Linfomas

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A SÉRIE BRANCA HEMATOLOGIA 2 Eduardo Siqueira
Linfomas 
Origem: Célula linfoide → Pré-T→ Amadu-
recimento no TIMO → Linfócito T e Pré-B → 
Linfócito B. 
Qual é a diferença de 
leucemia ≠ linfoma? 
Tumor de origem na MO → Leucemia 
Tumor de origem nos tecidos → Linfoma 
Mas, nada impede que um invada o local 
de origem do outro. 
Tecido linfoide: linfonodo; tonsilas; baço; 
timo; tecido MALT 
A origem do linfoma pode acometer qual-
quer parte do tecido, mas o mais comum é de 
origem de linfonodo. 
Obs: H.pylori leva a formação de MALT no 
estômago → se displasia → linfoma. 
Estrutura Linfonodal 
Temos a região Linfática Aferente → drena-
gem → região Linfática Eferente (saída). 
3 grandes regiões: 
- Córtex: mais rica em linfócitos B 
- Paracortical: mais rica em linfócitos T 
- Medula: mais rica em Plasmócitos 
Quando pegamos esse folículo linfático, ele 
possui 3 camadas: 
1ª: Zona Marginal (+ externa) 
2ª: Zona do Manto 
3ª: Centro Germinativo 
O linfócito virgem (não teve sensibilização 
alguma) ele penetra no folículo → se desen-
volve → centro germinativo → Centroblasto 
(célula jovem) → Centrócito (célula quase ma-
dura - já consegue reconhecer antígenos) → 
sai e vai pra zona marginal → Linfócito B de 
Memória (célula adulta) → Linfócito T (ordena) 
→ Linfócito B ataca as células estranhas, e 
recebe o nome de Plasmócito. 
Mieloma → tumor dos plasmócitos 
Linfomas → acomete algum dos momentos 
citados acima. 
Visão Geral 
Neoplasias de linfócitos B e T // Células NK 
(raro, mas participa também). Os linfócitos B 
são os mais comuns. Quanto linfócito T apare-
ce tende a ser mais grave, mas é mais raro. 
Clínica 
Linfonodomegalia não dolorosa 
(principalmente em cervical e supraclavicular) 
Sintomas B 
(febre > 38ºC / Sudorese noturna / ↓ Peso > 
10% em 6 meses) 
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LH em 35% e LNH em 40% 
Acometimento extra-nodal (medula, TGI e 
fígado) 
Fadiga, prurido (neoplasias que cursam 
com eosinofilia) 
Eosinofilia, quilotórax. 
2 tipos: Hodgkin x Não Hodgkin 
Diagnóstico 
Para a confirmação você precisa de grande 
quantidade de tecido, pois é o melhor jeito 
para saber ao certo o que tá acontecendo. 
Método adequado - Padrão-ouro: 
- Biópsia excisional: tentando sempre 
manter todo o tecido intacto na hora da reti-
rada. 
Indicações: 
- > 2 cm 
- Supraclavicular ou escalênico 
- Crescimento progressivo (acima de 4 a 
6, com aumento de tamanho) 
- Linfonodo aderido a planos profundos 
(não é móvel) → endurecido e aderido. 
Agora, você sabe o diagnóstico do seu pa-
ciente, mas em qual estágio essa doença 
está? R: Estadiamento. 
Estadiamento de Ann-Arbor Modificado 
Estágio 1-2: QT + Radioterapia 
Estágio 3-4: Quimioterapia 
Não respondeu ou recidivas: Transplante 
de MO. 
Prognóstico pior: 
- Idade > 60a 
- Aumento de LDH (lactato desidrogenas-
se) 
- Aumento de sintomas B 
- Acometimento extranodal 
Linfoma 
de Hodgkin 
Origem: linfócito B 
É uma célula que não se dividiu por com-
pleto, tendo dificuldade de completar sua divi-
são celular. 
HODGKIN NÃO-HODGKIN
Centralizado Periférico 
Acometimento por 
contiguidade 
Acometimento via 
hematogênica
Mediastino Epitroclear 
Obs: Pode acometer 
mediastino também.
Extranodal é raro Extranodal comum 
Dor no linfonodo com 
ingestão de álcool
Sintomas B + 
frequentes
Prurido / Eosinofilia Prurido discreto
Febre Pel-Ebstein 
(irregular)
Febre contínua
Jovens 
(Prognóstico melhor)
Idoso 
(Prognóstico pior)
DOENÇA 
LOCALIZADA
Estágio 1 Estágio 2
 1 
cadeia ou estrutura 
linfoide 
(Baço, Timo)
≥ 2 
cadeias no mesmo lado 
do diafragma 
DOENÇA 
AVANÇADA
Estágio 3 Estágio 4
Ambos os lados do 
diafragma. 
IIIa: andar superior 
IIIb: andar inferior 
Acometimento 
extra-nodal 
Obs: Se pegar baço 
não é estágio 4, porque 
bar também é tecido 
linfoide. 
- Sem sintomas B = 
coloco a letra A de-
pois do estágio. 
- Com sintomas B = 
coloco a letra B de-
pois do estágio.
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Distribuição bimodal: mais comum em ho-
mem branco. 
Mulheres de 20 a 30 anos e homens com 
mais de 50 anos. 
Clínica 
Quadro clássico: adenomegalia cervical ou 
supraclavicular ou mediastinal. 
Febre de Pel-Ebstein (dias sem febre e dias 
com febre) 
Dor após ingestão alcóolica 
Queixa de prurido intenso. 
Diagnóstico 
Tumor de linfócitos B 
Leucocitose neutrofílica 
Linfopenia 
Eosinofilia 
Trombocitose 
Síndrome nefrótica = lesão mínima. 
Diagnóstico - biópsia: 
- Célula Reed-Sternberg (RS) - Olhos de 
Coruja. 
- Não é patognomônico!! Pode aparecer 
também na Mononucleose infecciosa e 
Carcinomas e Sarcomas. 
- Para saber se é linfoma: ao redor da cé-
lulas RS há vários linfócitos ativos → Pano 
de fundo reacional (histiócitos, plasmócitos, 
eosinófilo). 
Então para o diagnóstico precisa identificar 
as células RS e identificar as células relacio-
nais em sua volta. 
São CD15 e CD30+ → marcadores de lin-
fócitos B. 
Obs: A biópsia deve ser excisional para ter 
o pano de fundo ao redor da célula de RS. 
Subtipos 
Tratamento 
Apesar de um quadro de maior acometi-
mento (estágio 4) tem altas taxas de curas. 
Cura geral em 60-95% 
- Doença localizada I e II: QT (ABVD) + 
radioterapia (chance de cura de 80% a 
90%) 
- Doença avançada III e IV: faz só QT 
(chance de cura de 60%). 
- Recidiva: QT + Transplante de MO. 
Linfoma 
Não-Hodgkin 
É um linfoma mais comum, dessa forma, 
acomete mais células. Linfoma B difuso de 
grandes células. 
Origem: Linfócito B e T; Células NK. 
LH Clássico 
(CD15 e CD30)
1º Esclerose Nodular (65%)
- Mais comum em mu-
lheres
2º
Celularidade 
Mista 
(25%)
- É mais comum com 
HIV/EBV 
- Misto devido ao per-
centual equilibrado 
entre células RS e 
linfócitos.
3º Rico em linfócitos
- Melhor prognóstico 
- Muito linfócito para 
pouca célula RS
4º Depleção Linfocitária
- Pior prognóstico 
- Acomete mais idosos 
- Menos linfócitos reati-
vos, mas células tu-
morais.
LH com predomínio linfocitário 
(CD20)
Bastante raro
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Células em 
“Olhos de Coruja”
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Quanto os subtipos, aqui possui > 20 subti-
pos. Só que não estuda seus subtipos na sua 
totalidade, mas sim, estuda o subtipo por 
comportamento, chamado de paradoxo prog-
nóstico. 
Paradoxo Prognóstico 
“Vive muito, cura pouco” 
“Vive pouco, cura muito” 
Subtipos 
Indolente (sobrevida-anos): a taxa de cura 
é baixa → Paliativo. 
- Linfoma B Folicular: 2º + comum; idosas; 
diagnóstico tardio. Curso insidioso: sobrevi-
da mediada em anos. Doença diagnostica-
do em fase disseminada, III e IV, em 80% 
dos casos. 
- Tratamento: É paliativo, exceto nos 20% 
encontrados em estágio I e II (nesses pode 
ser tentado radioterapia). 
Obs: Os quimioterápicos agem melhor em 
células que se dividem rapidamente, como o 
linfoma indolente tem divisão celular lenta o 
tratamento tem pouco efeito. 
Agressivo (sobrevida-meses): a taxa de 
cura é menor de 40 a 60%. 
- Linfoma Difuso de Grandes Células B: + 
comum, idoso. É o mais prevalente. Curso 
rápido (grandes massas): sobrevida em 
meses. Diagnosticado em fase de doença 
localizada I e II em 50% dos casos. Trata-
mento: QT curativo (40-60% de cura). 
Altamente agressivo (sobrevida-semanas) 
taxa de cura de 50 a 80%. 
- Linfoma Burkitt: 
- Linfoma Linfoblástico Pré-T: crianças 
Curso muito rápido (grandes massas): so-
brevida em semanas se não curar. 
Tratamento: QT curativo (30-80% de cura). 
Para qualquer QT: 
- Ondasetrona para náuseas e vômitos 
- Atenção para mielotoxicidade com pos-
sibilidade de neutropenia. 
- Realizar ECO pré-quimioterapia para 
avaliar possível cardiotoxicidade durante o 
tratamento. 
- Por fim, 48 horas após o tratamento fa-
remos hidratação intravenosavigorosa 
- Alopurinol para evitar efeitos da Lise tu-
moral. 
Lembra da anatomia do linfonodo? 
Córtex 
(Linfócitos B) 
↓ 
Centroblastos 
(Linfoma Difuso de Grandes Células B) 
↓ 
Centrócitos 
(Linfoma Folicular) 
↓ 
Plasmócitos
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