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ENDOCRINOPED - PUBERDADE PRECOCE AULA 04

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EndocrinoPed 
Nathália Machado – Tut 01 – MedFTC 22.1 
 
Puberdade Precoce
Introdução a puberdade 
A puberdade é o período que transição 
entre a infância e a vida adulta, marcado 
pelo aparecimento de caracteres sexuais 
secundários, aceleração do crescimento 
linear e maturação gonadal (ovários e 
testículos), momento em que é 
adquirida a capacidade reprodutiva. 
O desenvolvimento puberal é 
constituído por dois eventos 
fisiológicos independentes: 
➔ Adrenarca: aumento dos 
androgênios adrenais e seus 
precursores, principalmente a 
deidroepiandrosterona (DHEA) e 
sua forma sulfatada (DHEA-s). 
➔ Gonadarca: reativação do eixo 
hipotalâmico-hipofisário-
gonadal (eixo gonadotrófico). 
Nela ocorre um aumento da 
amplitude e frequência dos 
pulsos de GnRH na circulação 
porto-hipofisária. 
O GnRH atua na hipófise 
anterior, que se liga a um 
receptor, estimulando a síntese e 
secreção das gonadotrofinas LH 
e FSH. 
No sexo feminino, o LH é o principal 
regulador da síntese de esteroides nos 
ovários. Ele estimula a conversão do 
colesterol em pregnenolona e síntese de 
andrógenos nas células da teca e 
intersticiais. 
O FSH regula a conversão dos 
andrógenos a estrógenos, estimulando a 
aromatização nas células da granulosa. 
Na vida adulta, o LH e o FSH atuam nos 
ovários regulando o crescimento 
folicular, a ovulação e a manutenção do 
corpo lúteo. 
No sexo masculino, o LH estimula a 
síntese e secreção de testosterona pelas 
células de Leydig, enquanto o FSH atua 
nas células de Sertoli com ação na 
espermatogênese. 
 
Na puberdade temos o hipotálamo 
secretando GnRH de forma pulsátil, 
estimulando a hipófise a secretar LH e 
FSH, que estimula o ovário da mulher a 
produzir o estradiol e o testículo do 
homem a produzir testosterona. 
Meninas 
 Telarca (desenvolvimento das 
mamas): 8-13 anos 
 Pubarca (desenvolvimento dos 
pelos pubianos) 
 Menarca 
Estirão puberal: após a telarca. 
EndocrinoPed 
Nathália Machado – Tut 01 – MedFTC 22.1 
 
Meninos 
 Aumento do volume testicular 
(>3mL de volume); 
 Pubarca (desenvolvimento dos 
pelos pubianos) 
Estirão puberal: 2 anos após o início da 
puberdade. 
Puberdade precoce 
A puberdade é considerada precoce 
quando o aparecimento dos caracteres 
sexuais secundários totais ocorre antes 
dos 8 anos no sexo feminino e antes 
dos 9 anos no sexo masculino. 
Classificação: 
A puberdade precoce (PP) é classificada 
em: 
➔ PP central: também chamada de 
puberdade precoce verdadeira 
ou dependente de 
gonadotrofinas; 
O desenvolvimento precoce dos 
caracteres secundários decorre da 
ativação prematura do eixo 
gonadotrófico. 
➔ PP periférica: também chamada 
de pseudopuberdade ou PP 
independente de 
gonadotrofinas. 
Resulta da produção autônoma dos 
esteroides sexuais, de origem gonadal, 
adrenal ou decorrente da exposição a 
esteroides sexuais exógenos. 
Nesse tipo não há ativação do eixo. 
 
 
Também pode ser classificada como: 
➔ Isosexual: quando os caracteres 
puberais são concordantes com 
o sexo; 
➔ Heterossexual: quando há 
discordância entre os caracteres 
puberais e o sexo do paciente: 
virilização no sexo feminino e 
feminização no sexo masculino. 
- A PP Central é sempre isossexual. 
- A PP Periférica pode ser iso ou 
heterossexual. 
 
Existem variantes do desenvolvimento 
puberal normal, caracterizadas pelo 
aparecimento isolado e prematuro dos 
caracteres sexuais secundários (telarca 
precoce, pubarca precoce, sangramento 
vaginal precoce) sem reativação 
prematura do eixo gonadotrófico. 
São queixas frequentes em 
endocrinologia, mas geralmente 
representam uma situação benigna e 
não progressiva, recomenda-se o 
acompanhamento para o diagnóstico 
diferencial. 
Puberdade Precoce Central 
 Epidemiologia 
É mais frequente em meninas, 
principalmente a forma idiopática, 
caracterizada por ausência de lesões 
orgânicas no SNC. 
EndocrinoPed 
Nathália Machado – Tut 01 – MedFTC 22.1 
 
Quando temos lesões orgânicas ou 
adquiridas no SNC, como cistos 
aracnoides, hidrocefalia e tumores, a 
PPC é denominada orgânica. 
Em meninos a anomalia neurológica é 
mais comum que em meninas. 
 Genética 
A forma familiar de PPC é caracterizada 
pela existência de mais de um indivíduo 
afetado na mesma família (1º e 2º grau). 
 Etiologia 
A PPC pode ser classificada segundo a 
sua etiologia em: 
 Com ou sem anormalidades no 
SNC; 
 Idiopática (maior parte dos 
casos, principalmente em 
mulheres); 
 Secundária: 
- A exposição crônica a 
esteroides sexuais; 
- A exposição a desreguladores 
endócrinos; 
 Causas genéticas. 
Sem anormalidades no SNC 
➔ Puberdade precoce central 
idiopática 
Quando não se encontrou um fator 
causal da ativação do eixo 
gonadotrófico. 
 
A história clínica (sem história de 
traumatismos, cirurgias ou infecções), o 
exame de imagem do SNC sem 
anormalidades anatômicas (RNM) e 
investigação genético-molecular 
negativa apontam para esse 
diagnóstico. 
A PPC idiopática é mais comum no sexo 
feminino, cerca de 70-90% dos casos. 
Em meninos, cerca de 2/3 apresentam 
causa identificável de PPC. 
A PPC idiopática tende a se manifestar 
mais tarde que nos casos em que há 
lesão de SNC. 
Em meninas o início ocorre entre 6 e 7 
anos em cerca de 50% dos casos. 
➔ PP Secundária 
Pode ser: 
1 - Secundária a exposição crônica 
prévia a esteroides sexuais; 
 
Nessa teremos aceleração do 
crescimento linear, avanço da idade 
óssea e maturação hipotalâmica. 
2 - Secundária a exposição a 
desreguladores endócrinos. 
Diversos reguladores endócrinos, como 
fitoestrógenos, pesticidas (DDT), 
produtos químicos industriais (bisfenol 
A) foram identificados como agentes 
que afetam o desenvolvimento puberal 
em humanos. 
Com anormalidades no SNC 
➔ Distúrbios do sistema nervoso 
central 
Praticamente qualquer distúrbio 
intracraniano pode causar PPC, seja 
congênito (hidrocefalia, ciscos 
EndocrinoPed 
Nathália Machado – Tut 01 – MedFTC 22.1 
 
aracnoides, rubéola, toxoplasmose, 
hamartomas) ou adquirido 
(traumatismo craniano, processos 
inflamatórios ou infecciosos, síndromes 
convulsivas, tumores). 
 
 
 
 
Puberdade Precoce Periférica 
Pode ser classificada em: 
➔ Isosexual: quando os caracteres 
puberais são concordantes com 
o sexo; 
➔ Heterossexual: quando há 
discordância entre os caracteres 
puberais e o sexo do paciente: 
virilização no sexo feminino e 
feminização no sexo masculino. 
- A PP Central é sempre isossexual. 
- A PP Periférica pode ser iso ou 
heterossexual. 
- Causas de PPP Isossexual no sexo 
feminino: 
 
➔ Relembrando Síndrome de 
McCune-Albright: 
É uma condição clínica heterogênea 
rara, caracterizada por uma tríade 
clássica: 
 
 
EndocrinoPed 
Nathália Machado – Tut 01 – MedFTC 22.1 
 
 
Na imagem temos a mancha café com 
leite e a displasia óssea. 
➔ Hipotireoidismo Primário: 
Síndrome de Van Wyk-Grumbach: 
TSH elevado que pode atuar sobre os 
receptores de FSH, provocando efeitos 
gonadotróficos. 
Se trata de um hipotireoidismo 
primário grave, de longa duração e não 
tratado, levando a um crescimento 
deficiente e retardo da idade óssea. 
- Causas de PPP Heterossexual no 
sexo feminino: 
 
A forma heterossexual se deve a uma 
produção elevada de andrógenos. 
➔ Hiperplasia Adrenal Congênita 
Na HAC há comprometimento da 
produção do cortisol por deficiência 
enzimática, então ocorre a 
hipersecreção secundária de hormônio 
adrenocorticotrófico (ACTH), resultante 
da ativação de um feedback positivo. 
 
Esse excesso de ACTH estimula 
continuamente o córtex da adrenal, 
promovendo sua hiperplasia e 
hiperfunção das vias de síntese não 
comprometidas pela deficiência 
enzimática. 
Ou seja, as vias que precisam do cortisol 
estarão comprometidas na altura da 
progesterona e 17-hidroxiprogesterona, 
e por isso ocorre um desvio para a 
terceira via independentede cortisol, 
causando uma hiperfunção com 
aumento da produção de 
testosterona. 
Dessa forma, podemos ter uma 
deficiência de glicocorticoides associada 
a excesso de andrógenos. 
- Causas de PPP Isossexual no sexo 
masculino: 
 
O menino com puberdade precoce 
costuma ter um diagnóstico mais tardio, 
pois, devido a cultura da sociedade, a 
maioria dos pais acham normal e muito 
mara filho apresentar sinais de 
puberdade antes do tempo. 
- Causas de PPP Heterossexual no 
sexo masculino: 
 
 
 
 
 
EndocrinoPed 
Nathália Machado – Tut 01 – MedFTC 22.1 
 
Chegou uma suspeita de puberdade 
precoce no ambulatório, O que 
fazer? 
Primeiro: investigar a história clínica: 
 
 
Segundo: Exame Físico: 
 
Tunner: 
 
 
 
Terceiro: avaliação complementar: 
 
LH > 0.6 tanto em meninos quanto em 
meninas, já podemos dizer que temos 
PP. 
O teste do GnRH pode ser solicitado 
quando o LH está normal, mas ainda há 
suspeita de PP. 
 
O RX de idade óssea aceita como normal 
uma diferença de até 2 anos. 
 
 
Variantes do desenvolvimento 
puberal normal 
➔ Telarca precoce isolada (TRI) 
Consiste no aparecimento isolado de 
pelos pubianos antes dos 8 anos nas 
meninas e dos 9 anos nos meninos, 
sem outros sinais de virilização ou 
maturação sexual. 
EndocrinoPed 
Nathália Machado – Tut 01 – MedFTC 22.1 
 
 
➔ Pubarca Precoce Isolada (PPI): 
 
Ativação mais precoce da adrenal. 
➔ Sangramento vaginal precoce 
isolado 
O sangramento vaginal isolado, acíclico, 
pode ocorrer na fase pré-puberal, sem 
outros sinais puberais e sem 
anormalidades dos genitais. 
 
Tratamento 
Tanto a telarca quanto a pubarca 
precoce isolada, geralmente a conduta 
após o diagnóstico é o 
acompanhamento periódico do 
paciente. 
Já na PPP teremos que tratar a causa 
dessa puberdade precoce periférica. 
A seguir veremos o tratamento da PPC: 
➔ Tratamento da PPC 
Os objetivos do tratamento da 
Puberdade Precoce são: 
 
O tratamento da PPC será feito 
utilizando agonistas de GnRH até a 
idade em que a criança possa iniciar sua 
puberdade. 
Esses medicamentos atuam bloqueando 
a evolução puberal promove a regressão 
dos caracteres secundários, diminui a 
velocidade de crescimento e a 
progressão da idade óssea. 
 
 
 
 
Referências Bibliográficas 
Tratado de Endocrinologia - Vilar 
Tratamento: Protocolo Clínico e 
Diretrizes Terapêuticas - CONITEC 
+ Aula do casal Tujilho 
 
 
 
EndocrinoPed 
Nathália Machado – Tut 01 – MedFTC 22.1 
 
Casos Clínicos: 
1) 
 
 
 
 
 
 
 
Resposta: Letras A e C 
2) 
 
 
 
 
 
 
Resposta: Letras B e C

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