PRINCIPAIS COAGULOPATIAS

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DIGITADA POR JÚLIA ROBADEY 
 
AULA 15- PRINCIPAIS COAGULOPATIAS 
HEMOSTASIA 
▪ Adesão e agregação plaquetária: A hemostasia se 
inicia com a adesão plaquetária ao endotélio lesado. 
Hemostasia primária, que seria realizada principalmente 
pela plaqueta. Essa adesão plaquetária ao endotélio 
lesado é mediada pelo fator de Von Willebrand, e pela 
glicoproteína 1b. Plaqueta, glicoproteína 1b, fator de Von 
Willebrand, ligam ao endotélio aonde houve a lesão para 
tentar formar o tampão plaquetário. O fator tecidual 
liberado a partir da lesão endotelial vai ativar toda cascata 
de coagulação, o fim da cascata é a produção de 
fibrinogênio, e ele além de fazer a rede de fibrina, 
juntando uma plaqueta na outra, isso é mediado através 
da ligação com a glicoproteína IIb/IIIa, que é um outro 
antígeno de superfície da plaqueta. 
▪ Adesão diferente de Agregação plaquetária; 
 
 
 
 
 
O fator VIII é um estabilizador 
plasmático do fator de Von 
Willebrand. Sem o fator VIII ligado 
nele, o fator de Von Willebrand é 
rapidamente degradado, e, com isso, 
não vai ter atividade. O fator IX faz 
essa ativação do X, e o fator VIII e o 
fator de Von Willebrand são co-
fatores do IX inativação do X. 
 
 
 
 
 
 
 
 
CASCATA DA COAGULAÇÃO 
Temos basicamente duas vias da cascata de coagulação, a mais importante 
delas é a via extrínseca. Ela é representada por apenas um fator, o VII. Fator 
tecidual, ativa então o VII, o VII já ativa o X, que já é via comum. A via 
intrínseca, vai ser representada por: fibrinogênio de alto peso molecular, pré-
calicreína, fator XII ativado e calicreína. O XII ativa o XI, que ativa o IX, que 
ativa o X, e, então, já passa a ser via comum também. O VIII e o Von 
Willebrand, são co-fatores do IX inativação do X. O X vai ativar o V, o V vai 
ativar Protrombina e Trombina, Fibrinogênio e Fibrina. E então, serão feitos 
os monômeros, e, depois polímeros de fibrina para dar estabilidade, fazer o 
coágulo estável. Por último, o fator XIII, que é o fator estabilizador da Fibrina. 
A maioria desses passos, se não todos da cascata da coagulação, dependem 
de cálcio. Então, paciente com hipocalcemia, a cascata de coagulação não 
vai funcionar. 
 
LABORATÓRIO 
Ou solicitamos “coagulograma tipo II”, que abrange TAP, PTT, ou, especificamos no pedido os exames que queremos. 
▪ TS (tempo de sangramento de Ivy): avaliação da função plaquetária (pouca sensibilidade). 
É feito no antebraço, vai encostando papel de filtro no braço, e esse tem ainda alguma relação com a função plaquetária. É o único 
tempo de sangramento que serve para alguma coisa. É difícil de fazer, por isso, nenhum laboratório faz. Mesmo assim, a 
sensibilidade é pouca, e, de rotina não precisamos solicitar. 
▪ TC (tempo de coagulação): desnecessário. 
▪ Contagem plaquetária. 
DIGITADA POR JÚLIA ROBADEY 
 
OBS: Prova do laço serve para avaliação de dengue. Fora isso, não serve para nada. Então, em pré-operatório, cirurgião solicitou 
coagulograma, veio tempo de sangramento, prova do laço, retração do coágulo, aquilo não serve para nada. Paciente jovem sem 
história de sangramento anormal e sem comorbidade, teoricamente, iria para a cirurgia sem fazer nenhum exame pré-operatório. 
Mas o que veremos, é que todo mundo solicita exame da coagulação antes da cirurgia. 
O QUE É RAZOÁVEL SOLICITAR: Hemograma completo (que vai trazer a contagem plaquetária); e, análise das duas vias básicas 
da cascata da coagulação (via extrínseca e via intrínseca). 
▪ TAP ou TP ou INR (Tempo de Protrombina): Via extrínseca (VIII) e via comum (V, X, II, I). 
O INR é resultado do TAP após a aplicação do índice de correção. 
Medidos em segundos, a partir de kits comerciais baseado em plasma humano normal. Lembrando que os fatores da coagulação, 
obviamente, estão no plasma. O resultado do TAP pode vir em segundos (13 segundos, 14 seg), pode vir em percentual. Supondo 
que o kit comercial de avaliação diz que aquele sangue/plasma do paciente tem que formar coágulo em 13 segundos. Então, se o 
paciente conseguir formar o coágulo em 13 segundos, que é o mesmo valor do teste comercial, vamos dizer que o TAP ou PTT 
dele é de 100%. E por assim vai. 
Exemplo: Supondo um kit comercial com vr de 13 segundos, o sangue do meu paciente coagulou com 12 segundos, isso quer dizer 
que a coagulação do meu paciente é de mais que 100%. Portanto, em coagulação existe resultado acima de 100%. Isso não 
representa doença, e não aumenta o risco trombótico, é apenas como se fosse uma variação laboratorial, sem significado clínico. 
Não pode estar diminuído de atividade. Vou dizer que o INR desse paciente, após a correção, ao invés de dar 1,0, vai dar, por 
exemplo, 0,98. Portanto, o INR pode ser menor do que 1. Quanto mais o paciente demora para coagular, mais alargado está o INR 
dele. 
(*mandou anotar): 
INR NORMAL: ATÉ 1,3 
INR HEMOSTÁTICO: ATÉ 1,5 
Um pouco acima do normal, mas ainda suficiente para “estancar o sangramento”. 
***OBS: Para qualquer procedimento, preciso de um INR menor que 1,5. Paciente com cirrose alcoólica, os fatores da coagulação 
II, VII, IX e X são de produção hepática. O fígado do meu paciente cirrótico não funciona, e, então, ele tem produção diminuída 
desses fatores. O fator da coagulação mais importante, fora o fibrinogênio, que é o final de tudo, é o fator VII, produção hepática. 
Então, meu paciente vai ter produção diminuída dos fatores da coagulação, consequentemente, alargamento do INR, alargamento 
do PTT. Vai fazer EDA, para fazer a ligadura elástica das varizes de esôfago que ele tem, para prevenir uma hemorragia digestiva 
alta. Se o INR dele estiver acima de 1,5, isso tem que ser corrigido antes dele ir para a cirurgia. Essa correção será feita através da 
transfusão de plasma 10 a 20ml/kg de peso. Crioprecipitado eu transfundiria só se ao dosar fibrinogênio, ele veio baixo. 
▪ PTT ou PTTa ou TTPa (Tempo de Tromboplastina parcial ativada): Via intrínseca (XII, XI, IX, VIII, FvW) e via comum. 
Mesmo raciocínio do minuto, da atividade, vale para o PTT, mas não existe um equivalente ao INR para o PTT. Portanto, o PTT não 
é universal. Cada kit laboratorial tem um tempo, e, baseado nisso, daremos a atividade. 
PARA PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS, A CONTAGEM PLAQUETÁRIA ESPERADA É ACIMA DE 50.000. 
NEUROCIRURGIAS, INJÚRIA CEREBRAL AGUDA, CIRURGIAS OFTALMOLÓGICAS INVASIVAS (TIPO RETINA), A CONTAGEM 
PLAQUETÁRIA ESPERADA É ACIMA DE 100.000. 
***OBS: O mesmo paciente citado acima, cirrótico, que vai fazer endoscopia, supondo que a contagem plaquetária dele seja de 
45.000, teremos que transfundir plaqueta para ele, no dia do procedimento, antes dele fazer a endoscopia. Esse paciente cirrótico 
antes da endoscopia, ele transfundiria tanto plasma quanto plaqueta, a depender do valor laboratorial. Se o INR dele for abaixo 
de 1,5, não precisa transfundir plasma, e, se a plaqueta for acima de 50.000, não preciso transfundir plaqueta. 
▪ TT (Tempo de trombina): Trombina e fibrinogênio. 
A maioria dos laboratórios não faz, avalia o final da cascata de coagulação. 
▪ Curva de agregação plaquetária: análise de função plaquetária. Hipoaglutinação, hiperaglutinação ou agregação normal. 
Exame que de fato vê como funcionam as plaquetas. Realização técnica difícil, por isso, a maioria dos laboratórios não faz. 
-Laboratório confiável para encaminharmos paciente: LACH (Copacabana, na Barata Ribeiro). 
▪ TEG e ROTEM. 
Essa é uma avaliação prática da coagulação do paciente, que 
pode ser feita a beira do leito. Muito usado para cirurgia 
cardíaca, e, no cenário do trauma, com grande perda 
volêmica. A grande vantagem desse tipo de exame é que ele 
tanto dá uma análise precisa, com maior acurácia de qual 
parte da coagulação do paciente que não está funcionando, 
possibilitando que sejamos mais assertivos na escolha do 
tratamento. Ele me permite também racionalizar as 
transfusões. Um paciente em cirurgia cardíaca, está 
passando por circulação extracorpórea, e, no próprio 
circuito da circulação extracorpórea, vai heparina, podendoestar com uma das vias da coagulação bloqueadas pela 
própria função da heparina. A plaqueta do paciente pode 
até estar normal, mas a plaqueta do paciente não está 
funcionando, porque ele tomava AAS, por ser cardiopata, 
pelo próprio circuito da circulação extracorpórea destruir 
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plaqueta mesmo, conforme vai passando por ali hemolisa. Se o TEG ou ROTEM me dizem que o problema do paciente está na 
plaqueta que não funciona, vou transfundir plaqueta para ele precocemente, mesmo que a contagem plaquetária dele não esteja 
tão baixa, o exame está me dizendo que a plaqueta dele está 80.000, mas não funciona, não agrega, não adere, vou transfundir 
plaqueta para ele. Se o sistema fibrinolítico estiver exacerbado, vou dar a ele uma dose de anti-fibrinolítico. No caso, Transamin. 
Um paciente com problema na coagulação, não teria esse azul grande internamente, o azul estaria bem rente a linha do meio. 
DOENÇAS DA HEMOSTASIA 
▪ Definição: “São patologias, na maioria das vezes, de caráter hereditário, em que há falha dos mecanismos normais da 
coagulação. Podem estar relacionados a deficiência de funcionamento das plaquetas, ou das proteínas da cascata da 
coagulação.” 
DEFICIÊNCIAS DE FUNÇÃO PLAQUETÁRIA 
Se experimentar sangramento ativo, ou for passar por algum 
procedimento cirúrgico ou invasivo, vou ter que transfundir plaqueta 
para ele. Paciente está com 50.000 plaquetas, e, o hematologista pediu 
para transfundir plaqueta para aquele paciente já que suas plaquetas 
não funcionam. 
 
 
 
DOENÇA DE VON WILLEBRAND 
▪ Doença mais comum da hemostasia; 
▪ Produção diminuída ou deficiência de função, ou seja, defeito 
quantitativo ou qualitativo do FvW; 
▪ Tempo de sangramento (TS) pode estar normal ou diminuído. Se 
alterar algum dos exames da cascata, vai alterar o PTT, já que o FvW é um 
fator da via intrínseca. 
Tratamento: 
1. Procedimentos simples no dentista, por exemplo: Ácido 
Tranexâmico 1g de 8/8 horas. Iniciando 12 horas antes do 
procedimento odontológico, e, mantendo até 36 horas após. 
2. DDAVP é a “Desmopressina”, primo da Adrenalina, que 
aumenta secreção de Fvw, e, para alguns procedimentos, 
poderia vir como adjuvante do Transamin. 
3. Para procedimentos cirúrgicos mais importantes, teremos que 
fazer o próprio FvW em si. 
 
 
 
 
 
 
HEMOFILIA A 
▪ 75% dos casos: deficiência do VIII; 
▪ Como as meninas têm dois cromossomos X, é muito mais difícil a 
manifestação na mulher. Portanto, a hemofilia é um termo “restrito” ao 
sexo masculino. 
▪ Assim como na doença de vW, PTT alargado; 
▪ Manifestações: Bebê do sexo masculino, que quando começou a 
engatinhar e andar, começou a inchar, joelho, cotovelos, punhos. Sem 
outros sinais flogísticos importantes. Hematomas musculares migratórios e 
edemas migratórios das articulações. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DIGITADA POR JÚLIA ROBADEY 
 
HEMOFILIA B 
▪ 25% dos casos: deficiência do IX. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
FIBRINOGÊNIO 
Cópia aula HAKIM: O fibrinogênio é o último fator da cascata, ele é a 
finalidade da cascata. Se o fibrinogênio está funcionando, não importa 
se o restante da cascata está em falta, se há fibrinogênio em 
quantidade adequada, há o mínimo de coagulação. 
Em situações de perda sanguínea importante, tem consumo de fator 
da coagulação (pra tentar fazer um coágulo no local) como também há 
perda de hemácia, albumina, cálcio, dos próprios fatores, ou seja vai 
embora sangue total. IMPORTANTE: Quando há perda sanguínea, não 
perde só hemácia. Quem sangra perde sangue total!! Ex: Quando o 
Bolsonaro levou a facada foi tratado com reposição de hemácia, fator 
de coagulação, fibrinogênio etc. Ele só não morreu por isso. NUNCA 
ESQUERCER: Nas grandes hemorragias há consumo de fibrinogênio, e 
se os fatores de coagulação não forem repostos, o sangramento não vai parar 
Fontes de Fibrinogênio para uso: Fibrinogênio Liofilizado (concentrado de fibrinogênio) - Haemocomplettan (nome comercial) 
Obs: Esse é o que tem no Brasil, nos EUA têm 3 tipos. Se não tem disponível no serviço o Haemocomplettan (ainda não é muito 
disponível), pode ser usado o crioprecipitado. O que é o crioprecipitado? Na doação de sangue comum (total) é separado 
hemácias, plaquetas e plasma. O plasma é congelado ainda fresco (plasma fresco congelado). Esse plasma é descongelado em 
aparelho próprio, e quando está a 4 graus aproximadamente, vai formar um precipitado. Este é o crioprecipitado, o qual é 
transferido para outra bolsa. 
O crioprecipitado é rico em fator VIII, FVW, fator XIII e fibronectina. É importante saber para a prática clínica que o crioprecipitado 
é um hemoconcentrado rico em fibrinogênio. Quando repor fibrinogênio? Quando a dosagem está abaixo de 100 ou 150 para 
politrauma. Para as grandes hemorragias obstétricas já está recomendado repor abaixo de 200, porque nelas consomem 
fibrinogênio mais rápido que nas outras situações. Ou então, quando não é possível dosá-lo tem suposição de que esteja baixo, 
deve acrescentar o crioprecipitado. Quando supor que ele está baixo? Nas grandes hemorragias obstétricas, Síndrome de Hellp 
com sangramento, Atonia prematura de placenta, hemorragia digestiva alta com ruptura de varizes de esôfago, CIVD com 
sangramento, LMA L3 ou pró mielocítica com sangramento, e os politraumas em geral (fratura de bacia, lesão de grandes vasos 
etc). Ou seja, fazer quando tem grande hemorragia (perda sanguínea estimada > 30% da volemia). 
Respondendo a pergunta do aluno (não deu para ouvir): Para repor os múltiplos fatores faz plasma fresco congelado e 
Haemocomplettan para repor o fibrinogênio, pode fazer essa associação. 
FATOR VIII ATIVADO RECOMBINANTE 
Cópia aula HAKIM: O Novoseven quando foi lançado era muito caro, 
produzido por fator recombinante de Engenharia Genética. A função 
dele inicialmente foi para transfusão de hemofílicos com inibidor. 
Depois foram feitos outros estudos e ele foi extravasado para 
praticamente todas as especialidades. É como se o fator VII servisse 
para todas as áreas, uma vez que foi testado em vários tipos de 
hemorragias. 
Sequência do tratamento da hemorragia em relação a transfusão: 
hemácia + plasma. Se continuou sangrando, apesar das correções 
cirúrgicas apropriadas: hemácias + plasma + plaquetas. Se mesmo 
assim continua sangrando, provavelmente já consumiu fibrinogênio: 
Faz hemácias + plasma + plaqueatas + crioprecipitado ou fibrinogênio liofilizado. Se ainda assim continuar: hemácia + plasma + 
plaquetas + fibrinogênio + fator VII ativado. Obs: Essa ordem serve para todas as hemorragias. Obs: Paciente usuário de Marevan 
com INR alargado e intoxicação por cumarínico deve ser dado os fatores, uma vez que Vitamina K dele está toda inativada pelo 
Marevan, então dar fatores novos. 
Adendo sobre a Vitamina K: Perder o conceito de que Hemorragia = Dar Vitamina K! A reposição da Vitamina K deve ser feita 
quando há deficiência de quantidade ou de função dela. NÃO FAZER VITAMINA K PRA TODOS QUE CHEGAM NA EMERGÊNCIA 
COM HEMORRAGIA. Indicações de Vitamina K: Intoxicação por Cumarínico com sangramento, na pediatria (RN), deficiência de 
absorção de vitaminas lipossolúveis (ex: Cirrose Hepática). Obs: Ela disse que é MUITO comum a prática errônea de usar a Vitamina 
K (Kanakion) para todos os sangramentos. Deve-se perder esse costume.