos astrócitos, impedindo o contato direto. Sua superfície externa é revestida por células achatadas. Os vasos sanguíneos penetram o tecido nervoso por meio de túneis revestidos por piamáter, os espaços perivasculares. Esses espaços funcionam como um sistema linfático para o cérebro. As proteínas que vazam para os espaços intersticiais do cérebro fluem através dos espaços perivasculares para o espaço subaracnóideo. Ao atingir o espaço subaracnóideo, a proteína flui com o LCR e é absorvida através das vilosidades aracnóideas para as veias cerebrais.
CÉLULAS EPENDIMÁRIAS: são células epiteliais colunares que podem apresentar microvilos e cílios. Revestem os ventrículos cerebrais e o canal central da medula espinal. São importantes também para a produção do liquido cefalorraquidiano (LCR). Não são as mais comuns, mas podem se organizar na forma de PLEXO CORÓIDE, com células ependimárias modificadas com microvilos e pregas com numerosas mitocôndrias e zônulas de oclusão importantes e lâmina basal. No plexo há o transporte de água, íons e proteínas, produzindo o LCR ao redor de um centro de tecido conjuntivo frouxo.
A BARREIRA HEMATOENCEFÁLICA dificulta a passagem de determinadas substâncias do sangue para o tecido nervoso. Ela se deve à menor permeabilidade dos capilares sanguíneos do tecido nervoso. O seu principal componente estrutural são as junções oclusivas entre as células endoteliais – que não são fenestradas e mostram raras vesículas de pinocitose.
Estudar a formação e a função dos ventrículos
Os ventrículos laterais são formados a partir do encéfalo anterior, ou prosencéfalo, que posteriormente se divide em telencéfalo e diencéfalo. O telencéfalo então dará origem as paredes dos hemisférios cerebrais e a cavidade dos ventrículos laterais. O diencéfalo dará origem as paredes do tálamo e a cavidade do terceiro ventrículo. O encéfalo posterior ou rombencéfalo, irá se dividir em metencéfalo e mielencéfalo. O metencéfalo forma as paredes da ponte e do cerebelo e a cavidade da parte superior do quarto ventrículo, já o mielencéfalo forma as paredes do bulbo e a cavidade da parte inferior do quarto ventrículo. Os ventrículos tem como principal função conduzir o líquor dentre as cavidades encefálicas, protegendo principalmente, essas cavidades contra choques mecânicos.
Existem quatro ventrículos:
· Dois ventrículos laterais: São duas cavidades pares e simétricas localizadas no interior do telencéfalo. Cada cavidade possui formato de C. São dividas em: corno frontal (anterior), corno temporal (inferior), parte central e um pequeno corno occipital (posterior). Na vista anterior, os cornos frontais dos ventrículos laterais são simétricos e se aproximam no plano mediano, separados apenas pelo septo pelúcido. Cada cavidade do ventrículo lateral comunica com o III ventrículo por meio do forame interventricular (de Monro), localizado no corno frontal. Os cornos temporal e occipital dos ventrículos laterais são simétricos, porém afastados, próximos à face dorsal lateral do telencéfalo. O teto do ventrículo lateral é formado pelo corpo caloso, formação de fibras transversais que conecta os hemisférios cerebrais. O corpo caloso acompanha o formato curvo dos ventrículos laterais. O assoalho do ventrículo lateral é formado pelo tálamo, na parte central, e pelo lobo temporal, no assoalho do corno temporal. O hipocampo, estrutura essencial para a formação de memórias, está localizado no assoalho do corno temporal. O hipocampo é uma das estruturas do circuito de Papez, circuito responsável pelo processamento das memórias. No limite lateral da região superior do ventrículo lateral está o núcleo caudado. Esse núcleo é dividido, de anterior para posterior, em cabeça, corpo e cauda. Possui formado curvo, que acompanha o formato do ventrículo lateral, e apresenta maior espessura na porção anterior, região correspondente à cabeça do núcleo caudado. O septo pelúcido é formado por duas lâminas finas de tecido nervoso, abaixo do corpo caloso, em posição sagital mediana. O septo pelúcido separa os ventrículos laterais direito e esquerdo, na região do corno frontal - local em que eles convergem para a face medial do cérebro. O plexo corióideo do ventrículo lateral fica localizado no corno temporal e na parte central. Devido ao formato de C, em certas alturas dos cortes frontais é possível observar tanto o corno frontal/parte central quanto o corno temporal do ventrículo lateral. Para facilitar o raciocínio, cavidades pares e simétricas no interior do encéfalo correspondem a porções dos ventrículos laterais.
· Terceiro ventrículo: fica localizado no interior do diencéfalo. O assoalho do III ventrículo é formado, de anterior para posterior, pelo quiasma óptico e por três estruturas do hipotálamo: infundíbulo, túber cinéreo e corpos mamilares. A parede anterior do III ventrículo é formada pela lâmina terminal do telencéfalo, localizada a frente da comissura anterior. A parede posterior é formada pela glândula pineal e o trígono das habênulas, estruturas do epitálamo. O teto do III ventrículo é formado pela tela corióidea, inserida na estria medular do tálamo, abaixo do fórnix. O plexo corióideo do IV ventrículo fica localizado no teto da cavidade. O líquido cerebrospinal flui do III ventrículo para o IV ventrículo por meio do aqueduto do mesencéfalo.
· Quarto ventrículo:  É o ventrículo localizado entre o tronco encefálico e o cerebelo. O limite anterior do IV ventrículo é formado pela região posterior (dorsal) da ponte e do bulbo. O teto do IV ventrículo é formado pela tela corióidea que sustenta o plexo corióideo. Fica localizado na região anterior ao cerebelo. As principais estruturas que compõem os limites laterais do IV ventrículo são os pedúnculos cerebelares superior, médio e inferior. O plexo corióideo do IV ventrículo está localizado no teto da cavidade. O líquido cerebrospinal flui do IV ventrículo para o espaço subaracnóideo por meio as aberturas mediana (de Magendie) e laterais (de Luschka) do IV ventrículo, localizadas na região inferior e posterior da cavidade.
Os ventrículos são interligados por:
· Forame interventricular (de Monro) entre os ventrículos laterais e o terceiro ventrículo
· Aqueduto cerebral (de Sylvius) entre o terceiro e o quarto ventrículos
· Duas aberturas laterais (de Luschka) entre o quarto ventrículo e a cisterna magna
· Abertura mediana (de Magendie) entre o quarto ventrículo e o canal central da medula espinhal
Definir a fisiopatologia da hifrocefalia e ventriculomegalia
Hidrocefalia : O significativo alargamento da cabeça resulta de um desequilíbrio entre a produção e absorção do LCE; como resultado, há um excesso de LCE no sistema ventriculardo encéfalo. A hidrocefalia resulta da circulação e absorção prejudicada do LCE e, em casos raros, da produção aumentada do LCE por um adenoma do plexo corióideo (tumor benigno). O neonato prematuro pode desenvolver hemorragia intraventricular provocando hidrocefalia pela obstrução da abertura lateral (forame de Luschka) e abertura mediana (forame de Magendie). Raramente, a circulação prejudicada do LCE resulta da estenose aquedutal congênita; o aqueduto cerebral é estreito ou consiste em vários canais minúsculos. Em poucos casos, a estenose resulta da transmissão de um traço recessivo ligado ao X, mas a maioria dos casos parece resultar de uma infecção viral fetal (p. ex., citomegalovírus) ou Toxoplasma gondii. Sangue no espaço subaracnoide pode causar obliteração das cisternas ou das vilosidades aracnoides (membrana limitante, delgada). 
• Hidrocefalia comunicante: o líquido flui rapidamente do sistema ventricular para o espaço subaracnóideo. Esse tipo de hidrocefalia geralmente ocorre devido a um bloqueio do fluxo para o espaço subaracnóideo em torno das regiões basais do cérebro ou pelo bloqueio das próprias vilosidades aracnoideas.
 • Hidrocefalia não comunicante: fluxo do líquido fora de um ou mais ventrículos é bloqueado. Geralmente é causado pelo bloqueio do aqueduto mesencefálico, como resultado de um defeito congênito ou tumor cerebral. O bloqueio da circulação do LCE resulta na dilatação dos ventrículos proximal à obstrução, o acúmulo de LCE interno e a pressão nos hemisférios cerebrais. Isso comprime o encéfalo entre o líquido ventricular e o neurocrânio. Nas crianças, a pressão interna resulta em uma taxa acelerada de expansão do encéfalo e do neurocrânio porque a maioria das suturas fibrosas não está fundida. A hidrocefalia usualmente se refere a hidrocefalia obstrutiva ou não comunicante, na qual todo ou parte do sistema ventricular está aumentado. Todos os ventrículos estão aumentados se as aberturas do quarto ventrículo ou dos espaços subaracnoides estiverem bloqueados, enquanto o terceiro ventrículo e os ventrículos laterais estão dilatados quando somente o aqueduto cerebral está obstruído. A obstrução de um forame interventricular pode produzir a dilatação de um ventrículo. A hidrocefalia resultante da obliteração das cisternas subaracnoides ou defeitos das vilosidades aracnoides é chamada de hidrocefalia comunicante ou não obstrutiva. Embora a hidrocefalia possa estar associada a espinha bífida cística, o alargamento da cabeça pode não ser óbvio ao nascimento. A hidrocefalia frequentemente produz adelgaçamento dos ossos da calvária, proeminência da testa, atrofia do córtex cerebral e substância branca e compressão dos núcleos da base e do diencéfalo. Sintomas comuns nos adultos: cefaleia, vômitos, coma e óbito. 
• Hidrocefalia de pressão normal é uma hidrocefalia mais prevalente na população idosa, causada pela degeneração das granulações aracnóideas. Cursa com dilatação do sistema ventricular, sem aumento da pressão liquórica, o que leva a compressão de estruturas cerebrais. A apresentação clínica é de alteração de marcha, incontinência urinária e demência, com aparecimento dos sintomas de modo insidioso. O diagnóstico é clínico com confirmação a partir de exames de neuroimagem, que apresenta dilatação dos ventrículos.
TRATAMENTO CIRÚRGICO: A terceiro-ventriculostomia endoscópica é o tratamento cirúrgico para hidrocefalias não comunicantes, ou seja, quando há uma obstrução à passagem do líquor no sistema ventricular. Para realizá-la, o neurocirurgião acessa o III ventrículo e realiza uma abertura na região do túber cinéreo, no assoalho do ventrículo, criando uma passagem do líquor para o espaço subaranóideo, o que diminui a pressão nos ventrículos. Esse tratamento não é eficaz para tratar hidrocefalias causadas por aumento de produção ou por diminuição da reabsorção do líquor. Além disso, não é indicado para tratamento de hidrocefalias por obstruções localizadas acima dos forames interventriculares. Nesses casos, o tratamento da hidrocefalia pode ser realizado por derivação ventrículo-peritoneal, em que há inserção neurocirúrgica de um cateter no sistema ventricular, garantido drenagem constante do líquido cerebrospinal para o interior da cavidade peritoneal e controle da pressão intracraniana. O tratamento pode ser medicamentoso ou cirúrgico, a cirurgia é a melhor opção para o tratamento, já que os medicamentos não possuem os resultados almejados. A forma mais comum de cirurgia, atualmente, é a derivação ventricular com interposição de uma válvula para drenar o excesso de líquido cefalorraquidiano da cavidade ventricular para outras cavidades do corpo. A Terceiro Ventriculostomia Endoscópica é a mais utilizada hoje. É realizada por meio de um furo no crânio, onde uma câmara de vidro é introduzida até o ventrículo, e a partir disso é possível comunicar o ventrículo com outro espaço intracraniano chamado cistefrna, desta forma o líquor circula mais facilmente, tratando a hidrocefalia. As técnicas neuroendoscópicas, realizadas majoritariamente para o terceiro ventriculostomia, se ampliaram para o tratamento de formas complexas de hidrocefalia com a prática de septostomias para eventos de ventrículos septados, a aquedutoplastia, e uso em cistos intracranianos e tumores intraventriculares.
Ventrículomegalia
A ventriculomegalia é definida como a dilatação dos ventrículos cerebrais fetais e é um achado relativamente comum na ultrassonografia pré-natal.