Doença celíaca

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Doença celíaca 
. também chamada de ENTEROPATIA SENSÍVEL 
AO GLÚTEN 
. doença inflamatória imunomediada comum do 
intestino delgado causada pela sensibilidade ao 
glúten da dieta e proteínas relacionadas em 
indivíduos geneticamente predispostos 
. diagnóstico diferencial de diarreia crônica em 
crianças 
Fisiopatologia 
. glúten + predisposição genética + fatores 
imunológicos + fatores ambientais 
- glúten é composto por GLIADINA e 
GLUTENINA 
- alimentos que contém glúten: farinha de trigo, 
centeio, cevada e malte 
Fatores genéticos 
. ligada ao HLA (DR3-DQ2 e DR4-DQ8) 
. após diagnóstico confirmado, considerar 
rastrear familiares de primeiro grau 
. associação com outras doenças autoimunes 
(como DM1 e tireoidite) 
Fatores imunológicos 
. resposta imune à fração de gliadina 
. infiltração da lâmina própria e epitélio com 
células inflamatórias crônicas (aumento de 
linfócitos intraepiteliais - TCD8) → morte de 
enterócitos 
. inflamação crônica: fibroblastos e células 
inflamatórias liberam transglutaminase tecidual 
que desamida os peptídeos do glúten → maior 
imunogenicidade → aumenta a capacidade de 
estímulo às células T 
. glúten ligado à HLA-DQ2/DQ8 nas células 
apresentadoras de antígenos → células T 
reativas 
. ocorre uma atrofia de vilosidades (vilosidades 
achatadas → má absorção de nutrientes, ou 
seja, há uma perda da capacidade absortiva) 
legenda: gliadina atinge a lâmina própria e é 
desaminada pela TRANSGLUTAMINASE 
TECIDUAL (tTG) → interação com moléculas 
HLA DQ2 ou DQ8 da APC → apresentação ao 
linfócito TCD4 → ativação dos linfócitos T 
(liberação de TNF-alfa; ativação de fibroblastos; 
liberação de metaloproteinases; atrofia 
vilositária e hiperplasia das criptas) e B 
(maturação desses linfócitos e síntese de 
anticorpos - anti-gliadina; antiendomísio e 
antitransglutaminase tecidual) → agressão a 
mucosa intestinal 
Apresentações clínicas 
• Doença celíaca clássica ou enteropatia 
sensível ao glúten 
. diarreia ou sintomas de má absorção: 
esteatorreia; perda de peso; deficiência de 
nutrientes e vitaminas (como anemia e 
deficiência de vitamina D) 
. atrofia vilositária 
. Anti-tTg positivo (ANTI-TRANSGLUTAMINASE 
TECIDUAL) 
 
 
. resolução dos sintomas após semanas ou 
meses de retirada completa do glúten da dieta 
• Doença celíaca atípica 
. sem sintomas de má absorção; podem ter 
queixas gastrointestinais menores 
. manifestações extraintestinais: anemia; 
defeitos do esmalte dentário; osteoporose; 
artrite; elevação de transaminases; sintomas 
neurológicos; infertilidade 
. Bx geralmente tem atrofia vilositária e anti-tTg 
costuma ser positivo 
• Doença subclínica ou assintomática 
. assintomáticos 
. identificados por EDA (foi realizada por outro 
motivo ou por triagem sorológica) 
. importante pelo risco de malignidade, 
deficiências nutricionais e nascimentos de 
bebês com baixo peso 
. precisa tratar 
• Doença celíaca potencial 
. anticorpos positivos com mucosa normal na Bx 
ou Marsh < 1 (classificação histológica leve) 
. pacientes não apresentam sintomas ou sinais 
de má absorção, mas necessita monitorizá-
lo, por risco de desenvolver doença celíaca 
clássica 
• Doença celíaca latente 
. termo antigo para paciente com diagnóstico na 
infância que melhoraram após dieta e não 
voltaram a ter sintomas após reintrodução 
. manejo não recomendado pelo risco 
aumentado de câncer 
• Doença celíaca refratária 
. persistência dos sintomas e atrofia vilositária 
apesar da dieta isenta de glúten 
. pode estar associada a não conformidades na 
dieta 
. 2 tipos: 
- INFLAMAÇÃO NÃO MALIGNA DO INTESTINO 
DELGADO (tipo 1): alta sensibilidade à mínimas 
quantidades 
- INFLAMAÇÃO SEMI-MALIGNA (tipo 2): pode se 
associar também a: linfoma de células T 
associado à enteropatia evidente 
. diagnóstico diferencial: enteropatia 
autoimune, imunodeficiência comum variável, 
atrofia vilositária induzida por drogas 
Manifestações clínicas da doença celíaca 
. início dos sintomas no 2º trimestre de vida 
(introdução da alimentação complementar) 
. diarreia volumosa, esteatorreia, flatulência; 
desnutrição → atrofia muscular; 
má absorção de cálcio e vitamina D → 
osteopenia; 
dermatite herpetiforme 
(doença autoimune que 
provoca aglomerados de 
bolhas avermelhadas e 
intensamente 
pruriginosas e edemas 
em cotovelos, joelhos e 
nádegas); 
. deficiência de ferro, folato e vitamina B12 → 
anemia; 
. hipoproteinemia → edema; 
. deficiência de vitamina K → petéquias e 
equimoses; 
. deficiência de tiamina e vitamina B12 → 
neuropatia; 
. neuropsiquiátricos; 
Diagnóstico 
. sorologia: anticorpos - IgA total; Anti-
transglutaminase IgA; Antiendomísio IgA e Anti-
gliadina deaminada IgG (se deficiência de IgA) 
OBS:. há pacientes que nascem com deficiência 
de IgA, então anti-tTg pode estar baixo; 
Pede-se anti-gliadina quando IgA total vir baixo. 
 
 
. EDA + biópsia intestinal: ≥ 4 biópsias do 
duodeno distal e, ≥ 1 no bulbo duodenal; 
Classificação de Marsh 
. descreve estado de atrofia dos vilos e 
linfocitose intraepitelial 
- retirada de glúten na fase 0 e 1 (reversível) 
 - mucosa normal
 - atrofia com 
redução do pregueado mucoso 
Tratamento 
. antes do tratamento de manutenção: 
- deve-se fazer a correção da desidratação do 
paciente e da hipoalbuminemia (por reposição 
de albumina ou de plasma) 
- transfusão de hemácias num caso de anemia 
acentuada 
- reposição de vitamina K, para tratar petéquias 
. dieta: exclusão de glúten 
- nunca deve-se iniciar antes da biópsia 
Acompanhamento do paciente (manejo) 
. suplementações de vitaminas e minerais (Ca + 
vit D) 
. após 4-6 semanas: hemograma, folato, B12, 
cinética do ferro, perfil hepático e sorologia 
(desenvolvimento de deficiência nutricional) 
. após 6-12 meses deve-se avaliar negativação 
sorológica (deve negativar) 
. rever adesão dietética 
. re-biopsiar 4-6 meses após início do 
tratamento, se lesões persistentes - nova EDA 
em 12 meses 
. rastreio periódico de condições associadas 
Complicações 
• Câncer 
. associação é conhecida, mas pacientes com 
doença celíaca têm um risco 6-9x maior de 
desenvolver Linfoma não-Hodking de 
localização intestinal 
. na maioria dos casos é precedido de doença 
celíaca refratária tipo 2 
. pode haver associação com adenocarcinoma 
de delgado (menos comum) 
. o diagnóstico tardio expõe os pacientes a um 
risco mais aumentado 
• Hipoesplenismo anatômico ou funcional 
• Osteoporose 
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H3JhA 
 
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