Tabela Anemias

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Anemias 
	ANEMIAS CARENCIAIS
Ocorrem pela falta de produto (substrato) para produção de hemácias 
São anemias hipoproliferativas
 
	TIPOS 
	DEFINIÇÃO
	FISOPATOLOGIA
	QUADRO CLÍNICO 
	DIAGNÓSTICO
	TRATAMENTO
	
	ANEMIA FERROPRIVA 
	É a causa mais comum de anemia 
Principal causa é o desequilíbrio entre a ingesta e absorção, situações de demanda ou perda crônica 
Sangramentos!!! Causa menstrual ou TGI em idosos
	- O ferro é transportado na forma de transferrina, armazenado como ferritina, absorvido no intestino pela ferroportina que é regulado pela hepcidina
- Na hipoxia, há ↑ da produção de hemácias, com ↓ da hepcidina, ↑ da regulação da ferroportina e ↑ da absorção, 
	Síndrome PICA, queilite angular (boca), coiloniqua glossite 
Sintomas gerais de anemia
Alterações no sistema motor e cognitivo 
	Anemia MICROcitica e HIPOcromica com RDW ↑ (anisiocitose)
Reticulócitos ↓
- Ferritina ↓
- Capacidade total de ligação do ferro e transferrina TIBIC ↑ 
- Ferro sérico ↓
Padrão-ouro é pesquisa de ferro medular (ausente)
	Buscar e tratar a causa!!! 
Reposição ferro oral com sulfato ferroso 
Lembrar de manter o tratamento por 3-6 meses para criar reservas de ferro 
	
	ANEMIA MEGALO-
BLÁSTICA 
	Deficiência de B12 e folato
- B12: carnes vermelhas 
- Ácido fólico: vegetais crus
Principal causa é ingestão inadequada, má absorção (anemia perniciosa, gastrectomia), causas intestinais 
Drogas como metrotexato podem causar def folato
	- B12 e folato são indispensáveis na síntese de timidina (componente do DNA). Com essa deficiência, a síntese do DNA fica comprometida. 
- B12 funciona como coenzima que transforma homocisteína em metionina. Ela é absorvida no íleo distal ligada ao fator intrínseco 
- 5 metil-tetraidrofolato é transformado na forma ativa do folato (tetraidrofolato). Ele é absorvido no intestino delgado 
- Ocorre uma assincronia núcleo-citoplasma (células grandes com alterações morfológicas) 
	Sintomas gerais: astenia, icterícia leve, fadiga, dispneia...
- B12: sintomas neurológicos parestesias,neuropatias, lesão no corno posterior da medula, déficit de memória...
- Folato: durante a gravidez causa defeitos no tubo neural do recém-nascido 
	Anemia MACROcitica 
Reticulócitos ↓
Neutropenia 
Plaquetopenia 
Neutrófilos 
hiperssegmentados 
LDH (desidrogenase lática) ↑ Bilirrubina indireta 
Homocisteína ↑ (causa maior risco cardiovascular) 
Ácido metilmalônico ↑ na B12
	Reposição B12 IM (depende da integridade do fator intrínseco)
Reposição folato 
Profilaxia: realizar em gestantes, gastrectomia, disabsorção crônica de B12... 
	ANEMIAS HEMOLÍTICAS 
Causadas pela redução do tempo de sobrevida dos eritrócitos
São anemias hiperproliferativas (aumento de reticulócitos no sangue periférico) 
	ANEMIA FALCIFORME 
	Doença hereditária causada por uma substituição do ácido glutâmico por valina (timina por adenina) na posição 6 da cadeia beta globina, formando HbS e células em formato de foice 
Herança autossômica recessiva 
Traço falciforme (AS), normais (AA), anemia falciforme (SS)
	A destruição das hemácias é maior que a capacidade da medula em produzir; mesmo assim a MO tenta compensar a hemólise e produz 8x mais eritrócitos causando aumento de reticulócitos circulantes no sangue periférico 
- as hemácias são polimerizadas para ter seu formato de foice; em situações de hipoxia e ↓pH elas são falcilizadas e perdem seu formato, podendo se romper e causar hemólise. Pode ocorrer hemólise crônica com Hb livre no plasma ou Hb pode se ligar ao oxido nítrico causando quadros de vaso-oclusão 
	É variável
Sintomas começam após 6º mês de vida (↓HbF)
Anemia hemolítica crônica: icterícia e esplenomegalia 
Suscetibilidade à muitas complicações 
Crise álgica: isquemia, dor intensa, febre baixa
Dactilite 
Infecções (sepse por meningite, pneumonia)
Síndrome torácica aguda (STA)
Priapismo 
Síndrome sequestro esplênico (hipovolemia)
	Anemia NORMOcitica e NORMOcrômica 
Reticulócitos ↑
DHL ↑
Bilirrubina indireta ↑
Haptoglobina ↓
EPO ↓ (viscosidade hemácia)
Enzimas hepáticas ↑
Corpúsculos de Howell Jolly
Eletroforese de Hb
	- Suporte: 
Ácido fólico 
Hidroxiureia (↑HbF)
Transfusão de hemácias (↓HbS)
Quelante de ferro 
Vacinação (pneumococo, haemophilus B, hepatite B e influenza)
Profilaxia com penicilina até 5 anos 
- Curativo: TMO 
	
	ESFEROCITOSE
	Anemia por defeitos na membrana 
	Causada por mutações nos genes que codificam as proteínas de membrana (banda 3) causando mudança na estrutura do citoesqueleto VERTICAIS, deixando a membrana instável e dando origem aos esferócitos, que são mais rígidos e não conseguem passar pelo baço, causando hemólise 
	Diagnóstico na infância 
Icterícia 
Esplenomegalia 
Sinais de anemia 
Pode ter colecistopatia calculosa pela hemólise crônica !!
	História familiar 
Anemia hemolítica 
Esferócitos no sangue periférico (RDW ↑)
Alteração na curva de fragilidade osmótica 
Anemia MICROcitica e HIPERcrômica 
CHCM ↑ 
Coombs direto negativo
	Ácido fólico 
Esplenectomia 
Transfusão 
	
	ELIPTOCITOSE 
	Anemia por defeitos na membrana
	Distúrbio autossômico dominante raro onde os eritrócitos ficam na forma oval ou elíptica, causada por mutações que deixam o citoesqueleto HORIZONTAIS fraco 
	Hemólise e anemia podem estar ausentes 
Sintomas mais leves 
Icterícia 
Esplenomegalia 
	Alterações na curva de fragilidade osmótica 
Coombs direito negativo 
	Esplenectomia mais comum em pctes > 45 anos 
	
	DEFICIÊNCIA DE G6PD
	Anemia por defeitos no metabolismo da glicose-6-fosfato desidrogenase 
Doença ligada ao cromossomo X (mais comum em homens) 
	Com a deficiência de G6PD, o eritrócito fica mais suscetível ao estresse oxidativo aumentando a chance de ruptura da membrana. Isso ocorre, pois, a via da G6PD protege a Hb do dano aos radicais livres quando há O2 produzido (infecções...)
Causas: infecções (cetoacidose diabética), antimaláricos como cloroquina, AAS, feijão fava...
	Assintomático 
Anemia hemolítica intravascular aguda 
Icterícia neonatal 
Favismo 
	Dosagem G6PD no período entre crises!
Corpúsculos de Heinz (hemácia com heme férrico que se precipita e se liga na membrana lesionando mais), quando o baço detecta, retira da circulação surgindo as bite cells
	Evitar gatilhos 
Transfusão 
	
	DEFICIÊNCIA DE PIRUVATO QUINASE
	Anemia por defeitos no metabolismo
É a 2ª causa mais comum de anemia hemolítica 
	Herança autossômica recessiva 
A redução da formação de ATP causa rigidez da hemácia e hemólise. O déficit de ATP causa alterações na membrana, com tendencia a hiper-hidratação, formação de esferócitos e hemólise crônica. 
	É extrema
Ou descobre neonatal ou quando adulto 
	Dosagem piruvato quinase 
Acantócitos (formato estrela)
Poiquilócitos 
	Esplenectomia 
	
	AUTOIMUNES 
	A membrana eritrocitária tem estruturas antigênicas que identificam os grupos sanguíneos; os anticorpos IgG, IgM e IgA são os responsáveis por ativar o sistema complemento contra os antígenos responsáveis por essa destruição
	Mais comum em mulheres 40-60 anos 
- Anticorpos quentes: IgG, associado a doenças linfoproliferativas, colangenoses (LES), vírus... destruição no baço 
- Anticorpos frios: IgM, secundaria a infecções; tem sintomas de aglutinação de hemácias (acrocianose) 
destruição no fígado
	Anemia 
Sinais de hemólise (palidez, icterícia) 
	Coombs direto positivo 
Esferócitos no sangue periférico 
	Ácido fólico 
Corticoide 
Imunossupressores (rituximabe) 
Imunoglobulinas 
Esplenectomia 
	ANEMIA APLÁSICA
	- 
	Ocorre falha na medula em produzir células sanguíneas, com supressão de TODAS as linhagens hematopoeticas 
	Pode ser causada por causas autoimune, doenças virais, falência das linhagens, toxicidade direta das células-tronco, outros. 
	Sintomas gerais de anemia
Manifestações de neutropenia (infecções) e plaquetopenia (sangramentos) 
	Anemia 
Leucopenia 
Trombocitopenia
	Terapia imunossupressora (globulinas + ciclosporina)
Se indicado TMO autólogo 
	ANEMIA DA DOENÇA CRÔNICA
	DEFINIÇÃO
	FISIOPATOLOGIA
	CLÍNICA
	DIAGNÓSTICO
	TRATAMENTO
	
	Causa mais comum de anemia em pacientes hospitalizados
É uma anemia hipoproliferativaOcorre uma resposta imunológica insuficiente junto com as doenças sistêmicas
Os quadros inflamatorios cursam com ↑ hepcidina (IL-6), isso causa inibição da ferroportina e impede a liberação de ferro pelos macrófagos e enterócitos, causando diminuição da síntese e do receptor de EPO
	Relação com doença de base 
Anemia leve
Pode ter deficiências nutricionais 
	Anemia NORMOcítica e NORMOcrômica
Reticulócitos ↓
Ferro sérico ↓
Ferritina ↑ (tem estoque, mas não esta sendo utilizado)
Capacidade total de ligação do ferro e transferrina (TIBIC) ↓
PCR e VHS ↑ 
	Doença de base
EPO (Hb < 10)
Transfusões de hemácias (Hb < 8)
	ANEMIA SIDEROBLÁSTICA 
	Ocorre falha da síntese de protorfirina (forma o núcleo heme junto com o ferro)
Pode ser hereditária (ligada ao X), ou adquirida (relacionada com alcoolismo, drogas e intoxicação por chumbo (aqui aparece pontilhado basófilo) 
	O metabolismo heme ocorre nas mitocôndrias, ocorre deficiência da enzima 5-ALA, impedindo a incorporação do ferro no anel porfirinico; isso causa acúmulo de ferro nas mitocôndrias dos eritroblastos e macrófagos, originando aos “sideroblastos em anel”
	Anemia com Hb 7-9
Hereditária: esplenomegalia, MICROcitica, HIPOcromica 
Adquirida: leucopenia, plaquetopenia, MACROcítica
	Corante azul da Prússia (vê “sideroblastos em anel”)
Perfil do ferro (sérico, ferritina e transferrina) ↑
Exame MO com sinais de eritropoese ineficaz (“corpúsculos de Pappenheimer” – grânulos de ferro depositados nas mitocôndrias)
	Piridoxina 
EPO 
Quelante de ferro 
Transfusão