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AULA 4 – SEMIOLOGIA E PROPEDÊUTICA DO ADULTO II Júlia Morais 1 Síndromes Hemorrágicas • Petéquias: Lesões <2mm, formadas a partir de um sangramento cutaneomucoso. → Não some à vitropressão. → Vermelhas nas extremidas. → Afeta pele ou mucosas. • Púrpuras: Lesões entre 2mm e 1cm. → Afeta pele ou mucosas (púrpura molhada). → Manchas arroxeadas, de surgimento espontâneo ou após trauma. → Púrpuras são doenças em que há alteração do número ou da função das plaquetas ou vasos. • Equimoses: Lesões >1cm. → São mais profundas. Sintomas AULA 4 – SEMIOLOGIA E PROPEDÊUTICA DO ADULTO II Júlia Morais 2 • Hemorragias em mucosas: → Conjuntival: Comum em doenças infecciosas, como leptospirose, arboviroses. → Hemorragia vítrea: Dentro do globo ocular. Presente em doenças hematológicas, mas pode ocorrer também em iatrogenias oculares. • Hematomas: Hemorragias profundas. → Acomete músculos e são mais doloras. • Hemartrose: Presença de hemorragia dentro da articulação. → Dor, calor, edema, derrame articular com sangue, dificuldade para andar. Hemostasia Primária • Lesão em tecido com mecanismos para cessar sangramento (vasos e plaquetas). → Vasoconstrição. → Trombocitopatias. Hemostasia Secundária • Impede um novo sangramento a partir do coágulo de fibrina. → Coagulopatias. Manifestações dos Distúrbios da Hemostasia AULA 4 – SEMIOLOGIA E PROPEDÊUTICA DO ADULTO II Júlia Morais 3 Plaquetas • Lesão tecidual → Expor colágeno subendotelial → Atração do fator de von Willebrand (vWF) → Adesão plaquetária a partir da glicoproteína → Ativação plaquetária pelo fator de von Willebrand, glicoproteínas e fibrinogênio → Liberação de grânulos (trombina, ADP e outros) → Atração de novas plaquetas → Agregação plaquetária → Trombo branco. → vWF e trombina → glicoproteína Ib-IX-V e IIbIIIa. → Fibrinogênio → glicoproteína IIbIIIa. • Fator tecidual das plaquetas → Via extrínseca da cascata de coagulação → Ativação do fator VII → Ativação do fator Xa. → vWF carreia o fator VIII da cascata de coagulação. → XII, IX e a pré-caliqueina (via intrínseca): Ativados por contato. → Ausência do fator XII não causa sangramento. → Complexo pró-trombínico: X e V. → Fibrina precisa do fator XIII para estabilização (impermeável). • Hemostasia primária: Alterações vasculares e alterações plaquetárias (trombocitopatias). → Trombocitopatias: Defeito na produção de plaquetas (problemas medulares), defeito qualitativo das plaquetas (doenças da infância), aumento da destruição plaquetária (aumento da função do baço), hemodiluição (acontece por transfusão maciça de hemácias). → Apresenta: Petéquias, púrpuras, equimoses e hemorragias mucosas. • Hemostasia secundária: Alterações nos fatores de coagulação (hereditárias ou adquiridas). → Apresenta: Hematomas, hemorragias locais (hemartroses) e hemorragias mucosas. • Primária + Secundária: → Doença de Von Willebrand. → Condições associadas: Hepatopatias (fígado é responsável pela produção de trombopoetina → estimula a medula óssea a produzir plaquetas) e CIVD. Criança de 15 dias de vida, sexo masculino, com petéquias disseminadas, associadas a hematúria e hemorragia digestiva. Gestação sem intercorrências. HF apresenta quatro familiares falecidos no período neonatal por quaro hemorrágico. Distúrbios da Hemostasia Caso Clínico 1 AULA 4 – SEMIOLOGIA E PROPEDÊUTICA DO ADULTO II Júlia Morais 4 Exames laboratoriais: 5.000 plaquetas/mm3. VPM (volume plaquetário médio): 20 fl (macroplaquetas). • Diagnóstico: Distúrbio da hemostasia primária (plaquetas). → Trombocitopatia quantitativa (↓ plaquetas). → Defeito na produção das plaquetas → Síndrome de Bernard Soulier. Sexo masculino, 22 anos, quadro de febre há cerca de 5 dias, com quadro de hemorragia gengival, petéquias em membros inferiores e hematúria. Sem história familiar de sangramento. Exame físico: Petéquias em MMII, sem outras alterações. Exame laboratorial: 15.000 plaquetas/mm3. • Diagnóstico: Distúrbio da hemostasia primária. → Trombocitopenia relacionada a infecções virais (imune secundária). → Arboviroses (flavivírus, alfavírus), Vírus de Hepatites Virais, HIV, EBV, CMV. → Dengue ou infecções virais (febre amarela, ZIKA, púrpura trombocitopênica secundária). Sexo masculino, 52 anos, história de etilismo crônico. Apresenta há cerca de 2 meses petéquias e hematomas em locais de atrito, com melena associada. Exame físico: Petéquias em MMII, esplenomegalia (baço palpável a 4cm do RCE, com percussão do espaço de Traube maciço), fígado impalpável (hepatimetria de 9cm). Presença de sinais de hepatopatia, como teleangiectasias, ginecomastia, rarefação de pelos, eritema palmar, aumento de parótidas. Exame laboratorial: 25.000 plaquetas/mm3, INR 2,0 (via extrínseca) e PTT relação 1,5 (via intrínseca). • Diagnóstico: Distúrbio da hemostasia primária e secundária. → Cirrose hepática com hipertensão portal. → Defeito na produção das plaquetas. → Hiperesplenismo (destruição plaquetária). → Coagulopatia (↓ fatores de coagulação). Sexo feminino, 20 anos, com história de petéquias e púrpuras disseminadas, com acometimento cutâneo-mucoso, gengivorragia após escovação dentária e hematúria há cerca de 1 semana. Exame laboratorial: 1.000 plaquetas/mm3 (EDTA), 3.000 plaquetas/mm3 (tubo citrato), coagulograma normal. Exames: Sorologia HIV e hepatites virais negativos, vitamina B12 normal, hormônios tireoideanos, FAN negativo, função hepática normal. • Diagnóstico: Distúrbio da hemostasia primária. → Trombocitopenia imune primária (PTI) ou púrpura trombocitopênica primária → ↓Plaquetas. Caso Clínico 2 Caso Clínico 3 Caso Clínico 4 INR ou TAP → Via extrínseca. PTT → Via intrínseca. AULA 4 – SEMIOLOGIA E PROPEDÊUTICA DO ADULTO II Júlia Morais 5 Sexo feminino, 2 anos, trazido pela mão com relato de dor articular de forte intensidade em joelho direito EVA 10/10, iniciada após ter começado a deambular, há cerca de 6 meses. Aumento progressivo das articulações, o que o fez parar de deambular para alívio da dor. Informa também hematomas em componentes musculares de membros inferiores. HG sem intercorrência. HN mãe relata hematomas sempre ao aplicas vacinas e injeções intramusculares. HF mãe e pai hígidos, a criança é o primeiro filho do casal, avós maternos e paternos sem comorbidades conhecidas. Exame físico: Sinais de artrite na articulação do joelho direito, com dor à palpação, presença de sinal da onda (ascite) e sinal da tecla. Hematomas musculares em locais de atrito. Exame laboratorial: PTT alargado de 50 seg (VR: 25 a 35 seg), TAP normal, hemograma normal. • Diagnóstico: Distúrbio da hemostasia secundária. → Síndrome articular. → Síndrome hemorrágica. → Hemofilia A. Sexo feminino, 20 anos, sem comorbidades, com história de sangramento desproporcional ao ato cirúrgico em amigdalectomia. Sem sangramentos ativos no momento. Exame laboratorial: 180.000 plaquetas/mm3, PTT 50 seg (N até 32 seg). • Diagnóstico: Distúrbio da hemostasia secundária. → Doença de von Willebrand (sangrar em um corte ou procedimento cirúrgico). Caso Clínico 5 Caso Clínico 6
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