Adenomegalias na infância

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6 meses: linfonodos podem ser palpados em região
cervical e occipital, em função da ocorrência de infecção
de vias aéreas superiores que os estimulam.
1 ano: a palpação pode ocorrer em uma situação que não
é comum a possibilidade de palpar um recém nascido,
nesses casos é preciso investigar causas neoplásicas.
Infância: a resposta hiperplásica do linfonodo tende a ser
mais imediata e intensa que no adulto, mas à medida
que a criança cresce os mecanismos de defesa tornam-se
mais específicos e a reatividade ganglionar tende a ser
menos intensa e mais localizada.
na infância
Adenomegalias
Layane Silva
Linfonodos são unidades anatômicas encapsuladas,
distribuídas ao longo dos vasos linfáticos, de estrutura
altamente organizada e dinâmica, que apresentam grande
flutuação no seu tamanho, especialmente nas crianças,
considerando que estão expostas a diversos vírus e bactérias.
O corpo humano possui em torno de 600 nódulos linfáticos,
localizados principalmente nas regiões da cabeça e pescoço,
occipitais, auriculares, submandibulares, axilares,
supraclaviculares, inguinais e epitrocleares. Linfonodos
fazem parte do sistema vascular linfático (artérias, veias e
linfonodos), cuja função é de reação inflamatória, produção
e ativação, podendo ser local de infecção, no entanto, eles
crescem ao longo do tempo, por isso, o principal órgão
linfóide na infância é o timo.
anatomia
Neonatos: os linfonodos não são palpáveis pois é uma
fase em que há pouca estimulação antigênica.
O tecido linfóide é composto pelo baço, amígdalas,
adenóides e placas de Peyer que realizam a depuração dos
antígenos provenientes do fluido extracelular, esse tecido
aumenta rapidamente na infância com a exposição a
antígenos, alcançando dimensões do adulto em torno dos 6
anos, tendo pico máximo de crescimento no período pré-
puberal, ocorrendo, posteriormente, involução. Em função
disso, as crianças tem resposta linfóide mais rápida e mais
exacerbada em comparação aos adultos, e, entre 6-9 anos,
prevalece o maior tamanho dos linfonodos, coincidindo com
o crescimento de adenóides e amígdala, o que provoca
amigdalites frequentes.
linfonodos > 2-3 cm sugerem malignidade ou doença
granulomatosa.
5-25% dos RN tem quadro de linfonodomegalia, que
pode estar associada com patologia grave.
75% das linfonodomegalias periféricas são localizadas e >
50% são observadas na região de cabeça e pescoço,
associados a doença específica na região de drenagem
linfática e não necessitam de investigações adicionais.
25% dos casos são linfonodomegalias generalizadas
relacionadas a uma doença de base (infecções, doenças
autoimunes e neoplasias malignas).
maior incidência entre 4-8 anos (pico de crescimento).
incidência anual das linfonodomegalias inexplicadas é
de 0,6% na atenção primária, e 1,1% estão relacionados às
malignidades.
a prevalência de malignidade cresce para 17%, e alcança
40-60% nos pacientes com elevada suspeita de câncer.
LINFONODOMEGALIA: aumento do volume dos linfonodos >
1 cm, pode indicar (1) processo transitório, autolimitado, que
se resolve sem sequelas (Ex.: infecção de via aérea superior,
otite ou sinusite) ou (2) manifestação primária de uma
patologia grave. Usualmente o tamanho normal do
linfonodo é < 1 cm de diâmetro, mas em crianças (2-10 anos)
geralmente os linfonodos normais são maiores em tamanho.
A avaliação e o seguimento clínico constante e seriado dos
pacientes é fundamental para tentar definir a etiologia da
linfonodomegalia em uma consulta inicial e decidir quais
casos são de risco para doenças neoplásicas ou graves.
 
LINFADENITE: linfonodomegalia associado a processos
inflamatórios e, consequentemente, sinais flogísticos, como
dor, rubor, calor, tumor/edema e perda de função (Ex.:
neoplasias, leucemia e linfoma).
 
ADENITE SATÉLITE: ocorre em processos inflamatórios,
virais ou bacterianas, predominam na prática clínica, tem
consistência fibroelástica e sinais flogísticos, geralmente, em
localização supraclavicular, sendo anormais quando
poplíteos e ilíacos ou se estiverem endurecidos.
conceitos
O linfonodo e seu sistema de vasos são responsáveis pela
drenagem de líquidos e células de defesa que levam o
estímulo antigênico para eles, que o replicam, assim, ocorre
o carreamento do antígeno para o linfonodo ou para um
processo próximo, na sua área de drenagem.
etiopatogenia
Layane Silva
linfonodomegalias de etiologia maligna ocorrem por
proliferação dos componentes intracelulares, como nos
linfomas de Hodgkin (LH) e não-Hodgkin (LNH) ou por
proliferação de células que infiltram ou determinam
metástases, como nas leucemias e tumores sólidos.
linfomas são o terceiro câncer mais frequente nas
crianças, após as leucemias e os tumores do SNC, mas é a
malignidade mais comum da cabeça e pescoço.
tumores sólidos (neuroblastoma, rabdomiossarcoma,
carcinoma de nasofaringe e carcinoma de tireóide)
podem causar metástase emlinfonodos periféricos.
a prevalência do diagnóstico de malignidade na
população pediátrica com linfonodomegalia periférica é
baixa (< 1%), mas entre 5-18 anos, a neoplasia maligna é a
primeira causa de óbitos, excetuando-se aqueles
provenientes de causas externas (acidentes e violência).
O mecanismo de aumento dos linfonodos inclui: (1)
proliferação de linfócitos e histiócitos (estímulo antigênico) e
(2) infiltração por células extrínsecas. Assim, os linfonodos
replicam e aumentam através do seguintes processos:
hipertrofia, ingurgitação (aumento da vascularização) e
formação de edema - além disso, pode haver supuração
(destruição da bactéria no linfonodo, gerando secreção
purulenta) e transformação maligna (estímulo neoplásico
por infiltração de células extrínseca).
 
A linfonodomegalia periférica é comum na pediatria e, na
maioria dos casos, é uma etapa de crescimento normal do
tecido linfóide ou reação secundária às doenças benignas da
infância, assim, eles podem aumentar de volume por
proliferação de células intrínsecas (linfócitos T e B,
plasmócitos e células dendríticas) e/ou por infiltração de
células extrínsecas.
Quando apenas observar?
Quando medicar com antibiótico ou anti-inflamatório?
Quando proceder a investigação imediata?
Quando biopsiar?
Linfonodomegalia é a condição na qual o linfonodo
apresentam aumento no tamanho, podendo estar associado
a alterações na consistência ou em número, cuja avaliação
deve considerar a idade do paciente, tamanho,
características e localização do linfonodo, sua evolução e
sinais/sintomas inflamatórios ou sistêmicos associados. Na
criança, um grupo heterogêneo de doenças pode cursar
com linfadenomegalias, entre eles doenças do sistema
imunológico, patologias infecciosas e doenças neoplásicas -
frequentemente, são respostas passageiras a infecções
benignas. Deve-se seguir as 4 questões:
1.
2.
3.
4.
fatores importantes para avaliação
linfonodomegalia que < 2 semanas ou que não aumenta
de tamanho há > 1 ano tem probabilidade de
malignidade é muito baixa.
AGUDA: quando a duração for < 2 semanas;
SUB-AGUDA: se persistir por 2-6 semanas;
CRÔNICA: caso persista por > 6 semanas.
Em geral, o linfonodo regride em 4-8 semanas, mas o ponto
de corte arbitrário é de 4 semanas para indicação de biópsia.
I. tempo de duração e evolução
Incluem febre inexplicada, perda de peso, astenia,
sangramentos, palidez, dor óssea ou articular inexplicadas,
sudorese noturna, prurido constante, dor abdominal
recorrente e inexplicada, visceromegalias - estes sintomas
podem indicar doenças generalizadas ou neoplasias).
II. SINAIS/SINTOMAS SISTÊMICOS
nas doenças linfoproliferativas, principalmente no
linfoma de Hodgkin, pode haver febre, sudorese noturna
e perda de peso inexplicada.
nas leucemias agudas, pode haver petéquias, equimoses,
febre e hepatoesplenomegalia.
malignidades são linfonodos maiores, que rapidamente
aumentam de tamanho, com consistência firme ou
confluentes e fixos, e localizados em área supraclavicular.
linfadenopatias com sinais inflamatórios em cabeça e
pescoço geralmente estão associados a causas
bacterianas (S. aureus e Streptococcusbeta-hemolítico)
e podem receber teste terapêutico com Amoxicilina ou
Cefalosporina - outras causas incluem: doença da
arranhadura do gato, micobactéria não tuberculosa,
toxoplasmose, EBV, citomegalovírus, HIV.
Inclui localização, consistência, mobilidade e presença de
sinais flogísticos, assim, deve-se realizar inspeção à procura
de hiperemia, bem como avaliar a região anatômica
drenada, que pode apresentar ferimentos que funcionam
como porta de entrada para um microrganismo, já, na
palpação, procurar por calor local, avaliar a consistência do
linfonodo e verificar a regularidade da sua superfície.
III. CARACTERÍSTICAS
linfonodos cervicais e axilares, quando > 1 cm;
linfonodos inguinais, quando > 1,5 cm;
linfonodos epitrocleares e poplíteos, quando > 0,5 cm;
linfonodomegalia isolada em criança, caso > 1,5-2 cm;
linfonodos em outras localizações, quando > 1,0 cm;
linfonodos palpáveis em região supraclavicular devem
ser considerados anormais, independente do tamanho.
linfonodos > 3 cm de tamanho e os supraclaviculares,
independentemente do tamanho, estão mais associados
à malignidade.
Os linfonodos são considerados aumentados quanto ao seu
tamanho, na dependência de sua localização: 
iv. tamanho
Na suspeita de malignidade, estudos sugerem que aumento
progressivo do linfonodo e/ou sua persistência é mais
específica do que um determinado tamanho linfonodal
no linfoma de Hodgkin geralmente são localizadas, mais
volumosas e assimétricas em relação ao lado oposto;
comum no linfoma não Hodgkin e nas leucemias, se
apresentado de forma generalizada e simétrica.
linfonodo > 2-3 cm é o início apropriado para suspeita de
malignidade.
tuberculose ganglionar consiste em uma
linfonodomegalia localizada, acometendo aquele
linfonodo
LINFONODOMEGALIA LOCALIZADA: envolvimento de
linfonodos de 1 ou 2 regiões anatômicas contíguas estão
relacionadas com infecções (processos bacterianos agudos)
ou neoplasias malignas.
 
LINFONOMEGALIA: quando há comprometimento de > 2
cadeias não contíguas, sendo uma delas acima do
diafragma, podem estar associadas a diversas doenças,
como doenças virais e parasitários (toxoplasmose,
mononucleose e leishmaniose), processos neoplásicos e
inflamatórios.
 
Deve-se avaliar os padrões de drenagem dos linfonodos para
guiar o raciocínio clínico e a investigação inicial, pois
fornecem informações quanto à origem do câncer.
v. localização e associação com drenagem
Layane Silva
Em algumas crianças com linfonodomegalia localizada
pode ser um fator importante na definição da abordagem
diagnóstica.
acometimento da cadeia supraclavicular é considerado
anormal e deve ser sempre interpretado como de alto
risco para doença neoplásica.
linfonodomegalia supraclavicular e cervical baixa em
criança estão associadas com alto risco de malignidade.
Todo linfonodo deve ser considerado anormal, quando em
localização não habitual, como nas regiões epitrocleares,
supraclaviculares, pré-auriculares, poplíteas e em outros
locais mais raros.
Em relação à consistência, os linfonodos endurecidos, firmes
e indolores estão mais frequentemente associados ao
câncer, além de serem fixos à pele ou aos tecidos vizinhos,
sendo > 2 cm e de crescimento progressivo.
 
Em raras ocasiões, os linfonodos dolorosos e fibroelásticos
podem ser resultantes de hemorragia dentro de um centro
necrótico neoplásico ou pela pressão na cápsula do
linfonodo determinada pela rápida expansão tumoral ou,
ainda, por estimulação imunológica dos receptores da dor.
avaliação clínica do paciente
a probabilidade da etiologia maligna é baixa, mas ela se
eleva com o aumento da idade da criança. 
1 ano: podem ser palpados linfonodos pequenos em
localização occipital e retro-auricular.
Crianças saudáveis: linfonodos inguinais, axilares e cervicais
são também comumente palpáveis.
- < 6 anos: as neoplasias malignas mais frequentes são
leucemias, linfomas não Hodgkin, neuroblastoma e
rabdomiossarcoma.
- Crianças entre 7 e 13 anos: são mais prevalentes os
linfomas (Hodgkin e não Hodgkin), carcinoma de tireoide e
rabdomiossarcoma.
- Adolescentes com > 13 anos: o linfoma de Hodgkin é mais
prevalente.
VI. idade do paciente
Se houver sinais agravantes é necessário solicitar sorologia,
principalmente se houver aumento de fígado ou baço,
manifestações hemorrágicas, mesmo que esses linfonodos
não tenham características neoplásicas e tenham aspecto
generalizado, deve-se investigar.
VIi. sinais/sintomas de doença sistêmica
A presença de hepatoesplenomegalia e/ou manifestações
hemorrágicas estão frequentemente associadas às
leucemias.
VIii. hepatoesplenomegalia e hemorragia
ix. resposta ao tratamento antimicrobiano
Questionar a procedência do paciente a fim de identificar
zona de endêmica de leishmaniose (comum em quadros de
hepatoesplenomegalia e pancitopenia), história familiar de
neoplasia, início e evolução, contato com doença infecciosa,
outros sintomas associados (febre, perda ponderal, palidez,
sangramentos, manchas equimóticas na pele e dor
abdominal), uso de medicação para avaliar possível efeito
colateral, história vacinal para descartar doenças em
pacientes imunizados.
i. anamnese
Ao encontrar 1 linfonodo, deve-se palpar todas as cadeias no
sentido crânio-caudal, avaliando localização, cadeias
acometidas, consistência, tamanho e mobilidade (aderido
superficialmente ou a planos profundos), sinais flogísticos
associados, quantidade e outros sinais (equimose e
hepatoesplenomegalia).
- Linfonodos reacionais: fibroelástico, móvel, indolor ou
pouco dolorido, sem calor, edema e rubor, é menor do que
2-3 cm, a conduta é apenas observar.
- Linfonodos neoplásicos (linfomas): - endurecidos, > 1
linfonodo acometido (1 cadeia) e passam de 4 cm, podendo
ser um pouco dolorosos, aderidos a planos profundos ou
pele (principal característica), ou seja, imóveis, normalmente
não tem sinais logísticos associados, além de uma dor de
baixa intensidade, sua conduta é investigação imediata e
biópsia.
- Processo bacteriano: a bactéria é carreada para dentro do
linfonodo, que alcança > 4 cm, tornam-se dolorosos e com
sinais flogísticos, fibroelásticos, únicos, não aderidos, mas
podem causar restrição de movimento a depender do
tamanho, sendo necessário iniciar antibioticoterapia - se não
houver resolução dos sinais flogísticos em 72 horas deve-se
investigar através de exames complementares (USG,
hemograma, PCR e hemocultura).
ii. exame físico
Pacientes que não respondem à antibioticoterapia:
hemograma completo, PCR, hemocultura e USG.
Investigação inicial para neoplasia: hemograma
completo, bioquímica (função renal, hepática, LDH, ácido
úrico), mielograma, PCR, hemocultura e USG.
Se suspeita de infecção causadora de linfonodomegalia
generalizada: sorologias (toxoplasmose, mononucleose,
CMV e HIV), PPD se houver suspeita de tuberculose
ganglionar, radiografia de tórax PA e perfil, USG
abdominal se houver esplenomegalia ou USG pélvica se
adenite mesentérica e/ou acometimento de cadeias
adjacentes.
Devem ser realizados nos seguintes casos:
HEMOGRAMA: neutropenia com ou sem blastos, bicitopenia
ou pancitopenia podem sugerir o diagnóstico de leucemia;
presença de bicitopenia ou anemia normocrômica e
normocítica inexplicada e alterações leucoeritrobláticas
podem sugerir infiltração metastática;
MIELOGRAMA: indicado se houver diminuição significativa e
inexplicada do número de células, de uma ou mais séries no
hemograma; blastos ou alterações leucoeritroblásticas no
iii. exames complementares
Layane Silva
linfonodos podem ser analisados por citometria de fluxo,
semelhante ao sangue e à MO.
o tecido pode ser enviado para análise microbiológica,
conforme determinado pela avaliação clínica.
na suspeita de tumor sólido localizado em cabeça e
pescoço e nos cânceres metastáticos, na maioria dos
casos, a PAF (punção por agulha fina) também é
suficiente para elucidação diagnóstica.
e inguinais. Esse tipo de biópsia e remove os linfonodos
inteiros e, assim, geralmente fornece tecido sufi ciente e
permite o exame microscópico de todasas regiões dos
linfonodos, que serão enviados para análises histológicas,
que compreendem avaliação morfológica, imuno-
histoquímica e, em alguns casos, testes para mutações
específicas, como translocações ou mutações pontuais.
crianças com sintomas consistentes com ARJ e que tem
níveis elevados de LDH devem ser submetidas à
investigação para descartar neoplasia maligna.
neoplasias malignas mais frequentes do mediastino
anterior são os linfomas e tumores mesenquimais;
no mediastino médio são linfomas e sarcomas;
no mediastino posterior são neuroblastoma, tumor
neuroectodérmico primitivo, sarcomas e tumores das
células germinativas.
sangue periférico; citopenias ou leucocitose associadas a
linfonodomegalia ou hepatoesplenomegalia não infecciosas;
citopenias ou leucocitose associadas a massa mediastinal;
 
 DESIDROGENASE LÁCTICA (LDH): maiores concentrações
são obtidas durante dano tecidual inespecífico, geralmente,
está elevada nas neoplasias malignas (como marcador do
turnover celular), miocardites, distrofia muscular,
mononucleose infecciosa, hepatopatias, pneumopatias,
anemia hemolítica, pancreatite, falência renal, uso de
determinados medicamentos (anestésicos, aspirina,
fluoretos), entre outras causas. Também é usado para
monitorar a resposta ao tratamento do câncer, uma vez que
os valores de lactato desidrogenase tendem a baixar com a
adequada resposta à terapia antineoplásica.
 
ÁCIDO ÚRICO: resulta da quebra das moléculas de purina,
por ação da enzima xantina oxidase, pode ter sua produção
aumentada em caso de câncer metastático, leucemias,
linfomas, anemias hemolíticas, policitemia, quimioterapia,
radioterapia, alguns medicamentos, dieta rica em proteínas
e alguns distúrbios hereditários.
 
RADIOGRAFIA DO TÓRAX: fornece informações acerca da
linfonodomegalia generalizada e hilar, além de evidenciar a
presença de possível massa mediastinal.
ULTRASSONOGRAFIA CERVICAL COM DOPPLER: exame
operador dependente, que permite avaliar os linfonodos em
relação ao número, dimensões, forma, hilo, córtex, presença
de necrose, calcificação, disseminação extracapsular, padrão
vascular, resistência vascular e índice de pulsatilidade.
conduta
ULTRASSONOGRAFIA ABDOMINAL, TOMOGRAFIA DE
TÓRAX E ABDOME: avaliam linfonodomegalias no tórax e
cavidade abdominal e pélvica, permitindo a diferenciação
com massas não ganglionares.
Exames de imagem são úteis para guiar as biópsias por
agulha, melhorando a acurácia do método.
BIÓPSIA DO LINFONODO: padrão ouro para avaliação das
linfonodomegalias periféricas, deve ser realizada a biópsia
excisional, do maior linfonodo, e se possível, do mais
profundo, pois os linfonodos mais periféricos podem
geralmente ser reacionais - caso nenhum linfonodo seja
predominante, optar por ordem decrescente de escolha
pelos linfonodos supraclaviculares, cervicais baixos, axilares
presença persistente e inexplicável de febre e/ou perda
de peso;
sudorese noturna, por ser 1 dos 4 sinais cardinais da
tuberculose;
linfonodomegalia generalizada e hepato e/ou
esplenomegalia;
gânglios aderidos a planos profundos ou à pele, de
crescimento rápido, coalescentes e endurecidos;
localização supraclavicular ou de mediastino;
aumento progressivo do gânglio ou não regressão deste
em > 4 semanas;
gânglios de tamanho maior do que o inicial após 2
semanas de uso de antibióticos;
gânglios que não diminuem de tamanho após 4-6
semanas ou que não retornam ao tamanho normal em 8-
12 semanas, principalmente associados a novos
sinais/sintomas;
investigação laboratorial negativa com gânglio se
mantendo por > 8 semanas.
Quanto a realização de biópsia deve-se considerar os
seguintes sinais de alerta:
QUANDO BIOPSIAR?
- Linfonodomegalia localizada em que a pesquisa clínica e
laboratorial (incluindo aspirado de MO) foi inconclusiva, e o
linfonodo continue aumentando de tamanho após 2
semanas de observação, ou não regride em 4-6 semanas;
- Linfonodos supraclaviculares aumentados devem ser
sempre prontamente avaliados, pois estão associados a um
alto risco de malignidade.
- Linfonodomegalia com características sugestivas de
malignidade: linfonodo aderido a planos profundos ou à
pele, de crescimento rápido, coalescente e endurecido;
- Linfonodomegalia em região cervical inferior ou
supraclavicular e/ou associada a linfonodomegalia profunda;
- Linfonodomegalia associada à sintomatologia sugestiva de
doença grave (presença de sinais/sintomas sistêmicos
persistentes e inexplicados);
- Linfonodomegalia associada a anormalidades radiológicas
ou alterações no hemograma inexplicadas pela avaliação de
MO;
- Linfonodomegalia generalizada associada a hepatomegalia
e/ou esplenomegalia inexplicada;
- Linfonodomegalia sem sinais de involução após
tratamento específico.
- Caso o resultado do exame anátomo-patológico seja
inconclusivo, ou de hiperplasia reativa inespecífica, a biópsia
deve ser repetida.
i. biópsia do linfonodo
em caso de dor, pode-se usar AINE especificamente para
pacientes que apresentam sintomas mais exacerbados,
devem usar Ibuprofeno (pacientes com > 1 ano),
Nimesulida (pacientes com > 12 anos) e Naproxeno
(pacientes com > 12 anos) - Profenid (Cetoprofeno) é
restrito para pacientes com > 12 anos e com dores
intensas pelo risco de lesão renal.
Adenite bacteriana: geralmente cervical, é causado pelos
mesmos germes de infecções de vias aéreas superiores, deve
ser tratada com Amoxicilina 50 mg de 12/12 horas - se houver
origem da condição dentária (cárie) usar Amoxicilina com
clavulanato, a fim de abranger a flora bucal - como segunda
escolha, pode-se usar Azitromicina, Cefalexina,
Claritromicina, Clindamicina e Eritromicina.
ii. tratamento medicamentoso
LINFONODO SUPRACLAVICULAR
- Direita: realizar drenagem do tórax e mediastino a fim de
excluir patologias de tórax.
- Esquerda: atentar para região abdominal.
- Associado a linfonodomegalia mediastinal: maior
gravidade, pode estar associada a doença de Hodgkin, não
Hodgkin, histoplasmose e leucemia.
ADENOMEGALIA NO PERÍODO NEONATAL
Independentemente da região acometida, indicam
patologias graves, principalmente se tiver consistência mais
endurecida, mais aderido, provocar choro na manipulação, e
aumentar progressivamente sem sinais flogísticos. A
palpação para essa faixa etária do período neonatal é
examinador dependente, entre os diagnósticos diferenciais
estão: formações císticas, torcicolo congênito, presença de
higroma, lipoma e costela cervical - assim, os pacientes
devem passar por investigação completa (laboratorial,
exames de imagem e biópsia se necessário).