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Anemia� Hemolítica� Hereditária� ➔ Anemia Hemolítica: ◆ são condições mórbidas causadas por alterações (intra-corpusculares ou extra-corpusculares) nas hemácias levando a uma diminuição da sobrevida acompanhada de sinais clássicos de hiper-hemólise; ➔ Visão Geral da anemia hemolítica ❖ as anemias hemolíticas compartilham as seguintes características: ◆ encurtamento do ciclo de vida das hemácias, abaixo de 120 dias normais; ◆ elevação dos níveis de eritropoietina e aumento compensatório de eritropoiese; ◆ hemólise extravascular; ◆ acúmulo de produtos de degradação da hemoglobina derivados como parte do processo de hemólise das hemácias; *Haptoglobina: uma proteína de fase aguda (alfa 2-glicoproteína), produzida no fígado, que se liga irreversivelmente à hemoglobina após a hemólise, formando um complexo que é removido pelas células de Kupffer. **isoenzimas LDH são encontradas em diferentes órgãos. Assim, um exame de isotipos permite ter uma ideia de quais células estão se rompendo. Na Anemia Hemolítica quando há aumento da eritropoiese, aumenta eritropoetina pelos rins e assim aumento compensatório da medula óssea. O baço é responsável por fazer hemocaterese, além da anemia (diminuição do número de hemácias) e esplenomegalia (impacto no baço e no fígado). Pacientes que apresentam Anemia Hemolítica podem estar suscetíveis a infartos. Acúmulo de hemossiderina no fígado e no baço. Anemia� Hemolítica� Hereditária� Quando a hemólise se rompe forma o complexo haptoglobina formando complexos Heme, e impactando muito no baço. Nas Anemias Hemolíticas sempre haverá alguma falha estrutural, aumentando Urobilinogênio, cálculos biliares e hepatoesplenomegalia. ➔ Consequências da hemólise no processo da anemia hemolítica ➔ Esferocitose Hereditária (anemia por defeito de membrana); ◆ anemia causada por defeito genético hereditário que acarretam em alterações nas proteínas de membrana eritrocitária tornando o eritrócito ESFÉRICO, MENOS DEFORMÁVEIS E VULNERÁVEIS ao sequestro e a destruição no BAÇO; ➔ Esferose Hereditária ◆ Etiopatogenia: ➔ Esferocitose Hereditária ◆ a síntese defeituosa da proteína afetada reduz a montagem do esqueleto como um todo, conferindo instabilidade a membrana plasmática; Anemia� Hemolítica� Hereditária� ➔ o resultado dessas alterações das proteínas estruturais, o ciclo das hemácias afetadas diminui, em média, para 10 a 20 dias dos 120 dias normais; ➔ para ultrapassar esses obstáculos, o eritrócito necessita de enorme grau de deformidade; ➔ a passagem de volta dos cordões esplênicos para os sinusóides só é possível através de poros estreitos irregulares e tortuosos; O ambiente esplênico exacerba essa condição de esferocitose, pois a exposição esplênica prolongada (eritroestase), a depleção da glicose eritrocitária e a diminuição do pH eritrocitário contribuem para essas anormalidades. *Principal achado é o esferócito* *Esferócitos hipercrômico (bem pigmentado)* Alterações laboratoriais/ Diagnóstico Anemia� Hemolítica� Hereditária� Deficiência de G6PD ➔ anormalidade na via hexose-monofosfato ou no metabolismo da glutationa (ação antioxidante que evita estresse oxidativo), resultante de uma função enzimática deficiente ou prejudicada, reduzem a capacidade das hemácias de se protegerem contra lesões oxidativas e provocam hemólise; ➔ Ligada ao cromossomo X; ➔ G6PD participa na formação do NADP, a deficiência da G6PD aumenta o estresse oxidativo e diminui a capacidade de melhorar a antioxidação; ➔ desencadeantes mais comuns: infecções (ex: hepatites viral, pneumonia); ➔ Outros iniciadores: medicamentos (cloroquina); ➔ Avaliação morfológica do esfregaço sanguíneo ◆ presença de corpos de Heinz, derivados da oxidação da hemoglobina. Resulta em recolhimento dos eritrócitos pelos macrófagos do baço; ➔ Alterações laboratoriais/Diagnóstico 1. Determinação quantitativa da baixa atividade da enzima G6PD no eritrócito; 2. Reticulocitose (a depender do nível da hemólise); 3. Anemia do tipo normocítica- normocrômica; 4. Bilirrubina indireta aumentada;
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