Leucemia - Caso Clínico

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Caso Clínico:
Febre
Pancitopenia 
Hepatoesplenomegalia
Orientadora: Dra. Elisa Carvalho
Interna: Raquel Barreto Alencar
Escola Superior de Ciências da Saúde
Internato em Pediatria HRAS
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História Clínica
Admissão HBDF (29/11/06) + História Clínica (08/12/06) Informante: pai.
SGN, 4 anos, sexo: Masculino, Branco, Naturalidade: Brasília-DF, Procedência: Valparaíso-GO
QP: Fraqueza e febre há cerca de 30 dias.
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 HDA
O pai refere que há aproximadamente 30 dias a criança iniciou quadro de adinamia e fadiga. A criança não conseguia realizar suas atividades de rotina e cansava-se facilmente aos mínimos esforços, como andar. Refere que simultaneamente a esses sintomas, apareceu a febre. 
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HDA
A febre era quase sempre diária, aferida em 38°C em média e que cedia ao uso de dipirona.
Durante esse período, notou o aparecimento de petéquias e equimoses disseminadas pelo corpo, após traumas pequenos e leves, ou até espontaneamente. Relata também gengivorragia após escovação dos dentes e um episódio de epistaxe.
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HDA
Com o quadro descrito o pai refere ter procurado centro de saúde em Valparaíso, onde foram solicitados hemograma e EPF, e feita hipótese diagnóstica de anemia associada a parasitose intestinal.
O pai procurou outro médico em consultório particular, que encaminhou o paciente para o HMIB para melhor investigação.
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Revisão de Sistemas
Perda de peso de aproximadamente 3 kg no período.
Inapetência alimentar.
Dor abdominal difusa, principalmente após a alimentação.
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Antecedentes fisiológicos
Nasceu de parto normal a termo hospitalar.
Sem intercorrências na gestação e no parto.
Amamentação: exclusiva (não sabe)
 mista (até 1 ano)
Vacinação em dia (sic)
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Antecedentes patológicos e familiares
Varicela aos 3 anos de idade.
Nega outras internações.
Nega alergias alimentares e medicamentosas.
2 irmãos (11 anos e 2 anos) saudáveis.
Pai, 46 anos, saudável.
Mãe com suspeita de Ca de colo de útero.
Avós maternos sem patologias.
Avós paternos falecidos (avó Doença de Chagas e avôDM, HAS)
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Hábitos de vida e condições sócio-econômicas
Moradia: casa de alvenaria com 6 cômodos, com água encanada, fossa asséptica, energia elétrica e coleta de lixo.
Não tem animais domésticos.
Alimentação: Criança tem baixa ingestão de frutas e verduras. Não come carne.
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Exame físico (29/11/06)
REG, hidratado, hipocorado 3+/4+, febril ao toque, eupnéico, acianótico, pálido, reativo.
FC: 150 bpm
Cavidade oral: gengiva friável.
Aparelho respiratório: MV rude sem RA.
Ausculta cardíaca: BNF com sopro 1+/4+. 
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Exame físico (29/11/06)
Abdome: Presença de distensão abdominal
 Hipertimpânico
 Baço palpável à 6,5 cm do RCE
 Fígado palpável à 3,5 cm do RCD
Linfonodos palpáveis em cadeia inguinal bilateralmente.
Testículos sem infiltração.
Pele: equimoses difusas em MMII e dorso; petéquias em face e em tórax.
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Exames laboratoriais
Hemograma (série vermelha)
Plan4
		
Plan1
				28-Nov		1-Dec		6-Dec		7-Dec		8-Dec
		Hm (milhões)		1.79		2.87		1.87		2.97		3.36
		Hg		5.1		7.4		4.8		8		9.1
		Ht		14.6		22.5		14.8		24.5		27.6
		VCM		-----		76.6		79.2		82.6		------
		CHCM		-----		33.6		32.6		32.5		------
		HCM		-----		25.7		25.8		26.8		------
				28-Nov		1-Dec		6-Dec		7-Dec		8-Dec
		Leuc.		8400		6000		3500		2100		1200
		Linf. (%)		98		58.5		60.7		73.3		78.2
		Linf. (n°)		8232		3510		2124		1539		938
		
		Plaquetas (mil)		19		14		15		42		34
Plan2
		
Plan3
		
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Hemograma (série branca e plaquetas)
Plan1
				28-Nov		1-Dec		6-Dec
		Leuc.		8400		6000		3500
		Linf. (%)		98		58.5		60.7
		Linf. (n°)		8232		3510		2124
		
		Plaquetas (mil)		19		14		15
Plan2
		
Plan3
		
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Bioquímica
Plan1
				28-Nov		1-Dec		4-Dec
		Uréia		32		24		23
		Creatinina		0.5		0.6		0.5
		Ác. Úrico		-----		1.81		1.59
		TGO		34		27		27
		TGP		12		8		8
		LDH		1024		830		851
		Albumina		-----		3.9		3.7
		Ptns totais		-----		6.2		-----
		CPK		-----		78		-----
		Na		137		-----		-----
		K		3.3		-----		-----
		Ca		-----		9.1		9.4
		Mg		-----		1.5		-----
		P		-----		-----		4.8
		Cl		-----		-----		-----
Plan2
		
Plan3
		
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Avaliação da coagulação 
01/12/06
Tempo de protrombina
D: 12’’6 N: 13’’1 R N/D: 90,4%
PTTA
N: 32’’0 D: 42’’7 R N/D: 1,3
Fibrinogênio: 80,5 mg/100ml
INR: 1,06
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Radiografia de tórax (28/11/06)
Discreto infiltrado intersticial difuso perihilar bilateralmente e na base do pulmão direito.
Área cardíaca normal.
Radiografia de seios da face (28/11/06)
Espessamento mucoso do seio maxilar esquerdo. Demais seios normais.
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LCR (01/12/06)
Incolor, límpido, ausência de células nucleadas.
15 hemácias/mm³
Glicose: 57
Proteínas: 21
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Conduta 
29/11/06
Colhidos hemocultura e hemograma completo.
Hiperidratação + alcalinização
Cefepime, mebendazol, tiabendazol, alopurinol, furosemida.
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Resumo do caso
 
Febre 
 Fadiga 
Sangramento 
 Equimoses 
Petéquias 
 Hepatoesplenomegalia
Qual a conduta diagnóstica inicial?
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Hipóteses
Febre  Doenças infecciosas
 Neoplasias
 Doenças inflamatórias
Fadiga  Anemia 
Equimoses + Petéquias + Sangramento
 
 Distúrbio da hemostasia
Hepatoesplenomegalia  Infecção, colagenoses, neoplasias.
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Investigação inicial
Hemograma
Avaliação da coagulação
Avaliação da função hepática e da possível
lesão hepatocelular
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Hemograma (série vermelha)
ANEMIA NORMOCÍTICA 
NORMOCRÔMICA
Plan4
		
Plan1
				28-Nov		1-Dec		6-Dec		7-Dec		8-Dec
		Hm (milhões)		1.79		2.87		1.87		2.97		3.36
		Hg		5.1		7.4		4.8		8		9.1
		Ht		14.6		22.5		14.8		24.5		27.6
		VCM		-----		76.6		79.2		82.6		------
		CHCM		-----		33.6		32.6		32.5		------
		HCM		-----		25.7		25.8		26.8		------
				28-Nov		1-Dec		6-Dec		7-Dec		8-Dec
		Leuc.		8400		6000		3500		2100		1200
		Linf. (%)		98		58.5		60.7		73.3		78.2
		Linf. (n°)		8232		3510		2124		1539		938
		
		Plaquetas (mil)		19		14		15		42		34
Plan2
		
Plan3
		
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Hemograma (série branca e plaquetas)
LINFOCITOSE 
PLAQUETOPENIA
Plan1
				28-Nov		1-Dec		6-Dec
		Leuc.		8400		6000		3500
		Linf. (%)		98		58.5		60.7
		Linf. (n°)		8232		3510		2124
		
		Plaquetas (mil)		19		14		15
Plan2
		
Plan3
		
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Avaliação da coagulação
01/12/06
Tempo de protrombina
D: 12’’6 N: 13’’1 R N/D: 90,4%
PTTA
N: 32’’0 D: 42’’7 R N/D: 1,3
INR: 1,06
 
EXAMES NORMAIS!!!
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Avaliação da coagulação
Fibrinogênio: 80,5 mg/100ml
FIBRINOGÊNIO REDUZIDO
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Avaliação hepática
EXAMES NORMAIS!!!
Plan1
				28-Nov		1-Dec		4-Dec
		TGO		34		27		27
		TGP		12		8		8
		Albumina		-----		3.9		3.7
Plan2
		
Plan3
		
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Conclusão laboratorial
Anemia normocítica normocrômica 
Linfocitose
Plaquetopenia
Fibrinogênio reduzido
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Anemia
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Linfocitose
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Plaquetopenia
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Pancitopenia
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Principais hipóteses:
Infecção Síndrome da Mononucleose
 Leishmaniose
 Sepse 
Aplasia medular
Linfoma
Leucemias agudas Linfóide
 Mielóide 
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Síndrome da Mononucleose
 1)Mononucleose infecciosa (MI)
Febre prolongada ou intermitente com abatimento
Linfadenopatia dolorosa (cervical é mais comum)
Amigdalite ou faringite exsudativa
Esplenomegalia 
Linfocitose (> 50%) com linfócitos atípicos
Diagnóstico: Monoteste Hoff-Bauer + confirmação com Anticorpos anti-capsídeo do vírus Epstein-Baar.
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 2)Toxoplasmose
Quadro clínico semelhante à MI
Esplenomegalia rara
Manifestações possíveis: exantema maculopapuloso, pneumonite e encefalite.
Linfócitos atípicos em n° pequeno
Diagnóstico: Imunofluorescência indireta com presença de Ig M
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 3)Citomegalovírus
Quadro clínico semelhante à MI
Infecção pouco comum
Leucopenia com linfócitos atípicos
Diagnóstico: Sorologia para CMV
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Leishmaniose
Protozoonose que acomete principalmente crianças até 4 anos de idade.
Incide em regiões endêmicas.
Agente etiológico: Leishmania donovani
Acometimento do sistema retículo-endotelial.
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Leishmaniose
 Quadro clínico:
Febre
Astenia
Distúrbios gastrointestinais: diarréia, vômitos, anorexia, obstipação
Tosse
Sangramento nasal e/ou gengival 
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Leishmaniose
Petéquias
Micropoliadenopatia inguinal e axilar
Emagrecimento progressivo
Hepatoesplenomegalia
Edema de mãos e pés
Ascite 
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Leishmaniose
 Exames laboratoriais:
Hemograma: Pancitopenia
Hipoalbuminemia
Raio-x de tórax: Infiltrado perivascular e peribrônquico
Pesquisa do parasita em aspirado de medula óssea
Imunofluorescência indireta > 1:400  positivo
Teste ELISA  Boa especificidade
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Aplasia medular
Palidez, fraqueza
Febre e infecções freqüentes e graves
Quadro clínico de início lento e gradual
Hemorragia
Petéquias 
Ausência de hepatoesplenomegalia
Ausência de adenopatia significativa
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Aplasia medular
Anemia normocítica normocrômica
Leucopenia acentuada (redução de granulócitos)
Plaquetopenia
Mielograma: 
Hipoplasia ou aplasia de células hematopoiéticas.
Substituição da medula por tecido gorduroso.
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Aplasia medular
Etiologias:
Primeiros meses de vida: Síndrome de Diamond-Blackfan
Pancitopenia no escolar: Anemia de Fanconi.
Pancitopenia em criança previamente saudável: Anemia aplástica adquirida (radiação, drogas, infecções)
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Leucemia mielóide aguda
Caracteriza-se por acúmulo de blastos na medula óssea e em sítios extramedulares a partir da proliferação anômala da linhagem mielóide
Representa 20% das leucemias infantis
Incidência estável do nascimento aos 10 anos e pico na adolescência
Síndrome de Down  risco 20x maior de leucemias.
Incidência igual em ambos os sexos
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Leucemia mielóide aguda
 Quadro clínico:
Febre 
Palidez
Fadiga 
Adenomegalias volumosas > 25%
Hepatoesplenomegalia > 50%
Petéquias, equimoses
Gengivorragia 
Infecções
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Leucemia mielóide aguda
 Hemograma:
Anemia normocítica normocrômica
Leucopenia ou
Leucócitos > 100.000/mm³  25%
Plaquetopenia < 50.000  50%
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Leucemia mielóide aguda
 Mielograma:
Presença de no mínimo 30% de blastos com características mielóides
 
 Avaliação do LCR:
< 15% tem infiltração do SNC e destes apenas 2% são sintomáticos
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Leucemia linfóide aguda
Neoplasia primária da medula óssea
Resultado da transformação maligna de um precursor linfóide
Crescimento desordenado de células linfóides imaturas (blastos).
Pico de incidência: 3 a 5 anos
Mais comum: sexo masculino e raça branca
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Leucemia linfóide aguda
 Quadro clínico:
Febre (50%)
Dor óssea e/ou articular (45%)
Palidez
Fadiga
Sangramento 
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Leucemia linfóide aguda
Petéquias e equimoses
Adenomegalias não dolorosas localizadas ou generalizadas (85%)
Hepatoesplenomegalia (66%)
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Leucemia linfóide aguda
 Manifestações clínicas menos comuns:
Infiltração do timo (Achado radiológico de alargamento do mediastino anterior)
Envolvimento ocular (visão borrada, fotofobia, dor ocular)
SNC: sinais e sintomas de acometimento de pares cranianos ou de compressão medular
Nódulos subcutâneos
Aumento das glândulas salivares
Aumento não doloroso do testículo
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Leucemia linfóide aguda
 Hemograma:
Anemia normocítica normocrômica com baixa contagem de reticulócitos.
Hb < 10 g/dl  80%
Leucócitos > 10.000/mm³  50% 
Leucócitos > 50.000 /mm³  20% 
Neutropenia (< 500 granulócitos /mm³ )
Presença de blastos
Plaquetopenia 
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Leucemia linfóide aguda
 Avaliação do LCR: 
Presença de leucócitos > 5/mm³ + Blastos
 Envolvimento do SNC (< 5% pacientes)
Acometimento de pares cranianos 
Compressão medular
LCR inalterado
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Leucemia linfóide aguda
Avaliação radiológica:
Tórax AP + Perfil  massa mediastinal
Ossos longos  levantamento periosteal; bandas transversais e metafisárias, lesões osteolíticas e osteoporose difusa.
Coluna  desabamento vertebral
US abdominal
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 Leucemia linfóide aguda
Avaliação bioquímica:
Graus de disfunção dos órgãos (funções hepática e renal)
LDH e ácido úrico elevados nas grandes massas leucêmicas
Eletrólitos, proteínas e coagulograma.
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Mielograma
Punção aspirativa da medula óssea  define o diagnóstico de leucemia
Estuda a morfologia, a citoquímica, a imunofenotipagem e a citogenética das leucemias. 
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Mielograma 
Morfologia: Blastos linfóides > 25% indica diagnóstico morfológico de leucemia linfóide aguda.
Imunofenotipagem: Determina a linhagem e a sublinhagem. (importância prognóstica)
Linhagem B  80% das leucemias infantis
Linhagem T  17% das leucemias infantis
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Citogenética: estudo cromossômico tanto numérico como morfológico (importância prognóstica)
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Diagnóstico final
 Resultado mielograma da criança:
Leucemia linfóide aguda pré-B
Pré-B é o estágio de maturação do blasto
Imunofenotipagem: CALLA +
CALLA + significa presença de antígeno da Leucemia linfóide aguda comum
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Tratamento 
1)Indução da remissão:
1a etapa do tratamento
Visa restaurar a função medular e normalizar sinais e sintomas
Remissão clínica completa é alcançada em 97% dos casos
Poliquimioterapia combinada
2)Intensificação: 
Mesmas drogas em doses maiores
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3) Tratamento do SNC:
Radioterapia ou 
Injeção intratecal de antimetabólitos ou 
Altas doses de antimetabólitos EV
4)Terapia de manutenção:
Feita por 2,5 a 3 anos
5)Transplante de medula óssea
Indicada para pacientes que não apresentam resposta na fase de indução ou caso apresentem recaída.
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Prognóstico 
80% das crianças com LLA têm chances reais de cura