DOENÇA DE KAWASAKI

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DOENÇA DE KAWASAKI 
REFERÊNCIA 
Medcurso 2020 + aula sarnarflix 
INTRODUÇÃO 
Doença febril aguda da infância que cursa com uma desordem inflamatória sistêmica e se 
manifesta como uma vasculite com grande predileção pelas coronárias. Principal causa de 
doença cardíaca adquirida em crianças na maioria dos países em desenvolvimento. 
Possui curso monofásico (autolimitada), é raro ter recorrência. 
ETIOLOGIA 
Predisposição genética (origem asiática) + infecção. Existe interação entre fatores 
ambientais e genéticos. 
EPIDEMIOLOGIA 
A maioria dos casos ocorre em pacientes menores do que 5 anos, com predileção pelo 
sexo masculino. 
PATOGÊNESE 
Vasculite que afeta prioritariamente artérias de médio calibre, com predileção por 
coronarianas. O exame histológico dos vasos revela um intenso processo inflamatório, que 
pode envolver as três camadas da parede vascular, com destruição da lâmina elástica interna. 
Tal fenômeno pode levar à perda de integridade estrutural e enfraquecimento das 
paredes, o que resulta na formação de aneurismas. Ao longo do tempo, a parede vascular 
pode se tornar progressivamente fibrótica, com proliferação da íntima, produzindo estenose 
ou oclusão arterial. 
*O paciente passa por três fases: primeiro pela arterite necrosante, que começa quando 
inicia a febre, nessa fase ocorre necrose da adventícia do vaso e forma aneurisma, essa fase 
dura 2 semanas; depois inicia uma fase de vasculite subaguda crônica, dura de 2 semanas a 
meses; e ainda tem a fase de proliferação luminal miofibroblástica, em que ocorre estenose 
das artérias acometidas. Essa última fase pode durar anos, por isso é importante manter o 
acompanhamento da criança que teve kawasaki. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E DISGNÓSTICO 
A Kawasaki clássica se desenvolve da seguinte maneira: fase aguda (febre e outras 
manifestações agudas, tem duração de 1-2 semanas), depois subaguda (descamação, 
trombocitose, surgimento de aneurismas coronarianos e risco aumentado de morte súbita, 
dura cerca de 2 semanas); fase de convalescença (quando todos os sinais clínicos desaparecem 
e a VHS segue elevada, dura 6-8 semanas até o início da doença. 
A febre é de origem desconhecida (tem de ser bem investigada), é persistente > 5 dias e 
sem pródromos infecciosos. O exantema é polimórfico não infeccioso e a conjutivite é 
asséptica e bilateral. Há ainda alterações em lábios e cavidade oral, com fissuras, edema, 
vermelhidão, língua em morango e sangramentos. Tem linfadenenopatia cervical não 
purulenta e unilateral e alterações de extremidades (edema, fissura e descamação). 
Onde a criança tomou a BCG faz eritema e enduração, isso é bem especifico de Kawasaki, 
mesmo não entrando nos critérios diagnósticos. 
O diagnóstico da doença é estabelecido com base em critérios clínicos, são necessários 5 
de 6 critérios, sendo que o primeiro deles é obrigatório. 
 
Critério obrigatório – Febre persistente durante pelo menos 5 dias 
Alterações nos membros – aguda: eritema das palmas , plantas, edema das mãos e pés; 
subaguda: descamação periungueal dos dedos das mãos e pés nas semanas 2 e 3 
Exantema polimorfo – maculopapular, escarlatiliforme ou eritema multiforme; predominante 
em tronco e região inguinal 
Linfadenopatia cervical 
Hiperemia conjuntival bulbar bilateral sem exsudato 
Alterações nos lábios e cavidades orais 
 
Pacientes menores de 1 ano podem desenvolver uma forma atípica. Nesses casos pode-se 
iniciar o tratamento mesmo não possuindo os 5 critérios para fechar diagnóstico como 
constava na tebala passada. A forma atípica como disposto na tabela a seguir: 
 
 
ENVOLVIMENTO CARDÍACO 
 
A miocardite ocorre na maioria dos pacientes com DK aguda e se manifesta como 
taquicardia desproporcional à febre, juntamente com a diminuição da função sistólica do 
ventrículo esquerdo. Ocasionalmente, pode surgir choque cardiogênico com grande 
diminuição da função ventricular esquerda. Pericardite com pequeno derrame pericárdico e 
regurgitação mitral também podem ser encontrados. 
Até 25% dos pacientes não tratados desenvolvem aneurismas coronarianos ao longo da 
segunda ou terceira semanas da doença. Aneurismas gigantes (≥ 8 mm) estão associados ao 
maior risco de trombose ou estenose, angina e infarto do miocárdio. Sua ruptura é uma 
complicação rara e geralmente ocorre nos primeiros meses após o início da doença. Por isso, é 
sempre importante realizar o ecocardiograma na avaliação dessas crianças. 
 
 
LABORATÓRIO 
 Hemograma: anemia normocítica e normocrômica, leucocitose discreta com 
predomínio de neutrófilos. As plaquetas são normais na 1ª semana e aumentam 
na 2ª e 3ª semanas de doença, podendo atingir valores acima de 1.000.000/mm³. 
 PCR e VHS: aumentados na fase aguda da doença. A VHS pode permanecer 
elevada por semanas. 
 EAS: piúria estéril. 
 Transaminases hepáticas: discretamente elevadas 
ECOCARDIOGRAMA 
É o teste mais útil para monitorar os aneurismas de coronária. Deverá ser realizado no 
momento do diagnóstico e após 1- 2 semanas de doença. Se os resultados forem normais, 
será necessário repeti-lo 6-8 semanas após o início da doença. 
Caso detectada alguma alteração ou se o paciente apresentar febre ou sintomas 
recorrentes, o exame terá que ser realizado com maior frequência. Nesse caso, a gravidade 
das lesões ditará o seguimento. O paciente que não apresentar alterações nesse exame deverá 
repeti-lo em um ano e ser submetido a reavaliações periódicas. 
 
TRATAMENTO 
O principal objetivo do tratamento é reduzir o risco de desenvolvimento de aneurismas 
coronarianos. 
O tratamento é dividido em duas fases: 
Fase aguda 
Imunoglobulina Venosa (IGIV): 2 g/kg por via IV ao longo de 10-12h. O tratamento 
promove uma rápida defervescência, devendo ser instituído nos primeiros 10 dias de doença. 
Porém, deve-se considerar seu uso mesmo quando o diagnóstico é feito após o 10º dia caso o 
paciente ainda mantenha febre. Cerca de 15% dos pacientes são refratários ao tratamento (DK 
resistente à IGIV) e voltam a apresentar febre após 36 horas do término da infusão da IgIV. 
Uma segunda dose pode ser usada nesses casos. 
AAS: 80-100 mg/kg/dia (dose anti-inflamatória), por VO, de 6/6h, até que o paciente esteja 
afebril por 48 horas (alguns mantém essa dose por 14 dias). A dose utilizada também pode ser 
a dose moderada de AAS (30-50 mg/kg/dia). 
*Casos de pacientes resistentes a imunoglobulina, pode fazer pulsoterapia com corticoide. 
Fase de convalescença 
Nessa fase, o AAS é mantido em dose antiplaquetária (3-5 mg/kg/dia) até 6-8 semanas. 
Após esse período, pode ser interrompido caso o paciente não tenha evoluído com alterações 
ao ecocardiograma. 
Na vigência de anomalias coronarianas, o paciente deverá continuar com a terapia 
antitrombótica, com aspirina ou clopidogrel. A maioria dos especialistas adiciona warfarin ou 
heparina de baixo peso molecular para aqueles pacientes com risco relativamente alto de 
trombose. 
 
QUESTÕES PARA TREINAR 
 
 
1) Paciente de ano internado com diagnóstico de doença de Kawasaki agudo. Recebeu 
dose de gamaglobulina evoluindo com remissão da febre. Realiza ecocardiograma no º 
dia de evolução da doença para investigação de acometimento cardíaco. Assinale a 
alternativa CORRETA. 
a) Na presença de aneurisma gigante de coronária o esquema anticoagulante indicado 
será ácido acetilsalicílico isoladamente. 
b) Na presença de aneurisma gigante de coronária estará indicado o uso de ácido 
acetilsalicílico associado a anticoagulante oral. 
 c) Na ausência de alteração coronariana, o ácido acetilsalicílico será mantido até o ° 
dias após desaparecimento da febre. 
d) Na ausência de alteração coronariana o ácido acetilsalicílico poderá ser suspenso 
imediatamente. 
 
2) Paciente de anos, masculino, é trazido ao pronto-socorro por conta de quadro de 
febre há dias, exantema maculopapular em tronco, dorso e membros inferiores e 
superiores, linfadenopatia cervical unilateral ( cm, broelástico, móvel, nível III à 
direita).Ao exame ísico, apresenta ainda enantema oral (língua “em framboesa”) e 
edema de mãos e pés. Tem exames de outro serviço, com exames séricos de hoje, 
hemograma apresentando Hb ,g/dl; leucócitos ./mm (% segmentados, % linfócitos, % 
monócitos); plaquetas ./microL; PCR mg/L, e exames urinários de dias atrás, com urina 
com . leucócitos, nitrito negativo e urocultura negativa. Tem X tórax de hoje sem 
alterações. Nega tosse, coriza ou conjuntivite. Nega uso de antibióticos prévios 
recentes. Está com carteira vacinal em dia. Diante do exposto, assinale a alternativa 
CORRETA. 
a) Trata-se de uma suspeita de sarampo, sendo necessário proceder à noticação 
imediata, vacinação ou prolaxia aos contactantes (individualizar), início de reposição 
vitamina A. 
 b) A despeito do quadro exantemático, o paciente acima tem diagnóstico de infecção 
do trato urinário e deverá receber antibioticoterapia apropriada. 
c) Trata-se de um quadro de Doença de Kawasaki (DK) clássico, sendo indicado o uso 
da Imunoglobulina endovenosa (IVIG) na dose de g/kg, em infusão única, associado ao 
uso de Ácido Acetilsalicílico (AAS). 
 d) Infecções causadoras dos quadros “mono-like”, entre elas as causadas pelo CMV, 
EBV, toxoplasmose e HIV (agudo), frequentemente cursam com leucocitúria asséptica 
e edema de mãos e pés. 
 
3) Menina de três anos, com história de febre há cinco dias, eritema de conjuntivas sem 
secreção, eritema palmoplantar, enantema de boca, com língua em framboesa, sem 
exsudato em orofaringe e exantema escarlatiniforme. Em relação a este caso, 
podemos armar que: 
a) O tratamento inicial deve ser com AAS (ácido acetilsalicílico) e corticosteroide. 
b) Para conrmação do diagnóstico é necessário o ecocardiograma. 
 c) A plaquetose é encontrada na primeira semana de doença. 
d) Pode evoluir com hidropsia de vesícula biliar. 
e) Aneurisma coronariano aparece geralmente na primeira semana. 
 
4) Menino, anos, iniciou febre °-°C há dias acompanhado de artrite em joelho direito, 
arritmia, mucosa oral hiperemiada e com rachaduras. Exame Físico diícil de ser 
realizado, criança encontrava-se irritada, chorosa, com dor a manipulação, hiperemia 
conjuntival e linfonodo cervical anterior, demais aparelhos sem alteração. Qual 
hipótese diagnóstica e exame de seguimento? 
a) Doença de Kawasaki, ecocardiograma Doppler. 
 b) Febre Reumática, ASLO. 
c) Dermatomiosite juvenil, aldolase. 
d) Lúpus eritematoso sistêmico juvenil, AAN. 
 
5) Criança de anos é trazida ao pronto atendimento por quadro de febre há dias, 
associado a conjuntivite não secretiva, língua em framboesa e edema de mãos e pés. 
Ao exame não apresenta aumento de linfonodos nem lesões de pele. Feita hipótese de 
Kawasaki incompleto e optado por coleta de exames. Assinale a alternativa CORRETA 
em relação aos exames complementares para investigação de Kawasaki incompleto e 
sua interpretação. 
 a) Ecocardiograma normal exclui a hipótese de Kawasaki incompleto. 
b) Aumento de provas inamatórias e mais exame laboratorial alterado já indica 
tratamento com gamaglobulina. 
c) Aumento de provas inamatórias, leucocitose acima de ., leucocitúria asséptica e 
albumina sérica abaixo de são alterações laboratoriais compatíveis com Kawasaki 
incompleto. 
d) Na ausência de aumento de provas inamatórias, está descartada a hipótese de 
Kawasaki incompleto. 
 
Respostas: 1)B 2)C 3)D 4)A 5)C