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TUMORES BENIGNOS DO FÍGADO LAYANE SILVA NEOPLASIAS BENIGNAS SÓLIDAS em alguns casos, pode-se realizar investigação de marcadores tumorais séricos (AFP, CEA) e de um tumor primário no caso de suspeita de metástase. pode ser necessária ressecção para diagnóstico definitivo, além de técnicas laparoscópicas para avaliação, biópsia ou ressecção. Estima-se que estejam presentes em 10-20% da população em países desenvolvidos, tem sido encontrados com maior frequência pelo uso crescente de exames radiológicos por imagem (TC, USG e RM). Os tumores benignos podem ser divididos quanto a sua origem (epitelial ou não epitelial), com destaque para: adenoma hepatocelular, hiperplasia nodular focal e hemangioma. uso de estrógenos aumenta em 25 vezes o risco de desenvolver adenoma hepatocelular, bem como doenças de depósito de glicogênio, gravidez, barbitúricos e clomifeno, supõe-se que os estrogênios causam diretamente a transformação de hepatócitos via receptores de esteróides. Proliferação benigna relativamente rara dos hepatócitos no contexto de um fígado normal, mais próximo da displasia, predomina em mulheres jovens (20-40 anos), está associado ao uso de hormônios esteroides por longo prazo (anticoncepcionais orais - ACO), a relação homem-mulher é 11:1, em geral são únicos no lobo direito hepático e podem, na história natural da doença, torna-se uma neoplasia hepatocelular (risco de transformação maligna). ADENOMA HEPÁTICO TUMORES BENIGNOS DO FÍGADO ORIGEM EPITELIAL ORIGEM NÃO EPITELIAL HEPATÓCITOS CÉLULAS BILIARES MESENQUIMAL OUTROS Adenoma hepatocelular Adenoma múltiplo Hiperplasia nodular focal Hiperplasia nodular regenerativa Adenoma do ducto biliar Hamartoma biliar (complexo de von Meyenburg) Hemangioma Angiolipoma Lipoma Mielolipoma Pseudotumor inflamatório Tumores de células adiposas Adenomatoses A associação entre gravidez e adenomas hepáticos pode estar relacionada ao aumento dos níveis endógenos dos hormônios esteróides. uso de hormônio anabólico masculino pode predispor ao desenvolvimento de AH. lesões múltiplas tem sido relatadas em 12-30%, não associadas ao uso de ACO e sem predominância em mulheres jovens. AH é composto de cordões de hepatócitos benignos contendo grande quantidade de glicogênio e gordura, não há ductos biliares e arquitetura normal do fígado está ausente nessas lesões, pode haver hemorragia e necrose. I. RECURSOS PATOLÓGICOS a classificação patológica molecular pode ser dividida em: mutado com β‑catenina, com HNF1A mutado, inflamatório e não especificado. há assinaturas genéticas com risco mais elevado de transformação maligna é observado no AH com ativação de β‑catenina. mulheres em idade fértil que possuem adenoma hepatocelular podem ter sangramento espontâneo. MACROSCOPICAMENTE: há vasos proeminentes (mais roxos) e não há cápsula fibrosa, o que provoca maior risco de sagrar livremente. MICROSCOPICAMENTE: observa-se hepatócitos "normais", vacúolos de lipídeos (acúmulos de gordura que aparecem como manchas brancas) e grandes placas celulares. Grupo 1: adenoma esteatótico e que quase nunca maligniza e tem risco de sangrar. Grupo 2: grupo que mais tem chance de malignizar e virar CHC, mais comum entre os homens, em função da ação da B-catenina. A homogeneidade na etiopatogenia foi contestada por um grande estudo francês que provou que os adenomas constituem uma linha monoclonal de tumores, com mutações recorrentes, o que possibilitou a classificação em 4 grupos de adenomas de acordo com genótipo e fenótipo. Estes subtipos são usados para classificar o adenoma hepático, pois, o adenoma hepático difere entre os pacientes (pluralidade macroscópica). II. SUBTIPOS DE BORDEAUX Grupo 3: inflamatório e tem risco de sangrar (50% dos adenomas). Grupo 4: sem classificação. O adenoma hepatocelular raramente ocorre em homens, mas se ocorre é preocupante. SUBTIPOS DE BORDEAUX há sintomas em 50-75% dos casos. Ruptura espontânea: mais comum quando há tamanho > 3,5 cm, manifestação de dor abdominal, uso crônico de ACO e o subtipo inflamatório. Risco de sangramento: 27,2% Taxa de malignização: 4,2% (maior se o paciente for homem). Em geral, assintomático mas pode causar dor abdominal vaga no QSD e dispepsia em função da compressão anatômica pelo tamanho, pode estar relacionada com hemorragia no tumor ou com sintomas locais compressivos - além de irritação peritoneal, quando o adenoma se rompe, visto que todo adenoma pode romper espontaneamente. Observa- se exame físico normal (pode haver massa palpável se for muito grande) e marcadores tumorais normais, podem ocorrer graves manifestações (ruptura em peritônio livre e sangramento) - a imagem tende a ser característica e evita necessidade de diagnóstico tecidual. Geralmente, a história natural inicia com uma mulher em idade fértil que usa ACO e de repente está com irritação peritoneal súbita, causada pelo sangramento de um adenoma hepático. III. QUADRO CLÍNICO ULTRASSONOGRAFIA: podem haver imagens iso, hipo ou hiperecogênicas, em geral, é inespecífica por isso não deve ser usada em caso de suspeita de adenoma. IV. DIAGNÓSTICO TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE ABDOME: devido à hemorragia intratumoral, necrose e componente lipídico do AH tendem a ser heterogêneos, se TC com contraste, o AH apresenta melhora periférica com progressão centrípeta. LAYANE SILVA Fase sem contraste: isodenso, não há visualização. Fase arterial: há captação do contraste, observa-se uma lesão com realce heterogêneo, pode ter uma fina cápsula, pode ter realce homogêneo, se houver sangramento. Fase portal: ainda há contraste. Fase tardia: ou pós-contraste, tem pouco contraste. Ocorre um wash-out, porém mais lento, diferentemente do HNF, pois o contraste se mantém na fase portal, mostrando uma densidade. T2: no círculo vermelho, identifica-se uma bola que indica um nódulo hepático e há contraste. T1 hipointenso: não há contraste. Fase arterial: o nódulo continua corado. Fase portal: o nódulo continua corado, porém mais claro. RESSONÂNCIA MAGNÉTICA: há características radiológicas específicas como massa heterogênea bem demarcada contendo gordura ou hemorragia. Ressecção pode ser necessária para assegurar diagnóstico em casos difíceis. massas sintomáticas devem ser ressecadas da mesma forma. se AH assintomático decorrente de contraceptivos orais podem ser observadas após interrupção do uso de pílulas, embora possa haver progressão e ruptura. comportamento do AH durante a gravidez é imprevisível, por isso é recomendada ressecção antes da gravidez programada. Pacientes com hemorragia aguda necessitam de cuidados emergenciais, como embolização da artéria hepática é um manobra temporária útil para estabilização e recuperação, posteriormente, necessita de laparotomia e ressecção do nódulo. - Ressecção: recomendada por causa da baixa mortalidade em mãos experientes e dos riscos da observação, podem ser realizadas com margens limitadas, grandes lesões provavelmente devem ser ressecadas devido ao risco de ruptura e o transplante de fígado é necessário para formas agressivas. V. MANEJO CLÍNICO-CIRÚRGICO - Homem: independentemente do tamanho, deve-se realizar ressecção cirúrgica pela presença da B-catenina que aumenta o risco de malignização. - Mulher: muitas vezes pode ser tratado com a suspensão do ACO, se for < 5 cm deve-se acompanhar anualmente, mas se for > 5 cm ou tiver dúvida diagnóstica deve-se biopsiar. Todo adenoma precisa ser biopsiado? NÃO! A biópsia tem risco de sangramento, possibilidade de material insuficiente, além de risco de disseminação neoplásica (metástase). Hiperplasia nodular focal (HNF) é o 2o tumor benigno do fígado mais comum, predomina em mulheres jovens (prevalência com razão 8:1), ocorre principalmente entre 20-50 anos, compreende um nódulo de hepatócitos benignos, com prevalência de 0,9-6%, cuja fisiopatologia inclui uma resposta hiperplásica à hiperperfusão do parênquima hepático, ou seja, a artéria anômala que nutre o parênquima hepático gera uma hiperplasia adjacente, promovendo a formação de um nódulo(HNF). HIPERPLASIA NODULAR FOCAL Uma artéria anômala causa hiperplasia no parênquima hepático e cicatriz estrelada! a associação da HNF com telangiectasia hemorrágica hereditária (doença de Osler- Weber-Rendu) e hemangiomas hepáticos reforça a hipótese de que a HNF é uma anomalia vascular congênita. os hormônios femininos e agentes contraceptivos orais têm sido implicados no desenvolvimento e crescimento da HNF. HNF é caracterizada por mácula fibrosa central com septos irradiados, microscopicamente, há cordões de hepatócitos de aparência benigna e segmentados por múltiplos septos fibrosos originários da mácula central, não há vascularidade hepática típica, mas há um epitélio biliar atípico disseminado por toda a lesão, em geral, há uma grande artéria que se estende em pequenos ramos dispostos em um padrão radial - a etiologia pode estar relacionada ao desenvolvimento de uma malformação vascular. I. RECURSOS PATOLÓGICOS em geral, é encontrado por achado incidental na laparotomia ou estudos de imagem. achado característico é a cicatriz estrelada central, contendo uma artéria grande com múltiplos ramos irradiando através dos septos fibrosos para a periferia, que dividem a massa em múltiplos pequenos nódulos ou cordões de hepatócitos com aparência normal; MACROSCOPICAMENTE: lesão estrelada central, cordões nodulares e vasos anômalos centrais que nutrem o parênquima hepático adjacente MICROSCOPICAMENTE: árteria central anômala, septos fibrosos e arquitetura nodular nem organizada o mais comum deles, o tipo telangiectático, se apresenta com múltiplos HNF, além da falta de uma cicatriz central, a massa é caracterizada pela ausência de arquitetura nodular e pela presença de placas únicas e bastante regulares de hepatócitos separadas por sinusóides alimentadas diretamente por artérias anômalas - o risco de sangramento parece ser semelhante ao risco observado em pacientes com adenoma hepático. uma forma mista hiperplásica e adenomatosa pode ser difícil de distinguir da HA devido aos seus sutis achados vasculares e ductulares biliares. uma terceira variante histológica composta por FNH com atipia citológica semelhante a displasia do tipo de células grandes foi proposta. As formas não clássicas de HNF não possuem a arquitetura nodular típica ou malformações vasculares, mas sempre contêm proliferação ductular biliar - quase sempre carecem da característica cicatriz central II. CLÍNICA quando não há mácula central, o diagnóstico radiológico torna‑se difícil para se diferenciar um adenoma celular hepático (ACH) de um nódulo maligno, especialmente CHC fibrolamelar. se o diagnóstico for impreciso, pode ser necessária a confirmação histológica através da ressecção para diagnóstico definitivo. pacientes com HNF sintomática persistente ou com massa crescente devem ser considerados para ressecção. quando a a lesão é hipoecogênica não é possível visualizar o septo fibroso, o que leva o médico a pedir o contraste ou o Doppler, posteriormente, quando colocado o contraste a especificidade aumenta consideravelmente, chegando a 90% e a sensibilidade fica em torno de 83%. Podem ser identificadas anormalidades leves da função hepática e níveis de AFP sérica normais, em geral, há hipervascularização na fase arterial na TC ou RM com cicatriz central que não melhora, a marcação desaparece com o tempo e a lesão torna‑se isointensa com o parênquima hepático nas fases portal e diferida. ULTRASSONOGRÁFICO: a HNF é variavelmente hiper, hipo ou isoecóica e a US é capaz de identificar a cicatriz central em apenas 20% dos casos, pois a cicatriz estrelada central não está formada ainda, uma vez que o vaso anômalo ainda não foi capaz de gerar uma hiperplasia adjacente. Legenda: imagem axial de RM ponderada em T1 do fígado mostrando hiperplasia nodular focal no segmento lateral esquerdo do fígado. Imagem adquirida 3 horas após administração intravenosa de (contraste hepatobiliar específico) gadobenato de dimeglumina (Gd-BOPTA). A intensidade do sinal luminoso da lesão é devida ao acúmulo do agente de contraste em maior extensão dentro da lesão do que no parênquima hepático adjacente, e não ao aumento da vascularização. III. DIAGNÓSTICO todo HNF em dúvida e com lesão > 3 cm deve-se biopsiar. o HNF pode ser biopsiado, pois a fisiopatologia decorre de um vaso anômalo que esteve na região e causou hiperplasia, mas isso não quer dizer que ele esteja preenchido por sangue. A maioria dos tumores na HNF são benignos e de natureza indolente, assim, o tratamento depende de um diagnóstico correto e dos sintomas, sendo que a observação cuidadosa dos pacientes com HNF sintomática por meio de exames de imagem em série é razoável porque os sintomas melhoram em muitos casos. CONDUTA: se a paciente chega com USG mostrando um nódulo, deve pedir uma ressonância, se esta mostrar certeza de um HNF o paciente vai direto para acompanhamento, já se ela deixar dúvidas e a lesão for < 3cm deve-se fazer USG com contraste, e se a dúvida permanecer deve-se fazer biópsia. IV. MANEJO CLÍNICO-CIRÚRGICO Legenda: imagem hiperecogênica (branca) pois há fibrose que não deixa o som passar, sendo observada a cicatriz central ou lesão estrelada central. Fase sem contraste: massa isodensa ou hipodensa; Fase arterial: realce precoce Fase portal; wash out rápido é típico de câncer pois a hiperplasia (hipercelularidade) da lesão neoplásica faz o contraste acumular e sair rápido. Fase de equilíbrio: aumento do realce da cicatriz central. TOMOGRAFIA DE ABDOME: deve ser obtida com contraste, pois a densidade do achado é semelhante à do parênquima hepático. A tomografia sem contrate não tem eficácia, pois a densidade do achado é semelhante à do parênquima hepático. Vaso anômalo que causa hiperplasia adjacente e leva o vaso corar rapidamente. Acontece após a fase arterial, nessa transição podemos perceber que o contraste sumiu rapidamente, aspecto chamado de wash-out rápido (lavar). Esta é uma característica típica de câncer, por isso que quem tem HNF tem que fazer o diagnóstico diferencial de CHC (Carcinoma hepato celular). em 85% das lesões é possível a identificação da cicatriz central, que se apresenta com maior sinal do que o restante da lesão nas imagens ponderadas em T2. Fase arterial: só cora a parte hiperplasiada. RESSONÂNCIA MAGNÉTICA: a HNF clássica apresenta-se como lesão ligeiramente hipointensa em T1 e com discreta hiperintensidade em T2 - como é um vaso anômalo tem um hipersinal em T2, onde fica mais escuro. LAYANE SILVA História natural da HNF: estabilidade, falta de complicações e as lesões geralmente não mudam com o tempo, embora ocasionalmente se tornem menores. - Pacientes assintomáticos: tratamento conservador (não operam), não requer follow-up (acompanhamento) e não se recomenda parar ACO - visto que se tiver receptores de estrogênio o uso do estrogênio acaba aumentando a lesão, mas como no HNF não há esses receptores o uso continuado de ACO não interfere na progressão na doença. - Pacientes sintomáticos: devem ser encaminhados para ressecção cirúrgica. Muitas vezes o radiologista não consegue diferenciar uma hiperplasia nodular focal de um hepatocarcinoma, por isso, usa-se o contraste hepato-específico ou primovish, que é capaz de corar apenas células benigna (que consegue captá-lo, diferente das malignas), ou seja, se a lesão captar contraste comprova o HNF e exclui a possiblidade de hepatocarcinoma. Tumor benigno mais comum do fígado, ocorre em até 20% da população geral, tem origem nas células endoteliais vasculares, ou seja, pode ser considerado uma alteração HEMANGIOMA se o acometimento for no lóbulo hepático 2 e 3 pode crescer e comprimir o fundo o gástrico. diferentemente das outras lesões, o HNF raramente rompe e sangra - geralmente isso só ocorre no subtipo HNF telangectásico. a maioria dos relatos constatou que sintomas ou sinais diretamente atribuíveis à HNF são pouco frequentes. 2/3 a 3/4 dos pacientes são identificados incidentalmente. pacientes sintomáticos devem ser meticulosamente investigados quantoà possibilidade de outra doença com o objetivo de esclarecer os sintomas. Geralmente, é assintomático, mas pode incluir dores abdominais imprecisas/vagas, dispepsia (por compressão do estômago), massa palpável (todo nódulo pode ser palpável) e causa irritação peritoneal quando rompe, além de vários sintomas inespecíficos, por isso, deve-se investigar outras possíveis causas. LAYANE SILVA hemangiomas hepáticos são comuns em crianças, compreendem 12% dos tumores hepáticos na infância, são multifocais e podem comprometer outros órgãos, se volumosos podem causar ICC secundária ao shunt arteriovenoso, quando sintomáticos e não tratados tem alta mortalidade, mas em geral tem resolução espontânea, e podem ser tratados com embolização terapêutica. vascular com alto risco de sangramento, ocorre mais em mulheres (proporção 3:1) com média de 45 anos, possuem relação com exposição a estrógenos (aumentam durante a gravidez ou com terapia de estrogênio), podem ser capilares pequenos ou volumosos cavernosos, estes estão associados à HNF e são considerados malformações vasculares congênitas, seu crescimento é por ectasia (em vez de neoplasia). Os hemangiomas hepáticos geralmente são solitários, mas múltiplas lesões podem estar presentes, possuem origem mesenquimal nas células endoteliais vasculares, e são denominados hematomas congênitos. Legenda: grande hemangioma cavernoso mostrando o deslocamento das veias hepáticas esquerda e média e compressão da veia porta esquerda. sua involução ou trombose pode resultar em massas fibróticas densas difíceis de diferenciar de tumores malignos. Não existem relatos de transformação maligna! rápida expansão ou trombose aguda pode ocasionalmente causar sintomas. ruptura espontânea dos hemangiomas do fígado é muito rara. paciente assintomático com diagnóstico confirmado pode ficar em observação. paciente sintomático devem ser submetidos a uma avaliação global, e são elegíveis para ressecção caso nenhuma outra causa seja encontrada. Sintomas mais comuns: dor ou plenitude no quadrante superior direito. Sintomas menos comuns: náusea, anorexia e saciedade precoce - podem se desenvolver com grandes hemangiomas devido à compressão de órgãos adjacentes. Sintomas raros: raramente, a dor abdominal aguda pode resultar de trombose ou sangramento da lesão que resulta em alongamento e inflamação da cápsula hepática. Quando sintomático, há dor localizada em hipocôndrio direito (HCD) e dorso, plenitude gástrica (realacionada com o tamanho do hemangioma, que pode provocar compressão gástrica) e náuseas. A história natural do hemangioma hepático é geralmente benigna, e parece que a maior parte permanece estável por muito tempo, com baixo risco de ruptura ou hemorragia. FEBRE: está ligada a capacidade de sangrar, ou seja, ocorre trombose, necrose e, consequentemente, ocorre acúmulo de fatores pró e anticoagulantes. IRRITAÇÃO PERITONEAL: acontece, pois, o hemangioma é recoberto por uma fina cápsula, e como ele está em constante crescimento, essa cápsula pode acabar rompendo e causando irritação peritoneal pelo contato do sangue com o peritônio. DOR ABDOMINAL: a dor por trombose aguda pode estar associada a febre e testes bioquímicos hepáticos anormais. SÍNDROME COLESTÁTICA: está ligada a compressão de vias biliares intra-hepáticas. CIVD (coagulação intravascular disseminada): quando acontece na população pediátrica é chamada de Síndrome de Kasabach-Merritt, que é uma complicação rara, porém bem conhecida dos hemangiomas gigante, caracterizada pela combinação de tumor vascular (trombocitopenia) e coagulopatia de consumo - pode também ser caracterizada como uma relação de sangramento e trombose (definição de CIVD em adulto). I. RECURSOS PATOLÓGICOS geralmente são solitários, mas múltiplas lesões podem estar presentes em até 40% dos pacientes. embora possam ser encontrados nos 2lobos do fígado, eles são mais frequentes no lobo direito. a maioria é pequena (<5 cm), enquanto o tamanho varia de alguns milímetros a mais de 20 cm. hemangiomas > 10 cm são definidos como gigante. MACROSCOPICAMENTE: lesões únicas ou múltiplas no lobo direito, podem ser pequenas (< 5 cm) ou gigantes (> 10 cm). MICROSCOPICAMENTE: endotélio ectasiado, septos fibrosos finos que separam os compartimentos vasculares e podem conter trombos, espaço vascular cavernoso de tamanhos variados revestidos por 1 camada de endotélio plano e preenchidos com sangue. Legenda: manchas avermelhadas compreende o espaço vascular cavernoso. Legenda: lesões bem circunscritas (1) no lobo direito hepático, de cor azul-avermelhada escura (2) e geralmente são circundadas por uma cápsula fina (3); Geralmente, são assintomáticas e encontrados incidentalmente em exames de imagem, quando são grandes nódulos compressivos podem causar leves sintomas abdominais superiores, que demandam investigação em relação a outra doença, em cerca de 1/2 dos casos há outra causa para os sintomas. II. CLÍNICA Nódulo: conteúdo sólido; Cisto: conteúdo líquido. um dos principais oncomarcadores é a alfafetoproteína (proteína sintetizada no fígado), cuja alteração de valor levanta suspeitas. PROVAS DE FUNÇÃO HEPÁTICA: podem alterar, pois se o tumor for muito grande vai comprimir via biliar, alterar enzimas canaliculares (bilirrubina, fosfatase alcalina, albumina e GGT), TGO e TGP e, consequentemente, alterar a função hepática. ONCOMARCADORES: utlizados para diferenciar hemangioma e hepatocarcinoma, assim, junto a avaliação clínica, características macroscópicas da lesão e exames de imagem pode ajudar a definir o diagnóstico. III. DIAGNÓSTICO Hemangioma não faz biópsia, pois é um conglomerado vascular, e tem alta chance de sangrar. exames de eritrócitos marcados por isótopos radioativos são testes precisos, mas raramente serão necessários se TC e RM de alta definição estiverem disponíveis. IMAGEM: a TC e a RM em geral são suficientes se for observado um típico padrão de preenchimento nodular periférico. O temo ecogenicidade é usado na ultrassonografia, densidade é usada na tomografia e ponderação é usada na ressonância. Quando usar ultrassonografia com contraste? USG com e sem contraste: Nanultrassom é possível ver uma fina cápsula com uma lesão hiperecogênica no meio, assim, há uma lesão homogênea com um halo hiperecogênico lobulado e hipoecogenicidade central, pois como o hemangioma é um conglomerado de vasos, portanto, dentro é composto por sangue e fora está sua cápsula (portadora de maior ecogenicidade) - além disso, há fibrose, calcificação ou hemorragia (a depender do grau e tamanho do hemangioma). Ultrassom com contraste é usado quando tem sangue dentro da cápsula e o médico não consegue identificar o hemangioma, há uma imagem semelhante a um cisto, mostrando um preenchimento globuliforme centrípeto (da periferia para o centro). LAYANE SILVA Tomografia computadorizada de abdome: permite visualizar a reação entre vasos (artérias e veias). Nódulos macrorregenerativos ou hiperplasia regenerativa nodular: são nódulos simples ou múltiplos, bem delimitados, corados pela bile, abaulados e que ocorrem primariamente em pacientes com doença crônica do fígado, têm potencial maligno e podem ser difíceis de distinguir do CHC, é um processo benigno micronodular difuso (geralmente < 2 cm) associado a doenças linfoproliferativas, doenças vasculares do colágeno e uso de esteroides ou quimioterapia, que não tem potencial maligno e não está associada à cirrose. a alteração gordurosa focal no fígado pode ser confundida com um processo neoplásico e está se tornando mais comum pelo aperfeiçoamento dos exames de imagem e pelo aumento da incidência de esteatose hepática. Outros tumores: mixomas, schwannomas, linfangiomas e teratomas. Harmatoma biliar: são dilatações císticas dos ductos biliares de 1-15 mm, composta por tecido fibroso, que mimetizam metástases hepáticas, não há necessidade de cirurgia, apenas acompanhamento. fígado já está em falência. Ademais, a patogênese do HNR ainda não está bem estabelecida, no entanto, a resposta hiperproliferativaadaptativa dos hepatócitos à alteração da perfusão venosa portal hepática é considerada o principal mecanismo. O HNR também está altamente associado a doenças subjacentes, incluindo distúrbios autoimunes, inflamatórios e neoplásicos. Além disso, o HNR tem sido frequentemente relatado em pacientes após quimioterapia com certos medicamentos e uso de imunossupressores, como tiopurina, que podem causar danos às células endoteliais venosas hepáticas. HARMATOMAS MESENQUIMAIS: tumores solitários raros responsáveis por 5% dos tumores hepáticos em crianças, são massas císticas volumosas encontradas no hemifígado direito que se apresentam com distensão abdominal indolor progressiva. TUMORES GORDUROSOS: raramente são encontrados, incluem os lipomas primários, mielolipomas (que contêm tecido hematopoético), angiolipomas (que contêm vasos sanguíneos) e angiomiolipomas (que contêm músculo liso). TUMORES FIBROSOS BENIGNOS: podem se tornar volumosos e sintomáticos e exigir ressecção, esses pseudotumores inflamatórios do fígado são massas localizadas constituídas de células inflamatórias que podem simular uma neoplasia, tem causa desconhecida, mas pode estar relacionada com vasos trombosados ou abscessos precedentes. CISTADENOMAS BILIARES INTRA-HEPÁTICOS: ou adenomas do ducto biliar, são extremamente raros, mas podem causar sintomas biliares, em geral, hamartomas biliares e hiperplasia biliar são comuns e observado como pequenas lesões de superfície branca que podem simular pequenos tumores metastáticos na exploração abdominal na TC sem contraste, a lesão é mais hipodensa, pois está mais escura em relação ao fígado, a partir do momento em que se aplica o contraste, a lesão realça e é preenchida (preenchimento globuliforme centrípeto). na TC com contraste, os hemangiomas demonstram aumento nodular periférico na fase inicial, seguido por um padrão centrípeto ou "preenchimento" durante a fase tardia - assim, as lesões opacificam-se após um atraso de > 3 minutos e permanecem isodensas ou hiperdensas nos exames tardios. Ressonância magnética de abdome: melhor exame para ver parênquima e vasos, sua especificidade e sensibilidade chegam até 90%, ela avalia a ponderação do hemangioma. A: imagem de RM altamente ponderada em T2 mostra as massas (setas) como intensidade de sinal muito alta. BCD: imagens dinâmicas de RM com gradiente-eco ponderado em T1 antes (B), durante a fase arterial de realce de quelato de gadolínio (C) e durante a fase portal de realce (D) mostram realce periférico nodular inicial que começa a preencher os hemangiomas (setas). - Hipersinal em T2: hemangioma contornado em branco (representa o sangue), ou seja, a lesão capta o sinal da RNM. - Fase T1: hipointenso, ou seja, mais escuro em relação ao parênquima hepático. - Fase intermediária: tem-se na fase arterial o vaso começando o preenchendo de forma centrípeto globuliforme, (característico do hemangioma) - Fase portal: tem-se o final desse preenchimento. ≤ 5 cm: nenhuma imagem adicional, mantém-se apenas a observação, visto que há pouca chance de transformação maligna. > 5 cm: RNM em 12 meses para identificar crescimento, e, se crescimento < 3 mm/ano não é necessário imagens adicionais. Embolização vascular: entupimento de vasos de órgãos ou estruturas do corpo humano para levar medicações ou interromper o fluxo de sangue em áreas doentes, pode ser feita em vasos pequenos ou grandes, nestes é utilizada para diminuir o tamanho e facilitar a ressecção. indicada se houver ruptura, mudança de tamanho e desenvolvimento da síndrome de Kasabach-Merrit pode ser necessária para confirmação diagnóstica em raros casos deve ser realizada com mínimo de morbimortalidade realizada com mais frequência pela enucleação com controle do fluxo arterial. Pacientes assintomáticos: Pacientes sintomáticos: com sintomas como rompimento, torção, compressão, coagulopatia (CIVD), síndrome kasabach-merritt na pediatria, síndrome colestática, plenitude gástrica, é necessária a operação, assim, deve-se fazer a ressecção do seguimento, retirada do hemangioma (enucleação) ou embolização pré-operatória transcateter da artéria hepática. Quanto à ressecção tem-se que: IV. TRATAMENTO/MANEJO CLÍNICO CIRÚRGICO ADENOMATOSE MÚLTIPLA: consiste em > 10 adenomas, ocorre em mulheres, há risco de 10% de transformação maligna, pode-se fazer ressecção das lesões se > 5 cm e observação das demais, é indicação para transplante hepático. HIPERPLASIA NODULAR REGENERATIVA: nódulos e atrofia do parênquima, causa HDA, ascite, hiperesplenismo (sintomas de doença crônica do parênquima hepático, ou seja, associados à falência hepática), não há fibrose, não há necessidade de cirurgia, pois o OUTROS TUMORES BENIGNOS
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