Hanseníase: Introdução, Transmissão e Quadro Clínico

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Vict�ria K. L. Card�so
Hanseníase
Introdução
Geral:
● Não cresce em cultura.
● Doença espectral e instável (com
reações).
● Menos de 10% da população é suscetível.
○ A maioria das pessoas se curam
sem desenvolverem a doença.
○ Há predisposição genética.
● Não existe vacina.
● Agente etiológico: Mycobacterium leprae
- não é um agente cultivável.
○ Acomete pele e/ou nervos
periféricos.
○ Possui baixa patogenicidade.
○ Ciclo evolutivo lento → 11 a 14 dias.
○ Viabilidade fora do organismo → 9
dias.
● Afetados órgãos e sistemas em que haja
atuação de macrófagos, exceto em SNC.
● Epidemio: afeta mais países
subdesenvolvidos, apesar de poder
ocorrer em países em desenvolvimento.
○ Não há predileção por sexo.
○ Acomete principalmente pessoas
entre 30-59 anos.
Obs: virulência → capacidade de um agente
infeccioso causar uma doença num hospedeiro;
patogenicidade → capacidade de um agente
biológico causar doença em um hospedeiro
suscetível. A patogenicidade pode estar ligada a
virulência.
Transmissão:
● A principal fonte ocorre a partir de
pessoas contaminadas e bacilíferas, por
contágio direto.
○ Transmissão interpessoal,
principalmente pelas vias aéreas.
● Possui alta infectividade e baixa
patogenicidade.
● Infecção: gotículas das vias respiratórias.
○ Também há contaminação por
lesões ulceradas, leite materno,
urina e fezes.
○ Para a infecção, o bacilo penetra
nas vias respiratórias, por uma
falha do sistema imune, o que
causa a invasão dos agentes nos
gânglios linfáticos, pele e/ou
nervos periféricos, resultando nos
primeiros sintomas.
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● Obs: pode haver inoculação do agente na
pele, em solução de continuidade.
● Após a infecção, se o doente apresentar
imunidade celular específica ao M. leprae,
poderá desenvolver hanseníase
tuberculóide (MHT).
○ Se apresentar imunidade
deficitária, pode progredir para a
forma virchowiana.
○ Se houver imunidade parcial, pode
evoluir para hanseníase
dismórfica.
Etiopatogenia:
● O homem é o único reservatório natural
do bacilo.
● Longo período de incubação → 2-20 anos.
● A classificação se dá em polos.
Classificação de Madrid:
● HI → Hanseníase Indeterminada:
forma indeterminada da doença.
● Polo benigno: HT → Hanseníase
Tuberculóide.
○ Está relacionado com o
antígeno leucocitário
humano (HLA) DR2 e DR3.
● Polo maligno: HV → Hanseníase
Virchowiana.
○ Pacientes multibacilares
tendem a evoluir para HV.
○ Nesse caso, os
macrófagosnão são capazes
de causar a lise do M.
leprae (célula de
Virchowiana).
○ Está relacionado com o
HL1-DQ1.
● HD → Hanseníase Dimorfa: ou
borderline, possui características
da HT e da HV.
Reação de Mitsuda: é para classificação e não
para diagnóstico.
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● Como realizar o teste: pela inoculação
intradérmica que testa a resposta
imunológica do hospedeiro, após 28 dias.
● Reflete uma histologia positiva de
resistência ao M. leprae, a partir da
capacidade dos macrófagos de lisarem o
agente em caso de contágio, evoluindo
com o desenvolvimento da forma
tuberculóide (HT).
○ Ou seja, é positivo para HT e
negativo para HV.
Quadro clínico
Manifestação clínica geral: (primeiro sintoma)
ausência de sensibilidade térmica na área da
mácula.
Manifestação HI - Hanseníase Indeterminada:
● Fase inicial da doença.
● Presença de máculas hipocrômicas ou
eritemato-hipocrômicas, com
hipoestesia.
○ Bordas com boa ou má definição.
● São poucas lesões, sem local preferencial,
apesar de em crianças geralmente ser em
face e em MMII.
● Manifestações associadas:
○ Anidrose (ausência anormal de
suor que deveria ocorrer em
resposta ao aumento da
temperatura do corpo).
○ Alopécia.
● Evolui para cura espontânea ou para
outra forma clínica, dependendo da
resposta imunológica.
Manifestação HT - Hanseníase Tuberculóide:
● Lesão de maior resistência à infecção.
● Os pacientes costumam ser
paucibacilares - até 5 bacilos.
○ Presença de resposta THI
eficiente- imunidade celular →
reação de Mitsuda.
● Lesões com pápulas ou com aspecto
tuberoso , agrupando- se em placas.
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● Possuem tamanhos variados e bem
delimitados.
● Pode haver hipo ou anestesia precoce e
raramente apresenta necrose do nervo
acometido (neurite coliquativa).
● Há o sinal da raquete - nervo espessado
→ formação de um “trajeto” a partir da
lesão.
Manifestação HV - Hanseníase Virchowiana:
● Baixa resistência ao bacilo → Mitsuda
negativo.
○ Há resposta humoral.
● Evolução insidiosa.
● Infiltração progressiva e difusa.
○ Acomete pele, mucosas, vias
aéreas,olhos, testículos, nervos,
linfonodos, fígado e baço.
■ Presença de
hepatoesplenomegalia.
● Lesões na pele: máculas, pápulas,
tubérculos e nódulos
eritemato-violáceos.
○ Infiltração mais acentuada em face
e em membros → fácies leonina.
○ Hansenomas → lesões com
numerosos bacilos.
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● Nervos periféricos espessados à palpação
em região auricular, radial, ulnar,
mediano, fibular comum e tibial posterior.
● Há também hipo ou anestesia.
Manifestação HD - Hanseníase Dimorfa:
● Ocorre a partir de falha no sistema imune
→ Mitsuda negativa.
○ É o tipo mais comum.
○ Multibacilar.
● Apresenta lesões infiltradas com
coloração eritematosa ou tipo ferrugínea
e comprometimento assimétrico dos
nervos.
○ Borda interna nítida e externa
apagada.
○ Obs: a infiltração de um único
lóbulo auricular dá o diagnóstico.
○ É comum haver episódios
reacionais frequentes, por conta
de instabilidade imunológica.
● Dimorfismo Tuberculóide:
○ Lesões assimétricas em maior
número.
○ São mal delimitadas e com
superfícies lisas e brilhantes.
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● Dimorfismo Virchowiano:
○ Múltiplas lesões elevadas,
eritematosas, simétricas, menos
lisas e brilhantes.
● Dimorfismo dimorfa:
○ Lesões foveolares
(eritemato-pigmentares, de
tonalidade ferruginosa ou
pardacenta).
○ Representa um quadro de piora da
DT e de melhorada DV.
Estado reacional - surtos reacionais:
● Episódios inflamatórios agudos que se
intercalam durante ou após o tratamento.
● Há desencadeamento por infecções,
stress, trauma físico ou psicológico, uso
de ACO e vacinas.
● Reação reversa tipo 1�
○ Reflete o aumento da imunidade
celular → as lesões se tornam
eritematosas e com
comprometimento neural
(neurite).
■ Hipersensibilidade tardia
aos antígenos aos M. leprae.
○ Ocorre na hanseníase dimorfa.
○ É paucibacilar.
○ Apresenta edema, eritema,
intumescimento e maior
infiltração de lesões
pré-existentes.
○ Nesse quadro há surgimento de
novas lesões.
○ Manifestações em face:
acometimento de áreas
perioculares pode resultar em
lagoftalmo.
■ Tratamento: prednisona:
1-1,5mg/kg/dia.
■ Realizar tto preventivo para
strongyloides stercoralis e
para osteoporose.
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○ Outros quadros associados:
■ Apenas perda progressiva
da função neural, com
neurite silenciosa.
■ Necrose focal ou
confluente, com ulceração.
○ Em HT ou HD:
■ Instalação aguda com piora
das lesões ou com o
surgimento de novas.
■ Ab initio → pacientes sem
lesões que iniciam um
quadro de hanseníase com
lesão única, geralmente na
face ou com numerosas
lesões em tronco e
membros.
○ Obs: quadros conhecidos como
tuberculóide reacional são
acompanhados de neurite.
○ Obs: pacientes com HIV, em uso de
TARV tem mais reações tipo 1,
sendo considerada manifestação
de SIRI.
● Reação reversa tipo 2 ou eritema nodoso
hansênico:
○ Hipersensibilidade humoral,
mediada por imunocomplexos
(anticorpos, antígenos e
complemento) → ocorre nas
formas MHD e MHV.
■ É multibacilar.
○ Apresenta placas ou nódulos
eritematosos que podem ulcerar.
○ Sintomas associados: febre,
astenia, artralgia, neurite, irite,
glomerulonefrite e icterícia.
○ Tratamento: talidomida 100-400
mg/dia, de acordo com o quadro
clínico.
■ Mulheres férteis →
prednisona.
Manifestações sistêmicas:
● Hepatoesplenomegalia.
● Linfonodomegalia, dolorosa e
acompanhada de febre.
● Falência renal → glomerulonefrite,
abscessos piogênicos, necrose tubularaguda e pielonefrite.
● Anemia (invasão medular).
● Insuficiência suprarrenal.
● Osteomielite (mãos e pés) ou periostite.
● Em homens → atrofia bilateral dos
testículos, ginecomastia e impotência.
● Alterações sensitivas ou motoras.
● Ceratite úlcera de córnea.
● Lagoftalmo.
● Disfonia.
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Exame físico
● Hanseníase indeterminada (MHI):
mácula eritematosa ou hipopgmentada,
única ou múltipla, com alterações de
sensibilidade.
● H. tuberculoide (MHT): poucas lesões
assimétricas e bem delimitadas, anulares,
eritematosas, com bordas infiltradas ou
hipocrômicas, com alterações de
sensibilidade.
● H. virchowiana (MHV): várias máculas
eritemato - pigmentadas, com pápulas,
nódulos e infiltrações difusas e
simétricas.
○ Fácies leonina.
● H. dismórfica (MHD): lesões foveolares
ou em queijo suíço.
Obs: a hanseníase não apresenta diferença no
quadro e nos surtos reacionais ou na resposta
terapêutica nos indivíduos HIV+.
Obs: a presença de incapacidades geradas pela
hanseníase em um paciente curado, indica
diagnóstico tardio ou tratamento inadequado.
Exames complementares e
diagnóstico
Exames diagnósticos:
● Clínico: com o padrão das lesões e com a
sintomatologia.
○ Lembrar do acometimento
neurológico.
● Diagnóstico neurológico:
○ Palpação de nervos em busca de
espessamentos e avaliação de
sensibilidade térmica, dolorosa e
tátil.
● Provas de sensibilidade térmica,
dolorosa e tátil:
○ Térmica: uso de tubos de ensaio
quentes e frios.
○ Dolorosa: teste com agulha.
○ Tátil: uso de um algodão seco.
● Prova da histamina: identifica a lesão de
ramos nervosos periféricos.
○ O paciente hansênico não forma o
eritema secundário da tríplice
reação de Lewis, por conta do
comprometimento dos nervos.
● Prova da pilocarpina: injeção
intradérmica que em áreas normais
provoca o surgimento de gotículas de
suor.
● Baciloscopia: pesquisa de BAAR coletado
em área suspeita; positiva em MHV e
MHD.
● Intradermorreação de Mitsuda: já
relatado anteriormente no resumo.
○ Positivo em MHT e MHD, próximo
ao polo tuberculóide.
● Anatomopatológico.
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● Sorologia: anticorpo glicolipídeo fenólico
1 (PGL-1).
Diagnósticos diferenciais:
● Pitiríase alba.
● Pitiríase versicolor (pano branco).
● Granuloma anular.
● Dermatofitose.
● Lesões sarcoídicas.
● Micose fungóide.
Tratamento
O diagnóstico precoce aumenta as chances de
eficácia do tratamento.
Paucibacilares - primeira linha: em baciloscopia
negativa e até 5 lesões de pele (MHI e MHT).
● Rifampicina, 600 mg/mês -
supervisionada.
+
● Dapsona, 100 mg/dia, autoadministrada,
por 6 meses.
Multibacilares - primeira linha: baciloscopia
positiva e mais de 5 lesões de pele (MHV e MHD).
● Rifampicina, 600 mg e clofazimina, 300
mg - supervisionada 1x ao mês → é uma
droga bactericida.
+
● Clofazimina, 50 mg/dia + dapsona, 100
mg/dia - autoadministrada, 12 a 24 meses
→ é uma droga bacteriostática.
+
● Exames laboratoriais no início do
tratamento - hemograma, urina tipo 1,
parasitológico de fezes, glicemia,
avaliação renal e hepática.
Obs: usam-se 6 doses dos medicamentos em até
9 meses.
Obs: para evitar o risco elevado de resistência
medicamentosa, nenhum medicamento deve ser
administrado isoladamente.
Obs: se houver a interrupção dos medicamentos,
pode-se retomar em até 3 meses.
Segunda linha:
● Tto reação tipo I: prednisona 0,5 - 1
mg/kg/dia.
● Tto reação tipo II: analgésicos e
antiinflamatórios não hormonais.
● Tto reações moderadas e intensas:
talidomida 1 - 3 mg/kg/dia → 100 a 400
mg/dia.
Obs: cuidado com strongyloide estecorales com
uso de corticóide a longo prazo.
Obs: para evitar o risco elevado de resistência
medicamentosa, nenhum medicamento deve ser
administrado isoladamente.
Obs: não há contraindicação ao tratamento.
Esquemas alternativos:
● ROM → Rifampicina, Ofloxacina e
Minociclina.
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Vict�ria K. L. Card�so
○ Exclusivamente para pacientes PB
com lesão única, sem
envolvimento de tronco nervoso.
○ Usa-se apenas em centros de
referência.
Prevenção de contactantes:
● 2 doses com intervalo de 6 meses, caso o
paciente não tenha feito a vacina BCG.
● 1 dose se tiver feito a BCG.
Efeitos colaterais:
● Dapsona: gastrite, cefaléia, fotodermatite,
anemia hemolítica, agranulocitose,
hepatite, neuropatia periférica e
síndrome nefrótica.
● Clofazimina: rash-cutâneo (em
administração contínua), prisão de ventre
ou diarréia, pirose, indigestão, perda do
apetite, náusea, vômito, dor ou
desconforto precordial e
pseudo-síndrome-gripal (administração
intermitente).
● Talidomida: teratogenicidade, sonolência,
edema unilateral de MMII, constipação
intestinal, mucosas secas e raramente há
neuropatia periférica.
Profilaxia:
● Interrupção da transmissão - tratamento
precoce.
● Evitar a progressão da doença.
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