Tabela Doenças Mieloproliferativas, Leucemias e Linfomas

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Leucemias e Linfomas
	LEUCEMIAS
 
	TIPOS
	DEFINIÇÃO
	FISIOPATOLOGIA
	CLÍNICA
	DIAGNÓSTICO
	TRATAMENTO
	
	LMA
	Adultos (80%), incidência aumenta com idade 
 
Etiologia: maioria indefinida, mas tem relação com vírus, benzeno, radiação...
Fatores de risco: idade, leucograma ↑, LDH ↑, longo intervalo de diagnóstico e remissão clínica, > 1 ciclo de indução, classificações que não sejam M2 e M3, cariótipos ruins 
	Ocorrem pelo acúmulo de progenitores que não se diferenciam e formam blastos 
Proliferação clonal e maturação anormal de blastos. Células da linhagem mieloide não conseguem se diferenciar pelo bloqueio na maturação 
	- Evolui rapidamente com sinais inespecíficos 
- Astenia (anemia) 
- Hemorragia (plaquetopenia)
- Febre (neutropenia)
- É comum infiltrações extramedulares causando hiperplasia gengival, leukemia curtis
- Leucostase 
	- Imunofenotipagem pelo aspirado de MO (mielograma) – confirmação diagnóstica!
Outros para estratificação: 
- Microscopia: células grandes jovens com bastonetes de Auer
- Mielograma: > 20% de blastos na MO ou no sangue periférico
- Cariótipo: avalia cromossomos; importante para fator prognostico; ruim é t (8,22)
	7 + 3
- Indução: 7 dias citarabina (ARA-C) + 3 dias daunorrubicina remissão! 
- Consolidação: citarabina em doses mais altas 
Remissão completa é quando tem < 5% de blastos na MO e recuperação da hematopoeise
	
	LLA
	Crianças!
LLA B é a mais comum! 
Fatores de risco: envolvimento SNC! 
	
	- LLA B: trombocitopenia, anemia, neutropenia, leucometria variável, linfonodo/hepato/esplenomegalia, dor óssea, artralgias 
- LLA T: rara, leucometria alta, alargamento do mediastino, linfonodo/hepato/esplenomegalia
	- Microscopia: célula menor do que LMA
- Mielograma: > 25% de blastos na MO ou no sangue periférico
- Cariótipo: indica melhor prognostico se hiperploidia, t (12;21) ou trissomias 4,10,17
	2 anos
- Profilaxia SNC: MTX por punção lombar 
- Pré-fase: corticoides
- Indução: V+P (vincristina e prednisona)
- Consolidação: MTX (metrotrexato) alta dose 
- Manutenção
- TMO autólogo e alogênico 
	
	LMC
	Adultos/idosos (55-60 anos)
Doença de células maduras, não há bloqueio na maturação!
É uma doença mieloproliferativa (PV, TE, MF)
Prognóstico: depende muito da idade e resposta ao tratamento 
	Ocorre translocação entre os cromossomos 9 e 22 dando origem ao cromossomo Filadelfia, que aproxima também o gene BCR-ABL
	- Fase inicial: crônica, indolente
- Fase acelerada 
- Fase blástica: agudização para LMA ou LLA, acometimento extramedular 
Ocorre hipercelularidade com aumento de TODAS as células mieloides 
Leucocitose neutrofilica com desvio à esquerda + esplenomegalia acentuada 
	Anemia + Hiperleucocitose + Trombocitose 
- Mielograma: > 20% de blastos na MO ou no sangue periférico
	Tratamento imediato!!!
Ou evolui para óbito ou alguma leucemia aguda 
- Inibidores da tirosinaquinase (TKI) (imatinibe)
	
	LLC
	Adultos/idosos 40% > 65 anos 
É indolente, cresce devagar, mas não tem cura!
50% evoluem para forma agressiva 
Sobrevida média 7 anos 
	Ocorrem pelo acúmulo de células maduras que derivam de células neoplásicas que se diferenciaram normalmente
	- Sintomas B (febre > 38°, sudorese noturna e perda 10% peso em 6 meses)
- Síndrome de Richter: transformação em LNH agressivo 
- Linfonodomegalia 
- Falência medular progressiva 
- Anemia
- Trombocitopenia 
- Esplenomegalia maciça 
- Hipogamaglobulinemia (↓ Ig)
	- Microscopia: células pequenas com manchas de Gumprecth
- Estadiamento RAI e BINET
	Formas leves (RAI I ou II): se não tem sintomas, não trata!
- esquema FR: fludarabina + rituximab; pode associar com ciclofosfamida (FRC) 
	LINFOMAS
Causados por erro de maturação do linfócito 
	TIPOS
	DEFINIÇÃO
	FISIOPATOLOGIA
	CLÍNICA
	DIAGNÓSTICO
	TRATAMENTO
	
	NÃO HODGKIN
(88%)
	85% células B 
15% células T e NK
Etiologia: doenças que afetam sistema imune, HIV, transplante de órgãos, Helicobacter pylori, doenças autoimunes, doença celíaca, exposição a fatores ambientais... 
	Indolentes: respondem quem a QT mas não curam 
Agressivos: maior chance de cura
- Linfoma folicular: indolente, 2º mais frequente, maioria tem t (14;18), bom prognostico com recidiva frequente
- Linfoma Malt: indolente, surge devido complicações de DIC, principalmente pelo H.pylori 
- Linfoma difuso de grandes células B: agressivo, mais frequente dos LNH, pode evoluir de um indolente ou ser novo; tem acometimento extranodal 
- Linfoma de Burkitt: muito agressivo, forma endêmica Africana ou esporádica. LDH aumentado, tem t (8;14), com acometimento extranodal 
	Llinfadenomegalia indolor INFERIOR (axilar, abdome, inguinal)
Sintomas B
Sintomas gerais 
Esplenomegalia 
Acometimento extranodal (TGI e MO)
Pode ter sintomas mais localizados dependendo do local acometido (mediastino, peritoneo, ossos, pele, seio nasal)
	- Biopsia excisional do linfonodo 
- Estadiamento:
PET-scan
TC de pescoço, tórax, abdome e pelve
Hemograma, sorologias, VHS, LDH, EDA, aspirado e biopsia de MO...
 
	- Indolentes: só trata se tem sintomas, esperar e aguardar, QT, RT, TMO, TARV
- Agressivos: QT com esquema R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona), RT, TMO, TARV
	
	HODGKIN
(15%)
	Exclusivos de células B 
Sempre é um linfoma agressivo que precisa de tratamento 
- 2 picos de incidência – entre 20-30 anos e 50-60 anos com predomínio sexo masculino 
- Etiologia: relacionada com HIV, Epstein-Barr e vírus HTLV-1 
	Pode ter 4 tipos: 
- Predominância linfocitária: raro, 
- Esclerose nodular: mais prevalente! Tem feixes de colágeno 
- Celularidade mista:
- Depleção linfocitária: raro, escassez de linfócitos 
	Mesmos sintomas que LNH, porém com linfadenomegalia SUPERIOR (cervical) 
Prurido 
Dor nos linfonodos após ingestão de álcool 
	Mesmos exames que LNH
Células de Reed-Stemberg, multinucleada (aparecem em infecções pelo Epstein-Barr tbm)
- Estadiamento AnnHarbor e IPI
	Bom prognóstico se responder bem ao tratamento! Boas chances de cura 
- QT com esquema ABVD ou BEACOPP, RT, TMO, TARV
Doenças Mieloproliferativas
	DOENÇAS MIELOPROLIFERATIVAS
Doenças crônicas que causam aumento de algum componente sanguíneo e que não tem alteração molecular BCR-ABL
Risco de transformação em LMC
	TIPOS
	DEFINIÇÃO
	FISIOPATOLOGIA
	CLÍNICA
	DIAGNÓSTICO
	TRATAMENTO
	
	POLICITEMIA VERA ou poliglobulia 
	Aumento de eritrócitos 
Homem e idosos 
Prognostico: bom, sobrevida > 15 anos 
	Pode ser primaria (mutações nos progenitores mieloides, ou seja, MO) ou secundária (fatores que atuam nos progenitores mieloides, ou sejam EPO) 
Causas secundária: carcinomas (por altercação na EPO), DPOC, obesidade, apneia do sono, grandes altitudes, alteração na Hb, doença vascular renal 
	Lento, pode ser assintomático por anos
- Tromboembolismo (Síndrome de Budd Chiari)
- Hemorragias 
- Eritromelalgia
- Prurido aquagênico generalizado 
	Poliglobulia (com neutrofilia/plaquetose) 
Biópsia MO: hipercelular com panmielose 
JAK2 ↑
EPO ↓
	Flebotomia e AAS (todos)
Hidroxiureia (alto risco) 
Alfa interferon e ruxolitinibe – inibidor do JAK2 (especiais) 
	
	TROMBOCITOPENIA ESSENCIAL
	Aumento de plaquetas (megacariócitos)
Mulheres e adultos jovens (<40) e idosos (>60)
	Causas: doenças inflamatórias/infecciosas, neoplasias, anemias (ferropriva e hemolítica), sangramentos agudos 
	Assintomáticos 
Esplenomegalia
Trombose 
Sintomas vasomotores (cefaleia, parestesia, sincope) 
Sangramentos (FvW)
	Plaquetas > 450.000
Biópsia MO: 1ª linhagem aumentada
Mutações JAK2, CALR ou MPL 
	AAS 
Hidroxiureia 
Alfa interferon 
	
	MEILOFIBROSE
	Quadro leucoeritroblástico (eritroblastos + mielócitos) – células jovens ↑ 
Homens 50-69 anos 
	Mutação nas células hematopoeticas com proliferação anômala de fibroblastos 
Primeiro ocorre uma fase hipercelular com poliglobulia, leucocitose, plaquetose (difícil diagnostico), depois evolui para fase hipocelular/fibrótica com anemia, sintomas gerais, reação leucoeritroblásticca e dacriócitos 
	Insidiosos 
Esplenomegalia volumosa 
Astenia, perda de peso, dor óssea 
	Anemia NORMOcitica, NORMOcrômica
Anisiocitose 
Poiquilocitose 
Hemácias “em lagrimas” (dacriócitos)
Biópsia de MO: fibrose e proliferação de megacariócitos 
Mutações JAK2, CALR ou MPL 
	Ruxolitinibe 
TMO alogênica
Suporte
Hidroxiureia 
Prognóstico: pior!, sobrevida < 6 anos, 30% evoluem para LMC