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CONCEITOS → DEFINIÇÃO: doença infectocontagiosa causa pelo Mycobacterium leprae, que acomete principalmente pele e/ou nervos periféricos - Pode afetar praticamente todos os órgãos e sistemas em que existem macrófagos, exceto o SNC - Reações: evolui de maneira crônica apresentando, eventualmente, períodos de agudização - Pode causar incapacidade física e social e, embora curável, seu diagnóstico causa grande impacto psicossocial, pelas deformidades físicas e os preconceitos e estigmas que envolvem a doença desde a antiguidade → DEFINIÇÃO DE CASO: OMS define como caso de hanseníase aquela pessoa que apresente uma ou mais das seguintes características: 1- Lesão(ões) de pele com alteração da sensibilidade 2- Acometimento de nervo(s) com espessamento neural 3- Baciloscopia positiva para M. leprae (baciloscopia negativa não afasta o diagnóstico) → EPIDEMIOLOGIA - Endêmica em áreas subdesenvolvidas ou em desenvolvimento da Ásia, África e América Latina - Doença espectral e instável (reações) - Resistência individual genética - < 10% da população suscetível ETIOLOGIA 1- Mycobacterium leprae (1873) - Bacilo álcool-ácido resistente - No tecido humano apresenta-se como bastonete - Parasita intracitoplasmático de macrófagos e apresenta tropismo pelas células de Schwann - Não cresce em culturas 2- Mycobacterium lepromatosis (2008) → CARACTERÍSTICAS - Ciclo evolutivo lento com duração de 11 a 14 dias - Viabilidade fora do organismo variando de 36h a 9 dias - Baixa patogenicidade - Bacilos podem ser observados isolados ou em agrupamentos característicos denominados globias, em que se encontram unidos por uma substância denominada gleia → ENVELOPE CELULAR - Formado de dentro para fora pela membrana plasmática, parede celular, pseudobicamada lipídica e cápsula - Recobrindo toda a micobactéria, há uma cápsula constituída de PGL, lipoglicanas e fosfolipídios - Lipídio dominante da parede celular que confere especificidade imunológica é o PGL-1 Virulência Capacidade de um agente infeccioso de causar doença num hospedeiro em termos de doença e severidade Patogenicidade Particularidade de um agente de doença de virulência conhecida de produzir doença em uma variedade de hospedeiros e condições ambientais TRANSMISSÃO - Contágio direto (mais comum – vias aéreas) - Contato indireto (menos comum, podendo ser por contato com objetos contaminados ou vetores) - Doente bacilífero é a principal fonte de infecção - Infectividade elevada e patogenicidade baixa - Vias respiratórias como porta de entrada principal ETIOPATOGENIA Capacidade de resistência à infecção baseia-se na capacidade de o macrófago lisar ou não a micobactéria → TIPOS POLARES - Polo benigno (hanseníase tuberculoide – HT) - Polo maligno (hanseníase virchowiana – HV) - Naqueles em que o sistema linfócito-macrofágico é competente do ponto de vista imunológico, a pessoa infectada não adoece, ou seja, estabelece-se uma infecção subclínica demonstrada por testes imunológicos, culminando com a eliminação dos bacilos - Caso as defesas imunológicas sejam parcialmente deficientes, surge a forma indeterminada ou incaracterística (I), podendo assim permanecer por meses ou anos, até que sofra uma definição imunopatológica no sentido da cura ou de evolução para um dos polos da doença (HT ou HV) ou para um tipo que incluiria aqueles pacientes imunologicamente mais instáveis (hanseníase dimorfa ou borderline) MULTIBACILARES NÃO TRATADOS Vias respiratórias/ Hansenoma ulcerado/ Leite materno/ Urina/ Fezes Mycobacterium leprae INDIVÍDUO SUSCETÍVEL Mucosa/ Pele Linfonodos/ Sangue Pele Nervos Vísceras SISTEMAS DE CLASSIFICAÇÃO → CRITÉRIOS UTILIZADOS - Clínico: aspecto, número, extensão, definição de margens e simetria das lesões cutâneas - Bacteriológico: ocorrência ou ausência do M. leprae e seus aspectos morfológicos - Imunológico: imunorreatividade à lepromina (reação de Mitsuda) - Histopatológico: aspectos histopatológicos das lesões → CLASSIFICAÇÃO DE MADRI - Considera critérios de ordens clínica, imunológica, bacteriológica, histopatológica e evolutiva - Tipos estáveis/ imutáveis . Polo Virchowiano (HV) . Polo Tuberculoide (HT) - Tipos instáveis . Apresentação indeterminada ou incaracterística (HI): pode evoluir para qualquer tipo polar, permanecer como tal ou curar- se espontaneamente . Apresentação dimorfa (HD): espectro não polar da doença → CLASSIFICAÇÃO DE RIDLEY-JOPLING - Critérios clínicos e histopatológicos + Visão espectral (admite a possibilidade de que um caso possa migrar entre os polos tuberculoide e virchowiano) - Apresentação dimorfa ou borderline se divide em 3 subgrupos: borderline-tuberculoide (BT), borderline-borderline (BB) e borderline-lepromatoso (BL) - Subgrupo BT corresponde à hanseníase tuberculoide reacional da classificação de Madri, e poderia, em casos não tratados, evoluir para os demais subgrupos borderline - Apresentações polares tuberculoide e virchowiana são denominadas tuberculoide (TT), a qual possui subgrupo promatoso subpolar (LLs), e lepromatosa (LL) → CLASSIFICAÇÃO OPERACIONAL - Paucibacilares (PB): aqueles com até 5 lesões de pele e baciloscopia negativa (HI, HT e maioria dos HBT) - Multibacilares (MB): aqueles com mais de 5 lesões de pele e baciloscopia positiva (HB e HV) Obs: no caso da disponibilidade do exame baciloscópico, a positividade com qualquer número de lesões faz com que o caso seja considerado QUADRO CLÍNICO → HANSENÍASE INDETERMINADA - Em geral, é a forma inicial da doença - Manchas hipocrômicas ou eritemato-hipocrômicas, única ou múltipla, com hipoestesia - Geralmente poucas lesões de bordas com boa ou má definição - Não há local preferencial, exceto em crianças que é mais comum em face e MMII - Diagnóstico Diferencial: ptiríase versicolor, ptiríase alba, dermatite seborreica, hipocromia pós-inflamatória, nevos e vitiligo → HANSENÍASE TUBERCULOIDE - Pequeno número de lesões assimétricas e bem delimitadas, anulares, eritematosas, com bordas infiltradas ou hipocrômicas com alteração de sensibilidade - Lesões podem apresentar aspecto papuloso ou tuberoso - Na maioria das vezes, agrupam-se em placas de tamanhos variados e com boa delimitação - Outras vezes formam lesões circinadas ou anulares, assimétricas, quase sempre únicas ou pouco numerosas - Hipo ou anestesia é precoce e SEMPRE ocorre - Comprometimento neurítico de um ou poucos nervos - Em casos de elevada resistência pode haver necrose do nervo (neurite coliquativa/ necrose de nervo) - Sinal da Raquete: nervo espessado que forma um trajeto a partir de uma lesão cutânea, em geral mais perceptivo nas reações → HANSENÍASE DIMORFA OU BORDERLINE - Lesões infiltradas de coloração variada indo de eritema à coloração ferrugínea - Lesões anulares com borda intensa nítida e extensa apagada (esburacadas ou em queijo suíço) - Distribuição ASSIMÉTRICA - Infiltração de um único lóbulo auricular sela o diagnóstico - Comprometimento dos nervos é assimétrico e a instabilidade imunológica faz com que os episódios reacionais sejam frequentes → HANSENÍASE VIRCHOWIANA - Numerosas máculas eritemato-pigmentadas, pápulas, nódulos e infiltração, difusas e simétricas - Lesões cutâneas eritematoinfiltradas com limites externos pouco nítidos - Coloração eritematoacastanhada e eritematoamarelada - Tubérculos e nódulos com frequência - Geralmente simétricas e localizam-se em praticamente todo o corpo - Na face as infiltrações produzem a fáscie leonina - Pavilhões auriculares apresentam-se infiltrados, ocorre madarose bilateral (queda dos terços externos dos supercílios ) - Anestesia é mais tardia, “em luva” ou “em bota”, bilateral(comum a polineurite simétrica) - Mucosas nasal, orofaríngea e ocular apresentam-se infiltradas - Pode haver adenopatia e comprometimento de outros órgãos (laringe, testículos, baço, fígado, etc) - Diagnóstico Diferencial: sífilis secundária, farmacodermia, eritema nodoso, leishmaniose anérgica, doença de Jorge Lobo, LES, xantomatoses, neurofibromatose, lipomatoses, linfomas, leucemia, alterações congênitas, hereditárias ou adquiridas das sobrancelhas Forma difusa - Hanseníase de Lucio - Ausência de lesões características - Tegumento apresenta-se como uma única infiltração, conferindo à pele um aspecto luzidio (hanseníase bonita de Latapi), com perda dos pelos e alterações sensitivas - Fenômeno de Lucio Forma histoide - Lesões que lembram, clínica e histologicamente, dermatofibromas - Rica em bacilos e, algumas vezes, há relato em pacientes resistentes à terapia - Pode ser encontrada nas ocorrências habituais da forma virchowiana ou placas e lesões molusco-simile → HANSENÍASE DA INFÂNCIA - Possível observar todas as apresentações da hanseníase - Variante particular do tipo tuberculoide que acomete crianças de 1 a 4 anos de idade - > Hanseníase nodular infantil - Caracterizada por lesão tuberonodular e não por um nódulo - Em geral a lesão é única ocorrendo com maior frequência na involução espontânea, deixando cicatriz atrófica → FORMA NEURAL PURA (NEURÍTICA) - Ocorre em todos os sexos e em qualquer faixa etária e a principal característica é a ausência de lesões dermatológicas - Sintomatologia parestésica, que evolui para hipo ou anestesia da área, progredindo para o comprometimento motor - Há espessamento neural e pode haver amiotrofias - Comprometimento é assimétrico e as características imunológicas e bacterioscópicas são de pacientes tuberculoides ou dimorfos - Em geral o acometimento é de mais do que um tronco nervoso - Nervos ulnar, mediano e fibular são os mais comumente afetados - Em geral, o nervo estará doloroso, espontaneamente ou à palpação - Confirmação diagnóstica é realizada pela biopsia de um nervo sensitivo superficial → DOENÇA AUTOAGRESSIVA HANSÊNICA - Quadro de doença aguda com manifestações variadas como febre - Astenia, emagrecimento, artralgias, eritema polimorfo e nodoso, vasculite, adenopatia generalizada, orquiepididimite, uveíte e neurite aguda - Ocasionada por um mecanismo de imunocomplexos caracterizado pela existência de diversos autoanticorpos sérico → HANSENÍASE VIRCHOWIANA VISCERAL PRIMITIVA - Manifestação clínica excepcionalmente rara, sem lesões cutâneas e neuríticas, no entanto, com comprometimento virchowiano de vísceras, com exclusão do sistema nervoso central - Adenopatia generalizada, simulando linfoma REAÇÕES HANSÊNICAS → CARACTERÍSTICAS - Podem ocorrer antes, durante ou após a instituição do tratamento específico - São fenômenos agudos que interrompem a evolução crônica da doença - Refletem o processo inflamatório imunomediado, envolvendo distintos mecanismos de hipersensibilidade - Podem incidir em qualquer uma das manifestações clínicas, exceto na HI e nas formas polares da doença - Fatores Desencadeantes: infecções intercorrentes, estresse, trauma físico ou psicológico, contraceptivos orais e outras substâncias, vacinas → REAÇÃO TIPO 1 OU REAÇÃO REVERSA (RR) - Corresponde a um súbito aumento da imunidade mediada por células - Reação tipo IV na classificação de Gell e Coombs - Reações mais precoces quanto mais próximas do polo tuberculoide - Lesões cutâneas preexistentes tornam-se mais eritematosas, intumescidas, edematosas e infiltradas e nos casos mais graves podem ulcerar - Limites das lesões tornam-se mais evidentes e definidos - Hiperestesia ou acentuação da parestesia sobre as lesões - Lesões em regiões sobrepostas aos troncos nervosos atribui maior gravidade a este tipo de reação hansênica pelo alto risco de comprometimento neural - Na face confere gravidade o acometimento de áreas perioculares pelo risco do comprometimento da musculatura orbicular, resultando em lagoftalmo - Neurite silenciosa: paciente relata apenas perda progressiva da função neural - Tem sido observada em pacientes com AIDS, em torno do terceiro mês de iniciado o tratamento antirretroviral, na síndrome inflamatória de reconstituição imune → REAÇÃO TIPO 2 OU ERTIEMA NODOSO HANSÊNICO - Alteração da imunidade humoral - Hipersensibilidade tipo III de Gell e Coombs -> reação por complexos imunes circulantes - Acomete pacientes virchowianos e dimorfo-virchowianos/ Multibacilares - Aparecimento de pápulas, nódulos e placas, eritematosas ou eritematovioláceas, dolorosas, na pele de aspecto normal, distribuindo-se universalmente em todo o corpo, com preferência pelas superfícies extensoras dos membros e face - Eritema nodoso necrosante: evolução rara com necrose central - Há sintomatologia sistêmica e manifestações extracutâneas - Maior prevalência . Índice baciloscópico > 4,0 . Mais que cinco troncos nervosos espessados . Maior número de lesões cutâneas nodulares . Infiltração difusa . Anti-PGL-1 IgM positivo → FENÔMENO DE LUCIO - Pode ocorrer nos pacientes de hanseníase de Lucio e em virchowiano - Pode variar de um quadro discreto, com poucas lesões, até casos que chegam ao óbito - Processo trombótico-oclusivo: trombose de pequenos vasos da derme superior e média, resultando em ulceração da epiderme - Máculas eritematopurpúricas que evoluem formando escaras castanho-escuras finas, as quais, ao se desprenderem, podem ou não deixar área cicatricial, dependendo da extensão da necrose - Configuração variável (poligonais, estelares e triangulares), acomete pés, pernas, mãos, antebraços, coxas e braços, e também nádegas, tronco, pavilhões auriculares e, raramente, face - Lesões podem ser dolorosas, enegrecidas (necróticas), com bordas talhadas a pique MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS → MECANISMO PATOGÊNICO - M. leprae invade o epineuro a partir dos vasos sanguíneos e linfáticos, alcançando o endoneuro, e então será fagocitado pelas células de Schwann → CARACTERÍSTICAS - Podem ocorrer antes mesmo do aparecimento das lesões cutâneas por meio de sensações parestésicas nas extremidades - Alterações progressivas da sensibilidade (térmica, dolorosa e tátil) nas lesões - Acometimento neurológico ocorre apenas nos nervos periféricos → LESÕES DE TRONCOS NERVOSOS - Cubital e mediana: mão em garra, amiotrofia, anestesia e lesões traumáticas - Radial: mão caída e anestesia - Ciático poplíteo externo: pé caído - Tibial posterior: anestesia plantar → DEFORMIDADES SECUNDÁRIAS: calosidades, fissuras, ulceração, panarício analgésico, reabsorção óssea, anquilose, queda dos pelos corporais, ceratite, conjuntivite → NERVO ULNAR - Teste de força muscular: abdução do 5º dedo → NERVO MEDIANO - Musculatura extrínseca da face anterior do antebraço - Restante da musculatura intrínseca da mão - Paralisia ulnar-mediana: amiotrofia das regiões tênar e hipotênar e amiotrofia dos espaços IMC - Queda d polegar - Mão plana ou convexa -> mão simiesca - Mão em garra - Teste de força muscular: abdução do polegar → NERVO FIBULAR - Musculatura ântero-externa da perna - Extensão e eversão do pé - Pé caído - Marcha escarvante → NERVO TIBIAL POSTERIOR - Musculatura intrínseca do pé - Sensibilidade plantar - Amiotrofia da massa muscular do dorso do pé - Garra dos pododáctilos-> dedo em martelo - Anestesia e anidrose plantar → OUTROS NERVOS - Facial: paralisia facial, lagoftalmo e epífora - Trigêmio: anestesia da face, córnea e conjuntiva - Auricular Distúrbios sensitivos Sensações parestésicas nos casos iniciais e depois hipoestesia e anestesia, sempre em disposiçãoem faixa, e nunca segmentar Distúrbios motores Paralisias e amiotrofias Distúrbios tróficos Mal perfurante plantar, panarício analgésico, reabsorção óssea dos dígitos Distúrbios vasomotores e secretórios Perda de pelos nas lesões, diminuição ou abolição da sudorese (anidrose) e do reflexo de vasodilatação → GRAUS DE INCAPACIDADE - Teste de sensibilidades usando o conjunto de monofilamentos de Semmes-Weinstein -> 6 monofilamentos: 0,05 g, 0,2 g, 2 g, 4 g, 10 g e 300 g, nos pontos de avaliação das mãos e pés Grau 0 Nenhum problema com os olhos, mãos e pés devido à hanseníase Grau 1 Olhos: diminuição ou perda da sensibilidade Mãos e pés: diminuição ou perda da sensibilidade (não sente 2 g ou toque da caneta) Grau 2 Olhos: lagoftalmo e/ou ectrópio, triquíase, opacidade corneana central, acuidade visual menor que 0,1 ou não conta dedos a 6 m Mãos: lesões tróficas e/ou lesões traumáticas, garras, reabsorção, mão caída Pés: lesões tróficas e/ou traumáticas, garras, reabsorção, pé caído, contratura do tornozelo MANIFESTAÇÕES SISTÊMICAS - Amiloidose secundária afetando rins, fígado, baço e adrenais - Infecção pode invadir tecidos e órgãos, levando a diferentes manifestações clínicas - Sistema reticuloendotelial: hepatoesplenomegalia e linfonodomegalia, aumento dos linfonodos é doloroso e cursa com febre e a disfunção hepática com aumento de transaminases não tem correlação com a carga bacilar ou a existência de granulomas, não leva à cirrose. DIAGNÓSTICO - Eminentemente clínico pelo estudo pormenorizado das lesões cutâneas e do acometimento neurológico → EXAMES DIAGNÓSTICOS Clínico Palpação dos nervos periféricos ulnar, radial, tibial e fibular Provas de sensibilidade Térmica: tubos de ensaio quente e frio ou algodão embebido com éter sulfúrico e algodão seco Dolorosa: agulha Tátil: algodão seco Prova da histamina Identifica a lesão de ramo nervoso periférico pela ausência do eritema secundário da tríplice reação de Lewis Prova da pilocarpina Injeção intradérmica em áreas normais prova surgimento de gotículas de suor Baciloscopia Pesquisa de BAAR em esfregaços de linfa coletada na área suspeita Positiva nas formas MHV e MHD Intradermorreação de Mitsuda Avalia a imunidade celular específica ao M. leprae, através da injeção intradérmica de solução de bacilos mortos pelo calor É uma intradermorreação tardia, com leitura feita após 28 a 30 dias Positiva nas formas MHT e MHD próxima ao polo tuberculoide Anatomopatológico - Sorologia Anticorpo glicolipídeo fenólico 1 (Anti PGL 1) → DERMATOLÓGICO - História: lesão anestésica, hipoestésica, hiperestésica ou parestésica - Exame Dermatológico: . Mancha hipocrômica ou eritematosa . Placa . Infiltração . Tubérculo . Nódulo → CLÍNICO - Anamnese e exame físico cuidadoso - Exame dermatológico e neurológico - Exames Complementares: pesquisa de sensibilidade térmica, dolorosa e tátil . Prova da Histamina . Prova da Pilocarpina → OUTROS - Sinais e sintomas otorrinolaringológicos . Rinorreia . Obstrução nasal . Disfonia - Sinais e sintomas oftalmológicos . Olhos vermelhos . Lacrimejamento . Redução da acuidade visual TRATAMENTO → OBJETIVO: objetivo maior do tratamento é a cura do paciente, o mais precocemente possível, a fim de interromper a cadeia epidemiológica da doença e evitar, consequentemente, o aparecimento das incapacidades - Na tomada mensal dos medicamentos é feita uma avaliação do paciente para acompanhar a evolução de suas lesões de pele, de seu comprometimento neural, verificando se há presença de neurites ou de estados reacionais → POLIQUIMIOTERAPIA - Baseia-se na classificação dos pacientes em 2 grupos: . Paucibacilares (PB): pacientes das formas tuberculoide e indeterminada, que, em função do pequeno número de bacilos, fariam o tratamento com 2 substâncias, durante 6 meses . Multibacilares (MB): pacientes das formas dimorfa e virchowiana, que deveriam utilizar 3 substâncias e manter o tratamento por 2 anos, no mínimo, ou até a negativação baciloscópica - Sulfona e Clofazimina são drogas bacteriostáticas e a Rifampicina é bactericida - Obs: se, por algum motivo, houver a interrupção da medicação, ela poderá ser retomada em até 3 meses, com vistas a completar o tratamento no prazo de até 9 meses - Esquema alternativo: ROM (Rifampicina, Ofloxacina e Minociclina) usado exclusivamente para tratar PB com lesão única, sem envolvimento de troncos nervosos. Recomendado somente para uso em centros de referência. - OBS: Exames laboratoriais devem ser realizados no início do tratamento: hemograma, urina tipo 1, parasitológico de fezes, glicemia, avaliação renal e hepática → TRATAMENTO DOS ESTADOS REACIONAIS Reação do tipo 1 - Prednisona na dose 0,5 a 1 mg/kg/dia, PRINCIPALMENTE COM NEURITES - Retirada deverá ser gradual, após o desaparecimento dos sinais inflamatórios Reação do tipo 2 - Reações leves: analgésicos e AINES Reações moderadas a intensas - Talidomida na dose de 100 a 400 mg/dia conforme a gravidade, exceto em mulheres em idade fértil, que deverão utilizar a prednisona - Obs: se o estado reacional for identificado no pós-alta, o tratamento PQT não deve ser reiniciado, fazendo-se somente o tratamento para a reação → TRATAMENTO EM CASOS ESPECIAIS - Gravidez e lactação: não contraindica a PQT - Mulheres em idade reprodutiva: devem ter cautela, porque a rifampicina diminui a ação dos anticoncepcionais orais - Hanseníase neural pura: deve ser tratada de acordo com a classificação do caso MB ou PB, com orientação para retornar ao atendimento médico caso ocorra o surgimento de lesões cutâneas → EFEITOS COLATERAIS - Rifampicina: hepatite, síndrome pseudogripal (pelo uso intermitente da substância na segunda ou quarta dose supervisionada), trombocitopenia, rash cutâneo, choque e insuficiência renal - Dapsona: gastrite, acrocianose, anemia hemolítica, metemoglobinemia, fotodermatite, síndrome de Stevens- Johnson, dermatite esfoliativa, eritrodermia, síndrome sulfona (após a quarta semana de tratamento) e neuropatia motora periférica - Clofazimina: pigmentação da pele e mucosas, ressecamento da pele que pode evoluir para ictiose, dor abdominal e diminuição da peristalse - Talidomida: teratogenicidade, constipação intestinal, trombose, neuropatia sensitiva, edema unilateral e sonolência - Corticoesteroides: HAS, aumento da glicemia, disseminação de infestação por Strongiloides stercoralis, disseminação de TB pulmonar e distúrbio metabólicos (redução do sódio e depleção do potássio) → CRITÉRIOS CLÍNICOS DE RECIDIVA - Paucibacilares: dor no trajeto de nervos, novas áreas com alterações de sensibilidade, lesões novas e/ou exacerbação de lesões anteriores que não respondem ao tratamento com corticosteroide, por pelo menos 90 dias - Multibacilares: lesões cutâneas e/ou exacerbação de lesões antigas, novas alterações neurológicas que não respondem ao tratamento com talidomida e/ou corticosteroide nas doses e prazos recomendados, aumento do índice baciloscópico com relação ao índice da alta ou baciloscopia positiva naqueles previamente negativos → HANSENÍASE E GRAVIDEZ - Diminuição da imunidade celular - Poucas complicações, exceto anemia - PQT segura → HANSENÍASE E TUBERCULOSE - Rifampicina deve ser utilizada na dose requerida para tratamento da TB, ou seja, 600mg/dia PROFILAXIA - Busca ativa dos contatos de pacientes de hanseníase, os exames dermatológicos por demanda espontânea e de grupos específicos e a informação dos sinais e sintomas da hanseníase para a população são atividades que fazem parte da estratégia para o controle da endemia - Doença de notificação compulsória - O MS recomendaa aplicação de 2 doses da vacina BCG intradérmica, com intervalo de 6 meses nos contatos intradomiciliares, independentemente de o caso-índice ser PB ou MB . Caso o contactante já tenha cicatriz de BCG, deve-se aplicar apenas uma dose.
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