Síndrome nefrítica

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Síndrome nefrítica
Conteúdo
Síndrome nefrítica	1
Glomerulonefrite pós-estreptocócica	2
Glomerulonefrite rapidamente progressiva	6
Síndrome de Goodpasture	7
Nefropatia por IgA(doença de Berger)	8
Definição 
Processo inflamatório agudo nos glomérulos; Pode ser chamada também de glomerulonefrite difusa aguda (GNDA)
Fisiopatologia
Inflamação ocorre alterações da permeabilidade capilar. Isso permite a entrada de substâncias que não passaria. Ex.: hematúria ou proteinúria (discreta > 150 mg/24)
Obstrução glomerular pelas chegadas das células inflamatórias. Isso diminui a superfície de filtração passando menos sal e água = retenção de sal e água = olíguria. 
Assim, a fisiopatologias é por ocorrência de lesões do aumento de células dentro do glomérulo que é acompanhada por infiltrado leucocitário inflamatório.
· Diminuição da taxa glomerular 
· Retenção= hipertensão e edema. 
· Hipertensão também se da pela esclerose glomerular. 
· Hematúria macro ou microscopia. Hemácias dismórficas. * a resposta inflamatória lesa a parede glomerular. 
· Proteinúria moderada. 
Obs. Proteinúria e edema não são tão severos quanto na síndrome nefrótica. 
1 Hemácias dismórficas
Presença de cilindros presente na urina. Túbulos renais produzem proteína Tamm Horsfall que vai se desprendendo no túbulo. Quando hemácias passam levam junto essa proteína. Hemácias = proteínas = cilindros hemáticos 
Proteinúria subnefrótica -> não é tão grande quanto na síndrome nefrótica. 150 mg a 3,5 g em 24 horas. 
Congestão volêmica: causa hipertensão arterial e edema (periorbitário matinal).
EAS->
· Hematúria dismórficas; 
· Cilindros hemáticos; 
· Piúria; 
· Proteinúria; 
· Cilindros leucocitários. 
Etiologias 
Podem ser produzidas por doenças sistêmicas ou ser secundaria a doença glomerular primaria 
1. Glomerulonefrite pós estreptococos;ok
2. Nefropatia por IgA(doença de Berger);
3. Purpura de Henoch Scholein;
4. Glomerulonefrite rapidamente progressiva;ok
5. Goodpasture; Wegner. ok
Glomerulonefrite pós-estreptocócica
 GNPE. 
Glomerulonefrite difusa aguda. Caracteriza-se pelo processo inflamatório de origem imunológica que acomete todos os glomérulos de ambos os rins. 
Epidemiologia 
Mais comum em crianças. 5-12 anos. Uma das principais causas de insuficiência renal em criança. Raro em crianças menores de 2 anos de idade e adultos acima de 40 anos de idade. 
Doença esporádica em países desenvolvidos. Mais comum em homens 2x mais acometido. 
Etiologia 
É uma sequela tardia de uma infecção por estreptococo beta hemolítico do grupo A. 1 a 4 semanas após infecção estreptocócica. 
Após geralmente faringoamigdalite ou piodermite (impetigo).
Fisiopatologia 
Deposição de imunocomplexos no glomérulo. 
Streptococcus gera uma ativação do sistema imunitário -> anticorpos contra a bactéria -> antígeno forma o complexo imunitário que através do sangue chega ao glomérulo -> lesiona o glomérulo pela alta quantidade de anticorpos. 
Mecanismos autoimunes, pelos quais certos antígenos estreptocócicos simulariam anticorpos que apresentam reação cruzada com antígenos glomerulares renais (glicoproteínas da membrana basal glomerular);
Acredita -se atualmente que os imunocomplexos responsáveis pelo dano glomerular nesta nefropatia são formados primariamente in situ e depositam -se no lado subendotelial da parede capilar .
Células polimorfonucleares; macrófagos e monócitos. 
· Infiltração de leucócitos; 
· Proliferação mesangial, endotelial e epitelial;
· Tumefação da célula endotelial. 
Quadro clínico 
A forma mais comum de apresentação é a assintomática. 
· Hematúria;
· Piúria; 
· Olíguria;
· Edema; 
· Hipertensão arterial; (pode levar a uma complicação como encefalopatia hipertensiva);
· Congestão volêmica;
· Proteinúria subnefrótica.
· Cilindros hemáticos;
Diagnostico 
Analisar se paciente teve uma faringoamigdalite ou piodermite recente. 
Período de incubação: 1 a 2 semanas na faringoamigdalite e 3 a 6 semanas em piodermite. 
· Faringoamigdalite uso de ASLO. A infecção de orofaringe leva à elevação dos títulos de antiestreptolisina O
Os níveis de ASLO geralmente se elevam de 2 a 5 semanas após a infecção estreptocócica, decaindo ao longo de meses.
· Piodermite uso de anti- DNAse B 
Deposição de imunocomplexos no glomérulo -> ativa o complemento, via alternativa = aumento da dosagem C3 do complemento. Complemento se normaliza em até 8 semanas. 
Obs. Consumo de complemento pela diminuição de CH50 e C3.
Exame de urina revela hematúria, com hemácias dismórficas, cilindros hemáticos e cilindros leucocitários. 
Biopsia 
Apenas em casos isolados; 
· Microscopia óptica -> padrão proliferativo difuso de células mesangiais e destruição dos capilares glomerulares. 
· Microscopia eletrônica -> deposito sub- endotelial; entre membrana basal e os podócitos. “Gibas” (imunocomplexos) do lado epitelial. 
· Imunofluorescência -> padrão granular. Deposito de imunocomplexos de forma difusa. IgG, IgM e C3 no mesângio e Membrana basal. 
2 MO padrão proliferativo difuso
3 ME depósitos sub- endoteliais
4 IF padrão granular
Tratamento 
Suporte sintomático para manejar a sobrecarga hidrossalina. 
Restrição hídrica e dieta hipossódica já que está retendo agua e sódio o corpo. 
Diuréticos de alça. Furosemida. Para auxiliar na eliminação do excesso de líquido corporal. 
Anti- hipertensivos. 
infecção estreptocócica com antibioticoterapia deve ser tratada apenas nos casos em que ainda houver infecção ativa clinicamente, profilaxia não está indicada
Obs. GNPE é autolimitada. 
Pode evoluir para falência renal. Cura em 95%. Evolui para Glomerulonefrite rapidamente progressiva em 1% e glomerulonefrite crônica em 1 a 2%. 
Sinais de mau prognostico -> proteinúria persistente e prolongada e TFG anormal. 
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Definição 
GNRP 
Caracteriza pela perda progressiva da função renal. Se não tratada pode levar a morte por insuficiência renal dentro de um período de semanas a meses. 
Evolução para a falência renal de uma síndrome nefrítica. 
Costuma cursas com outras disfunções orgânicas. 
Epidemiologia 
Acomete geralmente homens na faixa etária de 50-60 anos. 
Fisiopatologia
Caracteriza-se por uma insuficiência renal associada a uma lesão proliferativa do epitélio glomerular; crescentes. 
Pode se diferenciar em 3 tipos. 
· Tipo I: anticorpo anti MBG; (membrana basal glomerular). Lesa a MBG. Doença que gera é a síndrome de Goodpasture. Cursa com hemorragia alveolar + LRA
· Tipo II: imunocomplexos; costuma aparecer em pacientes com alguma doença sistêmica. Ex. Lúpus e vasculite. Com acometimento renal pronunciado. Pode cursas muitas vezes como GNRP 
· Tipo III: pauci- imune. Doença imune negativa. (sem depósitos imunes; sem anticorpo. Mas ANCA + (anticorpo anti citoplasma de neutrófilos) ex. vasculites sistêmicas que acaba cometendo circulação renal. Granulomatose de Wegener. 
Quadro clínico 
Disfunção renal de evolução rápida e progressiva; 
Sedimento urinário com proteinúria, hematúria e leucocitúria. 
Costuma cursar com sintomas constitucionais como: Febre, astenia, atralgia, assim como acometimento de outro órgãos e sistemas
Diagnostico 
Indicação de biopsia precoce pela rápida perda de função renal. 
Histologia: crescentes acometendo o glomérulo.
Biopsia encontra-se as crescentes glomerulares. 
5 Crescentes glomerulares
Tratamento 
Terapia de indução: Imunossupressão com metilprednisolona e ciclofosfamida para todos os casos de glomerulonefrite crescêntica não associados a infecções.
Síndrome de Goodpasture 
Descrita inicialmente como uma síndrome pulmão-rim, em 1919 por Ernest Goodpasture.
Epidemiologia 
Acomete homens 20-30 anos. População branca. 
Formação de anticorpos anti membrana basal, glomerular e do alvéolo pulmonar. 
Fisiopatologia 
Síndrome pulmão -rim 
A síndrome de Goodpasture é uma patologia mediada pelo sistema imunológico, na qual auto-anticorpos contra a cadeia ∝3 do colágeno tipo IV se ligam à membrana basal, alveolar e glomerular, causando glomerulonefrite progressiva e hemorrágica pulmonar. 
Anticorpos se ligam a MB-> cascatado complemento -> ruptura da barreira glomerular -> proteinúria e hematúria. 
· Infiltrado pulmonar hemorrágico. Sangue caindo nos alvéolos pulmonares; 
· Hemoptise; 
· Febre; 
· Dispneia;
· Hematúria 
Diagnostico 
Biopsia renal: crescentes glomerulares; padrão linear na IFI; anticorpo anti MBG e p-ANCA 
Tratamento 
Plasmaférese; troca do plasma na tentativa de eliminas os anticorpos circulantes.
Ciclofosfamida
Corticoterapia. 
Nefropatia por IgA(doença de Berger)
Alterações urinarias assintomáticas. Glomerulopatia primaria mais comum. 
É uma doença predominantemente primária mas pode estar associada a: cirrose alcoólica, doença celíaca, dermatite herpetiforme...
Epidemiologia 
Acomete mais jovens brancos asiáticos, do sexo masculino. 2° e a 3° década de vida. 20-30 Anos. 
Causa mais comum de glomerulonefrite primária por todo o mundo, atingindo cerca de 1,3 da população. 
Fisiopatologia 
Deposito de IgA no mesângio glomerularde forma difusa. Por causa de um distúrbio imune que leva a síntese aumentada de IgA nas mucosas em resposta a agentes ambientais. 
Agentes ambientais -> distúrbio imune -> síntese aumentada de IgA nas mucosas -> deposito de IgA no mesângio glomerular. 
O IgA que se deposita é na forma polimérica, da subclasse IgA1. Podendo ter IgM, IgG, C3 ou cadeias leves de imunoglobulina codistribuidas com a IgA.
Sobre o IgA
IgA representa 15 a 20% de todas as imunoglobulinas no soro humano. Encontrado nas mucosas, vias respiratórias e TGI. Saliva e lagrima. 
IgA possui cadeias por 4 domínios. A IgA é encontrada em forma monomérica mIgA ou na forma polimérica pIgA
Cada monômero de IgA tem uma estrutura básica composta de quatro cadeias: duas leves (23kD) e duas pesadas (50-70 kD), conferindo lhe uma forma característica em Y.
· Soro: IgA1 apresenta-se majoritariamente (85% do total das IgA) na sua forma monomérica
· Mucosas: a formapolimérica predomina (cerca de 90%), existindo tanto e IgA1 como IgA2, dependendo da distribuição das células secretoras destas imunoglobulinas pelos tecidos correspondentes .
As imunoglobulinas são produzidas principalmente pelos linfócitos B percursores da medula óssea que, após contato com o antígeno, originam plasmócitos que produzem IgA de ambas as subclasses.
Apesar da produção de IgA ser predominantemente nas mucosas, quantidades apreciáveis de IgA também são produzidas em locais imunes sistêmicos como a medula óssea com pequena contribuição do baço e gânglios linfáticos.
Quadro clinico 
· Hematúria macroscópica intermitente. Vai e volta. Uma infecção pode precipitar. Além de surgir hematúria após algum estresse como exercícios físicos ou IVAS. 
· Hematúria microscópica persistente. Acompanhada geralmente de proteinúria. Prognostico pior.
· Síndrome nefrítica. 
Obs.: hematúria tende a resolução espontânea em 2-3 dias. 
Doença de Berger acontece junto com a infecção e possui um complemento normal. Diferente da glomerulonefrite pós-estreptocócicas que acontece após uma infecção e possui um complemento consumido. 
Obs.: Dificilmente cursa com insuficiência renal aguda, quando faz perda de função renal é mais vista em contexto de DRC
Diagnóstico 
· Hematúria dismórfica. 
· Complemento normal. 
· IgA sérica alta. 20-50% dos casos. 
· Depósitos cutâneos de IgA 
· Proteinúria em faixas subnefróticas 1-2g em 24 horas 
Certeza de diagnostico com a biopsia renal. 
6Imunoflorescencia anti IgA demonstra deposição granular mesangial de IgA
O exame de urina confirma hematúria microscópica, em geral, com eritrócitos dismórficos e, às vezes, cilindros hemáticos.
A biópsia renal mostra depósito granular de IgA e complemento (C3) na coloração por imunofluorescência em um mesângio expandido com focos de lesões proliferativas segmentares ou necrosante
Tratamento
Somente hematúria: acompanhamento ambulatorial. 
Proteinúria> 1 g/dia usa se IECA. Para diminui a proteinúria e controlar a hipertensão. Vasodilatação da arteríola eferente (menor pressão glomérulo)
Retenção azotêmica, crescentes glomerulares usa-se IECA, Corticoterapia.
Ficando os imunossupressores reservados para casos com disfunção renal pronunciada ( TFG< 50ml/min/1,73m² ) ou proteinúria sustentada acima de 1g/dia mesmo em doses otimizadas de IECA ou BRA.
Prognostico 
Pequena parcela com remissões completa. 
Mais da metade possui a doença persistente, mas de forma benigna. Sem perda de função renal a longo prazo. 
Mas 1/3 pode ter perda da função renal a longo prazo.