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Vitória Santos Fraulob – T4A MAUÁ LINFADENOMEGALIAS E HEPATOESPLENOMEGALIA Tecido linfoide → O corpo humano possui em torno de 600 nódulos linfáticos. - Baço, amigdalas, adenoides e as placas de Peyer → tecido linfoide. - Papel → realizar a depuração dos antígenos provenientes do fluido extracelular. O tecido linfoide aumenta rapidamente na infância. Com pico máximo de crescimento no período pré puberal. No período neonatal geralmente os linfonodos não são palpáveis, pois esta é uma fase em que há pouca estimulação antigênica. Na infância a resposta hiperplásica do linfonodo tende a ser mais imediata e intensa que no adulto. À medida que a criança cresce os mecanismos de defesa tornam-se mais específicos e a reatividade ganglionar tende a ser menos intensa e, comumente, mais localizada. Nem todos os linfonodos palpáveis estão aumentados por doença maligna; a maioria é secundária à etiologia benigna. LINFONODOMEGALIA Condição no qual os linfonodos apresentam aumento no tamanho, podendo estar associada a alterações na consistência ou em número. LINFONODOMEGALIA LOCALIZADA x GENERALIZADA - Localizada → envolvimento de linfonodos de regiões anatômicas contíguas. - Generalizada → comprometimento de mais do que duas cadeias não contíguas. E podem estar associadas a diversas doenças e as localizadas estão comumente relacionadas com infecção ou neoplasia maligna. Evolução: - Aguda → duração menor que duas semanas. - Subaguda → Duas a seis semanas. - Crônica → caso persista por mais de seis semanas. EXAME FÍSICO Inspeção: - Procurar hiperemia e avaliar região anatômica drenada, que pode apresentar ferimentos que funcionam como porta de entrada para um micro organismo. Palpação: - Procurar por calor local, avaliar a consistência do linfonodo e verificar a regularidade da sua superfície. Etiopatogenia: - Proliferação de células intrínsecas, como os linfócitos T e B, plasmócitos, células dendríticas e/ou por infiltração de células extrínsecas. - Linfonodomegalias de etiologia maligna podem ocorrer por proliferação dos componentes intracelulares, como nos linfomas de Hodgkin (LH) e não-Hodgkin (LNH) ou por proliferação de células que infiltram ou determinam metástases, como no caso das leucemias e diversos tumores sólidos (neuroblastoma, rabdomiossarcoma, carcinoma de nasofaringe e carcinoma de tireoide). - Linfomas representam o terceiro mais frequente câncer nas crianças, após as leucemias e os Vitória Santos Fraulob – T4A MAUÁ tumores do sistema nervoso central → malignidade mais comum da região de cabeça e pescoço. COMO AVALIAR E QUANDO SUSPEITAR QUE A LINFODOMEGALIA PERIFÉRICA ESTEJA ASSOCIADA AO CÂNCER? Tempo de duração e aspecto evolutivo: - A linfodomegalia que dura menos que duas semanas ou que não aumenta de tamanha há mais que um ano: probabilidade de malignidade é muito baixa. - A maioria dos estudos utiliza como ponto de corte arbitrário quatro semanas para indicação de biópsia do linfonodo. LOCALIZAÇÃO, CONSISTÊNCIA, TAMANHO, MOBILIDADE E PRESENÇA DE SINAIS FISIOLÓGICOS - Localização não habitual (regiões epitrocleares, supraclaviculares , pré auriculares, poplíteas e em outros locais). - Linfonodomegalia supraclavicular e cervical baixa em criança. - Linfonodo maior que 2 – 3cm. - Linfonodos endurecidos, firmes e indolores. - Ocasiões raras → linfonodos dolorosos e fibroelásticos podem ser resultantes de hemorragia dentro de um centro necrótico neoplásico ou pela pressão na capsula do linfonodo determinada pela rápida expansão tumoral ou, ainda, por estimulação imunológica dos receptores da dor. - Linfonodos fixos à pele ou aos tecidos vizinhos. SINAIS/SINTOMAS CONSTITUICIONAIS SUGESTIVOS DE DOENÇA SISTÊMICA ▪ Febre inexplicada ▪ Perda de peso ▪ Astenia ▪ Sangramentos ▪ Palidez ▪ Dor óssea ou articular inexplicadas ▪ Sudorese noturna ▪ Prurido constante ▪ Dor abdominal recorrente e inexplicada ▪ Hepatoesplenomegalia Exames complementares: - Hemograma → neutropenia com ou sem blastos, bicitopenia ou pancitopenia (podem sugerir diagnóstico de leucemia), bicitopenia ou anemia Normocrômica e normocítica inexplicada, alterações leucoeritroblásticas (podem sugerir infiltração metastática). Indicações de mielograma: - Diminuição significativa e inexplicada no numero de células, de uma ou mais séries no hemograma. - Blastos ou alterações leucoeritroblásticas no sangue periférico. - Citopenias ou leucocitose associadas a linfonodomegalia ou hepatoesplenomegalia não infecciosa. - Citopenias ou leucocitose associadas a massa mediastinal. Desidrogenase láctica (LDH): - Elevação durante dano tecidual inespecífico. - Neoplasias malignas (marcador do turnover celular), miocardites, distrofia muscular, mononucleose infecciosa, hepatopatias, pneumopatias, anemia hemolítica, pancreatite, falência renal, uso de determinados medicamentos entre outros... Ácido úrico: - Causas de produção excessiva incluem CA metastático, leucemias, linfomas, anemias hemolíticas, Policitemia, quimioterapia, radioterapia, alguns medicamentos, dieta rica em proteínas e alguns distúrbios hereditários. - No momento do diagnóstico pode estar aumentado principalmente nas linfonodomegalias por leucemias e linfomas. Radiografia de tórax: - Fornece informações acerca da linfonodomegalia generalizada e hilar, além de evidencias a presença de possível massa mediastinal. - Em relação a localização das massas mediastinais: ✓ ✓Neoplasias malignas mais frequentes do mediastino anterior são os linfomas e tumores mesenquimais; ✓ No mediastino médio são linfomas e sarcomas. ✓ ✓No mediastino posterior são neuroblastoma, tumor neuroectodérmico primitivo, sarcomas e tumores das células germinativas; Vitória Santos Fraulob – T4A MAUÁ USG com doppler: - Exame operador dependente; - Avaliação do número, dimensões, forma, hilo, córtex, presença de necrose, calcificação, disseminação extracapsular, padrão vascular, resistência vascular, resistência vascular e índice pulsatilidade. Biópsia do linfonodo: - Padrão ouro na avaliação das linfonodomegalias periféricas. - Preferencialmente: biópsia excisional, de maior linfonodo e do mais profundo (linfonodos mais periféricos podem geralmente ser racionais). - Caso nenhum seja predominante: optar em ordem decrescente pelos linfonodos supraclaviculares, cervicais baixos, axilares e inguinais. - Biópsia excisional é o padrão ouro, pois remove os linfonodos inteiros, fornecendo tecido suficiente e permitindo o exame microscópico de todas as regiões do linfonodo. Quando biopsiar? R: Linfonodomegalia localizada em que a pesquisa clínica e laboratorial (incluindo aspirado de medula óssea) foi inconclusiva, e o linfonodo continua aumentando de tamanho após duas semanas de observação, ou não apresente regressão em 4 a 6 semanas. - Linfonodomegalia com características sugestivas de malignidade: Linfonodo aderido à planos profundos ou à pele, de crescimento rápido, coalescente e endurecido. - Linfonodomegalia em região cervical inferior ou supraclavicular e/ou associada a linfonodomegalia profunda. - Linfonodomegalia associada à sintomatologia sugestiva de doença grave (presença de sinais/sintomas sistêmicos persistentes e inexplicados). - Linfonodomegalia associada a anormalidades radiológicas ou alterações no hemograma inexplicadas pela avaliação de medula óssea - Linfonodomegalia generalizada associada a hepatomegalia e/ou esplenomegalia inexplicada. - Linfonodomegalia sem sinais de involução após tratamento específico. LINFADENITE BACTERIANA É a infecção do linfonodo por bactéria trazida pelosvasos linfáticos. - Sinais flogísticos importantes. - Pode ocorrer fistulização. - Sinais sistêmicos infecciosos inespecíficos. LINFONODO REACIONAL Relacionados à drenagem linfática de local inflamado / infectado próximo à cadeia. - Tamanho variável. - Móveis e indolores. - Ausência de sinais flogísticos. - Regressão após tratamento do foco infeccioso. - Ex: amigdalite bacteriana, DSTs, infecções de pele. DOENÇA DA ARRANHADURA DO GATO Infecção pela Bartonella henselae. - Gatos infectados são assintomáticos. - Transmissão aos humanos por saliva ou arranhões. - Lesão de inoculação → adenomegalia. - Sinais flogísticos e possibilidade de fistulização. - Normalmente auto limitada. Vitória Santos Fraulob – T4A MAUÁ - Complicações neurológicas em idosos e imunocomprometidos. - TTO → Azitromicina. HEPATOESPLENOMEGALIA O rebaixamento do fígado, sem aumento do órgão, ocorre por elevação da pressão intratorácica (derrame pleural direito, pneumotórax direito, enfisema e asma). Quando o exame clínico for duvidoso, deve-se utilizar métodos complementares de diagnóstico, como ultrassonografia de abdome, que na grande maioria dos casos eliminará tal dúvida. Se a indefinição persistir, a tomografia de abdome com contraste se faz necessária. Hipertrofia discreta → O maior desafio para o clínico é decidir se esse aumento de tamanho justifica uma avaliação laboratorial imediata ou requer apenas uma observação clínica cuidadosa. - Em um terço dos neonatos sadios e em 10% de crianças maiores, pode-se palpar o baço sem nenhum significado patológico. - Baço palpável a mais de 2 cm do rebordo costal representa definitivamente um achado patológico. - O fígado da criança é relativamente maior que o do adulto. . - Durante o primeiro ano de vida, é palpável como uma massa superficial de borda fina entre 1 e 2 cm abaixo do rebordo costal direito, na linha hemiclavicular direita; no recém-nascido normal, pode alcançar até 3 cm. Funções: - Fígado e baço → colaboram para defesa do organismo com a depuração de imunocomplexos e microrganismos opsonizados, na produção de fatores imunológicos além de iniciar as respostas imunológicas adaptativas aos antígenos capturados no sangue. Tendem a se hipertrofiar em todas as situações em que reagem o tecido linfoide e o sistema fagocítico mononuclear, como nas infecções agudas ou crônicas, nos tumores, nas colagenoses e nas doenças de hipersensibilização. Baço → Destruição de elementos circulantes envelhecidos ou anormais, estando, portanto, seu aumento de tamanho presente nas anemias hemolíticas e nas síndromes histiocíticas. - Na vida intrauterina, assumem um papel na hematopoiese. Nas situações em que se exige do organismo notável esforço regenerador do sangue, persiste ou reaparece essa capacidade hematopoiética extramedular, podendo-se encontrar hepatoesplenomegalia nas anemias hemolíticas ou mesmo nas anemias carenciais graves. - Devido à sua abundante rede vascular, distúrbios circulatórios gerais (ICC, pericardite) ou locais (hipertensão portal) também podem determinar aumento do tamanho do fígado e do baço. Vitória Santos Fraulob – T4A MAUÁ O QUE AVALIAR NA CRIANÇA COM HEPATOESPLENOMEGALIA? Sintomas gerais: ✓ Emagrecimento ✓ Febre ✓ Hiporexia ✓ Sangramentos ✓ Diarreia Antecedentes: ✓ Infecções de repetição; ✓ Fatores epidemiológicos ✓ Condições de vida; ✓ Antecedentes familiares; ✓ Cirurgias prévias; ✓ Estado vacinal; Exame físico: ✓ Tamanho e consistência ✓ Dor ✓ Adenomegalias ✓ Icterícia ✓ Antropometria ✓ Estado nutricional Sinais de ALARME!! ETIOLOGIAS IMPORTANTES LEISHMANIOSE VISCERAL (CALAZAR): - Várias apresentações clínicas. - Calazar → doença sistêmica causada pela Leishmania donovani. - Parasita intracelular. - Cão como fonte de infecção (zoonose) → mosquito palha como transmissor. - Febre com esplenomegalia, associadas ou não a hepatomegalia. - Comprometimento do estado geral, hemorragias, ascite, icterícia, imunodeficiência e infecções bacterianas secundárias associadas → causa de óbito. - Exames inespecíficos: Hemograma, VHS, enzimas e marcadores hepáticos. - Detecção do parasita: Localização das formas amastigotas em gânglios, medula e baço. - Tratamento: Suporte + anti-leishmania. - GLUCANTIME e ANFOTERICINA B. ESQUISTOSSOMOSE: - Infecção parasitária causada pelo gênero Schistosoma. - Grande importância epidemiológica: Segunda maior infecção parasitária no mundo. - “Lagoas de coceira “. - Forma aguda. - Forma crônica: Hipertensão portal → varizes esofágicas e esplenomegalia importante - Tratamento: Praziquantel MONONUCLEOSE INFECCIOSA: - VírusEpstein-Barr - Altamente linfonotrópico: Edema difuso do tecido linfático (linfadenopatia em várias cadeias) com hipertrofia importante das tonsilas palatinas, inclusive com exsudato, esplenomegalia e hepatomegalia. - Diagnóstico difícil. - Normalmente suspeitado após falha do tratamento com antibióticos. - “Monoteste" e sorologias podem ajudar, mas são de difícil interpretação em crianças menores de 5 anos. - Rash cutâneo após uso de amoxicilina é característico do quadro. - Sem tratamento específico CAUSAS NEOPLÁSICAS: - Linfomas de Hodgkin e não Hodgkin. - Leucemias. Vitória Santos Fraulob – T4A MAUÁ
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